ถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การรักษา

ปอดอักเสบเฉียบพลันคั่นระหว่าง (โรค Hamm-ริช) - กระบวนการทางพยาธิวิทยาใน alveoli inkrsgitsialnoy และเนื้อเยื่อปอดของธรรมชาติที่ไม่รู้จักซึ่งนำไปสู่การเกิดพังผืดก้าวหน้าและพร้อมด้วยการเพิ่มระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ

สาเหตุของการพัฒนาของ fibrosing alveolitis idiopathic ไม่เป็นที่รู้จัก การก่อโรคของโรคยังไม่สมบูรณ์ สันนิษฐานว่าเนื้อเยื่อปอดเนื้อเยื่อลดความเสื่อมโทรมของคอลลาเจนและเพิ่มการสังเคราะห์โดยใช้ไฟโบรบลาสต์และ macrophages ในถุงลมนิรภัย การเพิ่มการสังเคราะห์คอลลาเจนมีส่วนช่วยในการเพิ่มจำนวนของ subpopulation บุคคลของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีการตอบสนองคอลลาเจนในเนื้อเยื่อปอดเป็นโปรตีนต่างประเทศและผลิต lymphokines ซึ่งกระตุ้นการผลิตคอลลาเจน ในขณะเดียวกันการผลิตเม็ดเลือดขาว "ยับยั้งปัจจัย" ซึ่งปกติยับยั้งการสังเคราะห์คอลลาเจนลดลง

หลายคนคิดว่าโรคนี้ autoimmune แอนติเจน - แอนติบอดีคอมเพล็กซ์จะสะสมอยู่ในผนังของเรือเล็ก ๆ ของปอด ภายใต้อิทธิพลของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเอนไซม์ lysosomal ขนาดใหญ่ถุงและนิวโทรฟิคือทำลายปอดหนาตราประทับของเนื้อเยื่อ SEPTA interalveolar, การกำจัดของเส้นเลือดฝอยและเนื้อเยื่อเส้นใย alveoli

ยาหลักในการรักษา fibrosing alveolitis ได้แก่ glucocorticoids และ D-penicillamine ยาเหล่านี้กำหนดโดยคำนึงถึงระยะของโรค

ตามที่Μ เอ็ม Ilkovich (1983) ในขั้นตอนของอาการของโรคหลอดเลือดสมองอุดตันและ alveolitis (ขั้นตอนนี้ได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกและรังสีวิทยา), glucocorticoids มีกำหนด มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกันทำให้ยับยั้งการเกิดพังผืด

ผู้ป่วยที่มี alveolitis fibrosing ไม่ทราบสาเหตุที่มีการวินิจฉัย (เฟสและเฟสอาการบวมน้ำ alveolitis) เป็นยา 40-50 มิลลิกรัม prednisone สำหรับ 3-10 วันแล้วค่อยๆ (ขึ้นอยู่กับผลกระทบ) ปริมาณต่ำกว่า 6-8 เดือนในการสนับสนุน (2.5-5 mg ต่อวัน) ระยะเวลาในการรักษาเฉลี่ย 18-20 เดือน

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาไปสู่ขั้นตอนของการพังผืดของหน้าท้องแล้วจะมีการระบุ D-penicillamine ร่วมกับ prednisone ซึ่งปริมาณยาเริ่มต้นที่ 15-20 มิลลิกรัมต่อวัน

พบว่าในผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกในถุงน้ำดีในเลือดซีรั่มปริมาณทองแดงจะเพิ่มขึ้นซึ่งจะช่วยในการสร้างคอลลาเจนของเอ็นปอดได้ D-penicillamine ยับยั้ง copper-containing aminoxidase ซึ่งช่วยลดปริมาณทองแดงในเลือดและปอดและยับยั้งการเจริญเติบโตและการสังเคราะห์คอลลาเจน นอกจากนี้ D-penicillamine ยังมีฤทธิ์ในการยับยั้งภูมิคุ้มกัน

MM Ilkovich และ Novikova LN (1986) แนะนำหลักสูตรเรื้อรังของการกำเริบของโรคโดยไม่ต้องกำหนดแตกต่างกัน D-penicillamine และ 0.3 กรัมต่อวันกับขอบเขตของ 1-1.5 สำหรับเด็ก 4-6 เดือนตามด้วย 0.15 กรัมต่อวัน ปี

ในอาการกำเริบเฉียบพลันของหลักสูตรโรคและพวกเขามีกำหนด D-penicillamine ในสัปดาห์แรกที่ 0.3 กรัมต่อวันในสอง - 0.6 กรัมต่อวันในไตรมาสที่สาม - 1.2 กรัมต่อวันแล้วปริมาณจะลดลงในลำดับที่กลับ ปริมาณการบำรุงรักษา 0.15-0.3 กรัมต่อวันเป็นเวลา 1-2 ปี

เมื่อแสดงการเปลี่ยนแปลงสถานะภูมิคุ้มกัน azathioprine กำหนด (มีผลภูมิคุ้มกันทำเครื่องหมาย) ตามโครงการต่อไปนี้: 150 มิลลิกรัมต่อวันเป็นเวลา 1-2 เดือนตามด้วย 100 มิลลิกรัมต่อวันสำหรับ 2-3 เดือนตามปริมาณการบำรุงรักษา (50 มิลลิกรัมต่อวัน) สำหรับ 3-6 เดือน ระยะเวลาเฉลี่ยของ azathioprine เท่ากับ 1.9 ปี

ประสิทธิผลของสารภูมิคุ้มกันจะเพิ่มขึ้นโดยการใช้การดูดเลือดซึ่งช่วยในการกำจัดสารก่อภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดหมุนเวียน

ในการรักษาสาเหตุ fibrosing alveolitis สมควรที่จะใช้ aldaktona (veroshpirona) จะช่วยลดถุงและอาการบวมน้ำสิ่งของมีการกระทำ immunnosupressornym ปริมาณ veroshpiron รายวันคือ 25-75 มก. ระยะเวลาในการรักษาคือ 10-12 เดือน

นอกจากนี้ยังแนะนำให้ใช้สารต้านอนุมูลอิสระ (วิตามินอี 0.2-0.6 กรัมของสารละลาย 50% ต่อวัน)

ในระยะเริ่มแรกของโรคโซเดียมไธอกซัลเฟตใช้เป็นหลอดเลือดดำ (5-10 มิลลิลิตรของสารละลาย 30%) เป็นเวลา 10-14 วัน ยานี้มีสารต้านอนุมูลอิสระต้านพิษการอักเสบและระคายเคือง

[1], [2], [3]