Alloimmune หรือ isoimmune, neutropenia ของทารกแรกเกิด

อุบัติการณ์ของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำแบบ alloimmune หรือ isoimmune ในเด็กแรกเกิดคือ 2 รายต่อเด็กเกิดมีชีวิต 1,000 ราย

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดอัลโลอิมมูนหรือไอโซอิมมูนในทารกแรกเกิดเกิดขึ้นในทารกในครรภ์เนื่องจากความไม่เข้ากันของแอนติเจนของนิวโทรฟิลของทารกในครรภ์และมารดา ไอโซแอนติบอดีของมารดาจัดอยู่ในกลุ่ม IgG โดยสามารถทะลุผ่านชั้นกั้นรกและทำลายนิวโทรฟิลของทารก ไอโซแอนติบอดีมักเป็นลิวโคแอกกลูตินิน โดยจะทำปฏิกิริยากับเซลล์ของผู้ป่วยและบิดาของผู้ป่วย แต่ไม่ทำปฏิกิริยากับเซลล์ของมารดา

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำแบบอัลโลอิมมูนหรือไอโซอิมมูนในทารกแรกเกิดจะได้รับการวินิจฉัยในช่วงแรกเกิดและ 3 เดือนแรกของชีวิต การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการมีไอโซแอนติบอดีในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย

เกณฑ์การวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกัน:

• แอนติบอดีต่อออโตแอนติแกรนูโลไซต์ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย
• การเชื่อมโยงภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำกับโรคติดเชื้อ (โดยปกติเป็นไวรัส) ก่อนหน้านี้ และ/หรือ การรับประทานยา (ซัลโฟนาไมด์ NSAIDs เป็นต้น)
• การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของเซลล์พลาสมาในเลือดส่วนปลายและความสัมพันธ์ผกผันระหว่างจำนวนเซลล์พลาสมาและจำนวนของนิวโทรฟิล
• การแพร่กระจายของความขัดแย้งทางภูมิคุ้มกันไปยังเซลล์เม็ดเลือดอื่นๆ

เกณฑ์หลักคือมีแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิล

ในเด็กเล็ก ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันปานกลางที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองมักพบบ่อย ในกลุ่มอาการนี้ จำนวนเม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือด และจำนวนเม็ดเลือดแดงอยู่ในเกณฑ์ปกติ ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดสมบูรณ์อยู่ที่ 0.5-1.0x10 ⁹ /l อาจพบภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ในไมอีโลแกรม พบว่ายอดเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือเพิ่มขึ้น จำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดแถบและแบ่งส่วนลดลง และปริมาณลิมโฟไซต์อาจเพิ่มขึ้น ตัวบ่งชี้ไขกระดูกอื่นๆ อยู่ในเกณฑ์ปกติ

การรักษาการติดเชื้อในภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำแบบอัลโลอิมมูนหรือไอโซอิมมูนของทารกแรกเกิดจะดำเนินการโดยใช้วิธีการทั่วไป ในรูปแบบปานกลาง แนะนำให้ใช้อิมมูโนโกลบูลิน (IgG) สำหรับการให้ทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ในรูปแบบที่รุนแรงและหายาก ให้ใช้ปัจจัยกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดขาวร่วมกับ IVIG และยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม หากไม่มีการติดเชื้อ จะไม่ทำการรักษา โรคจะหายได้เองภายใน 3-4 เดือน การฉีดวัคซีนป้องกันจะดำเนินการหนึ่งปีหลังจากหายขาดอย่างสมบูรณ์

การรักษาภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกันจะพิจารณาจากความรุนแรงของอาการและระยะของโรค ไม่จำเป็นต้องมีการรักษาพิเศษใดๆ สำหรับภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกันปานกลางและรุนแรง ให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาด 2-5 มก./กก. ต่อวัน ร่วมกับอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ปกติ (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) ในขนาดยา 1.5-2 ก./กก. ยาที่เลือกคือ Growth factor of granulocyte colony-stimulating factor ในขนาด 8-10 มก./กก. ต่อวัน ร่วมกับการบำบัดพื้นฐาน (ยาต้านแบคทีเรีย ยาต้านเชื้อรา และ/หรือยาต้านไวรัส) สำหรับภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกันเรื้อรัง การให้ granulocyte colony-stimulating factor และ IVIG จะได้ผลดี ในเด็กที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกัน ประเด็นของการฉีดวัคซีนป้องกันจะขึ้นอยู่กับสาเหตุ หลังจากภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเฉียบพลันจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่ไม่รุนแรง ควรเลื่อนการฉีดวัคซีนออกไปนานถึง 1 ปี สำหรับกรณีที่รุนแรงและเรื้อรัง แนวทางการรักษาจะแตกต่างกันไปตามบุคคล

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]