ภาวะล้มเหลวของระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลาย - อาการ

อาการของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลวมีอยู่ในระบบสรีรวิทยาทุกระบบของร่างกาย และอาจเกิดขึ้นโดยแฝงด้วยโรคทางกายหลายชนิด อาการทางคลินิกทั่วไปมีดังนี้:

1. ความดันโลหิตตกเมื่อลุกยืน
2. หัวใจเต้นเร็วขณะพัก
3. ความดันโลหิตสูงในท่านอนหงาย
4. ภาวะเหงื่อออกน้อย
5. ความอ่อนแอ
6. อาการกระเพาะอาหารเคลื่อนไหวน้อยลง
7. ท้องผูก.
8. ท้องเสีย.
9. ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่
10. การมองเห็นลดลงในเวลาพลบค่ำ
11. โรคหยุดหายใจขณะหลับ

กลุ่มอาการที่ระบุจะแสดงตามลำดับที่สอดคล้องกับความถี่ที่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตาม ในแต่ละกรณีเฉพาะของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลว "ชุด" ของอาการอาจแตกต่างกันและอาจไม่ครบถ้วนเสมอไป (11 สัญญาณ) ดังนั้น สำหรับรูปแบบหลักของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลว อาการต่างๆ เช่น ความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืน หัวใจเต้นเร็วขณะพักผ่อน เหงื่อออกน้อย หย่อนสมรรถภาพทางเพศ ถือเป็นอาการที่พบได้บ่อยกว่า ในกลุ่มอาการรองของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลว ความผิดปกติของการขับเหงื่อมักพบในบางกรณี (ในโรคพิษสุราเรื้อรัง โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น) ในบางกรณี เช่น หัวใจเต้นเร็วขณะพักผ่อน (ในโรคเบาหวาน) หรือความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร (อะไมโลโดซิส พอร์ฟิเรีย) เป็นต้น ไม่น่าแปลกใจที่ผู้ป่วยที่มีสัญญาณของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติล้มเหลวจะขอความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญในหลากหลายรูปแบบ เช่น แพทย์โรคหัวใจ แพทย์ระบบประสาท แพทย์สูตินรีเวช แพทย์ด้านเพศศาสตร์ แพทย์เฉพาะทางด้านโรคชรา เป็นต้น

อาการแสดงที่รุนแรงที่สุดของภาวะหัวใจล้มเหลวอัตโนมัติส่วนปลายในระบบหัวใจและหลอดเลือดคือความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืน ซึ่งนำไปสู่อาการเป็นลมบ่อยๆ เมื่อเคลื่อนไหวในท่าตั้งตรงหรือยืนเป็นเวลานาน ความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืนเป็นภาวะที่เกิดขึ้นได้ในโรคต่างๆ (เช่น หมดสติจากเส้นประสาท โรคโลหิตจาง เส้นเลือดขอด โรคหัวใจ เป็นต้น) อย่างไรก็ตาม ควรสังเกตว่าในภาวะหัวใจล้มเหลวอัตโนมัติส่วนปลาย ความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืนเกิดจากความเสียหายของส่วนโค้งด้านข้างของไขสันหลังและ/หรือตัวนำหลอดเลือดซิมพาเทติกที่ส่งออกซึ่งส่งผลต่อการหดตัวของหลอดเลือดต่อหลอดเลือดส่วนปลายและอวัยวะภายใน ดังนั้น เมื่อมีแรงกดเมื่อลุกยืน หลอดเลือดส่วนปลายจะไม่หดตัว ส่งผลให้ความดันเลือดแดงทั่วร่างกายลดลง และจากนั้นจึงเกิดภาวะสมองขาดออกซิเจนเฉียบพลันและอาจเป็นลมได้

