โรคเส้นประสาทรับความรู้สึก

ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลายซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคเส้นประสาทหลายเส้นทำให้ความสามารถในการทำงานลดลงและผู้ป่วยประเภทนี้มีความพิการ เมื่อพิจารณาถึงอาการทางคลินิกในผู้ป่วยโรคเส้นประสาท จะต้องประเมินความสมมาตร การกระจายของโรคเส้นประสาท พันธุกรรม ความเสียหายต่อเส้นใยประสาททั้งแบบบางและแบบหนา (Aa และ AP) และการมีอาการทางคลินิกที่เหมาะสม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุ โรคเส้นประสาทรับความรู้สึก

แกงกลิโอไซด์มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรคทางระบบประสาทหลายชนิด แกงกลิโอไซด์เป็นกลุ่มของไกลโคลิปิดที่มีเซียลิเลตเป็นกรดซึ่งประกอบด้วยส่วนประกอบของคาร์โบไฮเดรตและไขมัน ส่วนใหญ่จะอยู่ในชั้นนอกของเยื่อหุ้มพลาสมา ตำแหน่งภายนอกของคาร์โบไฮเดรตที่ตกค้างบ่งชี้ว่าคาร์โบไฮเดรตดังกล่าวทำหน้าที่เป็นเป้าหมายแอนติเจนในโรคทางระบบประสาทที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การเลียนแบบโมเลกุลระหว่างแกงกลิโอไซด์และแอนติเจนคาร์โบไฮเดรตของแบคทีเรีย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับไลโปโพลีแซ็กคาไรด์ของแบคทีเรีย) อาจเป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดโรคหลายชนิด (โรคมิลเลอร์-ฟิชเชอร์ โรคสมองอักเสบบิคเกอร์สตาฟ โรคทางระบบประสาทที่มีแอนติบอดีต่อ MAG)

แอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์อาจเกิดปฏิกิริยาร่วมกับไกลโคลิปิดและไกลโคโปรตีนชนิดอื่น (เอพิโทป HNK1) รวมถึงไมอีลินไกลโคโปรตีน P0, PMP-22, ซัลฟ์กลูคูโรนิลพาราโกลบาซิดีนไกลโคลิปิด และซัลฟ์กลูคูโรนิลแล็กโทซามินิลพาราโกลบาซิดีนไกลโคลิปิด เมื่อไม่นานมานี้มีรายงานถึงความสัมพันธ์ระหว่างการติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัสและแอนติบอดีต่อ GM2 แอนติบอดีที่จับกับแอนติเจนคาร์โบไฮเดรต เช่น แอนติแกงกลิโอไซด์หรือแอนติ-MAG (ไกลโคโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับไมอีลิน) พบได้ในโรคระบบประสาทส่วนปลายหลายชนิด ผู้ป่วยที่มีโรคระบบประสาทรับความรู้สึกอาจมีหลักฐานของระบบประสาทอัตโนมัติและระบบสั่งการ

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

กลไกการเกิดโรค

จากมุมมองของพยาธิสรีรวิทยา ปัจจุบันอาการปวดที่เกิดจากปัจจัยภายนอกและเส้นประสาทถูกแยกความแตกต่าง อาการปวดที่เกิดจากปัจจัยภายนอกคืออาการปวดที่เกิดจากการกระทำของปัจจัยทำลายล้างต่อตัวรับความเจ็บปวด ในขณะที่ส่วนอื่นๆ ของระบบประสาทยังคงทำงานอยู่ อาการปวดที่เกิดจากเส้นประสาทคืออาการปวดที่เกิดจากความเสียหายหรือความผิดปกติของอวัยวะต่างๆ ของระบบประสาท

ในการประเมินและวินิจฉัยอาการปวดประสาทในผู้ป่วยที่มีโรคเส้นประสาทอักเสบ จะต้องพิจารณาการกระจายของอาการปวดประสาท (โซนการส่งสัญญาณของเส้นประสาทที่เกี่ยวข้อง เส้นประสาทประสาท และรากประสาท) ระบุความสัมพันธ์ระหว่างประวัติของโรคที่ทำให้เกิดอาการปวดประสาท ตำแหน่งและการกระจายทางประสาทกายวิภาคของอาการปวดและความผิดปกติทางประสาทสัมผัส และประเมินการมีอยู่ของอาการทางประสาทสัมผัสเชิงบวกและเชิงลบ

