โรคของคาลมาน

В บทความนี้พิจารณาหนึ่งในรูปแบบของ hypotonadrophic hypnotherapy รังไข่ - กลุ่มอาการของคาลมาน.

Hypogonadotropic amenorrhea กำเนิด hypothalamic พัฒนาบนพื้นหลังของการสังเคราะห์ขาดพิการ แต่กำเนิดหรือได้มาของ GnRH โดยมลรัฐที่ต่อมใต้สมองไม่เพียงพอมีการผสม hypothalamic ใต้สมองกำเนิดและเป็นอาการที่ชั้นนำของ hypogonadism hypogonadotrophic.

Hypogonadotropic กำเนิด amenorrhea ต่อมใต้สมองอาจจะพัฒนาเป็นผลมาจากการขาดมาของ gonadotropins เป็นผลมาจากการผ่าตัดบาดเจ็บเลือดออก, ระบบประสาทส่วนกลางมึนเมา, แผลติดเชื้อ ในทางปฏิบัติทางคลินิกส่วนใหญ่แพทย์จะต้องเผชิญกับพยาธิสภาพเช่นโรคของ "ว่างเปล่า" sella ซินโดรมเกียนพัฒนาเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงเศษที่ผ่านมาในต่อมใต้สมองส่งผลให้ในกลีบหน้าหลังจากที่มีเลือดออกหรือการกระแทกแบคทีเรียระหว่างการคลอดบุตรและการทำแท้ง.

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

อาการของคาลมาน (olfactogenital dysplasia) เกิดขึ้นในผู้หญิงที่มีความถี่ 1: 50,000

[4], [5], [6]

สาเหตุ Kalman syndrome คืออะไร?

ขาด แต่กำเนิดของ GnRH - ซินโดรมของ Kallman (olfaktogenitalnaya dysplasia) - การละเมิดของมลรัฐและขาด GnRH เผยเป็นผลมาจาก gonadotropins อาการที่ตามมาของโรคคือการละเมิดความรู้สึกของกลิ่น - ภาวะ hyposmosis หรือ anosmia เนื่องจาก agenesis บางส่วนหรือสมบูรณ์ของหลอดไฟจมูก

อาการของคาลมานเป็นอย่างไร?

นอกจากภาวะขาดออกซิเจน, การขาดประจำเดือนครั้งแรกและเป็นผลให้ภาวะมีบุตรยากเป็นหลักจะสังเกตเห็น รัฐธรรมนูญของชนิดขมิ้นที่มีการพัฒนาอ่อนของต่อมเต้านม เมื่อมีการตรวจทางนรีเวชอวัยวะเพศภายนอกคือ hypoplastic ไม่มีการพัฒนาลักษณะทางเพศที่สองมดลูกและรังไข่จะลดลงเล็กน้อยซึ่งบ่งชี้ว่า infantilism ทางเพศ

วิธีการรับรู้ถึงอาการของคาลมาน?

เมื่อการศึกษาเกี่ยวกับฮอร์โมนแสดงเนื้อหาของ LH, FSH และ estradiol ในระดับปกติระดับ prolactin ในระดับปกติ

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรคคาลมาน:

• hypogonadotropic hypogonadism;
• anosomy / gyosomiasis;
• การหยดของหลอดไฟจมูกที่กำหนดโดย MRI;
• บวกกับตัวเอก GnRH

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะทำกับรูปแบบอื่น ๆ ของ hypogonadotropic รังไข่ hypofunction

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

การรักษา

ได้รับการแต่งตั้งให้มีการบำบัดทดแทนฮอร์โมน

การฟื้นตัวของภาวะเจริญพันธุ์จะกระทำโดยใช้ gonadotropins และ agonist GnRH:

Menotropins กล้ามเนื้อในเวลาเดียวกัน 75-150 ME 1 วันละครั้งตั้งแต่วันที่ 3 ของรอบประจำเดือนจนกระทั่งเส้นผ่าศูนย์กลางรูขุมขนที่โดดเด่นของ 18 มมหรือ follitropin อัลฟ่าใต้ผิวหนังในเวลาเดียวกัน 75-150 ค่ะ 1 วันละครั้งตั้งแต่วันที่ 3 ของรอบประจำเดือนจนกระทั่งเส้นผ่าศูนย์กลางรูขุมขนที่โดดเด่น 18 มม

+ (หลังจบหลักสูตร)

Gonadotropin chorionic ในกล้ามเนื้อ 10 000 ME ครั้งเดียว

ถ้าЛ> 15 ME / l:

Triptorelin เมื่อได้รับ intramuscularly 3.75 mg ครั้งในวันที่ 21 ของรอบประจำเดือน

+ (หลังจบหลักสูตร)

Folitropin alfa ฉีดเข้าใต้ผิวหนังในเวลาเดียวกัน 75-150 IU วันละครั้งตั้งแต่วันที่ 3 ของรอบเดือนจนกว่าจะมีรูขุมขนใหญ่ถึง 18 มิลลิเมตร

+ (หลังจบหลักสูตร)

พอลิเมอร์คอนทราโมต์ ganadotropin 5000 - 10 000 IU ครั้งเดียว ความเพียงพอของปริมาณของ menotropins และ follitropin alfa ประมาณโดยพลวัตของการเจริญรูขุมขน (ใน norm - 2 mm / day) การเจริญเติบโตของรูขุมขนจะโตขึ้น 75 ME ที่มีการเจริญเติบโตเร็วเกินไป - ลดลง 75 ME

การประเมินประสิทธิภาพการรักษา

ประสิทธิผลของการรักษาคือการประเมินโดยการพัฒนาเลือดออกมีประจำเดือนและการฟื้นฟูความอุดมสมบูรณ์

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]