ผู้ป่วยอาจพบอาการทางคลินิกที่รุนแรงแตกต่างกันไป ในกรณีที่ไม่รุนแรง หลังจากยืนในท่าตั้งตรง (ลุกขึ้นยืน) ผู้ป่วยจะเริ่มสังเกตเห็นสัญญาณของภาวะก่อนหมดสติ (ภาวะไขมันเกาะตับ) ซึ่งแสดงออกมาด้วยความรู้สึกคลื่นไส้ เวียนศีรษะ และลางสังหรณ์ว่าจะหมดสติ โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะบ่นว่าอ่อนแรงโดยทั่วไป ตาคล้ำ มีเสียงดังในหูและศีรษะ รู้สึกไม่สบายบริเวณเหนือท้อง บางครั้งรู้สึกเหมือน "ตกลงไป" "พื้นลื่นหลุดจากใต้เท้า" เป็นต้น สังเกตได้ว่าผิวซีด ท่าทางไม่มั่นคงในระยะสั้น ภาวะไขมันเกาะตับมีระยะเวลา 3-4 วินาที ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น ภาวะไขมันเกาะตับอาจตามด้วยอาการเป็นลม ระยะเวลาของการเป็นลมในภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลวคือ 8-10 วินาที บางครั้ง (ในกลุ่มอาการ Shy-Drager) คือหลายสิบวินาที ขณะเป็นลม มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วร่างกาย รูม่านตาขยาย ลูกตาเบี่ยงขึ้น ชีพจรเต้นคล้ายเส้นด้าย ความดันโลหิตต่ำ (60-50/40-30 มม.ปรอท หรือต่ำกว่า) หากเป็นลมนานกว่า 10 วินาที อาจเกิดอาการชัก น้ำลายไหลมาก ปัสสาวะบ่อย และในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก อาจเกิดอาการกัดลิ้น ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในท่ายืนที่รุนแรงอาจนำไปสู่การเสียชีวิตได้ ภาวะเป็นลมในภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายทำงานล้มเหลวแตกต่างจากภาวะเป็นลมประเภทอื่น ตรงที่มีภาวะเหงื่อออกน้อยและเหงื่อออกน้อย และไม่มีการตอบสนองของเส้นประสาทเวกัสต่อภาวะพีซีทำงานช้าลง นอกจากจะคำนึงถึงอาการทางคลินิกแล้ว ยังควรใช้ข้อมูลอัตราการเริ่มเป็นลมหลังจากอยู่ในท่าตั้งตรงเพื่อประเมินความรุนแรงของภาวะเป็นลมจากท่านอนเป็นท่าตั้งตรงด้วย ช่วงเวลาตั้งแต่ที่ผู้ป่วยขยับจากท่านอนไปท่าตั้งตรงจนถึงอาการเป็นลมอาจลดลงเหลือเพียงไม่กี่นาทีหรืออาจถึง 1 นาทีหรือน้อยกว่านั้นก็ได้ ตัวบ่งชี้นี้มักจะถูกระบุโดยผู้ป่วยอย่างเพียงพอและระบุความรุนแรงของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในท่ายืนได้อย่างแม่นยำ ในด้านพลวัต ตัวบ่งชี้นี้ยังสะท้อนถึงอัตราการดำเนินของโรคด้วย ในกรณีที่รุนแรง อาจมีอาการเป็นลมได้แม้จะนั่งก็ตาม

ความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืนเป็นอาการหลักของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลวขั้นต้น ประการที่สอง อาจพบในโรคเบาหวาน โรคพิษสุราเรื้อรัง กลุ่มอาการกิแลง-บาร์เร ไตวายเรื้อรัง อะไมโลโดซิส พอร์ฟิเรีย มะเร็งหลอดลม โรคเรื้อน และโรคอื่นๆ

ร่วมกับภาวะความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืน ภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลวมักเกิดปรากฏการณ์ที่เรียกว่า ความดันโลหิตสูงในท่านอนหงาย ตามกฎแล้ว ในกรณีเหล่านี้ การนอนราบเป็นเวลานานในระหว่างวันหรือขณะนอนหลับตอนกลางคืนจะทำให้ความดันโลหิตสูงขึ้นถึงค่าสูง (180-220/100-120 มม. ปรอท) การเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิตนี้เกิดจากภาวะไวเกินหลังการทำลายเส้นประสาทของตัวรับอะดรีเนอร์จิกของกล้ามเนื้อเรียบในหลอดเลือด ซึ่งจะเกิดขึ้นอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ในระหว่างกระบวนการทำลายเส้นประสาทเรื้อรัง (กฎของ Canon ของภาวะไวเกินหลังการทำลายเส้นประสาท) การคำนึงถึงความเป็นไปได้ของความดันโลหิตสูงในผู้ป่วยที่มีภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลวที่ประสบภาวะความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืนมีความสำคัญอย่างยิ่งเมื่อสั่งจ่ายยาที่เพิ่มความดันโลหิต ตามกฎแล้ว จะไม่สั่งจ่ายยาที่มีฤทธิ์ทำให้หลอดเลือดหดตัวโดยตรงอย่างรุนแรง (นอร์เอพิเนฟริน)

