โรคฝีดาษเบาของบาเซน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคฝีดาษเบาของบาซินได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ผิวหนังชาวฝรั่งเศสชื่อบาซินในปี พ.ศ. 2405

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคไข้ทรพิษชนิดเบาของบาซิน โรคนี้เกิดจากความไวต่อแสงแดดเป็นพิเศษ แต่ยังไม่ทราบกลไกการทำงานของโรคนี้ ตามรายงานของผู้เขียนบางคน โรคไข้ทรพิษชนิดเบาจะถ่ายทอดทางพันธุกรรมและเกิดขึ้นในครอบครัวได้ 15% ของผู้ป่วย ส่วนผู้เขียนรายอื่นเชื่อว่าโรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและทางครอบครัวไม่ได้

ในผู้ป่วยโรคฝีดาษบาซิน การเผาผลาญพอร์ฟีรินจะไม่ถูกรบกวนและแสดงอาการเฉพาะผื่นแดงและตุ่มน้ำ อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย การเผาผลาญพอร์ฟีรินจะถูกรบกวนและอาการทางคลินิกจะคล้ายกับโรคพอร์ฟีเรียเอริโทรโพเอติก โรคพอร์ฟีเรียระยะท้าย และโรคพอร์ฟีเรียที่จำแนกได้

อาการของโรคฝีดาษบาซิน โรคนี้จะเริ่มในเด็กชายอายุ 2-5 ปี หลังจากมึนเมาอย่างรุนแรง ก่อนที่ผื่นจะปรากฏ จะสังเกตเห็นอาการเริ่มต้นทั่วไป (ลดหรือเบื่ออาหาร อาเจียน คลื่นไส้ หนาวสั่น คัน กังวล ฯลฯ) หนึ่งวันหลังจากอาการเริ่มต้นปรากฏขึ้น จุดสีแดงขนาดเท่าข้าวบาร์เลย์ ตุ่มน้ำทรงกลมที่มีของเหลวเป็นซีรัมซึ่งต่อมากลายเป็นสีขุ่น ปรากฏขึ้นในบริเวณที่สัมผัส (จมูก แก้ม หู ส่วนนอกของแขน) ตรงกลางของตุ่มน้ำจะมีรอยบุ๋มและสะเก็ดเนื้อตายแบบเป็นหลุมเหมือนในไข้ทรพิษ สะเก็ดนี้จะหลุดออกไปหลังจาก 2-3 สัปดาห์ และจะมีแผลเป็นสีขาวตึงๆ ปรากฏขึ้นแทนที่

แผลเป็นนี้คล้ายกับแผลเป็นหลังโรคไข้ทรพิษมาก ตุ่มน้ำจะอยู่แยกจากกัน แต่สามารถบินเข้าหากันได้แน่นและมีแนวโน้มที่จะรวมกัน ในกรณีที่รุนแรงของโรค ปาก ตา (เยื่อบุตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ เปลือกตากระตุก น้ำตาไหล กลัวแสง) และเยื่อเมือกของจมูกจะได้รับผลกระทบ บางครั้งอาจเกิดภาวะ hydroa aestivalis Hutchinson หรือรูปแบบที่ไม่เป็นแผลเป็นในวัยรุ่น

โรคจะรุนแรงขึ้นในช่วงฤดูใบไม้ผลิและฤดูร้อน ผื่นจะลดลงในฤดูใบไม้ร่วงและหายไปหมดในฤดูหนาว

การตรวจทางพยาธิวิทยา: พบตุ่มน้ำจำนวนมากในชั้นหนังกำพร้า และพบการอุดตันของหลอดเลือด เนื้อตาย และเนื้อเยื่อแผลเป็นฝ่อตัวใต้ชั้นหนังแท้ปุ่มเนื้อ

การวินิจฉัยแยกโรค: ควรแยกแยะโรคนี้จากโรคอีสุกอีใส โรคพอร์ฟิเรีย คิวทาเนีย ทาร์ดา โรคพอร์ฟิเรียเอริโทรโพเอติก และสิวเน่า

การรักษาโรคฝีดาษเบาของบาซินจะเหมือนกับการรักษาโรคผิวหนังจากแสงชนิดอื่น ๆ แนะนำให้ใช้ยาแก้แพ้ ยาลดอาการไวต่อยา ยาลดไข้ วิตามินบำบัด และครีมสเตียรอยด์ การป้องกันโรคไม่ต่างจากการป้องกันการรักษาโรคผิวหนังจากแสงชนิดอื่น ๆ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]