สาเหตุของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อน

ลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนคล้อยแบบปฐมภูมิ (ไม่ทราบสาเหตุ ถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่กำเนิด) จะถูกจำแนกตามสาเหตุ ซึ่งเป็นพยาธิสภาพอิสระที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคใดๆ และเกิดจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรมหรือแต่กำเนิด ลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนคล้อยใน TSDS ที่แตกต่างกัน (กลุ่มอาการ Marfan, กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos (ชนิด I-III), กระดูกพรุน (ชนิด I และ III), เนื้องอก pseudoxanthoma, ผิวหนังยืดขยายได้มากขึ้น (cutis laxa)) ปัจจุบันจัดอยู่ในประเภทหนึ่งของกลุ่มลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนคล้อยแบบปฐมภูมิ

ภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนคล้อยทุติยภูมิเกิดจากโรคบางชนิด และคิดเป็นร้อยละ 5 ของภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนคล้อยทั้งหมด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนรอง

• โรคข้ออักเสบ
• กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
• กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
• โรคหัวใจขาดเลือด
• ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิ
• หลอดเลือดหัวใจห้องซ้ายโป่งพอง
• การบาดเจ็บที่หัวใจ
• โรคทางเม็ดเลือด (โรคฟอนวิลเลอบรันด์ โรคเกล็ดเลือดสูง โรคเม็ดเลือดรูปเคียว)
• ผสมกับห้องโถงด้านซ้าย
• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• โรคไทรอยด์เป็นพิษ
• หัวใจ “สปอร์ต”
• ไจโนมาสเตียชนิดปฐมภูมิ
• โรคทางพันธุกรรม (โรค Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan)

จากการมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของลิ้นหัวใจไมทรัล พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงดังนี้

• ภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนแบบคลาสสิก (ลิ้นหัวใจเคลื่อนตัว >2 มม. ความหนาของลิ้นหัวใจ >5 มม.)
• PMC แบบไม่คลาสสิก (ระยะการเคลื่อนตัวของบานหน้าต่าง >2 มม. ความหนาของบานหน้าต่าง <5 มม.)

จากการระบุตำแหน่งของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อน:

• PMC ของสายคาดด้านหน้า
• PMC ของแถบบังโคลนหลัง;
• PMC ของทั้ง 2 แฟลป (PMC รวม)

ตามระดับความหย่อนของมดลูก:

• ภาวะหย่อนของลิ้นหัวใจระดับที่ 1: มีการเบี่ยงเบนของลิ้นหัวใจประมาณ 3-5 มม.
• ภาวะหย่อนสมรรถภาพระดับ II: มีการเบี่ยงเบนของลิ้นหัวใจ 6-9 มม.
• ภาวะมดลูกหย่อนระดับที่ 3: มีการเบี่ยงเบนของลิ้นหัวใจมากกว่า 9 มม.

ตามระดับความเสื่อมของลิ้นหัวใจชนิด myxomatous:

• ความเสื่อมแบบ myxomatous เกรด 0 - ไม่มีสัญญาณของรอยโรคแบบ myxomatous ของลิ้นหัวใจไมทรัล
• การเสื่อมของกล้ามเนื้อเรียบแบบ Myxomatous เกรด I - น้อยที่สุด การหนาขึ้นของแผ่นลิ้นหัวใจไมทรัล (3-5 มม.) รูลิ้นหัวใจไมทรัลผิดรูปโค้งภายใน 1-2 ส่วน ไม่มีการรบกวนการปิดแผ่นลิ้นหัวใจ
• การเสื่อมสลายของกล้ามเนื้อหัวใจแบบไมทรัลระดับ II - ปานกลาง การหนาตัวของแผ่นลิ้นหัวใจไมทรัล (5-8 มม.) การยืดตัวของแผ่นลิ้นหัวใจไมทรัล การผิดรูปของรูปร่างของช่องเปิดไมทรัลในหลายส่วน การยืดตัวของคอร์ด (รวมถึงการฉีกขาดเพียงจุดเดียว) การยืดตัวปานกลางของวงแหวนไมทรัล การขัดขวางการปิดของแผ่นลิ้นหัวใจ
• การเสื่อมของลิ้นหัวใจไมทรัลระดับ III - เด่นชัด การหนาขึ้นของลิ้นหัวใจไมทรัล (>8 มม.) และการยืดออก ความลึกสูงสุดของลิ้นหัวใจไมทรัลที่หย่อนลง กระดูกอ่อนฉีกขาดหลายเส้น การขยายออกของวงแหวนไมทรัลอย่างมีนัยสำคัญ ลิ้นหัวใจไมทรัลไม่ปิดสนิท (รวมถึงการแยกตัวของซิสโตลิกอย่างมีนัยสำคัญ) ลิ้นหัวใจหลายลิ้นที่หย่อนลงและรากของหลอดเลือดแดงใหญ่ขยายตัวได้

ตามลักษณะของระบบไดนามิกของเลือด:

• ไม่มีการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล
• มีการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

สาเหตุของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อน

การเกิดลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนเกิดจากการเสื่อมของลิ้นหัวใจไมทรัลแบบไมโซมาติก รวมถึงโครงสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ ของคอมเพล็กซ์ไมทรัล (วงแหวนเส้นใย คอร์ด) ซึ่งเป็นข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในการสังเคราะห์คอลลาเจน ส่งผลให้โครงสร้างของคอลลาเจนเส้นใยและโครงสร้างยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันถูกทำลาย เนื่องจากมีการสะสมของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ที่มีฤทธิ์เป็นกรด (กรดไฮยาลูโรนิกและโคดรอยตินซัลเฟต) โดยไม่มีส่วนประกอบที่ก่อให้เกิดการอักเสบ ยีนเฉพาะและข้อบกพร่องของโครโมโซมที่กำหนดการพัฒนาของ PVP ยังไม่ได้รับการระบุ แต่พบตำแหน่งสามตำแหน่งที่เกี่ยวข้องกับ PVP บนโครโมโซม 16p, 11p และ 13q มีการอธิบายการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของความเสื่อมของลิ้นหัวใจแบบไมโซมาติกสองประเภท ได้แก่ ออโตโซมัลโดมินันต์ (ใน MVP) และพบน้อยกว่านั้น เกี่ยวข้องกับโครโมโซม X (Xq28) ในกรณีที่สอง จะเกิดโรคลิ้นหัวใจอักเสบแบบ Myxomatous (A-linked myxomatous valvular dystrophy, sex-linked valvular dysplasia) ใน MVP จะสังเกตเห็นการแสดงออกของแอนติเจน Bw35 ของระบบ HLA ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งส่งผลให้แมกนีเซียมในเนื้อเยื่อลดลงและการเผาผลาญคอลลาเจนหยุดชะงัก

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

พยาธิสภาพของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อน

ในการพัฒนาของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อน บทบาทหลักคือการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของลิ้นหัวใจไมทรัล วงแหวนใย และคอร์ดที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมแบบไมโซมาติก ซึ่งส่งผลให้ขนาดและตำแหน่งสัมพันธ์ของลิ้นหัวใจไมทรัลเปลี่ยนแปลงไป ในกรณีการเสื่อมแบบไมโซมาติก ชั้นใยที่หลวมและแตกเป็นเสี่ยงของลิ้นหัวใจไมทรัลจะหนาขึ้นเนื่องจากการสะสมของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ที่เป็นกรด ส่งผลให้ชั้นใยบางลงและแตกเป็นเสี่ยง ทำให้ความแข็งแรงเชิงกลของลิ้นหัวใจลดลง การแทนที่เนื้อเยื่อใยที่ยืดหยุ่นของลิ้นหัวใจไมทรัลด้วยโครงสร้างใยที่อ่อนแอและไม่ยืดหยุ่น จะทำให้ลิ้นหัวใจโป่งพองขึ้นภายใต้แรงดันเลือดในห้องโถงด้านซ้ายระหว่างการบีบตัวของหัวใจห้องล่างซ้าย ในหนึ่งในสามกรณี การเสื่อมแบบไมโซมาติกจะขยายไปถึงวงแหวนใย ทำให้วงแหวนใยขยายตัว และคอร์ดก็ยาวและบางลงตามมา บทบาทหลักในการพัฒนาการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลในลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนเกิดจากผลกระทบจากการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลที่ปั่นป่วนอย่างต่อเนื่องบนลิ้นหัวใจที่เปลี่ยนแปลงและการขยายตัวของวงแหวนไมทรัล การขยายตัวของวงแหวนใยไมทรัลที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 30 มม. เป็นลักษณะเฉพาะของการเสื่อมแบบมีโพรง และทำหน้าที่เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล ซึ่งเกิดขึ้นใน 68-85% ของผู้ที่มี MVP อัตราความก้าวหน้าของการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลนั้นกำหนดโดยระดับของการแสดงออกของความผิดปกติทางโครงสร้างและการทำงานเริ่มต้นของส่วนประกอบของอุปกรณ์ลิ้นหัวใจไมทรัล ในกรณีของลิ้นหัวใจไมทรัลที่หย่อนเล็กน้อยโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงหรือเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย อาจไม่พบการเพิ่มขึ้นของระดับการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลอย่างมีนัยสำคัญเป็นเวลานาน ในขณะที่ลิ้นหัวใจไมทรัลมีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนเพียงพอ เช่น เส้นเอ็นและกล้ามเนื้อปุ่มลิ้น การพัฒนาของการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลจะค่อย ๆ พัฒนาขึ้น ความเสี่ยงในการเกิดการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลอย่างมีนัยสำคัญทางเฮโมไดนามิกในช่วง 10 ปีในผู้ที่มี MVP ที่มีโครงสร้างแทบไม่เปลี่ยนแปลงมีเพียง 0-1% ในขณะที่พื้นที่และความหนาของลิ้นหัวใจไมทรัลที่เพิ่มขึ้น >5 มม. จะเพิ่มความเสี่ยงของการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัลเป็น 10-15% การเสื่อมสภาพของลิ้นหัวใจไมทรัลแบบมีโพรงสามารถนำไปสู่การแตกของลิ้นหัวใจไมทรัลแบบ "ลอย" ได้

ระดับของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนยังขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ทางเฮโมไดนามิกบางประการด้วย เช่น อัตราการเต้นของหัวใจและค่า EDV ของห้องล่างซ้าย เมื่ออัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นและค่า EDV ลดลง ลิ้นหัวใจไมทรัลจะเคลื่อนเข้ามาใกล้กันมากขึ้น เส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนลิ้นหัวใจและความตึงของสายเอ็นจะลดลง ส่งผลให้ลิ้นหัวใจหย่อนเพิ่มขึ้น การเพิ่มขึ้นของค่า EDV ของห้องล่างซ้ายจะลดความรุนแรงของลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนลง