กลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ส่วนกลาง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ส่วนกลางเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ประสาทและเส้นทางการนำสัญญาณของเครื่องวิเคราะห์ระบบเวสติบูลาร์ได้รับความเสียหาย โดยเริ่มจากนิวเคลียสของระบบเวสติบูลาร์และสิ้นสุดที่บริเวณคอร์เทกซ์ของเครื่องวิเคราะห์นี้ รวมทั้งเมื่อเกิดความเสียหายที่คล้ายคลึงกันกับโครงสร้างของสมองที่อยู่ติดกับโครงสร้างเวสติบูลาร์ส่วนกลาง กลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ส่วนกลางมีลักษณะเฉพาะคืออาการของระบบเวสติบูลาร์หายไป สูญเสียสัญญาณของทิศทาง (เวกเตอร์) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของความเสียหายรอบนอก กลุ่มอาการนี้มาพร้อมกับสัญญาณของความบกพร่องของการทำงานเฉพาะอื่นๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง รวมถึงอวัยวะรับความรู้สึกอื่นๆ สถานการณ์นี้ทำให้เกิดภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ส่วนกลางที่มีความหลากหลาย ซึ่งอาจรวมถึงสัญญาณของความผิดปกติของระบบเวสติบูลาร์กับกลุ่มอาการของก้านสมองและซีรีเบลลัมที่สลับกัน กับสัญญาณของความเสียหายต่อระบบพีระมิด นอกพีระมิด และระบบลิมบิก-เรติคูลาร์ เป็นต้น กลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ส่วนกลางทั้งหมดแบ่งออกเป็นก้านสมองหรือใต้เทนทอเรียล และเหนือก้านสมองหรือเหนือเทนทอเรียล ข้อมูลเกี่ยวกับกลุ่มอาการเหล่านี้ถือเป็นส่วนสำคัญของโสตประสาทวิทยาและมีความจำเป็นอย่างยิ่งในการวินิจฉัยแยกโรคบริเวณรอบนอกและส่วนกลางของระบบการทรงตัว

กลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ใต้เทนโทเรียล อาการของความเสียหายของก้านสมองนั้นขึ้นอยู่กับระดับความเสียหาย ก้านสมองประกอบด้วยก้านสมอง พอนส์ และเมดัลลาออบลองกาตา ความเสียหายของโครงสร้างเหล่านี้ทำให้เกิดกลุ่มอาการสลับกันซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเส้นประสาทสมองที่ด้านที่ได้รับบาดเจ็บทำงานผิดปกติและเป็นอัมพาตที่แขนขาส่วนกลางหรือความผิดปกติของการนำสัญญาณที่ด้านตรงข้าม กลุ่มอาการของระบบเวสติบูลาร์ใต้เทนโทเรียลมีพื้นฐานมาจากกลุ่มอาการสลับกันของบัลบาร์ ได้แก่ กลุ่มอาการ Avellis (ความเสียหายต่อนิวเคลียสของเส้นประสาทกลอสโซฟาริงเจียลและเวกัส และบริเวณพีระมิดและเส้นประสาทรับความรู้สึกที่อยู่ติดกัน); กลุ่มอาการ Babinski-Nageotte (ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือเลือดออกที่ก้านสมองน้อยด้านล่าง; เลือดออกที่สมองน้อย ตาพร่ามัว ตาโปน ตาโปน หนังตาตก ฯลฯ); กลุ่มอาการ Wallenberg-Zakharchenko (ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงสมองน้อยส่วนหลังส่วนล่าง; ภาวะเนื้อตายและเนื้อตายจำนวนมากในครึ่งที่สอดคล้องกันของเมดัลลาอ็อบลองกาตาพร้อมกับความเสียหายต่อนิวเคลียสเวสติบูลาร์และนิวเคลียสของเส้นประสาทเวกัส ไตรเจมินัล และกลอสคอฟริงเจียล; ความผิดปกติของประสาทสัมผัสที่แยกจากกัน อาเจียน เวียนศีรษะ การสั่นของลูกตาโดยธรรมชาติ การผลักไปด้านข้างไปทางรอยโรค; กลุ่มอาการ Bernard-Horner (รอยโรคของ C7-Th1; อาการสามอย่าง - ptosis, miosis, enophthalmos; เกิดขึ้นพร้อมกับ syringobulbia และ syringomyelia, เนื้องอก, เนื้องอกของก้านสมองและไขสันหลัง; กลุ่มอาการ Jackson (ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในส่วนบนของเมดัลลาอ็อบลองกาตา; ความเสียหายต่อนิวเคลียสของเส้นประสาทไฮโปกลอสซัลที่ด้านข้างของ การบาดเจ็บ อัมพาตกลางแขนขาข้างตรงข้ามเป็นต้น

สัญญาณของความเสียหายของสมองน้อยเกิดจากความเสียหายของทั้งเนื้อเยื่อและโครงสร้างกายวิภาคข้างเคียง สัญญาณเหล่านี้ได้แก่:

• การประสานงานการเคลื่อนไหวของแขนขาบกพร่อง (ความบกพร่องด้านสัดส่วนและจังหวะของการเคลื่อนไหวข้างเดียว เช่น อาการอะเดียโดโชกของแขนขาส่วนบน)
• อัมพาตของสมองน้อย (แรงหดตัวของกล้ามเนื้อบริเวณที่ได้รับผลกระทบลดลง)
• ภาวะเคลื่อนไหวร่างกายมากเกินไป (อาการสั่นแบบอะแท็กเซีย ซึ่งรุนแรงขึ้นเมื่อมีการเคลื่อนไหวแขนขาส่วนบนอย่างตั้งใจและมีเป้าหมาย และอาการกระตุกแบบไมโอโคลนัส ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีการกระตุกอย่างรวดเร็วของกลุ่มกล้ามเนื้อแต่ละกลุ่มหรือกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นในแขน ขา คอ และกล้ามเนื้อที่ใช้ในการกลืน
• อาการอะแท็กเซียของสมองน้อย (การเคลื่อนไหวและการเดินผิดปกติ)
• ความผิดปกติของโทนของกล้ามเนื้อสมองน้อย (การเคลื่อนไหวของแขนข้างบนโดยธรรมชาติพร้อมกับหลับตาที่ด้านที่ได้รับผลกระทบ)
• ความไม่สมดุลของการเคลื่อนไหวของแขนขาทั้งสองข้าง
• ความผิดปกติทางการพูด (bradilalia และ scanned speech)

กลุ่มอาการทางระบบการทรงตัวแบบเหนือเทนโทเรียล กลุ่มอาการเหล่านี้มีความโดดเด่นด้วยความหลากหลายที่ชัดเจน โดยแสดงอาการทั้งจากอาการ "โดยตรง" ที่เฉพาะเจาะจงและอาการที่เกี่ยวข้องซึ่งถ่ายทอดผ่านระบบทาลามัส

กลุ่มอาการทางระบบเวสติบูลาร์ของออปติกและโคสไตรเอตัล ผู้เขียนหลายคนยอมรับว่านิวเคลียสของระบบเวสติบูลาร์ของออปติกและโคสไตรเอตัลเป็นศูนย์กลางเวสติบูลาร์ที่สอง เนื่องจากสภาวะทางพยาธิวิทยาบางอย่างของระบบนี้ยังทำให้เกิดสัญญาณของความผิดปกติของระบบเวสติบูลาร์ด้วย ตัวอย่างเช่น ในโรคพาร์กินสัน โรคโคเรีย และกระบวนการอื่นๆ ที่เกิดขึ้นในระบบนอกพีระมิด ผู้เขียนหลายคนได้บรรยายถึงอาการทางระบบเวสติบูลาร์ที่เกิดขึ้นเองโดยบ่งชี้ว่าระบบเวสติบูลาร์มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา อย่างไรก็ตาม อาการเหล่านี้ไม่ชัดเจนและไม่ได้จัดระบบอย่างเป็นระบบ อาการผิดปกติของระบบเวสติบูลาร์ส่วนใหญ่มักจะแสดงออกมาในรูปแบบของอาการวิงเวียนศีรษะแบบไม่เฉพาะระบบ การทดสอบเวสติบูลาร์ในเชิงทดลองนั้นปกติ อย่างไรก็ตาม ในระหว่างการทดสอบแคลอรี ร่วมกับอาการตาสั่นแบบปกติเมื่อหลับตา จะเกิดการเบี่ยงศีรษะไปทาง MC ของอาการตาสั่นโดยไม่ได้ตั้งใจ ซึ่งจะคงอยู่นานเท่ากับระยะสุดท้ายของอาการตาสั่น

กลุ่มอาการเวสติบูลาร์ของเปลือกสมอง โดยทั่วไปแล้วเป็นที่ยอมรับว่าส่วนยื่นของเปลือกสมองของระบบเวสติบูลาร์ตั้งอยู่ในกลีบขมับของสมอง แต่ปฏิกิริยาเวสติบูลาร์ที่ผิดปกติในส่วนกลางทำให้เกิดความเสียหายไม่เพียงแต่กับกลีบขมับเท่านั้น แต่ยังรวมถึงกลีบอื่นๆ ทั้งหมดด้วย สาเหตุนี้มาจากข้อเท็จจริงที่ว่าระบบเวสติบูลาร์อาจมีส่วนยื่นอยู่ในทุกส่วนของเปลือกสมอง คำอธิบายอื่นๆ ขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของการเชื่อมต่อระหว่างกลีบสมองและอิทธิพลของจุดโฟกัสที่ผิดปกติของเปลือกสมองต่อนิวเคลียสของระบบออปติกสไตรเอตัล

ในเนื้องอกของกลีบขมับและมักพบในรอยโรคของกลีบอื่นๆ มักสังเกตเห็นการสั่นของลูกตาที่เกิดขึ้นเอง โดยมักจะเป็นแนวนอนมากกว่า แต่จะเป็นวงกลมและตามตำแหน่ง ในท่า Romberg ผู้ป่วยมักจะเบี่ยงไปทางด้านปกติในเนื้องอกของกลีบขมับ และเบี่ยงไปทางด้านที่เป็นโรคในเนื้องอกของกลีบข้างขม่อม โดยทั่วไป การทดสอบการทรงตัวแบบกระตุ้นจะถือว่าปกติหรือบ่งชี้ถึงการตอบสนองที่มากเกินไปของเครื่องวิเคราะห์การทรงตัว มักจะไม่มีอาการสั่นของลูกตาที่เกิดขึ้นเอง อาการวิงเวียนศีรษะหากเกิดขึ้นจะมีลักษณะไม่ชัดเจนและค่อนข้างจะคล้ายกับออร่าที่แปลกประหลาด ซึ่งบางครั้งจะสังเกตเห็นก่อนเกิดอาการชัก

ความผิดปกติของระบบการทรงตัวในกลุ่มอาการความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ กลุ่มอาการความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเกิดขึ้นเมื่อการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังบกพร่องเนื่องจากทางเดินน้ำไขสันหลังอุดตัน โดยมีอาการดังต่อไปนี้ ปวดศีรษะ คลื่นไส้และอาเจียน มักเกิดขึ้นในตอนเช้าและเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งของศีรษะ ตรวจพบการคั่งของเส้นประสาทตา บางครั้งมีอาการทางสายตาบกพร่อง อาการของโรคระบบการทรงตัวมักเกิดขึ้นกับเนื้องอกในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังมากกว่ากระบวนการเหนือเทนโทเรียล และมีอาการวิงเวียนศีรษะทั่วร่างกาย มีอาการตาสั่นในแนวนอนหรือหลายครั้ง และอาการตาสั่นตามตำแหน่ง ผู้ป่วยจะทนต่อการทดสอบแบบกระตุ้นได้ยากเนื่องจากเกิดอาการคล้ายโรคเมนิแยร์ระหว่างการทดสอบ หากการทดสอบแคลอรีประสบความสำเร็จ จะพบความไม่สมมาตรระหว่างเขาวงกตที่เด่นชัดในทิศทางที่มีการสั่นของตาในฝั่งที่มีสุขภาพดีเป็นหลัก

กลุ่มอาการทางประสาทหูส่วนกลาง กลุ่มอาการเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อเส้นทางการนำเสียงและนิวเคลียสการได้ยินได้รับความเสียหายในส่วนใดส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการดังกล่าว ความบกพร่องทางการได้ยินที่เกิดขึ้นจะดำเนินไปพร้อมกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาพื้นฐาน และจะแตกต่างกันตรงที่ยิ่งตำแหน่งของกระบวนการนี้สูงขึ้นเท่าใด การสูญเสียการได้ยิน "แบบโทนเสียง" ก็จะยิ่งน้อยลง และการสูญเสียการได้ยิน "แบบพูด" ก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น ในขณะที่ภูมิคุ้มกันต่อเสียงรบกวนของเครื่องวิเคราะห์เสียงก็จะลดลงอย่างรวดเร็ว G. Greiner et al. (1952) แบ่งออดิโอแกรมเกณฑ์โทนเสียงในกลุ่มอาการทางประสาทหูส่วนกลางออกเป็น 3 ประเภท ได้แก่

1. การสูญเสียการได้ยินที่ความถี่ต่ำส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นจากการบาดเจ็บที่พื้นของโพรงสมองที่ 4
2. การลดลงของเส้นโค้งโทนเสียงสำหรับความถี่ทั้งต่ำและสูงพร้อมกับการลดลงที่ชัดเจนยิ่งขึ้นของเส้นโค้งในพื้นที่ที่เรียกว่าความถี่การพูด ถือเป็นลักษณะเฉพาะของรอยโรคบริเวณก้านสมอง
3. ออดิโอแกรมที่มีโทนเสียงผสมที่ไม่ปกติอาจบ่งชี้ถึงทั้งกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่อยู่ภายนอกไขสันหลังและโรคที่อยู่ในไขสันหลัง เช่น โรคไซริงโกบัลเบียหรือโรคเส้นโลหิตแข็ง

กลุ่มอาการทางประสาทหูส่วนกลางมีลักษณะเด่นคือการทำงานของการได้ยินลดลงทั้งสองข้าง สูญเสียการได้ยินทางดนตรี และไม่มี FUNG ในกรณีของโรคที่เปลือกสมองของโซนการได้ยิน มักเกิดภาพหลอนทางหูและความผิดปกติในการรับรู้คำพูด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]