Immunoelectrophoresis ของโปรตีนในเลือด

ในเซรุ่มเลือดไม่มี paraproteins

Immunoglobulinopathies หรือ gammopathies รวมกลุ่มของเงื่อนไขทางพยาธิสภาพที่โดดเด่นด้วย hypergammaglobulinemia polyclonal หรือ monoclonal Immunoglobulins ประกอบด้วยโซ่หนัก (H) 2 อัน (น้ำหนักโมเลกุล 50,000) และโซ่อ่อน 2 ดวง (น้ำหนักโมเลกุล 25,000) โซ่เชื่อมต่อกันด้วยสะพานซัลไฟด์และประกอบด้วยโครงสร้างที่เรียกว่าโดเมน (H - จาก 4, L - จาก 2 โดเมน) ภายใต้การทำงานของเอนไซม์ proteolytic Ig แบ่งออกเป็นเศษ: เศษ Fc และส่วน Fab สายโซ่หนักของ Ig ของมนุษย์แสดงโดยตัวแปรโครงสร้าง 5 ชนิดซึ่งแสดงด้วยตัวอักษรกรีก: γ, α, μ, δ, ε พวกเขาสอดคล้องกับ 5 ชั้น Ig - G, A, M, D, E. โซ่แสงจะถูกแทนด้วยสองรูปแบบที่แตกต่างกันโครงสร้าง: κ (kappa) และλ (แลมบ์ดา) ซึ่งสอดคล้องกับสองชนิด Ig ของแต่ละชั้น ในแต่ละโมเลกุล Ig ทั้งโซ่หนักและเบาเหมือนกัน ทุกคนปกติมี Ig ทุกชั้นเรียนและทั้งสองประเภท แต่เนื้อหาสัมพัทธ์ไม่เหมือนกัน อัตราส่วนของโมเลกุลκและλในแต่ละชั้นของ Ig ยังไม่เท่ากัน การตรวจพบการละเมิด Ig หรือชิ้นส่วนของพวกเขามีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยภาวะภูมิคุ้มกันโมโนโคลนอล

โมโนโคลนอล immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - ซินโดรมซึ่งจะแสดงในการสะสมในซีรั่มและ / หรือปัสสาวะของผู้ป่วยทั้งหมดเป็นเนื้อเดียวกันทางกายภาพและทางเคมีและพารามิเตอร์ทางชีวภาพ Ig ที่หรือเศษ โมโนโคลนอล Ig (paraproteins M-โปรตีน) - หลั่งสินค้าโคลนเดียวของเซลล์เม็ดเลือดขาว B (พลาสมาเซลล์) และดังนั้นจึงเป็นตัวแทนของสระว่ายน้ำเป็นเนื้อเดียวกันโครงสร้างของโมเลกุลที่มีห่วงโซ่หนักของคลาส (subclass) ของห่วงโซ่แสงชนิดเดียวกันและภูมิภาคตัวแปรโครงสร้างเดียวกัน immunoglobulinopathies โมโนโคลนมักจะแบ่งออกเป็นอ่อนโยนและมะเร็ง ในรูปแบบที่เป็นพิษเป็นภัย gammopathy โมโนโคลนอลงอกของพลาสมาเซลล์ถูกควบคุม (อาจจะโดยระบบภูมิคุ้มกัน) เพื่อให้อาการทางคลินิกที่ขาด ในรูปแบบการแพร่กระจายมะเร็งเกิดขึ้นไม่มีการควบคุมของเซลล์ต่อมน้ำเหลืองหรือพลาสม่าซึ่งทำให้เกิดภาพทางคลินิกของโรค

การจำแนกชนิดของภูมิคุ้มกันโมโนโคลนอล

ประเภทของโรคหนองใน	ลักษณะทางพยาธิวิทยา	ความเข้มข้นของพยาธิสภาพของ Ig ในซีรัม, กรัม / ลิตร
เซลล์มะเร็ง B	หลาย myeloma, Waldenström macroglobulinemia	มากกว่า 25
	Plasmacytoma (โดดเดี่ยว - กระดูกและ extramedullary) มะเร็งต่อมน้ำเหลือง lymphocytic มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังโรคโซ่หนัก	อย่างมีนัยสำคัญต่ำกว่า 25
B - cell อ่อนโยน	จีโนมของโมโนโคลนที่ไม่ทราบสาเหตุ	ด้านล่างคือ 25
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีความไม่สมดุลของ T และ B-units ของระบบภูมิคุ้มกัน	Primary (Wiskott-Aldrich Syndromes, Di-Georgi, Nezalef, ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างรุนแรง)	ด้านล่างคือ 25
	รอง (เกี่ยวข้องกับอายุที่เกิดจากการใช้สารภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้องอกวิทยาของธรรมชาติที่ไม่ใช่ lymphoid (เช่นมะเร็งลำไส้ใหญ่มะเร็งเต้านมต่อมลูกหมากเป็นต้น)	ต่ำกว่า 2.5
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีความไม่สมดุลของ T และ B-units ของระบบภูมิคุ้มกัน	การสร้างระบบภูมิคุ้มกันหลังจากปลูกถ่ายไขกระดูกสีแดง	ด้านล่างคือ 25
	การกระตุ้นการสร้างแอนติเจนในการก่อมะเร็งในระยะเริ่มแรก (intrauterine infection)	ด้านล่างคือ 25
การตอบสนองภูมิคุ้มกันที่เป็นเนื้อเดียวกัน	การติดเชื้อแบคทีเรีย	ด้านล่างคือ 25
	โรค autoimmune เช่น cryoglobulinemia, SLE, โรคไขข้ออักเสบ ฯลฯ	ด้านล่างคือ 25

