โรคดีซ่านแบบเหนือฮีโมฮีติก (เม็ดเลือดแดงแตก)

โรคดีซ่านแบบเหนือตับอักเสบเกิดจากการสร้างบิลิรูบินมากเกินไปจนตับไม่สามารถกำจัดบิลิรูบินออกไปได้ ตับสามารถเผาผลาญและขับบิลิรูบินออกทางน้ำดีได้ในปริมาณมากกว่าปกติถึง 3-4 เท่า เมื่อตับเผาผลาญบิลิรูบินได้เกินขีดจำกัด ก็จะเกิดโรคดีซ่านแบบเหนือตับอักเสบ ในกรณีนี้ แม้ว่าตับจะเผาผลาญบิลิรูบินได้มากกว่าปกติ แต่ก็ไม่สามารถกำจัดบิลิรูบินส่วนเกินทั้งหมดออกจากเลือดได้ ทำให้ระดับบิลิรูบินอิสระ (ที่ไม่จับกับสารอื่น) ในเลือดเพิ่มขึ้น

ลักษณะเด่นของโรคดีซ่านชนิดเหนือฮีปาติก (เม็ดเลือดแดงแตก):

• ความเหลืองของเปลือกแข็งและผิวหนังโดยทั่วไปจะปานกลาง มีสีเหลืองมะนาวปนอยู่
• พร้อมมีอาการผิวซีด(เนื่องมาจากโรคโลหิตจาง)
• ไม่มีอาการคันผิวหนังหรือเกาตามตัว;
• อาการปวดบริเวณตับจะเกิดขึ้นได้น้อย มักเกิดร่วมกับนิ่วในถุงน้ำดีเท่านั้น
• อาการตับโตมักไม่รุนแรงนัก
• การขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญของม้ามในระหว่างกระบวนการเรื้อรัง
• โรคโลหิตจางที่มีความรุนแรงแตกต่างกัน
• ภาวะเรติคูโลไซโตซิสในเลือดส่วนปลายรุนแรง
• ลดลงในเสถียรภาพออสโมซิสของเม็ดเลือดแดง
• การทดสอบการทำงานของตับ (ระดับ AST, ALT, ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์, โปรทรอมบิน, คอเลสเตอรอล; ไทมอล, การทดสอบซับลิเมต) อยู่ในเกณฑ์ปกติ
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมักไม่เกิน 85.5 μmol/l โดยบิลิรูบินทางอ้อม (ไม่จับกับตัวอื่น ไม่จับคู่) จะพบมากที่สุด
• ปัสสาวะมีปริมาณยูโรบิลินเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและไม่มีบิลิรูบิน
• สังเกตเห็นภาวะอุจจาระสีเข้มจัด (pleiochromia) เนื่องจากมีปริมาณสเตอโคบิลินสูง
• ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังอาจทำให้เกิดนิ่วในท่อน้ำดี ซึ่งอาจแสดงอาการเป็นอาการปวดเกร็งท่อน้ำดี นิ่วจะถูกตรวจพบจากการตรวจถุงน้ำดีและระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ของท่อน้ำดี
• การเจาะชิ้นเนื้อเพื่อตรวจพบภาวะ hemosiderosis ของตับที่เกิดขึ้นตามมา
• อายุของเม็ดเลือดแดงสั้นลง (ตามการศึกษากับ 51Cr)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]