โรคตับอักเสบบีแต่กำเนิด

โรคตับอักเสบบีเป็นโรคที่เกิดจากการติดเชื้อในครรภ์ในครรภ์ของทารกในครรภ์ที่มีเชื้อไวรัสตับอักเสบบีจากมารดาที่ติดเชื้อ HBV.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ความชุกของโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิด

ระดับผู้ให้บริการโรคไวรัสตับอักเสบบีในสตรีมีครรภ์โดยทั่วไปสอดคล้องกับจำนวนประชากรในภูมิภาคที่ตนอาศัยอยู่

ดังนั้นในเขตภาคเหนือ, ภาคกลางและยุโรปตะวันตก HBsAg ในหญิงตั้งครรภ์จะไม่ค่อยพบ - ใน 0,12-0,8% ของกรณี แต่ในกลุ่มผู้ย้ายถิ่นฐานพบว่า HBs- แอนติเจนลดลงถึง 5.1-12.5% ในอิสราเอลการติดเชื้อ HBV พบใน 0.88% ของผู้ป่วยและในทารกแรกเกิด - ใน 2%

ในสหพันธรัฐรัสเซียความถี่ในการตรวจหา HBcAg ในหญิงตั้งครรภ์อยู่ในช่วงตั้งแต่ 1 ถึง 5-8% และในทารกแรกเกิด 1 ถึง 15.4%

สาเหตุของโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิด

สาเหตุของโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดคือไวรัสตับอักเสบบีซึ่งถ่ายทอดจากแม่สู่ลูกอ่อนในครรภ์ ในกรณีนี้ไวรัสตับอักเสบบีในหญิงตั้งครรภ์ไม่ได้รับสรรพคุณพิเศษใด ๆ และมีโครงสร้างเหมือนกับไวรัสตับอักเสบบีที่ติดเชื้อในชีวิตหลังคลอด

การเกิดโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดมักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในครรภ์ในครรภ์ที่ II-III ของการตั้งครรภ์ ความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อ (มีความเป็นไปได้สูงถึง 67%) มีอยู่ในกรณีที่มีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบชนิดบีในผู้ป่วยมารดาในช่วงเวลาดังกล่าว ในเวลาเดียวกันเครื่องหมายเต็มรูปแบบของเครื่องหมายของการทำซ้ำของเชื้อโรคพบได้ในเลือดของหญิงตั้งครรภ์: HBsAg, HBeAg, HBV DNA anti-HBc IgM

ความเสี่ยงน้อยกว่าการติดเชื้อของทารกในครรภ์ไวรัส HB เกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยตั้งครรภ์ที่มีไวรัสตับอักเสบบีเรื้อรังหรือสถานะของเธอได้รับการยกย่องเป็นผู้ให้บริการเครื่องหมาย เพราะนี่คือความจริงที่ว่าในไวรัสตับอักเสบบีเรื้อรังในการให้อภัยตั้งครรภ์เป็นไปได้กับระดับต่ำสุดของการสืบพันธุ์ของไวรัสเมื่อซีรั่มจะไม่พบจีโนมของเชื้อโรคแม้ว่ามันจะสามารถตรวจพบ polypeptide korovsky NVeAg ที่คง NVE-antigenemia; ความน่าจะเป็นของการติดเชื้อของทารกในครรภ์ในสถานการณ์นี้คือประมาณ 30%

สถานะของ "ผู้ให้บริการ" HB เชื้อไวรัสลักษณะเชื้อโรคอาจแตกต่างอย่างมากจากการขยายเต็มไม่พบ HBV DNA และ NVeAg ชุดหรือแสดงตนอย่างต่อเนื่องของซีรั่ม HBV DNA การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีในหญิงตั้งครรภ์ที่มีโอกาสติดเชื้อในครรภ์ใกล้เคียงกับสถานการณ์ที่เกิดขึ้นกับตับอักเสบบีเฉียบพลัน