พยาธิสรีรวิทยาของอาการปวดในโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น

เนื่องจากโรคเส้นประสาทอักเสบเบาหวานเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคเบาหวานที่พบบ่อยที่สุดและรักษาได้ยาก พยาธิสภาพของอาการปวดเส้นประสาทจึงได้รับการศึกษาอย่างแพร่หลายในสาขาพยาธิวิทยานี้

โดยทั่วไปแล้วแบบจำลองการทดลองจะใช้เพื่อศึกษาพยาธิสรีรวิทยาของอาการปวดประสาท ความเสียหายของเส้นประสาทกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบ แต่ยังไม่ชัดเจนนักว่าความผิดปกติใดที่ระบุเป็นตัวกำหนดการเริ่มต้นและการดำรงอยู่ของอาการปวดประสาทในระยะยาว ในผู้ป่วยที่มีโรคเส้นประสาทหลายเส้น เซลล์ประสาทในเส้นประสาทส่วนปลายไม่ได้รับความเสียหายพร้อมกันทั้งหมด พบว่าปฏิสัมพันธ์ทางพยาธิวิทยาของเส้นใยรับความรู้สึกส่วนปลายมีบทบาทสำคัญในการรักษาการดำรงอยู่ของอาการปวดประสาท ในระหว่างการเสื่อมของเส้นใยประสาทขาออก จะสังเกตเห็นกิจกรรมของเซลล์ประสาทนอกตำแหน่งที่เกิดขึ้นเอง การทำให้ไวต่อความรู้สึกของเซลล์ประสาทกับพื้นหลังของการแสดงออกของไซโตไคน์และปัจจัยบำรุงประสาทในเส้นใย C ที่อยู่ติดกันซึ่งยังคงสมบูรณ์ ทั้งหมดนี้อาจบ่งชี้ถึงความสำคัญของความเสียหายต่อเส้นใยประสาทหนาในการเกิดโรคปวด

เซโรโทนินมีบทบาทสำคัญในการทำให้เส้นประสาทไวต่อความรู้สึกและการเกิดอาการเจ็บปวดจากความร้อนในอาการปวดประสาท ซึ่งการกระทำดังกล่าวเกิดขึ้นจากตัวรับ 5-hydroxytryptamine 3 การนำความเจ็บปวดสัมพันธ์กับช่องโซเดียม 4 ประเภทหลัก ได้แก่ Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 และ Nav1.9 จำนวนช่องโซเดียมที่เพิ่มขึ้นก่อให้เกิดสภาวะที่ทำให้เกิดการอักเสบจากเส้นประสาทและอาการไวต่อความรู้สึกที่ศูนย์กลางรอง มีการแสดงให้เห็นว่าช่อง Nav1.7, Nav1.8 และ Nav1.9 แสดงออกในเส้นใยประสาทรับความเจ็บปวดบางๆ และมีส่วนร่วมในการนำความรู้สึกเจ็บปวด

การเพิ่มขึ้นของการแสดงออกของ Nav1.3 ซึ่งปกติจะมีเพียงเล็กน้อยในระบบประสาทส่วนปลายในผู้ใหญ่ และ Nav1.6 อาจมีบทบาทสำคัญในการเพิ่มความสามารถในการกระตุ้นประสาทและการพัฒนาของอาการปวดประสาทในเส้นประสาทส่วนปลายและการบาดเจ็บของไขสันหลัง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สังเกตได้ 1-8 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการปวดผิดปกติทางกล นอกจากนี้ การซึมผ่านของโพแทสเซียมที่ลดลงในเส้นใยไมอีลินอาจส่งผลให้ความสามารถในการกระตุ้นประสาทเพิ่มขึ้น

ในอาการปวดประสาท พบว่าเกณฑ์การกระตุ้นของใยประสาท Ap และ A5 ต่อการกระตุ้นทางกลนั้นต่ำกว่า พบว่าใยประสาท C มีกิจกรรมตามธรรมชาติเพิ่มขึ้น อาการปวดมากเกินปกติจากการกระตุ้นความเจ็บปวดในผู้ป่วยที่มีโรคเส้นประสาทอักเสบอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของระดับไซโคลออกซิเจเนส-2 และ PG2 ในนิวรอนปมประสาทหลังและส่วนหลังของไขสันหลัง การกระตุ้นการสะสมของซอร์บิทอลและฟรุกโตส ซึ่งบ่งชี้ถึงความสำคัญของเส้นทางการนำไฟฟ้าของไขสันหลังในการสร้างและการนำไฟฟ้าของอาการปวดประสาท

