ปัจจัย VIII (anti-hemophilic globulin A)

ค่าอ้างอิง (norm) ของกิจกรรมของปัจจัย VIII ในพลาสม่าคือ 60-145%

ปัจจัย VIII ของการแข็งตัวของพลาสม่า - Antihemophilic โกลบูลิก - ไหลเวียนในเลือดเป็นที่ซับซ้อนของสามหน่วยย่อยที่กำหนด VIII-k (จับตัวหน่วย) VIII-Ar (เครื่องหมายแอนติเจนหลัก) และ VIII-VWF (ปัจจัยฟอน Willebrand เกี่ยวข้องกับ VIII-Ar ) มันเป็นความเชื่อที่ควบคุม VIII-VWF สังเคราะห์แข็งตัวส่วน Antihemophilic globulin (VIII-) และมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือดของเกล็ดเลือดและหลอดเลือด ปัจจัย VIII ถูกสังเคราะห์ในตับม้ามเซลล์บุผนังหลอดเลือด, เม็ดเลือดขาว, ไตและมีส่วนร่วมในขั้นตอนที่ผมพลาสม่าห้ามเลือด

การตรวจหาปัจจัย VIII มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคฮีโมฟิเลีย A. พัฒนาการของ hemophilia A เกิดจากการขาดธาตุ VIII โดยธรรมชาติ ในเลือดของผู้ป่วยที่มีปัจจัย VIII ไม่มี (hemophilia A ^- ) หรืออยู่ในรูปแบบที่ต่ำกว่าหน้าที่ที่ไม่สามารถมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือด (hemophilia A ⁺ ) Hemophilia A ^-พบใน 90-92% ของผู้ป่วย haemophilia A ⁺ - ใน 8-10% เมื่อมีฮีโมฟิเลียจะทำให้ปริมาณของพลาสม่า VIII-k ลดลงอย่างมากและความเข้มข้นของ VIII-PV อยู่ในช่วงปกติ ดังนั้นระยะเวลาการตกเลือดในโรคฮีโมฟีเลียเอจึงอยู่ในเกณฑ์ที่กำหนดและมีโรค von Willebrand เพิ่มขึ้น

Hemophilia A เป็นโรคทางพันธุกรรม แต่ใน 20-30% ของผู้ป่วยประวัติครอบครัวบวกไม่ได้สืบ ดังนั้นการกำหนดกิจกรรมของปัจจัย VIII มีค่าการวินิจฉัยที่ดี ขึ้นอยู่กับระดับของกิจกรรมของปัจจัย VIII, รูปแบบทางคลินิกต่อไปนี้ของฮีโมฟีเลีย A จะแบ่งออก: รุนแรงมาก - กิจกรรม VIII ปัจจัยขึ้นไป 1%; หนัก - 1-2%; ความรุนแรงโดยเฉลี่ย - 2-5%; เบา (subhemophilia) - 6-24%

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]