ในวรรณคดีมีรายงานจำนวนมากว่าในหญิงตั้งครรภ์ที่มีการติดเชื้อไวรัส HBV การละเมิดในระบบรกจะถูกบันทึกบ่อยมากซึ่งเห็นได้ชัดว่าสามารถมีส่วนร่วมในการเจาะเข้าไปในทารกในครรภ์ได้ มีข้อบ่งชี้ว่าการติดเชื้อเอชไอวีในหญิงตั้งครรภ์เป็นปัจจัยที่มีผลต่อการแพร่เชื้อของทารกในครรภ์จากมารดาไม่ใช่เฉพาะโรคไวรัสตับอักเสบซีเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรคไวรัสตับอักเสบบี

ความจริงของการติดเชื้อของทารกในครรภ์มดลูกได้รับการยืนยันไวรัสตับอักเสบบีซีรั่ม HBsAg การตรวจสอบและตับ homogenates จาก 7 จาก 16 ตัวอ่อนที่ได้รับจากการทำแท้งในผู้หญิง - พาหะของไวรัสตับอักเสบบีได้ซึมของร่างกายของทารกในครรภ์ในไวรัสตับอักเสบบีเป็นผล hepatotropic ในตับซึ่งจะเริ่มการทำสำเนา . นอกจากนี้การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันสร้างการติดเชื้อของทารกในครรภ์ซึ่งสะท้อนให้เห็นในภาพพยาธิสภาพของตับ

[7], [8], [9], [10], [11]

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิด

การเปลี่ยนแปลงของตับด้วยไวรัสตับอักเสบบีที่เป็นมา แต่กำเนิดถูกอธิบายโดยพยาธิวิทยาเด็กชั้นนำโดยเฉพาะศ. EN Ter-Grigorova การรักษาโครงสร้าง lobular ของตับ, ความรุนแรงของการแทรกซึม lymphohystocyte พอร์ทัลกับจำนวนมากของเซลล์พลาสม่ามีการระบุไว้ การเปลี่ยนแปลงในเซลล์ตับมี polymorphic ท่ามกลางคานตับ diskompleksatsii สังเกต vacuolar และบอลลูนความเสื่อมของเซลล์ตับเนื้อร้ายของเซลล์ตับของแต่ละบุคคล ใน 50% ของกรณีมีการเปลี่ยนแปลงเซลล์ขนาดยักษ์ของ hepatocytes โดยการสะสมของเซลล์ symplast multinuclear ใน lobules และระหว่าง lobes, foci หลาย extramedullary hematopoiesis จะเกิดขึ้น. ลักษณะของ cholestasis แสดงออกว่าเป็นผลยลของ cytoplasm ของ hepatocytes โดยเม็ดสีน้ำดีและการมี thrombi น้ำดีใน capsilar น้ำดีที่ขยายใหญ่ขึ้น มีการแพร่กระจายของขอบของ cholangioles lobules กับ cholestasis ในช่องว่างของพวกเขาและเซลล์โมโนนิวเคลียร์คือการแทรกตัวเข้าไปรอบตัวพวกเขากับการพัฒนาของ cholangitis และ periholangita

มีรูปแบบต่อไปนี้ของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในตับด้วยโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิด: subacute cholestatic, เซลล์ยักษ์, โรคตับอักเสบ; โรคตับอักเสบเรื้อรังกับพังผืด pericholangiotic; โรคตับแข็งของตับกับการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ยักษ์ของความรุนแรงที่แตกต่างกันเป็น postnecrotic ในกรณีที่มารดาป่วยด้วยโรคตับอักเสบรุนแรง

