โรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรังรักษาได้อย่างไร?

การรักษาหลอดเลือดอักเสบในระยะเฉียบพลันต้องดำเนินการในโรงพยาบาลเฉพาะทาง (รูมาติสซั่ม) เมื่ออาการสงบลงแล้ว ผู้ป่วยจะต้องรับการรักษาต่อเนื่องแบบผู้ป่วยนอก ภายใต้การดูแลของกุมารแพทย์ แพทย์รูมาติสซั่ม และแพทย์เฉพาะทางหากจำเป็น

การรักษาที่มีประสิทธิภาพสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้ จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยและการบำบัดในระยะเริ่มต้นเพื่อป้องกันความเสียหายของเนื้อเยื่อ การเลือกวิธีการรักษาโรคเกี่ยวข้องกับการกำหนดสาเหตุที่เป็นไปได้และกลไกพื้นฐานของการเกิดโรค

โดยปกติจะใช้ยาต้านการอักเสบ ยากดภูมิคุ้มกัน ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด ยาต้านเกล็ดเลือด และยารักษาอาการร่วมกัน ในกรณีนี้ จำเป็นต้องพยายามรักษาให้ได้ผลดีและได้ผลเสียสมดุล

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การรักษาพยาธิสภาพของหลอดเลือดอักเสบในเด็ก

การรักษาจะถูกกำหนดโดยคำนึงถึงระยะ (วิวัฒนาการ) ของโรคและลักษณะทางคลินิก ผลของการรักษาจะถูกประเมินโดยพลวัตของกลุ่มอาการทางคลินิกและพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ ตัวบ่งชี้กิจกรรมเป็นสัญญาณของกลุ่มอาการอักเสบทั่วไป (เม็ดเลือดขาวสูง ESR สูงขึ้น โปรตีน "ระยะเฉียบพลัน") การแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ซึ่งเด่นชัดที่สุดในกรณีที่รุนแรงของโรค การเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกัน (ระดับ IgA, IgG, CIC และ cryoglobulins สูงขึ้น, ANCA) หลังจากการรักษาผู้ป่วยในสำหรับระยะเฉียบพลันของโรค ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาแบบผู้ป่วยนอกต่อไปโดยอยู่ภายใต้การสังเกตอาการที่คลินิก

พื้นฐานของการบำบัดพื้นฐานสำหรับรูปแบบ nosological ส่วนใหญ่คือฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ออกฤทธิ์ปานกลาง เช่น เพรดนิโซโลนและเมทิลเพรดนิโซโลน (MP) มักใช้ในการรักษาหลอดเลือดอักเสบแบบระบบ ทางเลือกในการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์สำหรับหลอดเลือดอักเสบแบบระบบ ได้แก่:

1. การให้ยาทางปากเป็นประจำทุกเช้าตามขนาดที่เลือกไว้เป็นรายบุคคล - ในระยะแรกคือขนาดสูงสุด (กดอาการ) เป็นเวลาอย่างน้อย 1 เดือน (แม้ว่าจะเริ่มมีผลในเชิงบวกก่อนหน้านี้แล้วก็ตาม) จากนั้นจึงเป็นขนาดรักษาต่อเนื่องเป็นเวลาหลายปี ซึ่งวิธีที่มีประสิทธิภาพสูงสุดในการ "รักษา" อาการสงบและป้องกันการกำเริบของโรค
2. ตามข้อบ่งชี้ ในกรณีรุนแรง การรักษาด้วยการกระตุ้นด้วยเมทิพรดจะทำโดยให้ยาขนาดสูงทางเส้นเลือดดำเป็นยาเดี่ยว ร่วมกับไซโคลฟอสเฟสหรือร่วมกับพลาสมาเฟเรซิส ขนาดของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ข้อบ่งชี้ในการใช้ และวิธีการรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับกิจกรรมและลักษณะทางคลินิกของโรค

ในภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย ยกเว้นโรคคาวาซากิ (ซึ่งไม่ระบุให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์) ให้ใช้เพรดนิโซโลนในขนาด 0.5 ถึง 1.0 มก./กก. ได้ผล ในภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนใหญ่แบบคลาสสิก แพทย์จะสั่งเพรดนิโซโลนเป็นระยะเวลาสั้นๆ (ไม่ได้สั่งเลยในภาวะความดันโลหิตสูงจากมะเร็ง) การรักษาพื้นฐานคือการรักษาด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ ไซโคลฟอสฟาไมด์เป็นยาที่จำเป็นต้องใช้ร่วมกับเพรดนิโซโลนในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบเวเกเนอร์ โรคหลอดเลือดอักเสบแบบจุลภาค กลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์ และเมโทเทร็กเซตในโรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ ในโรคเฮโนค-ชอนไลน์ แพทย์จะใช้เพรดนิโซโลนเป็นระยะเวลาสั้นๆ เฉพาะในกรณีของโรคผสม ส่วนประกอบที่ทำให้เกิดอาการแพ้อย่างเด่นชัด หรือในการรักษาโรคไตอักเสบร่วมกับการบำบัดพื้นฐานด้วยเฮปารินและยาต้านเกล็ดเลือด ยาตัวหลังยังใช้ในภาวะหลอดเลือดอักเสบชนิดอื่นในกรณีที่มีการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ใช้ยาเฮปารินในปริมาณที่เลือกไว้เป็นรายบุคคล 4 ครั้งต่อวันภายใต้การควบคุมการแข็งตัวของเลือด 2 ครั้งต่อวัน ระยะเวลาการรักษาคือ 30-40 วัน สำหรับรูปแบบการรักษาทางประสาทวิทยาทั้งหมดในกรณีที่มีอาการรุนแรง (วิกฤต) จะทำการแยกพลาสมาเพิ่มเติม 3-5 ครั้งต่อวันพร้อมกับการบำบัดด้วยพัลส์

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผลเพียงพอสำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบบางชนิด ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว ดังนั้นเมื่อจำเป็นต้องมีอิทธิพลต่อความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน จะใช้ไซโตสแตติก (ยากดภูมิคุ้มกัน) ในการรักษา ได้แก่ ไซโคลฟอสฟามายด์ อะซาไทโอพรีน และเมโทเทร็กเซตตัวแทนที่กดภูมิคุ้มกันจะยับยั้งการสังเคราะห์แอนติบอดีโดยเซลล์บีลิมโฟไซต์ การทำงานของนิวโทรฟิล ลดการแสดงออกของโมเลกุลการยึดเกาะบนพื้นผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด และเมโทเทร็กเซตยังมีฤทธิ์ต้านการแบ่งตัวของเซลล์ ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนาลักษณะเฉพาะของกระบวนการแบ่งตัวและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่น โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบเวเกเนอร์

ไซโคลฟอสฟามายด์เป็นยาหลักในการรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนกลมแบบคลาสสิก โรคเม็ดเลือดขาวชนิด Wegener โรคเม็ดเลือดขาวชนิด Microscopic Polyarteritis และกลุ่มอาการ Churg-Strauss นอกจากนี้ยังใช้ในการรักษาแบบสี่องค์ประกอบของโรคไตอักเสบ Schonlein-Henoch ในรูปแบบของกลุ่มอาการไตอักเสบ ยานี้กำหนดให้รับประทาน 2-3 มก. / กก. ทุกวันหรือเป็นระยะ ๆ (ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเดือนละ 10-15 มก. / กก.) เมโทเทร็กเซตใช้ในการรักษาผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงใหญ่แบบไม่จำเพาะ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา - เป็นทางเลือกแทนไซโคลฟอสฟามายด์ - สำหรับโรคเม็ดเลือดขาวชนิด Wegener ยานี้กำหนดให้ใช้ในขนาดอย่างน้อย 10 มก. ต่อตารางเมตรของพื้นผิวร่างกายมาตรฐานสัปดาห์ละครั้ง ระยะเวลาการรักษาอย่างน้อย 2 ปีหลังจากการหายจากโรค

น่าเสียดายที่ฤทธิ์ต้านการอักเสบและกดภูมิคุ้มกันของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโตสแตติกส์นั้นแยกจากการสร้างแบบจำลองและผลของไซโตท็อกซินต่อกระบวนการเผาผลาญไม่ได้ การใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโตสแตติกส์ในระยะยาวอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้ ในการรักษาด้วยไซโตสแตติกส์ ผลข้างเคียงได้แก่ ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ พิษต่อตับและไต ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ในการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ผลข้างเคียงได้แก่ กลุ่มอาการอิทเซนโกคุชชิงที่เกิดจากยา โรคกระดูกพรุน การเจริญเติบโตเป็นเส้นตรงล่าช้า ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ดังนั้น เพื่อให้แน่ใจว่าไซโตสแตติกส์มีความปลอดภัย ก่อนที่จะสั่งจ่ายยา จำเป็นต้องแยกการติดเชื้อที่คงอยู่ โรคตับและไตเรื้อรังในผู้ป่วยออกก่อน ควรเลือกขนาดยาภายใต้การควบคุมพารามิเตอร์ของห้องปฏิบัติการ ผสมเมโทเทร็กเซตกับพลาควินิลเพื่อลดพิษต่อตับ