ในทางเดินสปิโนทาลามิคของหนู มีการบันทึกกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองสูง การเพิ่มขึ้นของสนามรับ และเกณฑ์การตอบสนองของเซลล์ประสาทต่อการกระตุ้นทางกลที่ต่ำ การอักเสบที่เกิดจากเซลล์ประสาทในโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวานที่ทดลองในกรณีที่มีอาการปวดนั้นแสดงออกมาในระดับที่มากกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับโรคเส้นประสาทอักเสบที่ไม่ใช่เบาหวาน พบว่าความเจ็บปวดผิดปกติที่เกิดขึ้นในโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวานเป็นผลจากการตายของเส้นใย C ที่มีความไวต่อความรู้สึกส่วนกลางตามมา ความเสียหายต่อเส้นใย Ab ที่รับรู้สิ่งเร้าเย็นจะนำไปสู่อาการปวดประสาทมากเกินไป ช่องแคลเซียม N ที่ขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าซึ่งตั้งอยู่ในส่วนหลังของไขสันหลังมีส่วนร่วมในการก่อให้เกิดอาการปวดประสาท

มีหลักฐานว่ามีการปล่อยสารสื่อประสาทเพิ่มขึ้นเมื่อมีการกระตุ้นช่องแคลเซียมที่ขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้า มีการแนะนำว่าซับยูนิต a2D-1 ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของช่องแคลเซียมที่ขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าทั้งหมด เป็นเป้าหมายของการกระทำต่อต้านความปวดของกาบาเพนติน ความหนาแน่นของช่องแคลเซียมที่มีซับยูนิต a2D-1 จะเพิ่มขึ้นในโรคเบาหวานที่เกิดขึ้น แต่ไม่เพิ่มขึ้นในโรคเส้นประสาทอักเสบแบบวินคริสติน ซึ่งบ่งชี้ถึงกลไกที่แตกต่างกันของความปวดในโรคเส้นประสาทอักเสบแบบต่างๆ

การส่งสัญญาณที่ขึ้นอยู่กับโปรตีนไคเนสควบคุมสัญญาณนอกเซลล์ (extracellular signal-regulated protein kinase) มีบทบาทสำคัญในปฏิกิริยาการแพร่กระจายที่เกิดจากปัจจัยการเจริญเติบโต การแบ่งตัวของเซลล์ และการเปลี่ยนแปลงของไซโททรานส์ฟอร์มเมชัน ในแบบจำลองการทดลองของโรคเบาหวาน พบว่าการกระตุ้นอย่างรวดเร็วของโปรตีนไคเนส MARK (โปรตีนไคเนสที่กระตุ้นไมโตเจน) และโปรตีนไคเนสควบคุมสัญญาณนอกเซลล์ (ERK 1 และ 2) ซึ่งเป็นส่วนประกอบของคาสเคด ERK มีความสัมพันธ์กับการเริ่มต้นของอาการเจ็บปวดที่เกิดจากสเตรปโตไซซิน

จากแบบจำลองการทดลองพบว่าการใช้ปัจจัยเนโครซิสของเนื้องอก TNF-a ที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นของ MAPK (โปรตีนไคเนสที่กระตุ้นไมโตเจน p38) ในโรคเส้นประสาทอักเสบทำให้เกิดอาการเจ็บปวดมากขึ้นไม่เพียงแต่ในเส้นใยที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น แต่ยังรวมถึงในเซลล์ประสาทที่ยังไม่ถูกทำลายด้วย ซึ่งสามารถระบุลักษณะต่างๆ ของกลุ่มอาการปวดได้ ในโรคเจ็บปวด การกระตุ้นของไคเนส A มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคเจ็บปวด นอกจากนี้ จากการเกิดโรคเจ็บปวดในแบบจำลองการทดลองของโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน พบว่าระดับน้ำตาลในเลือดสูงในบริเวณที่เกิดอาการปวดมากเกินไปนั้นมีความสำคัญ

รูปแบบทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกหลายเส้น ได้แก่ โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกสมมาตรส่วนปลาย (distal symmetric polyneuropathy, DSP), โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกหลายเส้นที่มีเส้นใยเล็กส่วนปลาย (distal small fiber sensory polynopathy, DSSP), โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกหลายเส้น (sensory neuronopathy, SN)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

