สเตโตซิสโตมา

Steatocystoma (คำพ้องความหมาย: sebocystoma) เป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยและไม่ได้รับการหลั่งต่อการหลั่งไขมัน มันหายากและผื่นสามารถโดดเดี่ยวง่าย - steatocystoma simplex - หรือหลาย steatocystoma หลายตัวเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายาก [1] มันโดดเด่นด้วยซีสต์ผิวหนังหลายขนาดที่มีขนาดแตกต่างกันซึ่งมีอยู่ในพื้นที่ที่หน่วย pilosebaceous ได้รับการพัฒนาเป็นอย่างดีส่วนใหญ่ในรักแร้ลำตัวและแขนขา [2] ในผู้หญิง steatocystoma มักพบเห็นได้ทั่วไปในภูมิภาคขาหนีบและในผู้ชายมักจะมีการกระจายรูปเพชรบนลำตัว ไม่ค่อยพบบนหนังศีรษะและใบหน้าแผลมีตั้งแต่ normochromic เป็นสีเหลืองเป็นมือถือเติบโตช้าและส่วนใหญ่มีของเหลว

Steatocystoma ปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เป็นประเภทที่โดดเด่น autosomal แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้อย่างเป็นระยะ [3] [4]

สาเหตุ สเตโตไซสโตมา

เนื่องจากพยาธิสภาพของผิวหนังนี้ค่อนข้างหายากสาเหตุของการเกิดขึ้นจึงไม่ได้ศึกษาอย่างแม่นยำและยังคงเป็นสมมุติฐาน ผู้ป่วยในครอบครัวของโรคในหลายชั่วอายุคนเป็นที่รู้จักกันว่ามันถูกสืบทอดมาโดยประเภทที่โดดเด่น autosomal ในเวลาเดียวกันวรรณกรรมทางการแพทย์อธิบายถึงกรณีของ steatocystoma อีกหลายครั้ง (เป็นระยะ) และผู้ป่วยจำนวนมากมีมา แต่กำเนิดมา แต่กำเนิดหรือได้รับ keratoses และโรคอื่น ๆ

สาเหตุที่สันนิษฐานของ steatocysts เดี่ยวหรือหลายตัวคือการกระตุ้นแอนโดรเจน (โปรเจสเตอโรน) ของต่อมไขมันซึ่งเกิดขึ้นในระหว่างการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนในช่วงวัยรุ่น สมมติฐานนี้ขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่าการเริ่มต้นของโรคในกรณีส่วนใหญ่ถูกบันทึกไว้ในวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวในโพสต์พัมพัลตี้ อิทธิพลของนิเวศวิทยาที่ไม่เอื้ออำนวยการบาดเจ็บการติดเชื้อความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันไม่ได้ถูกแยกออก

ไม่มีสถิติเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของโรค ผู้เขียนบางคนอ้างว่า steatocytomatosis เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในคนหนุ่มสาวคนอื่น ๆ ที่เพศไม่เกี่ยวข้อง อายุของการแสดงออกของผื่นผิวหนังส่วนใหญ่แตกต่างกันไปตั้งแต่ 12 ถึง 25 ปีพวกเขายังคงอยู่ในร่างกายตลอดชีวิต นอกจากนี้ยังมีกรณีที่แยกได้จากการรวมตัวกันในวัยเด็กและการรวมตัวกันในช่วงปลายอายุ

รูปแบบของครอบครัวอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ใน keratin 17, keratin ชนิดที่ 1 ที่พบในต่อมไขมันและรูขุมขนการกลายพันธุ์เดียวกันพบได้ใน pachyonychia ชนิดที่ 2 ซึ่งเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตาย Keratosis และซีสต์รวมของผิวหนังในนอกจากนี้ยังมี steatocystoma อาจนำเสนอด้วย lichen planus hypertrophic squamous planus, acrokeratosis verruciformis, ทันตแพทย์นาตาลและอาการอื่น ๆ

