โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - การรักษา

โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ (โรค Hamman-Rich) เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาในถุงลมโป่งพองและเนื้อเยื่อที่เพิ่มขึ้นในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ ทำให้เกิดพังผืดมากขึ้นเรื่อยๆ และมีอาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลวมากขึ้นด้วย

สาเหตุของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่าการสลายตัวของคอลลาเจนในเนื้อเยื่อระหว่างปอดลดลงและการสังเคราะห์คอลลาเจนโดยไฟโบรบลาสต์และแมคโครฟาจถุงลมจะเพิ่มขึ้น การสังเคราะห์คอลลาเจนที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นจากการเพิ่มจำนวนของกลุ่มเซลล์ลิมโฟไซต์ย่อยที่ตอบสนองต่อคอลลาเจนในปอดเป็นโปรตีนแปลกปลอมและสร้างลิมโฟไคน์ที่กระตุ้นการสร้างคอลลาเจน ในเวลาเดียวกัน การผลิต "ปัจจัยยับยั้ง" โดยเซลล์ลิมโฟไซต์ซึ่งยับยั้งการสังเคราะห์คอลลาเจนในสภาวะปกติก็ลดลงเช่นกัน

หลายคนมองว่าโรคนี้เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง คอมเพล็กซ์แอนติเจน-แอนติบอดีจะสะสมอยู่ในผนังหลอดเลือดขนาดเล็กในปอด ภายใต้อิทธิพลของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน เอนไซม์ไลโซโซมของแมคโครฟาจในถุงลมและนิวโทรฟิล ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอด การอัดตัว การหนาตัวของผนังระหว่างถุงลม การอุดตันของถุงลมและหลอดเลือดฝอยโดยเนื้อเยื่อเส้นใยจะเกิดขึ้น

ยาหลักที่ใช้รักษาโรคถุงลมโป่งพองคือกลูโคคอร์ติคอยด์และดี-เพนิซิลลามีน ยาเหล่านี้จะถูกกำหนดให้ใช้ตามระยะของโรค

ตามที่ MM Ilkovich (1983) กล่าวไว้ กลูโคคอร์ติคอยด์จะถูกกำหนดไว้สำหรับระยะของอาการบวมน้ำระหว่างช่องว่างระหว่างโพรงจมูกและถุงลมอักเสบ (ระยะนี้จะได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกและการตรวจทางรังสีวิทยา) กลูโคคอร์ติคอยด์จะมีฤทธิ์ต้านการอักเสบและกดภูมิคุ้มกัน ยับยั้งการเกิดพังผืด

ผู้ป่วยโรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ หากวินิจฉัยได้ในระยะเริ่มต้น (ระยะบวมน้ำและระยะถุงลมโป่งพอง) จะได้รับเพรดนิโซโลน 40-50 มก. เป็นเวลา 3-10 วัน จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดยาลง (ขึ้นอยู่กับฤทธิ์ของยา) เป็นเวลา 6-8 เดือน เหลือขนาดยารักษาต่อเนื่อง (2.5-5 มก. ต่อวัน) ระยะเวลาการรักษาโดยเฉลี่ยคือ 18-20 เดือน

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาดำเนินไปจนถึงระยะของเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่าง ควรให้ยา D-penicillamine ร่วมกับเพรดนิโซโลน โดยขนาดเริ่มต้นในกรณีนี้คือ 15-20 มก. ต่อวัน

ได้รับการยืนยันแล้วว่าผู้ป่วยโรคถุงลมโป่งพองมีระดับทองแดงในซีรั่มในเลือดสูง ซึ่งส่งเสริมการสร้างคอลลาเจนในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระหว่างปอด ดี-เพนิซิลลามีนยับยั้งอะมิโนออกซิเดสที่มีทองแดง ซึ่งจะลดระดับทองแดงในเลือดและปอด และยับยั้งการสุกและการสังเคราะห์คอลลาเจน นอกจากนี้ ดี-เพนิซิลลามีนยังมีผลกดภูมิคุ้มกันอีกด้วย

MM Ilkovich และ LN Novikova (1986) แนะนำให้กำหนด D-penicillamine ในปริมาณ 0.3 กรัมต่อวันเป็นเวลา 4-6 เดือนสำหรับโรคเรื้อรังที่ไม่มีการกำเริบที่ชัดเจน จากนั้น 0.15 กรัมต่อวันเป็นเวลา 1-1.5 ปี

ในกรณีเฉียบพลันและอาการกำเริบของโรค แพทย์แนะนำให้จ่าย D-penicillamine 0.3 กรัมต่อวันในสัปดาห์แรก 0.6 กรัมต่อวันในสัปดาห์ที่สอง 1.2 กรัมต่อวันในสัปดาห์ที่สาม จากนั้นจึงลดขนาดยาตามลำดับย้อนกลับ ขนาดยาเพื่อการรักษาคือ 0.15-0.3 กรัมต่อวันเป็นเวลา 1-2 ปี

ในกรณีที่สถานะภูมิคุ้มกันเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ จะมีการกำหนดให้ใช้อะซาไธโอพรีน (มีผลกดภูมิคุ้มกันอย่างชัดเจน) ตามแผนการดังต่อไปนี้: 150 มก. ต่อวันเป็นเวลา 1-2 เดือน จากนั้น 100 มก. ต่อวันเป็นเวลา 2-3 เดือน จากนั้นจึงให้ยาบำรุงรักษา (50 มก. ต่อวัน) เป็นเวลา 3-6 เดือน ระยะเวลาเฉลี่ยในการรับประทานอะซาไธโอพรีนคือ 1.9 ปี

ประสิทธิภาพของยาภูมิคุ้มกันจะเพิ่มขึ้นจากการใช้การดูดซับเลือดซึ่งช่วยกำจัดคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่

ในการรักษาโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ แนะนำให้ใช้ยา Aldactone (Veroshpiron) ซึ่งจะช่วยลดอาการบวมของถุงลมและเนื้อเยื่อระหว่างถุงลม มีฤทธิ์กดภูมิคุ้มกัน ปริมาณยา Veroshpiron ต่อวันคือ 25-75 มก. ระยะเวลาในการรักษาคือ 10-12 เดือน

นอกจากนี้ขอแนะนำให้รับประทานสารต้านอนุมูลอิสระ (วิตามินอี 0.2-0.6 กรัมของสารละลาย 50% ต่อวัน)

ในระยะเริ่มแรกของโรค โซเดียมไธโอซัลเฟตจะถูกใช้ทางเส้นเลือดดำ (5-10 มล. ของสารละลาย 30%) เป็นเวลา 10-14 วัน ยานี้มีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระ ต้านพิษ ต้านการอักเสบ และลดความไวต่อสิ่งเร้า

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]