โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดแบบธรรมชาติ

ประวัติโดยธรรมชาติของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดนั้นแตกต่างกันไป ในเด็กอายุ 2-3 สัปดาห์ ภาวะหัวใจซ้ายไม่เจริญหรือภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน (pulmonary atresia) (มีผนังกั้นห้องบนที่ยังคงสภาพสมบูรณ์) มักพบได้น้อย ซึ่งสัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรที่สูงของความผิดปกติเหล่านี้ อัตราการเสียชีวิตโดยรวมของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดนั้นสูง ภายในสิ้นสัปดาห์แรก ทารกแรกเกิดร้อยละ 29 จะเสียชีวิต ภายในสิ้นเดือนแรกร้อยละ 42 และภายในหนึ่งปีร้อยละ 87 ของเด็ก ด้วยศักยภาพของการผ่าตัดหัวใจในปัจจุบัน ทารกแรกเกิดที่มีความผิดปกติของหัวใจเกือบทั้งหมดสามารถเข้ารับการผ่าตัดได้ อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่เด็กที่มีความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดทุกคนที่ต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดทันทีหลังจากตรวจพบ "ปัญหาหัวใจ" ในเด็กร้อยละ 23 ที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของหัวใจ การเปลี่ยนแปลงของหัวใจมักเกิดขึ้นชั่วคราวหรือไม่มีเลย และสาเหตุของความผิดปกติคือพยาธิสภาพภายนอกหัวใจ เด็กบางคนไม่ได้รับการผ่าตัดเนื่องจากความผิดปกติทางกายวิภาคเล็กน้อยหรือในทางกลับกันเนื่องจากไม่สามารถแก้ไขข้อบกพร่องได้เมื่อมีพยาธิสภาพภายนอกหัวใจที่รุนแรง เพื่อกำหนดวิธีการรักษา เด็กทุกคนที่มีข้อบกพร่องทางหัวใจแต่กำเนิดจะถูกแบ่งออกเป็น 3 กลุ่ม:

• ผู้ป่วยที่ต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อรักษาความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดและสามารถดำเนินการได้ (52%)
• ผู้ป่วยที่ไม่ต้องผ่าตัดเนื่องจากมีความผิดปกติทางการไหลเวียนโลหิตเล็กน้อย (ประมาณ 31% ของเด็ก)
• ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจที่ไม่สามารถแก้ไขได้หรือไม่สามารถผ่าตัดได้เนื่องจากภาวะทางกาย (ประมาณร้อยละ 17 ของเด็ก)

แพทย์ที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดเป็นอันดับแรก จะต้องปฏิบัติตามขั้นตอนต่อไปนี้

• การเกิดอาการที่บ่งบอกถึงความพิการแต่กำเนิด
• การดำเนินการวินิจฉัยแยกโรคกับโรคอื่นๆ ที่มีอาการทางคลินิกคล้ายคลึงกัน
• การกำหนดความเร่งด่วนของการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง (แพทย์โรคหัวใจ, ศัลยแพทย์หัวใจ)
• การบำบัดทางพยาธิวิทยาตามข้อบ่งชี้ส่วนใหญ่มักจะเป็นการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดมีมากกว่า 90 ประเภท และมีหลายแบบหลายแบบที่รวมกัน

อัตราการรอดชีวิตจากโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจะถูกกำหนดโดยปัจจัยดังต่อไปนี้

• ความรุนแรงทางกายวิภาคและสัณฐานวิทยา เช่น ประเภทของพยาธิวิทยา มีหลายกลุ่มการพยากรณ์โรคที่แยกได้ดังนี้
  • ความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจที่มีผลลัพธ์ที่ค่อนข้างดี - ductus arteriosus ที่เปิดอยู่, ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจและระหว่างห้องบน, การตีบของหลอดเลือดแดงปอด (อัตราการเสียชีวิตตามธรรมชาติในปีแรกของชีวิตที่มีข้อบกพร่องเหล่านี้คือ 8-11%)
  • เททราโลจีแห่งฟัลโลต์ (อัตราการเสียชีวิตตามธรรมชาติในปีแรกของชีวิตอยู่ที่ 24-36%)
  • ความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจที่ซับซ้อน ได้แก่ การพัฒนาของผนังหัวใจห้องล่างซ้ายไม่สมบูรณ์ โรคปอดตีบตัน หลอดเลือดแดงร่วม (อัตราการเสียชีวิตตามธรรมชาติจากความผิดปกติเหล่านี้มีตั้งแต่ 36-52 ถึง 73-97%)
• อายุของผู้ป่วยในขณะที่เริ่มมีอาการผิดปกติ (มีอาการทางคลินิกของความบกพร่องของระบบไหลเวียนเลือด)
• การมีภาวะผิดปกติอื่นๆ ของพัฒนาการ (นอกหัวใจ) (ทำให้เด็กที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดด้านหัวใจเพิ่มอัตราการเสียชีวิตถึง 3 ใน 4 ราย สูงถึง 90%)
• น้ำหนักแรกเกิดและภาวะคลอดก่อนกำหนด
• อายุในเวลาที่แก้ไขความบกพร่อง คือ ความรุนแรงและระดับของการเปลี่ยนแปลงของระบบไดนามิกของระบบไหลเวียนเลือด โดยเฉพาะระดับของความดันโลหิตสูงในปอด
• ชนิดและรูปแบบของการผ่าตัดหัวใจ