อาการ โรคเส้นประสาทรับความรู้สึก

โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกแสดงอาการเชิงลบของความบกพร่องในการรับรู้ ได้แก่ ความรู้สึกอ่อนไหวหรือความรู้สึกไม่รู้สึกตัว เช่น สวมถุงมือและถุงเท้า ท้องน้อย อาการที่คล้ายคลึงกันมักเกิดขึ้นในโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกอักเสบเรื้อรัง ขาดวิตามินบี 12 และอี พิษวิตามินบี 6 และโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกอักเสบเรื้อรัง ความไวต่อความรู้สึกรอบนอกลดลงสัมพันธ์กับการตายของหรือหยุดทำงานของเส้นใยประสาทรับความรู้สึกอย่างน้อยครึ่งหนึ่ง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้แสดงออกในระดับที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับว่าเส้นใยประสาทรับความรู้สึกได้รับความเสียหายเร็วเพียงใด

หากกระบวนการนี้ดำเนินไปอย่างเรื้อรังและเกิดขึ้นอย่างช้าๆ การสูญเสียความรู้สึกที่ผิวเผินจะตรวจพบได้ยากในระหว่างการตรวจเมื่อเซลล์ประสาทรับความรู้สึกทำงานอยู่แม้เพียงเล็กน้อย ในกรณีที่เส้นประสาทได้รับความเสียหายอย่างรวดเร็ว อาการเชิงบวกจะถูกบันทึกบ่อยขึ้น ซึ่งผู้ป่วยจะรับรู้ได้ดีเมื่อเปรียบเทียบกับอาการทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นจากการลดการรับรู้ที่คืบหน้าอย่างช้าๆ ความผิดปกติของความรู้สึกในระยะก่อนทางคลินิกซึ่งไม่สามารถตรวจพบได้ในระหว่างการตรวจ สามารถตรวจพบได้โดยการศึกษาการนำสัญญาณตามเส้นประสาทรับความรู้สึกหรือศักยภาพที่กระตุ้นโดยระบบรับความรู้สึกทางกาย

อาการทางประสาทสัมผัสเชิงบวก ได้แก่:

• อาการปวดในผู้ป่วยโรคเบาหวาน โรคพิษสุราเรื้อรัง โรคอะไมลอยด์ โรคพารานีโอพลาสติค โรคเส้นประสาทอักเสบจากสารพิษ โรคหลอดเลือดอักเสบ โรคระบบประสาทถูกทำลาย และพิษจากเมโทรนิดาโซล
• อาการชา (ความรู้สึกชาหรือรู้สึกคล้ายจะคลานโดยไม่ระคายเคือง)
• อาการแสบร้อน;
• ความรู้สึกเกินเหตุ
• อาการเจ็บปวดมากเกินไป
• อาการปวดศีรษะ
• ภาวะสมาธิสั้น
• อาการปวดผิดปกติ

การปรากฏของอาการเชิงบวกมีความเกี่ยวข้องกับการฟื้นฟูของกระบวนการแอกซอน เมื่อเส้นใยที่นำความรู้สึกในระดับลึกได้รับความเสียหาย จะเกิดอาการอะแท็กเซียของประสาทสัมผัส ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเดินไม่มั่นคง และจะรุนแรงขึ้นในที่มืดและหลับตา ความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวมีลักษณะเฉพาะคืออัมพาตส่วนปลายของร่างกาย โดยเริ่มจากส่วนปลายของส่วนล่างของร่างกาย บางครั้งกล้ามเนื้อของลำตัว คอ กล้ามเนื้อกะโหลกศีรษะจะมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ (ในโรคพอร์ฟิเรีย ลีด อะไมลอยด์ ซีไอดีพี โพลีนิวโรพาทีแบบพารานีโอพลาสติค กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร) การพัฒนาของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงสูงสุดจะสังเกตเห็นได้ในช่วงปลายเดือนที่ 3-4