สัญญาณที่ชัดเจนอีกประการหนึ่งของภาวะหัวใจล้มเหลวอัตโนมัติส่วนปลายคือหัวใจเต้นเร็วขณะพัก (90-100 ครั้งต่อนาที) เนื่องจากอัตราการเต้นของหัวใจที่เปลี่ยนแปลงน้อยลง จึงเรียกปรากฏการณ์นี้ว่า "ชีพจรคงที่" ในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวอัตโนมัติส่วนปลาย การรับน้ำหนักต่างๆ (เช่น การยืน การเดิน เป็นต้น) จะไม่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของอัตราการเต้นของหัวใจที่เพียงพอ โดยมีแนวโน้มที่ชัดเจนต่อภาวะหัวใจเต้นเร็วขณะพัก ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าภาวะหัวใจเต้นเร็วและความแปรปรวนที่ลดลงในกรณีนี้เกิดจากความไม่เพียงพอของระบบพาราซิมพาเทติกเนื่องจากความเสียหายต่อกิ่งหัวใจวากัสขาออก ความเสียหายต่อเส้นประสาทอวัยวะภายในที่รับมาจากกล้ามเนื้อหัวใจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจตายสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่เจ็บปวด ตัวอย่างเช่น ในผู้ป่วยโรคเบาหวาน กล้ามเนื้อหัวใจตายทุกๆ 3 ครั้งจะเกิดขึ้นโดยไม่เจ็บปวด กล้ามเนื้อหัวใจตายแบบไม่เจ็บปวดเป็นสาเหตุหนึ่งของการเสียชีวิตกะทันหันในผู้ป่วยโรคเบาหวาน

อาการแสดงลักษณะเฉพาะอย่างหนึ่งของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายทำงานผิดปกติคือภาวะเหงื่อออกน้อยหรือไม่มีเหงื่อออกเลย ภาวะเหงื่อออกน้อยลงบริเวณแขนขาและลำตัวในภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายทำงานผิดปกติเป็นผลมาจากการเสียหายของระบบซิมพาเทติกแบบซูโดมอเตอร์ที่ส่งออก (ส่วนที่อยู่ด้านข้างของไขสันหลัง ปมประสาทอัตโนมัติของห่วงโซ่ซิมพาเทติก เส้นใยซิมพาเทติกก่อนและหลังทังเกลีย) อุบัติการณ์ของความผิดปกติของการขับเหงื่อ (แบบกระจาย แบบแยกส่วน แบบอสมมาตร เป็นต้น) จะถูกกำหนดโดยกลไกของโรคที่เป็นพื้นฐาน โดยทั่วไปแล้ว ผู้ป่วยมักไม่ใส่ใจกับภาวะเหงื่อออกน้อย ดังนั้นแพทย์จึงต้องชี้แจงและประเมินภาวะการทำงานของการขับเหงื่อ การตรวจพบภาวะเหงื่อออกน้อยร่วมกับความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืน หัวใจเต้นเร็วขณะพักผ่อน ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร และความผิดปกติของการปัสสาวะ จะทำให้การวินิจฉัยภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายทำงานผิดปกติเป็นไปได้มากขึ้น

ภาวะพร่องระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายในระบบทางเดินอาหารเกิดจากความเสียหายของเส้นใยซิมพาเทติกและพาราซิมพาเทติก ซึ่งแสดงอาการโดยการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหารและการหลั่งฮอร์โมนในระบบทางเดินอาหารบกพร่อง อาการของระบบทางเดินอาหารมักไม่จำเพาะและไม่คงที่ อาการที่ซับซ้อนของภาวะกระเพาะอ่อนแรง ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน รู้สึกอิ่มหลังรับประทานอาหาร เบื่ออาหาร และเกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทเวกัสที่ควบคุมการทำงานของกระเพาะอาหาร ควรเน้นว่าอาการท้องผูกและท้องเสียในภาวะพร่องระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางอาหาร และความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับระดับความบกพร่องของเส้นประสาทพาราซิมพาเทติกและซิมพาเทติกของลำไส้ตามลำดับ อาการผิดปกติเหล่านี้สามารถสังเกตได้ในรูปแบบของการโจมตีตั้งแต่หลายชั่วโมงไปจนถึงหลายวัน ระหว่างการโจมตี การทำงานของลำไส้จะปกติ เพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้อง จำเป็นต้องแยกสาเหตุอื่นๆ ทั้งหมดของภาวะกระเพาะอ่อนแรง ท้องผูก และท้องเสียออก

ภาวะผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะในภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายทำงานผิดปกติ เกิดจากการทำงานของเส้นประสาทพาราซิมพาเทติกของกล้ามเนื้อดีทรูเซอร์และเส้นใยซิมพาเทติกที่ไปยังหูรูดภายในในกระบวนการทางพยาธิวิทยา โดยส่วนใหญ่ ความผิดปกติเหล่านี้มักแสดงออกมาในรูปของอาการกระเพาะปัสสาวะทำงานไม่เต็มที่ เช่น ปัสสาวะออกไม่สุด ปัสสาวะไม่สุด ปัสสาวะออกไม่สุด รู้สึกปัสสาวะไม่หมด และมีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะร่วมด้วย การวินิจฉัยแยกโรคโดเลเคน ได้แก่ เนื้องอกและการโตของต่อมลูกหมาก กระบวนการอุดตันอื่นๆ ในระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ

อาการหนึ่งของภาวะพร่องระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายคืออาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศ ซึ่งเกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทพาราซิมพาเทติกของส่วนที่เป็นโพรงและฟองน้ำ ในรูปแบบหลัก อาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศเกิดขึ้นได้มากถึง 90% ของผู้ป่วย ส่วนในผู้ป่วยโรคเบาหวานจะพบได้ 50% ของผู้ป่วย งานเร่งด่วนที่สุดคือการแยกแยะอาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศจากอาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศในภาวะพร่องระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลาย สิ่งสำคัญคือต้องใส่ใจกับลักษณะของอาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศ (รูปแบบที่เกิดจากจิตเภทเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน รูปแบบอินทรีย์ (ภาวะพร่องระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลาย) เกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป) และการมีอาการแข็งตัวของอวัยวะเพศขณะนอนหลับตอนกลางคืน การรักษาภาวะหลังนี้ไว้จะยืนยันถึงลักษณะทางจิตเภทของโรคนี้

ภาวะหัวใจล้มเหลวส่วนปลายอาจแสดงอาการออกมาในรูปแบบของความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ เช่น การหยุดหายใจชั่วครู่และการทำงานของหัวใจในโรคเบาหวาน (ซึ่งเรียกว่า "ภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน") มักเกิดขึ้นระหว่างการดมยาสลบและในโรคปอดบวมรุนแรง อาการทางคลินิกที่พบบ่อยอีกอย่างหนึ่งในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวส่วนปลาย (กลุ่มอาการขี้อาย-เดรเกอร์ เบาหวาน) คือ ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ ซึ่งบางครั้งอาจมีลักษณะที่รุนแรง แต่ในบางกรณีอาจเกิดภาวะหายใจไม่ออกโดยไม่ได้ตั้งใจ (เสียงหายใจดังหรือหายใจแบบ "คลัสเตอร์") ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่กล่าวถึงข้างต้นอาจก่อให้เกิดอันตรายในกรณีที่มีปฏิกิริยาตอบสนองของระบบหัวใจและหลอดเลือดผิดปกติ และสันนิษฐานว่าอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตกะทันหันโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยเฉพาะในโรคเบาหวาน

การมองเห็นที่บกพร่องในเวลาพลบค่ำพร้อมกับความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายนั้นมีความเกี่ยวข้องกับการทำงานของเส้นประสาทของรูม่านตาที่บกพร่อง ซึ่งส่งผลให้รูม่านตาขยายได้ไม่เพียงพอในสภาพแสงน้อย และทำให้การรับรู้ทางสายตาลดลง ควรแยกแยะความผิดปกติดังกล่าวออกจากภาวะที่เกิดจากการขาดวิตามินเอ อาการอื่นๆ ของความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายหรืออาการแสดงของภาวะขาดวิตามินเออาจช่วยเสริมในกรณีนี้ได้ โดยปกติแล้วความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายที่มีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายจะไม่รุนแรงและผู้ป่วยจะไม่สังเกตเห็นเป็นเวลานาน

ดังนั้น ควรเน้นย้ำว่าอาการทางคลินิกของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายเป็นแบบหลายระบบและมักไม่จำเพาะ อาการทางคลินิกบางส่วนที่อธิบายไว้ข้างต้นทำให้เราสรุปได้ว่าผู้ป่วยมีภาวะระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลายล้มเหลว เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย จำเป็นต้องแยกสาเหตุอื่นๆ ที่เป็นไปได้ทั้งหมดของอาการทางคลินิกที่มีอยู่ ซึ่งสามารถใช้แนวทางการวิจัยเพิ่มเติมได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]