Immunoelectrophoresis ของโปรตีนในซีรั่มช่วยให้สามารถตรวจจับ IgA, IgM, IgG, monoclonal (pathological), โซ่ H และ L, paraproteins เมื่อมีการอิเล็กโทรฟิเรสแบบปกติ Ig ปกติมีคุณสมบัติต่างกันในสมบัติจะอยู่ในเขตγสร้างเป็นที่ราบสูงหรือแถบกว้าง Monoclonal Ig เนื่องจากความสม่ำเสมอในการย้ายถิ่นของพวกเขาส่วนใหญ่จะย้ายไปที่โซนγบางครั้งไปยังโซนβและถึงแม้กระทั่งในภูมิภาคαซึ่งเป็นรูปวงกลมสูงหรือแถบที่วาดภาพไว้อย่างชัดเจน (M gradient)

Multiple myeloma (โรค Rustitzky-Kahler's disease) เป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่เกิดจาก paraproteinemic บ่อยที่สุด มันถูกตรวจพบได้ไม่น้อยกว่าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelo- และ lymphocytic เรื้อรัง lymphogranulomatosis และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ระดับและชนิดของพยาธิวิทยา Ig ที่หลั่งโดย myeloma กำหนดตัวแปร immunochemical ของโรค ความถี่ของชั้นเรียนและประเภทของ Ig ทางพยาธิสภาพใน myeloma โดยรวมมีความสัมพันธ์กับอัตราส่วนของชั้นเรียนและชนิดของ Ig ปกติในคนที่มีสุขภาพดี

ร่วมกับการเพิ่มเนื้อหาของ Ig ทางเดินปัสสาวะในซีรัมของผู้ป่วยที่มี multiple myeloma พบว่า Ig ปกติในความเข้มข้นที่ลดลงจะถูกกำหนด เนื้อหาของโปรตีนทั้งหมดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว - ถึง 100 กรัม / ลิตร กิจกรรมของกระบวนการด้วย G-myeloma ประมาณโดยจำนวนของ plasmocytes ในส่วนของหน้าอกความเข้มข้นของ creatinine และแคลเซียมในซีรั่ม (การเพิ่มขึ้นของแคลเซียมหมายถึงความก้าวหน้าของโรค) ความเข้มข้นของ M-protein (ในปัสสาวะเรียกว่าโปรตีน Bens-Jones) เป็นเกณฑ์ในการประเมินความก้าวหน้าของโรคใน A-myeloma ความเข้มข้นของ paraproteins ในซีรั่มและปัสสาวะแตกต่างกันไปในระหว่างการเกิดโรคภายใต้อิทธิพลของการรักษา

สำหรับการวินิจฉัย myeloma หลายเกณฑ์ต่อไปนี้เป็นสิ่งจำเป็น

ใหญ่เกณฑ์

1. Plasmacytoma โดยผลของการตรวจชิ้นเนื้อ
2. Plasmocytosis ในไขกระดูกแดง (มากกว่า 30% ของเซลล์)
3. จุดสูงสุดของ monoclonal (ทางพยาธิวิทยา) Ig ในการอิเล็กโทรฟิเคชั่นของเวย์โปรตีน: มากกว่า 35 g / l สำหรับ peak ของ IgG หรือมากกว่า 20 g / l สำหรับ peak ของ IgA การขับถ่ายของκและλ-chains ในปริมาณ 1 กรัมต่อวันหรือมากกว่าโดยการตรวจด้วยเครื่องปัสสาวะอิเลคโตรโฟเรสซิสในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะ amyloidosis

เกณฑ์ขนาดเล็ก

1. Plasmocytosis ในไขกระดูกของ 10-30% ของเซลล์
2. Peak PIg ในซีรั่มในปริมาณน้อยกว่าที่ระบุข้างต้น
3. แผลตายของกระดูก
4. ความเข้มข้นของ IgM ปกติต่ำกว่า 0.5 g / l, IgA ต่ำกว่า 1 g / l หรือ IgG ต่ำกว่า 0.6 g / l

