ธาลัสซีเมีย HbS-B: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ธาลัสซีเมีย HbS-B เป็นโรคฮีโมโกลบินผิดปกติที่มีอาการคล้ายกับโรคเม็ดเลือดรูปเคียวแต่มีความรุนแรงน้อยกว่า

เนื่องจากโรคธาลัสซีเมีย HbS และเบต้าธาลัสซีเมียมีอัตราสูงในกลุ่มประชากรบางกลุ่ม จึงพบความผิดปกติแต่กำเนิดทั้งสองอย่างได้ค่อนข้างบ่อย ในทางคลินิก โรคนี้แสดงอาการด้วยอาการโลหิตจางระดับปานกลางและลักษณะโรคเม็ดเลือดรูปเคียว ซึ่งมักจะพบได้น้อยและไม่รุนแรงมากนัก ในการตรวจเลือด ในกรณีส่วนใหญ่ จะพบโรคโลหิตจางไมโครไซติกระดับเล็กน้อยถึงปานกลาง โดยมีเม็ดเลือดแดงรูปเคียวบางส่วน การวินิจฉัยจำเป็นต้องตรวจวัดระดับฮีโมโกลบินในเชิงปริมาณ โดยระดับ HbA2 _> 3% การตรวจด้วยอิเล็กโทรโฟรีซิสจะพบว่า HbS เพิ่มขึ้นและ HbA2 ลดลงหรือไม่มี อาจมี HbF เพิ่มขึ้น การรักษาหากจำเป็นจะคล้ายคลึงกับการรักษาโรคเม็ดเลือดรูปเคียว