ในกรณีที่มีการสร้างกระแสประสาทผิดที่โดยธรรมชาติ กล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้อเกร็ง ตะคริว และกลุ่มอาการขาอยู่ไม่สุข อาจเกิดขึ้นอันเป็นผลจากการงอกใหม่ อาการทางพืชที่ปรากฏอันเป็นผลจากความเสียหายของเส้นใยพืชสามารถแบ่งได้เป็นอาการทางอวัยวะภายใน อาการทางพืช-การไหลเวียนโลหิต และอาการทางพืช-โภชนาการ อาการทางอวัยวะภายในปรากฏอันเป็นผลจากการเกิดโรคโพลีนิวโรพาทีของระบบประสาทอัตโนมัติ (โรคเบาหวาน โรคพอร์ไฟริก โรคอะไมลอยด์ โรคพิษสุราเรื้อรัง และโรคโพลีนิวโรพาทีจากพิษชนิดอื่น รวมทั้งกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร)

รูปแบบ

การจำแนกประเภทของโรคระบบประสาทตามประเภทของเส้นใยประสาทรับความรู้สึกที่ได้รับผลกระทบ (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003)

• โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกที่มีความเสียหายต่อเส้นใยประสาทหนาเป็นหลัก:
  • โรคเส้นประสาทอักเสบคอตีบ
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน
  • โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกอะแท็กเซียเฉียบพลัน
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากโปรตีนผิดปกติ
  • โรคโพลิราดิคูโลนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินและอักเสบเรื้อรัง
  • โรคเส้นประสาทอักเสบในโรคตับแข็งน้ำดี;
  • โรคเส้นประสาทในโรควิกฤต
• โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกที่มีความเสียหายต่อเส้นใยประสาทบางเป็นหลัก:
  • โรคเส้นประสาทอักเสบเส้นใยเล็กโดยไม่ทราบสาเหตุ
  • โรคเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบจากเบาหวาน
  • โรคระบบประสาท MGUS;
  • โรคเส้นประสาทในโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน;
  • โรคระบบประสาทในหลอดเลือดอักเสบ
  • โรคระบบประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
  • โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกพารานีโอพลาสติค
  • โรคเส้นประสาทอะไมลอยด์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
  • โรคเส้นประสาทอะไมลอยด์ที่เกิดขึ้นภายหลัง
  • โรคเส้นประสาทในภาวะไตวาย;
  • โรคเส้นประสาทอักเสบอัตโนมัติรับความรู้สึกแต่กำเนิด;
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในโรคซาร์คอยด์
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากพิษสารหนู
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในโรคฟาบรี
  • โรคเส้นประสาทอักเสบในโรคซีลิแอค
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายชนิดในผู้ติดเชื้อเอชไอวี

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การวินิจฉัย โรคเส้นประสาทรับความรู้สึก

วิธีการวินิจฉัยทางคลินิก

จำเป็นต้องทดสอบเส้นใยประสาทรับความรู้สึกต่างๆ เนื่องจากอาจเกิดการมีส่วนร่วมเฉพาะของเส้นใยประสาทที่บางและ/หรือหนาได้ จำเป็นต้องคำนึงว่าความไวจะลดลงตามอายุและขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย (ความสามารถในการจดจ่อและเข้าใจงาน) วิธีที่ง่ายและรวดเร็วกว่าคือใช้เส้นใยไนลอนโมโนฟิลาเมนต์ เข็มธรรมดา หรือหมุด

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

การศึกษาความไวต่อความเจ็บปวด

การตรวจร่างกายจะเริ่มจากการพิจารณาความไวต่อความเจ็บปวด โดยจะพิจารณาจากเกณฑ์ความเจ็บปวด (เส้นใย C ที่ไม่มีไมอีลิน) โดยใช้วัตถุที่มีอุณหภูมิสูงและต่ำ หรือการใช้เข็มธรรมดาหรือเข็มที่มีน้ำหนัก (เครื่องทดสอบการแทง) การตรวจร่างกายจะเริ่มจากการศึกษาอาการต่างๆ อาการที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่ ความเจ็บปวด เมื่อซักถามผู้ป่วย จะพิจารณาจากลักษณะของความเจ็บปวด (เจ็บแปลบ ปวดแปลบ ปวดแสบ ปวดจี๊ด เจ็บแปลบ แสบร้อน เป็นต้น) ว่าอาการนั้นเกิดขึ้นตลอดเวลาหรือเกิดขึ้นเป็นระยะๆ การตรวจร่างกายจะทำเมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นบางอย่าง และจะพิจารณาจากการรับรู้ของผู้ป่วย ไม่ควรแทงแรงเกินไปหรือบ่อยครั้ง ขั้นแรก ให้พิจารณาว่าผู้ป่วยสามารถแยกแยะการแทงหรือการสัมผัสในบริเวณที่ตรวจได้หรือไม่ โดยให้สัมผัสผิวหนังสลับกันแต่ไม่มีลำดับที่ถูกต้องด้วยวัตถุทื่อหรือแหลมคม จากนั้นให้ผู้ป่วยพิจารณาว่า "เจ็บ" หรือ "เจ็บแปลบ" ควรฉีดยาให้สั้นและไม่ทำให้รู้สึกเจ็บแปลบ เพื่อชี้แจงขอบเขตของโซนของความไวที่เปลี่ยนแปลงไป การศึกษาจึงดำเนินการทั้งจากพื้นที่ที่มีสุขภาพดีและในทิศทางตรงกันข้าม