สำหรับการวินิจฉัยโรค myeloma หลายรายต้องใช้เกณฑ์อย่างน้อย 1 ข้อและ 1 ข้อหรือ 3 เกณฑ์ขนาดเล็กโดยมีเกณฑ์ที่กำหนดไว้ในวรรค 1 และ 2

เพื่อตรวจสอบขั้นตอนของ myeloma ระบบมาตรฐานของ Dury-Salmon ถูกนำมาใช้ซึ่งสะท้อนถึงปริมาณของ tumor lesion

ทุกกลุ่ม myelomas แบ่งออกเป็น subclasses ขึ้นอยู่กับสถานะการทำงานของไตนี้: - ความเข้มข้นของค่า serum creatinine น้อยกว่า 2 มิลลิกรัม% (176.8 UMOL / L) B - 2 mg% ที่ความเข้มข้นสูงของ myeloma β ₂ microglobulin ในซีรั่ม (มากกว่า 6000 ng / ml) แสดงให้เห็นการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเช่นเดียวกับกิจกรรมสูงของ LDH (มากกว่า 300 IU / L วางตัวปฏิกิริยาที่อุณหภูมิ 30 องศาเซลเซียส), โรคโลหิตจางไตวาย hypercalcemia, hypoalbuminemia และปริมาณเนื้องอกขนาดใหญ่

โรคของปอด (Bence-Jones myeloma) เป็นสาเหตุของโรค myeloma ประมาณ 20% ด้วย Bence-Jones myeloma เฉพาะโซ่แสงอิสระที่เกิดขึ้นจะถูกตรวจพบในปัสสาวะ (Bence-Jones protein) ในกรณีที่ไม่มี IgG ทางเดินปัสสาวะในซีรั่ม (M-gradient)

ขั้นตอนของ multiple myeloma

เวที	เกณฑ์	น้ำหนักของเนื้องอก (จำนวนเซลล์), x10 12 / m 2
ผม	Myeloma ขนาดเล็กที่มีเกณฑ์ต่อไปนี้: ความเข้มข้นของเฮโมโกลบินในเลือดสูงกว่า 100 กรัม / ลิตร; ความเข้มข้นของแคลเซียมทั้งหมดในซีรัมในเลือดเป็นปกติ (<3 mmol / l); ไม่มีการเปลี่ยนแปลงกระดูกในระหว่างการถ่ายภาพรังวัดหรือ plasmacytoma เดี่ยวของกระดูก Paraproteins ต่ำในเลือด serum (IgG ต่ำกว่า 50 g / l, IgA ต่ำกว่า 30 g / l); L-chains (Bens-Jones protein) ในปัสสาวะน้อยกว่า 4 g / 24 h	<0.6
ครั้งที่สอง	ระดับปานกลาง myeloma (เกณฑ์อยู่ระหว่างขั้นตอนที่ I และ III)	0.6-1.2
III	Myeloma ขนาดใหญ่ที่มีอย่างน้อยหนึ่งข้อต่อไปนี้: ความเข้มข้นของเฮโมโกลบินในเลือดต่ำกว่า 85 กรัม / ลิตร; ความเข้มข้นของแคลเซียมทั้งหมดในซีรัมสูงกว่า 12 mg% (3 mmol / l); บาดแผลที่กว้างใหญ่ของโครงกระดูกหรือกระดูกหักที่สำคัญ; Paraproteins สูงในเลือด serum (IgG มากกว่า 70 g / l, IgA มากกว่า 50 g / l); L-chains (Bens-Jones protein) ในปัสสาวะมากกว่า 12 g / 24 h	> 1,2

Embodiments ภูมิคุ้มกันทางเคมีที่หายากรวมถึงการที่ไม่หลั่ง paraproteins myeloma myeloma ที่สามารถตรวจพบได้เฉพาะในพลาสซึมของเซลล์ myeloma และ diklonovye myeloma และ myeloma-เอ็ม

Waldenströmของ macroglobulinemia - subleukemic โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังกำเนิด B-cell ตัวแทนสัณฐานโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์และทุกรูปแบบการนำส่งของเซลล์สังเคราะห์ RIgM (macroglobulin) เนื้องอกมีระดับต่ำของมะเร็ง ในการขยายไขกระดูกตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวขนาดเล็ก (เซลล์เม็ดเลือดขาว plasmacytoid) เพิ่มจำนวนของเซลล์ ใน electrophoregram โปรตีนในซีรั่มเปิดเผย M-ลาดβ-โซนหรือγ-globulins อย่างน้อย paraprotein ไม่ย้ายในสนามไฟฟ้าในขณะที่เหลือในสถานที่ Immunochemically เขาแสดงถึง PIgM กับชนิดหนึ่งของโซ่อ่อน ความเข้มข้นของ PIgM ในซีรั่มในเลือดที่มีระดับของ macroglobulinemia ของ Waldenstrom อยู่ระหว่าง 30-79 g / l ในผู้ป่วย 55-80% มีการตรวจพบโปรตีน Bens-Jones ในปัสสาวะ ความเข้มข้นของ Ig ปกติในเลือดลดลง ภาวะไตวายไม่บ่อยนัก

