Microcephaly

Microcephaly เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาได้ยากมากซึ่งในส่วนนี้มีการพัฒนากะโหลกศีรษะไม่เพียงพอการทำงานของสมองไม่สมบูรณ์ภาวะสมองเสื่อมและความผิดปกติของระบบทางจิตและประสาทอื่น ๆ ในหลายกรณี microcephaly เป็นสาเหตุของการพัฒนา oligofrenii. บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยารวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง, อัมพาตอาการชัก, ชัก.

ระบาดวิทยา

อัตราการเกิดเป็นประมาณสองกรณีต่อหมื่นทารกแรกเกิด

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

สาเหตุ microcephaly

โรคนี้หมายถึง malformations พิการ แต่กำเนิดของระบบประสาท

สาเหตุของการพัฒนา microcephaly รวมถึงผลกระทบจากกัมมันตภาพรังสีในร่างกาย intracected pathologies intrauterine, predisposition พันธุกรรมปัจจัยที่เป็นพิษความผิดปกติของโครโมโซม สาเหตุของพยาธิวิทยาสามารถใช้แอลกอฮอล์หรือยาเสพติดในอนาคตของมารดาในช่วงที่คลอดบุตร

[8],

อาการ microcephaly

• (เส้นใยประสาทที่เชื่อมระหว่างซีกขวาและซีกซ้าย)
• การหมุนเวียนของสมองอย่างผิดปกติ
• แคบหรือผอมบาง ๆ ของสมองหรือในแต่ละส่วน
• การแปลเนื้อเยื่อผิดปรกติ
• lissencephaly - เรียบของ convolutions ของเปลือกนอกสมองของซีกโลกในสมอง

สัญญาณภายนอกของ microcephaly รวมสัดส่วนสัดส่วนของร่างกายและขนาดกะโหลกศีรษะ, overgrowing ก่อนวัยอันควรของ fontanel

Microcephaly ในทารกแรกเกิด

Microcephaly ในทารกแรกเกิดแสดงออกในรูปแบบของความผิดปกติทางระบบประสาทต่างๆและอาการชัก นอกเหนือจากความล้าหลังในการพัฒนาจิตมีการละเมิดการทำงานของมอเตอร์ซึ่งจะปรากฏในอนาคต ในทารกแรกเกิดที่มี microcephaly ปริมาณกะโหลกศีรษะที่เกิดลดลงและต่อมาจะไม่เพิ่มขึ้นแม้ว่าการพัฒนาส่วนบนใบหน้าอาจสอดคล้องกับบรรทัดฐาน ด้วยเหตุนี้ขนาดของหัวไม่ได้สัดส่วนกับขนาดของร่างกายหน้าผากมีรูปร่างลาดเอียงผิวของศีรษะเป็นรอยเหี่ยวย่น เมื่อเวลาผ่านไปความแตกต่างระหว่างขนาดของศีรษะและลำตัวจะเด่นชัดขึ้นการเติบโตและตัวบ่งชี้น้ำหนักก็ลดลงอย่างมีนัยสำคัญมากกว่าปกติ

รูปแบบ

• microcephaly ตัวอ่อนประกอบด้วยการพัฒนาขนาดกะทัดรัดอย่างกะทันหันและการพัฒนาสมองไม่เพียงพอกับพื้นหลังของขนาดร่างกายปกติ
• การพัฒนา microcephaly ขั้นต้นเป็นผลมาจากปัจจัยที่กระทบกระเทือนในภาคการศึกษาที่ 1 และ 2 ของการตั้งครรภ์
• รองเกิดขึ้นอันเนื่องมาจากผลข้างเคียงที่เกิดขึ้นกับทารกในครรภ์ที่สามในครรภ์ระหว่างคลอดหรือในเดือนแรกหลังคลอด

Microcephaly รองเกิดขึ้นกับผลร้ายต่อทารกในครรภ์ของปัจจัยที่เป็นอันตรายในไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์เช่นเดียวกับในระหว่างการคลอดและในเดือนแรกของชีวิต ปัจจัยดังกล่าวอาจรวมถึงโรคติดเชื้อในครรภ์การขาดออกซิเจนการบาดเจ็บการใช้โดยแม่ของอนาคตของเครื่องดื่มแอลกอฮอล์หรือยาเสพติด ในผู้ป่วยนอกเหนือจากน้ำหนักที่ไม่เพียงพอของสมองจะมีการสังเกตความเสียหายของการทำลาย (cysts, porencephalias), ตกเลือด, กระบวนการอักเสบ, บริเวณที่มีการเสื่อมหรือเนื้อร้ายในเนื้อเยื่อ โพรงของสมองตามกฎจะขยายใหญ่ขึ้น ที่หัวเกิดเส้นผ่าศูนย์กลางสามารถลดลงได้ไม่สำคัญมาก แต่ชะลอตัวต่อไปการพัฒนาของกะโหลกศีรษะกลายเป็นรูปร่างสมส่วนสัญญาณของสมองพิการ (สมองพิการ) เด่นชัดสัญญาณของปัญญาอ่อน การพยากรณ์โรคเกี่ยวกับผลของโรคไม่เป็นที่น่าพอใจ

[9], [10], [11], [12], [13]

การวินิจฉัย microcephaly

Microcephaly เป็นหนึ่งในการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่ยากที่สุดในช่วงก่อนคลอด

การลดขนาดเส้นรอบวงของศีรษะของผู้ใหญ่ลงไปไม่น้อยกว่า 48 เซนติเมตรหรือน้อยกว่าเมื่อมีมวลสมองน้อยกว่า 900,000 กรัมแนะนำให้วินิจฉัยว่าเป็นโรคคุมกำเนิด มวลของสมองในเด็กที่มี microcephaly มีตั้งแต่สองร้อยห้าสิบถึงเก้าร้อยกรัม เส้นรอบวงของศีรษะมีสามสิบสี่เซนติเมตร อย่างไรก็ตามกรณีที่น้ำหนักลดลงและปริมาตรของสมองถูกบันทึกไว้

Microcephaly เกี่ยวกับอัลตราซาวด์เป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยเนื่องจากไม่มีเกณฑ์ร่วมกันสำหรับพยาธิวิทยานี้ การวินิจฉัยสามารถสันนิษฐานได้ถ้าเส้นรอบศีรษะของทารกในครรภ์ลดลง 2 SD และ 3 SD การเปลี่ยนแปลงสัดส่วนของเส้นผ่านศูนย์กลางของศีรษะและความยาวของกระดูกสะโพกน้อยกว่าสองและครึ่งเปอร์เซ็นต์ ควรสังเกตว่าบางครั้งการประเมินผลของการวัดเส้นรอบวงของหัวของทารกในครรภ์เป็นปัญหาเนื่องจากการขาดข้อมูลที่ถูกต้องเกี่ยวกับระยะเวลาในการตั้งครรภ์หรือเนื่องจากการละเมิดในการก่อตัวของระบบกระดูก

[14], [15], [16], [17]

การรักษา microcephaly

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง ในทุกกรณีการบำบัดเป็นอาการและมีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาชีวิตของผู้ป่วย Microcephaly ไม่ตอบสนองต่อการรักษาและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพัฒนาและผลลัพธ์ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะอยู่ในสถาบันพิเศษสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติในสมอง

พยากรณ์

ผลของโรคในทุกกรณีเป็นที่น่าพอใจเนื่องจากเป็นโรคที่รักษาไม่หาย การบำบัดแบบให้ผลสนับสนุนให้ผลลัพธ์ที่ไม่ชัดเจนผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบในสถาบันพิเศษสำหรับคนพิการทางจิต

อายุการใช้งานใน microcephaly

อายุขัยเฉลี่ยของโรคคุมกำเนิดมีค่าต่ำเนื่องจากการพัฒนาและการทำงานของสมองไม่เพียงพอ คนส่วนใหญ่ที่เสียชีวิตจากโรคนี้เสียชีวิตเนื่องจากแผลติดเชื้อ

[18], [19],