อาการของโรคไวรัสตับอักเสบบี b

การติดเชื้อไวรัส HBV ในช่วงปฐมวัยส่วนใหญ่เป็นโรคเรื้อรังที่มีอาการทางคลินิกที่อ่อนแอ เด็กมีความอยากอาหารลดลงการสำลักความหงุดหงิด อาการตัวเหลืองจะปรากฏขึ้นในวันที่ 2-5 ของชีวิตโดยปกติจะอ่อนแอและหลังจากหายไป 2-3 วัน เพิ่มขนาดของตับในเด็กเกือบทั้งหมด ในขณะที่ตับถูกตรวจพบจาก hypochondrium เป็นเวลา 3-5 ซม. ความหนาแน่นสม่ำเสมอ ในกรณีส่วนใหญ่การเพิ่มขึ้นพร้อมกันในม้ามจะถูกบันทึกไว้ ลักษณะพิเศษในรูปแบบ extrahepatic telangiectasias, capillaritis, palmar แดง

ตามข้อสังเกตของ SM Bezrodnova (2001) ในกลุ่มเด็กที่เป็นตับอักเสบเรื้อรังที่มีมา แต่กำเนิดเป็นหลักหลายคนได้รับการสังเกตจากนักประสาทวิทยาเกี่ยวกับอาการต่างๆของโรคไขสันหลังอักเสบในครรภ์

ดัชนีทางชีวเคมีบ่งชี้ว่ามีการละเมิดสถานะการทำงานของตับอย่างรุนแรง ดังนั้นระดับของบิลิรูบินทั้งหมดจะเพิ่มขึ้น 1.5-2 เท่าในขณะที่ระดับของเศษส่วนที่เกิดจากการรวมกันและไม่รวมกันจะเพิ่มขึ้นอย่างเท่าเทียมกัน ดัชนีกิจกรรมของ ALT และ ACT เกินมาตรฐานไม่มากนักโดยประมาณ 2-3 ครั้ง สามารถตรวจพบ Dysproteinemia โดยการเพิ่มระดับของγ-globulin เป็น 20-2.5%

เมื่ออัลตราซาวนด์ได้รับการบันทึกการเพิ่มขึ้นของ echogenicity และรูปแบบของตับที่เพิ่มขึ้น

เครื่องหมาย serological แบบลักษณะเฉพาะสำหรับโรคไวรัสตับอักเสบบีชนิดนี้คือ HBsAg, HBeAg และ total anti-HBc ซึ่งไม่สามารถตรวจพบได้โดย HBV DNA เสมอไป

ไวรัสตับอักเสบบีที่เกิดขึ้นเองที่พบได้น้อยมากอย่างเห็นได้ชัดจะปรากฏเป็นวัฏจักรเฉียบพลันแบบเฉียบพลัน ช่วงตั้งครรภ์ไม่ได้ถูกเปิดเผย ตั้งแต่เกิดอาการมึนเมาในรูปแบบของความเกียจคร้านความวิตกกังวลความเสื่อมโทรมของความกระหายจะสังเกตเห็นได้อาจมีไข้ต่ำ อาการตัวเหลืองแสดงออกในวันที่ 1-2 ของชีวิตเพิ่มขึ้นภายในสองสามวันโดยความรุนแรงมักมีลักษณะเป็นปานกลาง มีตับร่วมกับผู้ป่วยทุกรายที่มีกระบวนการสำแดงและส่วนใหญ่มีโรคตับ (hepatolyenal syndrome) กลุ่มอาการของโรคริดสีดวงทวารเกิดขึ้นในรูปแบบของผื่นที่ผิวหนังบริเวณลำตัวและส่วนปลายและการตกเลือดในบริเวณที่ฉีดยา

การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีในซีรั่มมีความหมาย เนื้อหาของบิลิรูบินทั้งหมดเพิ่มขึ้น 3 ถึง 6 เท่าส่วนที่ผันผวนขึ้น แต่ไม่ได้เสมอไป Hyperfermentation เป็นลักษณะ: กิจกรรม ALT เกินบรรทัดฐานโดย 4-6 ครั้ง ACT กิจกรรม - 3-4 ครั้ง; สามารถเพิ่มกิจกรรมของโลหะอัลคาไลน์เอิร์ ธ และ GTPP ได้ 2-3 เท่า พารามิเตอร์ของ prothrombin complex ลดลงเหลือ 50% หรือมากกว่า

ใน 20-30% ของกรณีของไวรัสตับอักเสบบีมา แต่กำเนิดปรากฏอาการที่ทำเครื่องหมายไว้ cholestatic เมื่อดีซ่านรุนแรงถึงระดับและระดับของบิลิรูบินรวม 10 ครั้งหรือสูงกว่ามากขึ้นกว่าปกติส่วนผันทุกข์ยาก; กิจกรรมของโลหะอัลคาไลน์เอิร์ ธ และ GTPP เพิ่มขึ้นอย่างมาก ในขณะเดียวกันในผู้ป่วยเหล่านี้กิจกรรมของ ALT และ ACT เพิ่มขึ้นเล็กน้อยโดยประมาณ 2-3 ครั้งเมื่อเทียบกับเกณฑ์ปกติ

ด้วยอัลตราซาวด์ในผู้ป่วยที่มีการแสดงออกของโรคตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดความหนาแน่นของตับสูงตึงทำให้มีการจดจำผนังถุงน้ำดี ทุกคนที่สองมีความผิดปกติของการพัฒนาถุงน้ำดีมัก pancreatopagia การวิเคราะห์ Serologic ในผู้ป่วยเหล่านี้แสดงให้เห็นถึง HBsAg, Anti-HBc IgM และ IgG และไม่ใช่ HBV DNA เสมอไป

ตัวแปรของโรคตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิด

การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีแบบเฉียบพลันอย่างรุนแรงอาจรุนแรง ในบางกรณีการใช้แบบฟอร์มที่ร้ายแรงจะสิ้นผลร้ายแรง อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่จะจบลงด้วยการกู้คืนด้วยความละเอียดของอาการ (ค่อยๆ) ภายใน 3-7 เดือน เป็นครั้งแรก 1-5 เดือนอาการดีซ่านหายไปแม้ว่าจะมีตัวแปร cholestatic นาน 6 เดือนก็ตาม กิจกรรมของเอนไซม์ในเซลล์ตับลดลงและหลังจากผ่านไป 3-6 เดือน นอกจากนี้ระดับของบิลิรูบินลดลงส่วนที่เหลือยังคงเพิ่มขึ้นในตัวแปร cholestatic ถึงครึ่ง nog hepatomegaly ที่ยาวนานที่สุดยังคงมีอยู่และในบางกรณี - hepatosplenomegaly - ไม่เกิน 12 เดือนหรือนานกว่านั้น

อย่างไรก็ตามในเดือนที่ 6 ของชีวิตส่วนใหญ่ที่ครอบงำของผู้ป่วยเหล่านี้ได้เห็นการหายตัวไปของ HBsAg จากการไหลเวียนและการปรากฏตัวของ anti-HBs ในเด็กบางรายการเกิด seroconversion ของ HBsAg กับ anti-HBs เกิดขึ้นในภายหลังในเดือนที่ 2 - 3 ในเด็กทุกคนที่มีภูมิคุ้มกันของ HBsAg seroconversion ไวรัส HBV DNA จะไม่สามารถตรวจพบได้ ในเด็กที่เป็นโรคตับอักเสบบีมีความล่าช้าในการพัฒนาร่างกายเมื่อเปรียบเทียบกับเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรง - ระยะเวลาการสังเกตนานถึง 3 ปี

