สาเหตุการเกิดอาการห้อยยานของ mitral valve

В ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการแยกหลักย้อย mitral วาล์ว (ไม่ทราบสาเหตุ, กรรมพันธุ์กรรมพันธุ์) เป็นพยาธิวิทยาอิสระไม่เกี่ยวข้องกับโรคใด ๆ ที่เกิดจากพันธุกรรมและพิการ แต่กำเนิดหรือความล้มเหลวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การงอกของวาล์ว mitral ที่มีความแตกต่าง STD (Marfan, Ehlers-Danlos syndrome (I-III (I และ III ชนิด), pseudocanthoma ยืดหยุ่นขยายผิวเพิ่มขึ้น (cutis laha)) ปัจจุบันมีสาเหตุมาจากการแปรปรวนของอาการห้อยยานของ mitral valve.

การบรรเทาอาการห้อยยานของอวัยวะทุติยภูมิรองลงมาเกิดจากโรคใด ๆ และเป็นสาเหตุของอาการห้อยยานของผู้ป่วยประมาณ 5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุของการเกิดอาการห้อยยานของ mitral secondary รอง

• โรคไขข้อ
• cardiomyopathy
• myocarditis
• โรคหัวใจขาดเลือด
• ความดันโลหิตสูงปอดครั้งแรก
• Aneurysm ของ ventricle ด้านซ้าย
• การบาดเจ็บที่หัวใจ
• โรคทางโลหิตวิทยา (โรค von Willebrand, thrombocytopathy, โรคโลหิตจางชนิดเคียว)
• ผสมของเอเทรียมด้านซ้าย
• myasthenia
• ซินโดรมของ thyrotoxicosis
• หัวใจ "แอ็คชั่น"
• ginomastia ปฐมภูมิ
• โรคทางพันธุกรรม (Klinefelter's syndrome, Shereshevsky-Turner, Noonan)

ตามการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใน mitral วาล์วอวัยวะเพศมี:

• อาการห้อยยานของ mitral valve (การเคลื่อนย้ายของปีก> 2 mm, ความหนาของใบ> 5 mm);
• PMC แบบ nonclassical (การเคลื่อนย้ายของพนัง> 2 มม., ความหนาของใบ <5 มม.)

โดยตำแหน่งของ mitral valve อาการห้อยยานของอวัยวะ:

• PMK ของใบหน้า
• PMK ของใบหลัง
• PMK ของวาล์วทั้งสอง (รวม PMC)

ตามระดับของอาการห้อยยานของอวัยวะ:

• อาการห้อยของผมองศา: การโก่งตัวของวาล์วโดย 3-5 มม.;
• อาการห้อยยานของ II องศา: การโก่งตัวของวาล์วโดย 6-9 มม.
• ห้อย III องศา: การโก่งของใบมากกว่า 9 มม.

ตามระดับความเสื่อมของ myxomatous ของอุปกรณ์วาล์ว:

• Myxomatous degeneration ของ 0 องศา - ไม่มีสัญญาณของการมีส่วนร่วม myxomatous ของวาล์ว mitral;
• ความเสื่อมของเยื่อหุ้มปัสสาวะในระดับที่หนึ่งมีน้อยมาก ความหนาของลิ้นหัวใจ (3-5 มิลลิเมตร) การโค้งงอของช่องเปิด mitral ภายใน 1-2 ส่วนการขาดเอ็น
• ความเสื่อมของเยื่อหุ้มปอดครั้งที่สอง - ปานกลาง ความหนาของวาล์ว mitral (5-8 มม.) ความยาวของวาล์วการเปลี่ยนรูปของเส้นทแยงมุมระหว่างส่วนต่างๆ คอร์ดยืด (รวมถึงช่องว่างเดี่ยว) การยืดปานกลางของแหวน mitral ความคลาดเคลื่อนของวาล์ว
• ความเสื่อมของเยื่อหุ้มปอดอักเสบในระดับที่สาม - เด่นชัด ความหนาของแผ่นพับ mitral (> 8 มิลลิเมตร) และการยืดตัวที่อวัยวะเพศหญิงลึกสูงสุดย้อยต่อเนื่องหลายคอร์ดขยายตัวที่สำคัญของอวัยวะเพศหญิงปิดแหวน mitral ออฟไลน์ (รวมถึงการแยก systolic อย่างมีนัยสำคัญ) อาจมีอาการห้อยยานของอวัยวะหลายตัวและการขยายตัวของรากของเส้นเลือดใหญ่

โดยลักษณะทางโลหิตวิทยา:

