สาเหตุของ scleroderma ระบบ

สาเหตุของ scleroderma ระบบมีการศึกษาที่ซับซ้อนและไม่เพียงพอ สาเหตุของการเกิดโรคหลายโรคจากการปฏิสัมพันธ์ของปัจจัยภายนอกและภายนอกที่ไม่เอื้ออำนวยทำให้เกิดความผิดปกติทางพันธุกรรมต่อโรค นอกเหนือจากบทบาทของการติดเชื้อ (ไวรัส ฯลฯ ), คูลลิ่ง, การสั่นสะเทือนได้รับบาดเจ็บความเครียดและการเปลี่ยนแปลงของความสนใจในด้านต่อมไร้ท่อที่จะเรียกการกระทำของสารเคมี (อุตสาหกรรมในประเทศเดินอาหาร) และยาเสพติดแต่ละบุคคล บางกลไกทางพันธุกรรมของ predisposition (predeterminination) ไปยัง scleroderma ระบบได้รับการระบุซึ่งได้รับการศึกษาอย่างแข็งขันหลังจากการตรวจสอบกรณีของการรวมกันของครอบครัวของโรค พบว่ามีความไม่เสถียรของโครโมโซมในผู้ป่วยที่เป็นโรคซิฟิลิสผิวหนัง การรวมกันของแอนติเจนและอัลลีลบางชนิดของระบบความเข้ากันได้ของเนื้อเยื่อ (HLA) с scleroderma ระบบ: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, แตกต่างกันในประชากรที่แตกต่างกัน.

[1], [2], [3], [4]

การเกิดพยาธิสภาพของหนังไส้ติ่ง

พยาธิกำเนิดของเส้นโลหิตตีบระบบประกอบความผิดปกติของภูมิคุ้มกันและ fibrozoobrazovaniya จุลภาคปฏิสัมพันธ์ในระดับของเซลล์ (เซลล์ภูมิคุ้มกัน - เซลล์ - เซลล์เม็ดเลือด endothelial) (. โมเลกุลยึดเกาะปัจจัยการเจริญเติบโต, interleukins และอื่น ๆ ) และระบบรับ-แกนด์

ความสำคัญทางวิทยาศาสตร์และการปฏิบัติที่ดีมีการจัดตั้งสมาคมระหว่างที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ autoantibodies scleroderma ระบบเครื่องหมายทางพันธุกรรมและบางลักษณะทางคลินิกของ SSC ดังนั้นแอนติบอดี antitsentromernye รวมกับเครื่องหมาย HLA DR1, DR4 และโรคผิวหนัง จำกัด ปอดความดันโลหิตสูงและแน่นอนเรื้อรังและแอนติบอดี antitopoizomeraznye - กับ DR3, DR5, DQ7 แผลกระจายของผิวพังผืดปอดและแน่นอนความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของเส้นโลหิตตีบระบบ พิสูจน์ให้เห็นบทบาทของกระบวนการก่อโรคความผิดปกติของ T-cell, มีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรคหลอดเลือดและโรคปอดใน SSC ในระยะแรกของโรคแสดงแทรกซึม perivascular ของผิวหนังที่มี CD4- T lymphocytes บวม mucoid ของหลอดเลือด, การสะสมของเซลล์เปิดใช้งานและเซลล์ในพื้นที่ perivascular การแสดงออกของ ICAM-1 ในเซลล์บุผนังหลอดเลือด ความพ่ายแพ้ของเรือและ microvasculature - การเชื่อมโยงที่สำคัญที่สุดในการเกิดโรคเส้นโลหิตตีบระบบและ morphogenesis โดดเด่นด้วยสัญญาณของการเปิดใช้งานและการทำลาย endothelium ที่การเพิ่มจำนวนเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ intimal หนาและ luminal กวดขันการเกิดลิ่มเลือด microcirculatory เพิ่มขึ้น kollagenoobrazonanie fibrosis และสนุกกับตำแหน่งผู้บังคับบัญชาในการเกิดโรคและสาเหตุ skleroderii ระบบกำหนดจำเพาะ nosological ของโรค Hyperactivity fibroblast อาจกำหนดพันธุกรรมนำไปสู่การผลิตส่วนเกินของส่วนประกอบ extracellular เมทริกซ์และเพิ่ม neofibrillogeneza พังผืดทั่วไป