การศึกษาความไวต่ออุณหภูมิ

การแยกแยะความร้อน/ความเย็นที่บกพร่องเป็นผลมาจากความเสียหายของเส้นประสาทที่บาง อ่อนแอ และไม่มีไมอีลิน ซึ่งเป็นเส้นประสาทที่รับผิดชอบต่อความไวต่อความเจ็บปวด เพื่อศึกษาความไวต่ออุณหภูมิ จะใช้หลอดทดลองที่มีน้ำร้อน (+40 °C... +50 °C) และน้ำเย็น (ไม่เกิน +25 °C) เป็นตัวกระตุ้น การศึกษาจะดำเนินการแยกกันสำหรับความไวต่อความร้อน (โดยใช้ใย A5) และความไวต่อความเย็น (ใย C) เนื่องจากใย C อาจบกพร่องได้ในระดับที่แตกต่างกัน

ความไวต่อสัมผัส

ความไวประเภทนี้เกิดจากใย Aa และ Ap ที่มีไมอีลินขนาดใหญ่ สามารถใช้เครื่องมือของ Frey (ขนม้าที่มีความหนาต่างกัน) และการปรับปรุงสมัยใหม่ได้

การวิจัยความละเอียดอ่อนเชิงลึก

มีการประเมินเฉพาะหน้าที่ของเส้นใยไมอีลินหนาเท่านั้น

ความไวต่อการสั่นสะเทือน: เกณฑ์ของความไวต่อการสั่นสะเทือนมักจะประเมินที่ปลายนิ้วหัวแม่เท้าและที่กระดูกข้อเท้าด้านข้าง จะใช้ส้อมเสียงที่ได้รับการปรับเทียบแล้ว โดยก้านจะวางอยู่บนหัวของกระดูกทาร์ซัลชิ้นแรก ผู้ป่วยต้องรู้สึกถึงการสั่นสะเทือนก่อน จากนั้นจึงบอกว่าการสั่นสะเทือนหยุดลงเมื่อใด ณ จุดนี้ นักวิจัยจะอ่านค่า 1/8 อ็อกเทฟบนมาตราส่วนใดมาตราหนึ่งที่วัดบนส้อมเสียง ค่าที่น้อยกว่า 1/4 อ็อกเทฟถือว่าผิดปกติ การทดสอบจะทำซ้ำอย่างน้อยสามครั้ง แอมพลิจูดของการสั่นสะเทือนจะเพิ่มขึ้นทีละน้อย โดยปกติจะใช้ส้อมเสียงที่ออกแบบมาสำหรับความถี่ 128 เฮิรตซ์ (หากไม่ได้ปรับเทียบส้อมเสียง โดยปกติจะรู้สึกถึงการสั่นสะเทือนเป็นเวลา 9-11 วินาที) การสูญเสียความไวต่อการสั่นสะเทือนบ่งชี้ถึงการสูญเสียความไวในระดับลึก

ความรู้สึกของกล้ามเนื้อข้อต่อที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของแคปซูลข้อต่อและปลายเอ็นของแกนกล้ามเนื้อระหว่างการเคลื่อนไหว จะถูกประเมินในระหว่างการเคลื่อนไหวแบบพาสซีฟในข้อต่อของส่วนปลายแขนขา วิธีการทางเครื่องมือสำหรับการศึกษาโรคเส้นประสาทรับความรู้สึก การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อเป็นวิธีการวินิจฉัยการทำงานของโรคเส้นประสาทรับความรู้สึก

กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยลักษณะของความเสียหายของเส้นใยประสาทคือการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) ซึ่งศึกษาสถานะการทำงานของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ วัตถุประสงค์ของการศึกษาคือหน่วยมอเตอร์ (MU) ซึ่งเป็นตัวเชื่อมโยงหลักการทำงานในระบบประสาทและกล้ามเนื้อ MU เป็นกลุ่มที่ประกอบด้วยเซลล์มอเตอร์ (นิวรอนมอเตอร์ของฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลัง) แอกซอนของมัน และกลุ่มของเส้นใยกล้ามเนื้อที่ได้รับการควบคุมโดยแอกซอนนี้ MU มีความสมบูรณ์ในการทำงาน และความเสียหายที่ส่วนหนึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงเชิงชดเชยหรือทางพยาธิวิทยาในส่วนที่เหลือของ MU งานหลักที่แก้ไขในระหว่าง EMG: การประเมินสภาพและการทำงานของกล้ามเนื้อ ระบบประสาท การตรวจจับการเปลี่ยนแปลงในระดับการส่งสัญญาณของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ

วิธีการตรวจที่ใช้ในการทำ EMG มีดังนี้

เข็ม EMG:

1. การศึกษาศักยภาพของหน่วยมอเตอร์แต่ละหน่วย (IMPs) ของกล้ามเนื้อโครงร่าง
2. การศึกษากราฟการรบกวนด้วยการวิเคราะห์วิลลิสัน
3. EMG ทั้งหมด (การรบกวน);

การกระตุ้น EMG:

1. การศึกษาการตอบสนอง M และความเร็วการแพร่กระจายของการกระตุ้นไปตามเส้นใยมอเตอร์ (VEPm)
2. การศึกษาศักยภาพการทำงานของเส้นประสาทและความเร็วการแพร่กระจายของการกระตุ้นไปตามเส้นใยรับความรู้สึก (SRV)
3. การศึกษาปรากฏการณ์ทางระบบประสาทในระยะหลัง (คลื่น F, คลื่น H, คลื่น A);
4. การกระตุ้นจังหวะและการกำหนดความน่าเชื่อถือของการส่งสัญญาณประสาทและกล้ามเนื้อ

คุณค่าของการวินิจฉัยของวิธีการต่างๆ นั้นแตกต่างกันออกไป และการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายมักจะทำโดยอาศัยการวิเคราะห์ตัวบ่งชี้หลายๆ ตัว

เข็ม EMG

นอกจากนี้ ยังศึกษากิจกรรมที่เกิดขึ้นเองภายใต้ความตึงของกล้ามเนื้อขั้นต่ำ โดยสร้างและวิเคราะห์ศักยภาพของหน่วยมอเตอร์แต่ละหน่วย ปรากฏการณ์หลายอย่างของกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองจะถูกเปิดเผยในสถานะพักผ่อนระหว่างการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อ

คลื่นคมเชิงบวก (PSW) สังเกตได้จากความเสื่อมโทรมของเส้นใยกล้ามเนื้ออย่างไม่สามารถกลับคืนได้ และเป็นตัวบ่งชี้การเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถกลับคืนได้ของการตายของเส้นใยกล้ามเนื้อ PSW ที่มีขนาดใหญ่ขึ้นพร้อมแอมพลิจูดและระยะเวลาที่เพิ่มขึ้น บ่งชี้ถึงการตายของคอมเพล็กซ์เส้นใยกล้ามเนื้อทั้งหมด

ศักย์ไฟฟ้าการสั่นพลิ้ว (FP) คือศักย์ไฟฟ้าของเส้นใยกล้ามเนื้อเส้นเดียวที่เกิดขึ้นจากการตัดเส้นประสาทระหว่างการบาดเจ็บหรือความเสียหายอื่น ๆ ต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของหน่วยกล้ามเนื้อ มักเกิดขึ้นในวันที่ 11 ถึง 18 นับจากวันที่ตัดเส้นประสาท การเกิดขึ้นของ FP ในระยะเริ่มต้น (ในวันที่ 3 ถึง 4) ถือเป็นสัญญาณบ่งชี้ถึงความเสียหายอย่างมีนัยสำคัญของเส้นใยประสาท

ศักย์ไฟฟ้าฟาสซิคูเลชัน (FPs) คือกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองของหน่วยมอเตอร์ทั้งหมด ซึ่งเกิดขึ้นในความเสียหายของกล้ามเนื้อสมองหลายรูปแบบ โดย FPs เป็นลักษณะเฉพาะของกระบวนการของเซลล์ประสาท ปรากฏการณ์บางอย่างของกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองนั้นมีความเฉพาะเจาะจงต่อร่างกาย (การคายประจุไฟฟ้าแบบไมโอโทนิกในกล้ามเนื้ออักเสบ)

