วาล์วสามเหลี่ยม Atrezium

วาล์ว Tricuspid Atrezium - นี่คือการขาดของวาล์ว tricuspid รวมกับ hypoplasia ของ ventricle ขวา รวมความผิดปกติเกิดขึ้นบ่อยครั้งรวมถึงข้อบกพร่องของช่องคลอดในห้องขังข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างช่องเปิดท่อและการขนย้ายของเรือหลัก อาการของ atresia วาล์ว tricuspid รวมถึงสีซีดและอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว II เป็นลักษณะเดียวลักษณะของเสียงขึ้นอยู่กับการมีข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกัน การวินิจฉัยเกิดจาก echocardiography หรือ catheterization การรักษาด้วยความรุนแรงเป็นการผ่าตัดแก้ไข ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

วาล์วสามเหลี่ยม Atrezium คือ 5-7 % ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด ในประเภทที่พบมากที่สุด (ประมาณ 50 %) มีข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างหลอดเลือด (DMF) และการตีบตันของหลอดเลือดแดงในปอดทำให้การไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ในระดับของห้องโถงมีการไหลเวียนของโลหิตที่เพียงพอทำให้เกิดอาการสีเขียว ในส่วนที่เหลือ 30 % transposition ของเรือหลักที่มีวาล์วปกติของหลอดเลือดแดงปอดจะสังเกตเห็นและเลือดในวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนมาโดยตรงจากซ้าย ventricle เป็นผลมักจะเกิดความล้มเหลวของหัวใจพัฒนา.

[1], [2], [3], [4], [5]

อาการของ atresia tricuspid

เมื่อเกิดคล้ำมักพบอาการสีเขียว อาการของภาวะหัวใจล้มเหลวอาจปรากฏขึ้นเมื่ออายุ 4-6 สัปดาห์

การตรวจร่างกายมักพบว่ามีอาการโทนสีเดียวและมีอาการ systolic หรือ systolic noise ที่มีความรุนแรง 2-3 / 6 ของข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างช่อง III และ IV ที่ด้านซ้ายของกระดูกสันอก ความกระวนกระวายใจของ Systolic มักไม่ค่อยมีผลต่อภาวะหลอดเลือดตีบปอด เสียงกระซิบกระเทือนที่ด้านบนจะได้ยินถ้ากระแสเลือดปอดเพิ่มขึ้น ด้วยนิ้วมือที่ยาวนานนิ้วมือสามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบของกระบอกบีม

การวินิจฉัยภาวะ atresia tricuspid

การวินิจฉัยจะทำบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกโดยคำนึงถึงการตรวจเอกซเรย์ทรวงอกและการวินิจฉัยด้วย ECG การวินิจฉัยที่ถูกต้องขึ้นอยู่กับการตรวจด้วยการวัดด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจสองมิติแบบ Dopplcardiography

ในรูปแบบที่พบมากที่สุดใน roentgenogram หัวใจมีขนาดปกติหรือขยายเล็กน้อยเอเทรียมด้านขวาจะขยายใหญ่ขึ้นและรูปแบบของปอดก็จะยากจน บางครั้งเงาของหัวใจจะเตือนถึงหนึ่งใน tetralogy ของ Fallot (หัวใจในรูปของการบูต, เอวแคบของหัวใจเนื่องจากส่วนของหลอดเลือดแดงปอด) รูปแบบของปอดสามารถเพิ่มความเข้มแข็งเช่นเดียวกับ cardiomegaly ในทารกระหว่างการขนย้ายของเรือหลัก ECG เป็นลักษณะการเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางซ้ายและสัญญาณของการขยายพันธุ์หน้าอกซ้าย การเจริญเติบโตของเอเทรียมด้านขวาหรือการโต้งมากเกินไปของทั้งสองขั้วจะเกิดขึ้นบ่อยๆ

การใส่สายสวนหัวใจมักจะจำเป็นต้องชี้แจงกายวิภาคของอาการผิดปกติก่อนการผ่าตัด

[6], [7], [8]

การรักษา atresia tricuspid

ทารกแรกเกิดที่แสดงออกในการปรากฏตัวของอาการตัวเขียวได้ดำเนินการแช่ E1 prostaglandin [0.05-0.10 ไมโครกรัม / (KGH นาที)] เพื่อเปิด arteriosus ductus ก่อนที่จะมีการสวนหัวใจวางแผนหรือการผ่าตัดแก้ไข

การผ่าตัดไส้ติ่งลูกโป่งแบบบอลลูน (Rashkind surgery) สามารถทำเป็นส่วนหนึ่งของการคลอดขั้นต้นเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของโลหิตจากด้านขวาไปซ้ายหากข้อความในห้องไม่เพียงพอ ทารกแรกเกิดที่มีการเปลี่ยนหลอดเลือดที่สำคัญและมีอาการหัวใจล้มเหลวต้องได้รับการรักษาด้วยยา (เช่นยาขับปัสสาวะ digoxin ยา ACE inhibitors)

Atresia รักษาหัวรุนแรงของวาล์ว tricuspid ประกอบด้วยการแก้ไขจะค่อย ๆ : ไม่นานหลังจากที่ anastomosis กำเนิดใน BlalockTaussig (หลอดเลือดสารประกอบของการไหลเวียนของระบบและปอดหลอดเลือดแดงผ่าน Goretex ท่อ); อายุ 4-8 เดือนการดำเนินการบายพาสแบบสองทิศทางที่จะดำเนินการ - การดำเนินงานเกล็น (anastomosis ระหว่าง Cava Vena ที่เหนือกว่าและหลอดเลือดปอดขวา) หรือการดำเนินงาน hemiFontan (การสร้างเส้นทางบายพาสไหลเวียนของเลือดระหว่าง Cava Vena ที่เหนือกว่าและฝ่ายกลางของปอดหลอดเลือดแดงที่ถูกต้องโดยการขึ้นรูป anastomosis ระหว่างหูข้างขวา เอเทียมและเส้นเลือดแดงในปอดด้วยความช่วยเหลือของแพทช์เย็บในบริเวณด้านบนขวาของห้องโถง); เมื่ออายุได้ 2 ปีจะมีการดำเนินงาน Fontan แบบแก้ไข วิธีนี้ช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตหลังผ่าตัดได้เร็วกว่า 90% การอยู่รอดหลังจาก 1 เดือนเป็น 85% การอยู่รอด 5 ปีเป็น 80% และการอยู่รอด 10 ปีเป็น 70%

ผู้ป่วยทุกรายที่มี atresia วาล์ว tricuspid โดยไม่คำนึงถึงว่ามีการแก้ไขข้อบกพร่องหรือไม่ควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอุดตันในช่องปากก่อนที่จะมีขั้นตอนทางทันตกรรมหรือการผ่าตัดซึ่งอาจทำให้เกิดมะเร็งในกระเพาะได้