ภายในตระกูลเดียวกันการเปลี่ยนแปลงฟีโนไทป์มีอยู่เช่นเดียวกับในกรณีของผู้ป่วยของเราและชนิดย่อยอาจทับซ้อนกัน การกลายพันธุ์เดียวกันในยีน keratin 17 อาจปรากฏใน steatocystoma หรือ pachyonychia type 2 เพียงอย่างเดียวหรือรวมกัน มีการอธิบายการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันมากกว่า 11 ครั้ง อย่างไรก็ตามฟีโนไทป์ที่เกิดขึ้นนั้นเป็นอิสระจากประเภทของการกลายพันธุ์ เป็นไปได้ว่าอาการเหล่านี้เป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน

นอกจาก steatocystoma หนองแล้วยังมีรายงานอื่น ๆ เกี่ยวกับตัวแปรที่หายากของ steatocystoma เช่นใบหน้า, acral, vulvar และ steatocystoma ง่าย ๆ (แผลเดี่ยว)

ปัจจัยเสี่ยง

Steatocystoma ได้รับการสังเกตจากนักวิจัยบางคนว่าเกี่ยวข้องกับโรค แต่กำเนิดต่อไปนี้กับประเภทของการสืบทอดที่คล้ายกัน:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - polykeratosis พิการ แต่กำเนิดที่มีรอยโรคเล็บรุนแรง;
• Coilonychia;
• คอลลาเจน Hereditary - Ehlers-Danlos Syndrome;
• Cardiomyopathic lentiginosis (Leopard syndrome);
• Arteriohepatic dysplasia;
• Trichoblastoma;
• Basal Cell Nevus Syndrome;
• กรณีครอบครัวของ syringoma;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• ซินโดรมของการ์ดเนอร์;
• โรคไต polycystic;
• ไซนัส preauricular ทวิภาคี

ความเสี่ยงของ steatocystoma สูงกว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังของธรรมชาติภูมิต้านทานผิดปกติสันนิษฐาน - suppurative hidradenitis suppurativa และเหาแบนสีแดงคอลลาเจน - โรคไขข้ออักเสบ, hypothyroidism; ผู้ที่มีเหงื่อออกและจุดสีขาวไม่เพียงพอบนเล็บ (Leukonychia)

กลไกการเกิดโรค

รูปแบบครอบครัวของโรคเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนที่ 17Q12-Q21 locus ยีน KRT17 ซึ่งเข้ารหัสโปรตีนของโครงสร้างเส้นใยภายในเซลล์ของเซลล์ที่มีส่วนผสมของ keratin, รูขุมขน, รูขุมขนและเตียงเล็บมีการเปลี่ยนแปลง การกลายพันธุ์นำไปสู่ keratinization ที่บกพร่องในส่วนบนของรูขุมขนส่งผลให้เกิดการเสียรูปของท่อต่อมไขมันและการก่อตัวของการก่อตัวของเรื้อรัง

เป็นที่ทราบกันดีว่ามีผู้ป่วยระยะยาวหลายกรณีของ steatocystomatosis ดังนั้นปัจจัยอื่น ๆ ของ etiopathogenetic นอกเหนือจากการสืบทอดจึงเป็นสมมติฐาน สมมติฐานอื่น ๆ พิจารณาพยาธิสภาพเป็น:

• Hamartoma ของอุปกรณ์ขนไขมัน;
• ชนิดของซีสต์เดอร์มอยด์;
• การเก็บรักษาซีสต์ Seborrheic;
• การก่อตัวของ Nevoid ของรูขุมขนด้อยพัฒนากับต่อมไขมันที่แนบมา

เริ่มต้นการเกิดโรคของการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนพยาธิวิทยาความล้มเหลวของระบบภูมิคุ้มกันการบาดเจ็บและการติดเชื้อที่ถ่ายโอน

อาการ สเตโตไซสโตมา

สัญญาณแรกคือการปรากฏตัวบนผิวหนังของหนึ่งหรือหลายคนที่ไม่เจ็บปวดบนซีกโลกที่มีความยืดหยุ่นในระดับปานกลาง ในตอนแรกพวกเขาโปร่งแสงสีขาวหรือสีน้ำเงินเมื่อเวลาผ่านไปพวกเขาได้รับสีเหลือง เส้นผ่านศูนย์กลางของซีกโลกแตกต่างกันไปตั้งแต่สองถึงห้ามิลลิเมตร บางครั้งขนาดของเนื้องอกอาจมีขนาดใหญ่ขึ้น - ที่รู้จักสูงสุดคือ 3 ซม.

