Startl - กลุ่มอาการ: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย

กลุ่มอาการตกใจรวมกันเป็นกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยปฏิกิริยาเริ่มต้นที่รุนแรง (startle - เสียวสะดุ้ง) ที่กระตุ้นภายนอกที่ไม่คาดคิด.

ปฏิกิริยาเริ่มต้น ("การกระตุ้นการเคลื่อนไหวโดยรวม") เป็นส่วนประกอบที่เป็นสากลในการสะท้อนแสงสำหรับสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม ระยะแฝงอยู่น้อยกว่า 100 msec และระยะเวลาน้อยกว่า 1000 มิลลิวินาที สำหรับปฏิกิริยาเริ่มต้นทางสรีรวิทยามีลักษณะเป็นนิสัย เป็นปรากฏการณ์ที่ไม่เป็นอันตรายปฏิกิริยาเริ่มต้นเกิดขึ้นมา 5- 10 % ประชากร.

ปฏิกิริยาเริ่มต้นที่ทวีความรุนแรงขึ้นคือการตอบสนองต่อรูปแบบ (flinching) ต่อแสงเสียงและสิ่งกระตุ้นที่ไม่คาดคิดอื่น ๆ องค์ประกอบเด่นของการสะดุ้งคือปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นจากการดัดของหัวลำตัวและส่วนปลาย (แม้ว่าจะมีการสังเกตปฏิกิริยาต่อเนื่อง) เธอและการตอบสนองทางสรีรวิทยาตกใจในคนที่มีสุขภาพพึ่งส่วนใหญ่การก่อตาข่ายของสมอง (เช่นเดียวกับต่อมทอนซิลและ hippocampus) ก็มีลานรับสัญญาณกว้างมากและเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของการปลุกปั่น motoneurons กระดูกสันหลัง ปฏิกิริยาเริ่มต้นจะถูกมอดูเลตด้วยกลไกของเปลือกนอก สถานะการเตือนภัยช่วยเสริมการเริ่มต้นปฏิกิริยา เริ่มต้นปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยา (ความเข้มแข็ง) แตกต่างจากสรีรวิทยาตามความรุนแรงของมัน.

ปฏิกิริยาที่ทำให้ตกใจมากขึ้นยังสามารถเป็นผลมาจากความหลากหลายของโรคที่มีผลต่อระบบประสาท ในเรื่องนี้ก็สามารถหลักและรอง.

รูปแบบหลักและสาเหตุของโรคเริ่มต้น:

I. ปฏิกิริยาเริ่มต้นทางสรีรวิทยาของคนที่มีสุขภาพ (การสั่นไหวในการตอบสนองต่อสิ่งเร้าแสงเสียงและอื่น ๆ ที่ไม่คาดคิด).

II. ปฏิกิริยาทางพยาธิสภาพเสริม:

А. แบบฟอร์มหลัก:

1. Giperekpleksiya.
2. อาการทางจิตเช่น Lata, "กระโดดฝรั่งเศสจากเมน" และอื่น ๆ.

В. รูปแบบรอง:

1. Encephalopathies ไม่ก้าวหน้า.
2. โรคลมชักสะดุ้ง.
3. เกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทไขสันหลังกาและก้านสมอง (กระดูกอ่อนไขว้มาก)).
4. Arnold-Chiari malformation.
5. การอุดตันของหลอดเลือดแดงหลังหลอดเลือดแดง.
6. โรค Creutzfeldt-Jakob.
7. โรคลมชัก Myoclonic.
8. กลุ่มอาการของคนแข็ง.
9. Tourette's Syndrome.
10. hyperthyroidism.
11. พฤติกรรมที่มีพฤติกรรมก้าวร้าว.
12. ปัญญาอ่อน.
13. รูปแบบที่เป็นรูปไข่ (ยาที่เกิดขึ้น).
14. โรคทางจิต.

А. รูปแบบหลักของดาวน์ซินโดรม

К รูปแบบหลักรวมถึงการเริ่มต้นปฏิกิริยาเสริมสร้างใจดี hyperexclusion (startle diseases), (pathophysiology ของหลังยังคงเข้าใจไม่ดีและสถานที่ของพวกเขาในการจัดหมวดหมู่อาจมีการเปลี่ยนแปลง).

