อาการทางคลินิกของความเสียหายของต่อมไทมัส

อาการทางคลินิกที่เทียบเท่ากับอาการซูบผอมคืออาการแสดงของต่อมไทมัสที่พิการแต่กำเนิด โรคนี้พบได้ค่อนข้างน้อย โดยมีลักษณะคือ ลิมโฟไซต์ต่ำและแอกมาโกลบูลินในเลือดสูง มักแสดงอาการหลังจากอายุได้ 3 เดือน โดยมีอาการท้องเสียอย่างรุนแรงและไม่ตอบสนองต่อการรักษา อาการจะแย่ลง ไอเรื้อรัง คอแข็ง และผื่นคล้ายหัด แอนติบอดีบางชนิดและไอโซแอกกลูตินินไม่มีอยู่ในซีรั่มเลือดเลย การพยากรณ์โรคไม่ดีเลย แม้ว่าจะมีหลักฐานว่าสารสกัดจากต่อมไทมัสมีผลดีก็ตาม การชันสูตรพลิกศพเผยให้เห็นต่อมไทมัสที่พัฒนาไม่ดี ซึ่งไม่มีฮัสซอลล์ บอดี แต่มีมาสต์เซลล์จำนวนมาก เนื้อเยื่อน้ำเหลืองทั้งหมดมีภาวะพร่องสารอาหารและแสดงโดยเซลล์เรติคูลาร์เกือบทั้งหมดโดยไม่มีลิมโฟไซต์และเซลล์พลาสมา

ตัวอย่างอาการที่เกี่ยวข้องกับต่อมไทมัสโต ได้แก่ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง รวมถึงโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรงที่กล่าวถึงไปแล้ว ต่อมไทมัสที่แท้จริงพบได้ในผู้ป่วยโรคนี้ร้อยละ 15 และอีกร้อยละ 60-70 มีการโตของเมดัลลาของต่อมไทมัสที่มีศูนย์เจริญ เซลล์พลาสมาพบได้ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบหลอดเลือดของต่อมไทมัส แนวคิดเกี่ยวกับธรรมชาติของภูมิคุ้มกันทำลายตนเองได้รับการยืนยันจากการรวมกันของโรคนี้กับกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอื่นๆ (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสที่แพร่กระจาย) เช่นเดียวกับการมีแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่ออื่นๆ (ต่อมไทรอยด์) ปัจจัยรูมาตอยด์ ฯลฯ ในซีรั่มเลือด ซีรั่มของผู้ป่วยมีแอนติบอดีเฉพาะไม่เพียงต่อตัวรับอะเซทิลโคลีนของกล้ามเนื้อเท่านั้น แต่ยังรวมถึงแอนติเจนของกล้ามเนื้อภายในเซลล์ด้วย การตัดต่อมไทมัสออกในระยะเริ่มต้นหลังจากเริ่มเป็นโรคมักจะนำไปสู่การรักษา

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในต่อมไทมัส (การปรากฏตัวของศูนย์กลางเจริญและเซลล์พลาสมาในนั้น) ยังพบได้ในโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติอื่นๆ ด้วย

เนื้องอกต่อมไทมัสพบได้ค่อนข้างน้อย (5-10% ของเนื้องอกในช่องอกทั้งหมด) ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกต่อมไทมัสของเยื่อบุผิวหรือต่อมน้ำเหลืองที่มีเซลล์ใสลักษณะเฉพาะ บางครั้งเนื้องอกเหล่านี้อาจมาพร้อมกับความผิดปกติของการสังเคราะห์โกลบูลินในซีรั่ม (ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำหรือสูง) และภาวะโลหิตจางต่างๆ (ภาวะเม็ดเลือดต่ำ อีริโทรพีเนีย ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เป็นต้น) มีการอธิบายไว้ว่าเนื้องอกต่อมไทมัสของเซลล์เยื่อบุผิวขนาดเล็กมีความเกี่ยวโยงกับการเกิดโรคคุชชิง การตัดต่อมไทมัสออกในกรณีดังกล่าว (โดยเฉพาะเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา) จะมีผลดี เนื้องอกต่อมไทมัสอาจเป็นมะเร็งที่เติบโตในเนื้อเยื่อโดยรอบและแพร่กระจายไปยังอวัยวะทรวงอก เนื้องอกต่อมไทมัสของต่อมน้ำเหลืองจะตรวจพบได้ในกรณีของกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและกล้ามเนื้ออักเสบ มีข้อมูล (ส่วนใหญ่เป็นข้อมูลเชิงทดลอง) เกี่ยวกับบทบาทของพยาธิวิทยาของต่อมไทมัสในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]