• ไม่มีการถอยหลัง mitral;
• กับการถ่วงโคน mitral

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

สาเหตุของอาการห้อยยานของ mitral valve

การเกิดขึ้นของย้อยวาล์วหลัก mitral ที่เกิดจากการเสื่อมสภาพ myxomatous ของแผ่นพับ mitral และโครงสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ของ mitral (คอร์ด anulus fibrosus) ที่ซับซ้อน - กำหนดพันธุกรรมข้อบกพร่องการสังเคราะห์คอลลาเจนที่นำไปสู่การหยุดชะงักของ collagenous fibrillar สถาปัตยกรรมและโครงสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยืดหยุ่นที่มีการสะสมของ mucopolysaccharides เป็นกรด (กรดไฮยาลูโรและ ซัลเฟต Hopdroitin) โดยไม่มีส่วนประกอบอักเสบ ยีนที่เฉพาะเจาะจงและข้อบกพร่องของโครโมโซมซึ่งเป็นตัวกำหนดในการพัฒนาของปลาจะไม่พบในขณะนี้ แต่แยกที่เกี่ยวข้องกับ MVP สามตำแหน่งบน 16p โครโมโซม 11R และ 13q อธิบายสองประเภทของมรดก myxomatous ลิ้นเสื่อม: autosomal เด่น (ที่ PMK) และเบาบางมากขึ้นควบคู่ไปกับ X-โครโมโซม (Xq28) ในกรณีที่สองโรค myxomatous พัฒนาลิ้นหัวใจ (A-เกี่ยวข้องเสื่อม myxomatous ของวาล์วเพศที่เชื่อมโยงวาล์ว dysplasia) เมื่อ PMK ทำเครื่องหมายแสดงออกระบบแอนติเจน Bw35 HLA จึงช่วยลดแมกนีเซียมคั่นระหว่างหน้าและการหยุดชะงักของการเผาผลาญคอลลาเจน

[14], [15], [16]

การเกิดพยาธิกำเนิดของการเกิดอาการห้อยยานของ mitral valve

ในการพัฒนาย้อย mitral วาล์วบทบาทนำการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างถอนอวัยวะเพศหญิง anulus, คอร์ดที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อม myxomatous ตามด้วยการละเมิดของขนาดและตำแหน่งสัมพัทธ์ของพวกเขา เมื่อเสื่อม myxomatous เกิดขึ้นหนาฟูหลวมใบชั้น mitral เนื่องจากการสะสมของ mucopolysaccharides เป็นกรดผอมบางและการกระจายตัวของชั้นเส้นใยลดความแข็งแรงเชิงกลของตน เปลี่ยนตัวยืดหยุ่นเนื้อเยื่อของอวัยวะเพศหญิงวาล์วโครงสร้างเป็นรูพรุนที่อ่อนแอและไม่ยืดหยุ่นนำไปสู่การปูดใบภายใต้ความดันโลหิตอยู่ในโพรงของห้องโถงด้านซ้ายในระหว่างหัวใจของหัวใจห้องล่างซ้าย ในกรณีที่สามนำไปใช้กับการเสื่อมสภาพของ myxomatous fibrosus ห่วงก่อให้เกิดการขยายตัวและคอร์ดที่มีความยาวตามมาและผอมบาง บทบาทที่สำคัญในการก่อให้เกิด mitral เทพนิยาย, ย้อย mitral วาล์วถอนสำรอกผลกระทบอย่างต่อเนื่องของบาดแผลไหลเชี่ยวในใบการแก้ไขและการขยายตัวของแหวน mitral การขยายตัวของแหวนเส้นใย mitral กว่า 30 มมเป็นเรื่องปกติของการเสื่อมสภาพ myxomatous และทำหน้าที่เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ mitral เทพนิยายเกิดขึ้นใน 68-85% ของผู้ที่มี MVP อัตราของความก้าวหน้าของ mitral เทพนิยายกำหนดโดยความรุนแรงของความผิดปกติของโครงสร้างและการทำงานเริ่มต้นของส่วนประกอบของอุปกรณ์ mitral วาล์ว ในกรณีของ prolabirovapiya เล็ก ๆ น้อย ๆ ที่ไม่มีการแก้ไขหรือ maloizmenennyh mitral วาล์วคือการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับของ mitral เทพนิยายสามารถสังเกตเป็นเวลานานในขณะที่การปรากฏตัวของเด่นชัดพอเปลี่ยนแปลง cusps รวมทั้งคอร์ดเส้นเอ็นและกล้ามเนื้อ papillary การพัฒนาของ mitral เทพนิยายเป็นตัวละครที่มีความก้าวหน้า ความเสี่ยงของการ hemodynamically mitral เทพนิยายอย่างมีนัยสำคัญในช่วง 10 ปีที่ผ่านมาในหมู่ผู้ที่มีโครงสร้าง PLA แปรจริงเป็นเพียง 0-1% ในขณะที่การเพิ่มขึ้นของพื้นที่และความหนาของแผ่นพับ mitral วาล์ว> 5 มมเพิ่มความเสี่ยงของเทพนิยายของ 10-15% คอร์ดเสื่อม Myxomatous อาจนำไปสู่การแตกของพวกเขาในรูปแบบ "ลอย" mitral เทพนิยายเฉียบพลัน

ระดับของการลิดของวาล์ว mitral นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์พลศาสตร์บาง: อัตราการเต้นหัวใจและ BWW กระเป๋าหน้าท้องซ้าย ด้วยอัตราการเต้นของหัวใจที่เพิ่มขึ้นและการลดลงของ BWW การใช้วิธีการปรับมุมลิ้นวาล์ว mitral เส้นผ่าศูนย์กลางของวงแหวนวาล์วและความตึงเครียดของคอร์ดทำให้เกิดการขยายตัวของปีกนกวาล์ว การเพิ่มขึ้นของความดันเลือดออกในช่องท้องด้านซ้ายช่วยลดความรุนแรงของอาการห้อยยานของ van mitral