สถานการณ์ที่แตกต่างกันเป็นที่สังเกตใน malosimptomno หลัก แต่กำเนิดโรคไวรัสตับอักเสบบีเรื้อรังโรคยิงซบเซาฟื้นฟูช้าของกิจกรรมของเอนไซม์สำหรับ 7-8 เดือน แต่เพิ่มขึ้นอีกในวารสารดังกล่าว ลักษณะเฉพาะของโรคตับหรือตับแข็งที่คงที่หลังจากอายุ 12 เดือน ความหลากหลายของโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดนั้นมีอยู่ในการเกิด HBs-angiogenesis ที่ยืดเยื้อซึ่งยังคงดำเนินต่อไปในปีที่ 2 และ 3 ของชีวิต HBV ดีเอ็นเอยังพบในซีรั่มเป็นเวลานาน

อัลตราซาวนด์เผยให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของ echogenicity ของเนื้อเยื่อตับซึ่งยังคงมีอยู่ในระหว่างการศึกษาในอีกไม่กี่ปีข้างหน้าในบางกรณีการเกิดโรคตับแข็งในตับเป็นเอกสาร

การวินิจฉัยโรคไวรัสตับอักเสบบี b

ปัจจุบันผู้หญิงที่ตั้งครรภ์ทั้งหมดจะได้รับการตรวจหาเครื่องหมายไวรัสตับอักเสบบีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่เป็น HBsAg เมื่อระบุในหญิงตั้งครรภ์ที่ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีเรื้อรังหรือเฉียบพลันไวรัสตับอักเสบบีมีความกังวลเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการติดเชื้อของทารกในครรภ์ฝากครรภ์และการเกิดขึ้นมา แต่กำเนิดของเชื้อไวรัสตับอักเสบ

สำหรับการตรวจวินิจฉัยโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดการตรวจหาเครื่องหมายตับอักเสบบีในเด็กแรกเกิดเป็นสิ่งสำคัญ เหล่านี้ ได้แก่ HBsAg, Anti-HBc IgM และ HBV DNA มีความจำเป็นในการวินิจฉัยความแตกต่างของโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดกับ atresia ของท่อน้ำดีในคนเป็นพิเศษ ด้วยโรคปอดบวมที่มีมา แต่กำเนิดของระบบทางเดินน้ำดีในเด็กที่คลอดหรือช่วงเดือนแรกของชีวิตอาการดีซ่านการเปลี่ยนสีของอุจจาระและปัสสาวะสีเข้ม ดีซ่านจะค่อยๆเพิ่มขึ้นจนเป็นสีส้มที่ซบเซา อุจจาระมีความเข้มข้นอย่างต่อเนื่องปัสสาวะมีสีเข้มเนื่องจากเม็ดสีน้ำดี ตับค่อยๆเพิ่มขึ้นด้วยการรวมตัวของ parenchema ที่ค่อยๆ เมื่ออายุ 4-6 เดือนของชีวิตตับจะหนาแน่นและหนาแน่นมากเนื่องจากมีการเกิดโรคระบบประคอกในน้ำดี ม้ามไม่ได้รับการเพิ่มขึ้นตั้งแต่เกิด แต่จะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเกิดโรคตับแข็ง ถ้าเดือนแรกของชีวิตสภาพทั่วไปของเด็กที่แตกต่างกันเล็ก ๆ น้อย ๆ ก็มีอยู่แล้วในการเพิ่มขึ้นเดือนที่ 3-4 ที่ระบุไว้อย่างรวดเร็วง่วงเพิ่มขึ้นยากจนในน้ำหนักเพิ่มปริมาณของช่องท้องเนื่องจาก hepatosplenomegaly และท้องอืด

ซีรั่มจะถูกบันทึกไว้อย่างต่อเนื่องระดับสูงของบิลิรูบินผัน, คอเลสเตอรอลรวมเพิ่มขึ้นอย่างมากกิจกรรมของด่าง phosphatase และ GPGP 5 nucleotidase และอื่น ๆ ที่ขับออกมาจากเอนไซม์ตับในขณะที่กิจกรรมของ ALT, ACT และเอนไซม์ตับเซลล์อื่น ๆ ยังคงอยู่ในช่วงปกติ

