โรครังไข่ดื้อยา

โรครังไข่ดื้อยา (Savage syndrome) คิดเป็น 2-10% ของภาวะหยุดมีประจำเดือนทุกประเภท

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

เหตุผล

สาเหตุที่แน่ชัดของการพัฒนายังไม่ได้รับการยืนยัน ภาวะรังไข่ล้มเหลวในกลุ่มอาการที่หายากนี้เกิดจากความไม่ไวต่อฮอร์โมนโกนาโดโทรปิกของตัวรับในเซลล์รังไข่ สาเหตุที่อาจเป็นไปได้: เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อการสร้างแอนติบอดีต่อฮอร์โมนโกนาโดโทรปิน

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการ

อาการทางคลินิกหลักๆ ได้แก่ ประจำเดือนไม่มาและภาวะมีบุตรยาก บางครั้งอาจมีอาการผิดปกติที่มีลักษณะเฉพาะของโรควัยหมดประจำเดือน ในระหว่างการตรวจ ผู้ป่วยจะพบว่าอวัยวะเพศภายในและภายนอกมีพัฒนาการตามปกติ

ควรสังเกตว่ากลุ่มอาการรังไข่ดื้อยาสามารถเกิดร่วมกับโรคภูมิต้านทานตนเองหลายชนิดได้ ดังนั้น ใน 25% ของกรณี กลุ่มอาการนี้จะเกิดร่วมกับโรคไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง ใน 10% ของกรณี โรคแอดดิสัน และใน 2% ของกรณี โรคนี้จะเกิดร่วมกับโรคเบาหวานชนิดที่ 1 และโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ภาวะรังไข่ล้มเหลวขั้นต้นอาจเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการท่อไตล้มเหลว ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีความเสียหายต่อต่อมไร้ท่อหลายต่อมร่วมกันจากภูมิคุ้มกันตนเองในคราวเดียวกัน ได้แก่ กลุ่มอาการต่อมไร้ท่อหลายต่อมที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองชนิดที่ 1 (ภาวะเยื่อบุผิวและผิวหนังอักเสบ ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทำงานน้อย โรคแอดดิสัน) และชนิดที่ 2 (ภาวะเปลือกต่อมใต้สมองทำงานน้อย ภาวะต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง เบาหวานชนิดที่ 1)

เราจะรู้จักโรครังไข่ดื้อยาได้อย่างไร?

เกณฑ์การวินิจฉัย:

• ภาวะหยุดมีประจำเดือนและมีบุตรยากก่อนอายุ 40 ปี
• ประวัติการทำงานของประจำเดือนปกติ;
• อาการไม่รุนแรงที่เป็นลักษณะของกลุ่มอาการวัยหมดประจำเดือน
• ระดับ FSH และ LH ในซีรั่มเลือดสูง ระดับเอสตราไดออลลดลงเล็กน้อย
• การทดสอบโปรเจสเตอโรนครั้งแรกมักจะเป็นบวก ส่วนการทดสอบครั้งที่สองและสามจะเป็นลบ
• การอัลตราซาวนด์ของอุ้งเชิงกราน: โดยทั่วไปรังไข่จะมีขนาดเล็กลง มีฟอลลิเคิลดั้งเดิมในจำนวนที่เพียงพอ และมีฟอลลิเคิลเล็ก ๆ ที่กำลังเจริญเต็มที่เพียงอันเดียวอยู่ในนั้น
• การส่องกล้องเพื่อวินิจฉัยพร้อมการตรวจชิ้นเนื้อรังไข่ (จะพบเฉพาะฟอลลิเคิลในระยะเริ่มแรกและก่อนโพรงมดลูกเท่านั้น)

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคนี้ต้องแยกความแตกต่างจากกลุ่มอาการการลดลงของรังไข่ ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำ และภาวะต่อมเพศไม่เจริญ "บริสุทธิ์"

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การรักษา

เพื่อทำให้รอบเดือนเป็นปกติและป้องกันความผิดปกติของระบบเผาผลาญในเด็กอายุต่ำกว่า 45-50 ปี จึงมีการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนร่วมกับยาเอสโตรเจน-เจสโตเจนแบบ 2 เฟสและ 3 เฟส

ข้อผิดพลาดและการแต่งตั้งที่ไม่สมเหตุสมผล

การบำบัดด้วยเอสโตรเจนเพียงอย่างเดียวในระยะยาวในสตรีที่มีมดลูกสมบูรณ์ไม่ถือเป็นข้อบ่งชี้ เพราะอาจทำให้เกิดภาวะมีเซลล์สืบพันธุ์เพิ่มขึ้นและอาจถึงขั้นเป็นมะเร็งเยื่อบุโพรงมดลูกได้

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

พยากรณ์

การตั้งครรภ์เป็นไปได้ด้วยการปฏิสนธิในหลอดทดลองโดยใช้ไข่บริจาคเท่านั้น

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]