Giperekpleksiya - ประปราย (เริ่มมีอาการปลายด้วย) หรือ (บ่อยขึ้น) ได้รับการถ่ายทอดโรคที่มีมรดก autosomal เด่นโดดเด่นด้วยจุดเริ่มต้นในวัยเด็กพิการ แต่กำเนิด hypertonia กล้ามเนื้อ ( "เด็กแข็ง» «stiff-baby»), ที่ค่อยๆถอยหลังกับอายุและการปรากฏตัวของปฏิกิริยาเริ่มต้นทางพยาธิวิทยา อาการหลังคลอดเป็นอาการทางคลินิกที่เด่นชัด ในครอบครัวเดียวกันรูปแบบที่คลี่และไม่เด่นชัดขึ้นปฏิกิริยาเริ่มต้นยังคงอยู่ในทางตรงกันข้ามกับความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อตลอดชีวิตและมักจะทำให้ผู้ป่วยลดลง (บางครั้งมีรอยแตกซ้ำ) การเริ่มต้นแสดงปฏิกิริยาคือการ flinching ที่จุดจมูกซึ่งไม่เสพติด ในกรณีนี้ซึ่งแตกต่างจากโรคลมชักเริ่มต้นสติไม่ได้ถูกละเมิด สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperexcplexion มีลักษณะเด่นคือ myoclonal กลางคืน มีข้อเสนอแนะว่า hyperexpection เป็น myoclonus ที่กระตุ้นด้วยตาเปล่า (reflex) บ่อยครั้งที่มีการตอบสนองที่ดีกับ clonazepam.

К กลุ่มอาการของโรคซึ่งสามารถเป็นได้ทั้งครอบครัวและเป็นระยะ ๆ รวมถึงเช่น "ลาดพร้าว", "miryachit", "กระโดดฝรั่งเศสเมน", "IMU", "มะลิมะลิ", "เบื้องญวณ", "วัฒนธรรมสื่อกลาง hiccups "และอื่น ๆ (เพิ่มเติม) 10), ซึ่งอธิบายไว้ในประเทศต่างๆของโลกนับตั้งแต่ศตวรรษที่สิบห้า.

ศึกษามากที่สุดสองรูปแบบ: "ลาดพร้าว" และ "กระโดดฝรั่งเศสของโรคเมน" พวกเขาเกิดขึ้นทั้งในรูปแบบของครอบครัวและเป็นระยะ ๆ อาการหลักมีความเด่นชัดปฏิกิริยาตกใจในการตอบสนองต่อการสัมผัสที่ไม่คาดคิด (อะคูสติกส่วนใหญ่) สิ่งเร้าซึ่งจะรวมกันกับปรากฏการณ์ดังกล่าว (ไม่จำเป็นต้องทั้งหมดของพวกเขา) เป็น echolalia, echopraxia, eschrolalia และการดำเนินการอัตโนมัติของการสั่งซื้อหรือการเคลื่อนไหวที่เลียนแบบพฤติกรรมของคนอื่น ๆ กลุ่มอาการเหล่านี้หาได้ยากในปัจจุบัน.

В. รูปแบบรองของโรค startle

รูปแบบรองเกิดขึ้นกับโรคทางระบบประสาทและจิตจำนวนมาก เหล่านี้รวมถึงไม่ใช่ความก้าวหน้า encephalopathy (บาดแผล posthypoxic, anoxia ปริกำเนิด), โรคความเสื่อมบาดเจ็บไขสันหลังสูง, โรคอาร์โนล-เชียบดเคี้ยวของหลังหลอดเลือดแดง thalamic ที่ฝีในสมองเชียผิดปกติโรค Creutzfeldt-Jakob, myoclonic ลมบ้าหมูโรคคนแข็ง Sarcoidosis , การติดเชื้อไวรัสหลายเส้นโลหิตตีบ, โรคเรตส์, hyperthyroidism และ "รัฐ hyperadrenergic" โรค Tay-Sachs, fakomotozy บางแผล paraneoplastic บทความ คลื่นสมอง, พฤติกรรมที่มีส่วนร่วมในการทำงาน, การเจริญเติบโตทางจิตช้าและเงื่อนไขอื่น ๆ เสริมปฏิกิริยาตกใจเกิดขึ้นในภาพโรคโรคประสาท psychogenic โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของจำนวนของความผิดปกติของความวิตกกังวล.

ตัวแปรพิเศษของกลุ่มอาการตกใจรองคือ "startle-epilepsy" ซึ่งไม่ได้กำหนดหน่วย nosological และเชื่อมโยงปรากฏการณ์หลายอย่างด้วยโรคลมชักที่มีต้นกำเนิดแตกต่างกัน ซึ่งรวมถึงอาการชักลมชักซึ่งกระตุ้นโดยการกระตุ้นประสาทสัมผัสที่ไม่คาดคิด ("stimulate-sensitive epilepsy") ทำให้เกิดอาการปากแห้ง (startle). อาการชักของโรคลมชักดังกล่าวได้อธิบายไว้ในรูปแบบต่างๆของสมองพิการเช่นเดียวกับในผู้ป่วยดาวน์ซินโดรมโรค Sturge-Weber และ Lennox-Gastaut syndrome อาการชักจากโรคลมชักที่เกิดจากการชักนำให้เกิดอาการชักอาจเป็นได้ทั้งแบบบางส่วนและทั่วๆไปและสังเกตได้จากแผลบริเวณหน้าผากหรือขม่อม มีผลดี (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็ก) โดย clonazepam และ carbamazepine.