มะเร็งต่อมน้ำ lymphomas IgM secreting จะถูกบันทึกไว้ส่วนใหญ่ที่สองคือครอบครองโดย paraproteinemic lymphomas secreting IgG, lymphomas กับ paraproteinemia IgA หายากมาก การลดความเข้มข้นของ Ig ตามปกติ (โดยปกติจะมีขนาดเล็ก) กับ lymphomas จะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่

โรคของโซ่หนัก - B-cell lymphatic เนื้องอกพร้อมด้วยการผลิตชิ้นส่วนโมโนโคลนอลของกลุ่มหนัก Ig โรคของโซ่หนักเป็นของหายากมาก โรคหนัก ๆ 4 ชนิดคือα, γ, μ, δ โรคของโซ่หนักγมักเกิดขึ้นในผู้ชายที่มีอายุน้อยกว่า 40 ปีโดยลักษณะการเป็นตับไตม้ามต่อมน้ำเหลืองอาการบวมน้ำของเพดานปากและลิ้นมีริ้วรอยไข้ การทำลายกระดูกตามกฎไม่พัฒนา ความเข้มข้นของพยาธิวิทยา globulin ในซีรั่มในเลือดต่ำ ESR เป็นเรื่องปกติ เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสมาที่มีวุฒิภาวะแตกต่างกันจะพบในไขกระดูก โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและจบลงด้วยความตายภายในไม่กี่เดือน โรคของกลุ่มผู้ป่วยหนักจะพบได้บ่อยในคนสูงอายุมักพบบ่อยขึ้นโดย hepatosplenomegaly Substrate tumor - องค์ประกอบ lymphoid ขององศาที่แตกต่างกันของการเจริญเติบโต รายละเอียดของกรณีโรคไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์เดียวδจะมีลักษณะเป็น myeloma โรคโซ่อย่างรุนแรงαเป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดในเด็กและบุคคลที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี 85% ของผู้ป่วยในทะเลเมดิเตอร์เรเนียน Immunoelectrophoresis ของซีรั่มในเลือดและปัสสาวะเป็นวิธีเดียวในการวินิจฉัยโรคเนื่องจากการไล่ระดับสี M แบบคลาสสิกในอิเลคโตรโฟเรอร์ของโปรตีนในซีรัมมักไม่ปรากฏ

Paraproteinemia ปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นในการปรากฏตัวของความบกพร่องทางพันธุกรรมในการตอบสนองต่อการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส (ไวรัสตับอักเสบติดเชื้อ CMV) หรือรบกวนปรสิต (leishmaniasis, toxoplasmosis, schistosomiasis) immunoglobulinopathy โมโนโคลนัลชนิดนี้ได้รับการจดทะเบียนระหว่างการปลูกถ่ายอวัยวะการรักษาด้วย cytostatics การถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือการได้รับ immunodeficiencies paraproteinemias transient มีลักษณะความเข้มข้นของ PI ในซีรั่มต่ำที่ไม่มีหรือติดตามปริมาณของโปรตีน Bence-Jones ในปัสสาวะ

การติดเชื้อ paraproteinemia เกี่ยวข้องกับโรคที่เกิดจากกลไกการสร้างภูมิคุ้มกันที่มีบทบาทสำคัญ ได้แก่ โรคภูมิต้านตนเองเนื้องอกการติดเชื้อเรื้อรัง โรคเหล่านี้ ได้แก่ AL-amyloidosis และ cryoglobulinemia

Paraproteinemia ไม่ได้กำเนิดเกิดขึ้นในผู้สูงอายุและอาจเป็นเงื่อนไข premiemonic ในกรณีดังกล่าวจำเป็นต้องมีการตรวจอย่างละเอียดเพื่อระบุระยะเริ่มแรกของโรคและการสังเกตแบบไดนามิกที่ยืดเยื้อ

รวมถึงอาการ paraproteinemia อ่อนโยน: ไม่มี Bence โจนส์โปรตีนการเปลี่ยนแปลงในความเข้มข้นของปกติ Ig จำนวนพลาสมาเซลล์ในไขกระดูก punctate น้อยกว่า 15%, เซลล์เม็ดเลือดขาวน้อยกว่า 20% ความเข้มข้น paraprotein ซีรั่มต่ำกว่า 30 กรัม / ลิตร

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],