ปัจจุบันแคลเซียมคาร์บอเนต ไมอะคาซิก และอัลฟาแคลซิดอลใช้เพื่อป้องกันและรักษาโรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุน ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อเกิดขึ้นได้ทั้งในระหว่างการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และในระหว่างการรักษาด้วยยาต้านเซลล์ ไม่เพียงแต่จำกัดความเพียงพอของขนาดยาพื้นฐานเท่านั้น แต่ยังรักษาการทำงานของโรคด้วย ซึ่งทำให้การรักษาใช้เวลานานขึ้นและมีผลข้างเคียงมากขึ้น

วิธีที่มีประสิทธิภาพในการแก้ไขไม่เพียงแต่กิจกรรมของกระบวนการพื้นฐานเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อด้วยคือการใช้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด (IVIG)

ข้อบ่งชี้ในการใช้ ได้แก่ การทำงานของกระบวนการทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดอักเสบในระบบสูงร่วมกับการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อกับพื้นหลังของการบำบัดภูมิคุ้มกันต้านการอักเสบในช่วงที่หายจากโรค ใช้ยา IgM มาตรฐานที่เข้มข้น (เพนตาโกลบิน) และหากระบุ ให้ใช้ภูมิคุ้มกันสูงในการรักษา ควรให้ยาในอัตราไม่เกิน 20 หยดต่อนาที ควรสังเกตอาการผู้ป่วยระหว่างการให้ยา และหลังจากให้ยาครบ 1-2 ชั่วโมง ควรตรวจติดตามระดับของทรานซามิเนสและของเสียไนโตรเจนในผู้ป่วยที่มีโรคตับและไตในระยะเริ่มต้น ระยะเวลาการรักษาคือ 1 ถึง 5 การให้ยาทางเส้นเลือดดำ ขนาดยาของ IVIG มาตรฐานหรือที่เข้มข้นคือ 200-2000 มก./กก. ของน้ำหนักตัว ตามข้อบ่งชี้ IVIG จะได้รับการบริหารเพิ่มเติมอีก 4-2 ครั้งต่อปีในขนาดยา 200-400 มก./กก. IVIG ถือเป็นตำแหน่งพิเศษในกลุ่มอาการคาวาซากิ เฉพาะการรักษาโดยใช้ IVIG ร่วมกับแอสไพรินเท่านั้นที่จะช่วยป้องกันการเกิดหลอดเลือดหัวใจโป่งพองและภาวะแทรกซ้อนได้อย่างมีประสิทธิภาพ

การสังเกตอาการผู้ป่วยนอก

เด็กที่ป่วยด้วยโรคหลอดเลือดอักเสบควรลงทะเบียนกับแพทย์โรคข้อ หากจำเป็น แพทย์โรคระบบประสาท จักษุแพทย์ ทันตแพทย์ แพทย์เฉพาะทางด้านหู คอ จมูก และศัลยแพทย์จะเข้ามาร่วมตรวจด้วย แนะนำให้ตรวจทุกเดือนเป็นเวลา 1 ปีหลังจากออกจากโรงพยาบาล ทุก 3 เดือนในปีที่ 2 และทุก 6 เดือน วัตถุประสงค์ของการตรวจร่างกาย ได้แก่ การลงทะเบียนความพิการ การพัฒนาระบบการรักษาแบบรายบุคคล การตรวจทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างเป็นระบบ การติดตามการรักษา การป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากยา การฆ่าเชื้อบริเวณที่ติดเชื้อ ห้ามฉีดวัคซีนป้องกันสำหรับผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบ การฉีดวัคซีนที่ไม่ทำงานจะสามารถทำได้เฉพาะในช่วงที่อาการสงบเท่านั้น ตามข้อบ่งชี้ทางระบาดวิทยา จำเป็นต้องดำเนินการอย่างต่อเนื่องระหว่างบริการโรคข้อในเด็ก วัยรุ่น และการรักษาโดยการพัฒนาวิธีการจัดการผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบในระยะยาว

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]