ดังนั้นในผู้ป่วยที่มี atresia ของท่อน้ำดี extrahepatic เจ้าพ่อเครื่องหมายการตรวจพบเชื้อไวรัสตับอักเสบบีซึ่งถือได้ว่าเป็นติดเชื้อ agyuda กับไวรัสตับอักเสบบีในขั้นเริ่มต้นของการพัฒนาและการมีส่วนร่วมของไวรัสตับอักเสบบีติดเชื้อการก่อตัวของข้อบกพร่องที่ ดังนั้น atresia ของภาพทางคลินิก extrahepatic ทางเดินน้ำดีเป็นลักษณะโดยธรรมชาติของไวรัสตับอักเสบบีความก้าวหน้ามั่นคงของอาการของโรคดีซ่านและกลายเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี

นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องยกเว้นสายพันธุ์ของโรคดีซ่านที่เกิดจากความขัดแย้งทางเลือดหรือ Rh-factor ตลอดจนข้อบกพร่องในระบบเอนไซม์เม็ดเลือดแดง

ในบางกรณีมีความจำเป็นต้องดำเนินการวินิจฉัยแยกโรคไวรัสตับอักเสบทารกแรกเกิดอื่น ๆ -. เช่น tsitometalovirusny, toxoplasmosis, Chlamydia ฯลฯ ในเวลาเดียวกันดึงความสนใจไปที่ประวัติศาสตร์การคลอดบุตรของมารดาและการรวมกันของอาการของโรคตับที่มีอาการอื่น ๆ ของการติดเชื้อมดลูก (ผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, หัวใจ, ไต, ระบบทางเดินอาหาร ) ความแตกต่างสุดท้ายขึ้นอยู่กับผลของการทดสอบทางภูมิคุ้มกันสำหรับเครื่องหมายของเชื้อโรคต่างๆตับอักเสบ แต่กำเนิดรวมทั้งต้นแอนติบอดีระดับ IgM เชื้อโรคและจีโนมของพวกเขา

[12], [13], [14], [15], [16]

การรักษาโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิด

ในการรักษาโรคไวรัสตับอักเสบบีแบบเฉียบพลันในกรณีที่มีภาวะมึนเมารุนแรงการรักษาด้วยการฉีดด้วยสารพิษจะดำเนินการโดยใช้สารละลายน้ำตาลกลูโคส 5% และ 10%, สารละลายของ Ringer, rheopolyglucin เมื่อ cholestasis ได้รับ sorbents, ursophal, hepatoprotector ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมากในระดับของ free bilirubin, phenobarbital มีกำหนด

ภายใต้อิทธิพลของ interferon อัลฟาอย่างมีนัยสำคัญการเปลี่ยนแปลงผกผันที่เร็วขึ้นของอาการทางคลินิกและทางชีวเคมีของเชื้อไวรัสตับอักเสบและการตัดทอนพิษ: มีรายงานจาก viferona ผลกระทบในเชิงบวกในพิการ แต่กำเนิดเป็นโรคตับอักเสบบี

การป้องกันโรคไวรัสตับอักเสบบี b

ในการเชื่อมต่อกับความจริงที่ว่าด้วยโรคไวรัสตับอักเสบบีที่มีมา แต่กำเนิดเด็กที่ติดเชื้อในมดลูกการฉีดวัคซีนจะไม่ได้ผล แต่เพราะมันเป็นไปไม่ได้ที่จะแก้ปัญหาในสิ่งที่ระยะเวลาที่จะติดเชื้อเด็กทุกคนที่เกิดจากมารดากับผู้ให้บริการไวรัสตับอักเสบบีหรือบนพื้นฐานผลบังคับใช้ในครั้งแรก 12 ชั่วโมงจากช่วงเวลาของการเกิดเป็นสิ่งที่จำเป็นที่จะแนะนำโครงการไวรัสตับอักเสบบีวัคซีน 0-1-2- 12 เดือนร่วมกับ anti-hepatitis immunoglobulin