ผื่นตั้งอยู่บนพื้นที่ของร่างกายที่มีความหนาแน่นสูงของโครงสร้างเส้นผมที่มีเส้นผม - ในขาหนีบรักแร้ในผู้ชายนอกจากนี้ที่หน้าอก, ถุงอัณฑะ, อวัยวะเพศชายผิวด้านนอกของมือและเท้า ในเวลาเดียวกันบนหนังศีรษะและใบหน้าพวกเขาจะหายไปในทางปฏิบัติ

การเจาะของ steatocystoma ก่อให้เกิดปริมาณมันโปร่งแสงหรือสารสีเหลืองครีมที่หนาขึ้นซึ่งอาจพบขนเส้นเล็ก

ตามธรรมชาติของการแพร่กระจายรูปแบบของโรคต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• ทั่วไป - กระจายกระจายที่เกี่ยวข้องกับใบหน้าคอหลังหน้าอกและหน้าท้องน้อยกว่า - แขนขาในกรณีเหล่านี้การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในฟันและเล็บ, ผมร่วง, การสูญเสียเส้นผม, keratinization มากเกินไปของผิวของฝ่ามือและพื้นรองเท้า
• แปลเป็นภาษาท้องถิ่น - สโตโธซิสโตมาหลายแห่งของพื้นที่ใดก็ได้ของร่างกาย;
• โดดเดี่ยวหรือเรียบง่าย - เนื้องอกเดียวของการแปลใด ๆ

นอกจากนี้ยังมีชนิดย่อยที่เป็นหนองของ steatocystoma (steatocystoma suppurativa) ซึ่งโดดเด่นด้วยการแตกของซีสต์ที่เกิดขึ้นเองกับการพัฒนาที่ตามมาของการอักเสบจบลงด้วยแผลเป็น

ผื่นหลายผื่นมักจะจัดเรียงเป็นกลุ่มกระจัดกระจายน้อยกว่า

Morphologically, neoplasm เป็นถุง, เปลือกหอยซึ่งเรียงรายอยู่ในหลายชั้นที่มีเยื่อบุผิว squamous โดยไม่มีชั้นเม็ด ในโพรงของมันสามารถพบขนที่มีขนอ่อนและด้านนอก - lobules ของต่อมไขมัน

จากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีสัญญาณของเนื้องอกเนวิวด์ที่เชื่อมต่อกับชั้นนอกของผิวหนังโดยท่อบาง ๆ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่แตกต่างกัน

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

Steatocystoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนเรื้อรังซึ่งเป็นข้อบกพร่องของเครื่องสำอางมากกว่า แม้ว่ามันจะเป็นเงื่อนไขที่อ่อนโยนและรอยโรคส่วนใหญ่ไม่มีอาการ แต่ก็มีตัวแปรการอักเสบ ในกรณีนี้มีการแตกที่เกิดขึ้นเองของถุง, การหนุนและการปล่อยกลิ่นเหม็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการล่าอาณานิคมทุติยภูมิโดยแบคทีเรีย [5] ฝีอาจเกิดขึ้น เหล่านี้มีลักษณะคล้ายกับรอยโรคของสิว Conglobate หรือ hidradenitis รอยโรคอาจก้าวหน้าไปสู่การเกิดแผลเป็นทำให้ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายอย่างมาก

ความร้ายกาจไม่น่าเป็นไปได้ แต่มีหลักฐานว่าเป็นไปได้

การวินิจฉัย สเตโตไซสโตมา

Steatocystoma ได้รับการวินิจฉัยบนพื้นฐานของการร้องเรียนของผู้ป่วยประวัติครอบครัวภาพทางคลินิกของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผิวหนังและผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้องอก

ประเมินสภาพทั่วไปของผู้ป่วย ทำการทดสอบทางคลินิกทั่วไปของปัสสาวะและเลือดชีวเคมี - พวกเขามักจะอยู่ในขอบเขตปกติ แพทย์อาจกำหนดการทดสอบเฉพาะและการปรึกษาหารือของผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรคที่เป็นระบบ - โรคไขข้ออักเสบ, hypo- หรือ hyperthyroidism

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจะดำเนินการ - กล้องจุลทรรศน์ของปริมาณเนื้องอกและการตรวจสอบโครงสร้าง จากผลของการตรวจทางสัณฐานวิทยาถุงที่มีโพรงที่มีรูปร่างโดยพลการเปลือกหอยซึ่งประกอบด้วยสองชั้นควรตรวจพบภายใต้พื้นผิวที่ไม่เปลี่ยนแปลง ชั้นด้านในนั้นเรียงรายไปด้วยเซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่ปกคลุมด้วยหนังกำพร้าที่มี eosinophils ชั้นเม็ดไม่ได้ถูกกำหนด ชั้นนอกเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่วนของต่อมไขมันสามารถมองเห็นได้ในเปลือกหอยเปิดเข้าไปในรูขุมขน ซีสต์เชื่อมต่อกับชั้นผิวหนังชั้นนอกโดยเส้นสั้นซึ่งประกอบด้วย keratocytes ที่ไม่แตกต่าง การวิเคราะห์วัฒนธรรมของเนื้อหาของโพรงเรื้อรัง (ในกรณีที่ไม่มีการอักเสบ) ไม่แสดงการเจริญเติบโตของพืชแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรค

ลักษณะทางคลินิกของ steatocystoma อาจมีลักษณะคล้ายกับโรคหลายชนิด: ซีสต์ downy, myxoid ซีสต์, miliums, สิว conglobate, hidradenitis, และ pseudofolliculitis, การวินิจฉัยล่าช้า Pyoderma

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคทำให้เกิดปัญหาบางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีความจำเป็นที่จะต้องแยกแยะ sebocystoma จากซีสต์การปะทุของผมที่มีขนอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบางกรณีเนื้องอกทั้งสองเกิดขึ้นพร้อมกัน พวกเขาแตกต่างจากคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยา โพรงของถุง velous ที่ปะทุถูกปกคลุมไปด้วยเยื่อบุผิว squamous (เช่นโพรงของ sebocystoma) แต่มีชั้นเม็ดเล็กอยู่และมีขนขนสัตว์จำนวนมาก

นอกจากนี้ความแตกต่างเกิดขึ้นกับหน่วยงานต่อไปนี้:

• ซีสต์ผิวหนังและ dermoids;
• ซีสต์ที่มีเคราติน (Miliums);
• Lipomas (โดยทั่วไปเรียกว่าเนื้องอกไขมัน);
• ต่อมไขมัน adenoma symmetric (โรค Pringle-Burneyville);
• Syringoma;
• ซินโดรมของการ์ดเนอร์;
• Calcinosis ของผิวหนัง;
• เหงื่อออก apocrine;
• สิว Conglobate;
• สิวเรื้อรัง

การรักษา สเตโตไซสโตมา

การรักษามีความหลากหลายและมักจะไม่น่าพอใจเนื่องจากความยากลำบากในการเข้าถึงรอยโรคที่เกิดขึ้น

Steatocystomas ส่วนใหญ่จะถูกลบออกเพื่อวัตถุประสงค์ด้านเครื่องสำอาง ใช้วิธีการต่อไปนี้:

• การตัดตอนการผ่าตัด;
• ความทะเยอทะยานของเข็ม
• การกำจัดมีด Radiowave;
• ไฟฟ้า;
• Cryodestruction;
• การทำลายเลเซอร์

เอฟเฟกต์เครื่องสำอางที่ดีที่สุดได้รับจากคลื่นวิทยุและการรักษาด้วยเลเซอร์

ในการรักษาด้วยระบบ steatocystomas ที่มี isotretinoin, tetracycline ที่มีการเปิดและการระบายน้ำของโพรงเรื้อรัง การบริหารช่องไขสันหลังของ triamcenolone acetonide ถูกกำหนด

รอยโรคอักเสบสามารถรักษาด้วยการฉีด corticosteroid หรือการระบายน้ำ ผลลัพธ์ที่หลากหลายได้รับการรายงานโดยใช้ isotretinoin ในช่องปากสำหรับการรักษา steatocystoma Isotretinoin มักจะไม่กำจัดสภาพ แต่จะลดขนาดของรอยโรคหนอง การตอบสนองการรักษานี้อาจสะท้อนถึงผลต้านการอักเสบของเรตินอยด์

มีการรายงานในวรรณคดีว่าไม่มีการกำเริบของอาการกำเริบหลังจากการรักษาด้วยระบบ