ระหว่างที่กล้ามเนื้อตึง จะมีการบันทึกศักย์ไฟฟ้าของหน่วยมอเตอร์ (MUP) พารามิเตอร์หลักของ MU ได้แก่ แอมพลิจูด ระยะเวลา และระดับของเฟสหลายเฟส ซึ่งเปลี่ยนแปลงไประหว่างพยาธิวิทยาของ MU ในรูปแบบของการปรับโครงสร้างการทำงานและทางเนื้อเยื่อวิทยา สิ่งนี้สะท้อนให้เห็นในขั้นตอน EMG ของกระบวนการเปลี่ยนเส้นประสาท-การสร้างเส้นประสาทใหม่ (DRP) ขั้นตอนต่างๆ แตกต่างกันในลักษณะการกระจายของฮิสโทแกรมระยะเวลาของ MU การเปลี่ยนแปลงในระยะเวลาเฉลี่ย ระยะเวลาต่ำสุด และระยะเวลาสูงสุดของ MU เมื่อเทียบกับค่าปกติที่ระบุไว้ในตาราง การวิเคราะห์กิจกรรมไฟฟ้าของกล้ามเนื้ออย่างครอบคลุมช่วยให้เราสามารถระบุลักษณะของการเปลี่ยนแปลงเชิงชดเชยในกล้ามเนื้ออันเป็นผลจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้

การปรับโครงสร้างของ DE สะท้อนถึงระดับความเสียหายต่อส่วนต่างๆ ของ DE ได้อย่างแม่นยำ ได้แก่ กล้ามเนื้อ แกนประสาท และเส้นประสาท

การศึกษาการตอบสนอง M และความเร็วการแพร่กระจายของการกระตุ้นไปตามเส้นประสาทสั่งการ

ช่วยให้สามารถศึกษาการทำงานของเส้นใยประสาทสั่งการของเส้นประสาทส่วนปลายและประเมินสภาพของกล้ามเนื้อโดยอ้อม วิธีการนี้ช่วยให้สามารถระบุระดับความเสียหายของเส้นใยประสาท ลักษณะของความเสียหาย (แอกซอนหรือไมอีลินเสื่อม) ระดับความเสียหาย ความชุกของกระบวนการ ด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทส่วนปลายโดยอ้อม การตอบสนองทางไฟฟ้า (M-response) จะเกิดขึ้นจากกล้ามเนื้อที่ได้รับเส้นประสาทนี้ กระบวนการแอกซอนมีลักษณะเฉพาะคือการลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ต่ำกว่าค่าปกติ) ในแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ที่ได้จากการกระตุ้นจากระยะไกล (distal M-response) เช่นเดียวกับที่จุดกระตุ้นอื่นๆ ตัวบ่งชี้ความเร็วได้รับผลกระทบในระดับที่น้อยกว่า

รอยโรคที่สูญเสียไมอีลินมีลักษณะเฉพาะคือ SRVM ลดลง 2-3 เท่า (บางครั้งลดลงหลายเท่า) ขนาดของแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในส่วนปลายลดลงน้อยกว่า การศึกษาการตอบสนอง M มีความสำคัญในการกำหนดระยะเวลาแฝงที่เหลือ (RL) ที่สะท้อนสภาพการนำไฟฟ้าตามกิ่งปลายสุดของเส้นประสาท ซึ่งการเพิ่มขึ้นของเวลาแฝงนี้จะบ่งชี้ถึงพยาธิสภาพของกิ่งปลายสุดของแอกซอน

ปรากฏการณ์ทางระบบประสาทในระยะปลาย คลื่น F และรีเฟล็กซ์ H

คลื่น F คือการตอบสนองของกล้ามเนื้อต่อแรงกระตุ้นที่ส่งมาจากเซลล์ประสาทสั่งการอันเป็นผลจากการกระตุ้นโดยคลื่นต่อต้านการสั่นที่เกิดขึ้นระหว่างการกระตุ้นทางอ้อมของเส้นประสาทส่วนปลายด้วยกระแสที่มีขนาดเกินขีดจำกัด (เมื่อเทียบกับการตอบสนอง M) โดยธรรมชาติแล้ว คลื่น F ไม่ใช่การตอบสนองแบบสะท้อนกลับ และแรงกระตุ้นจะผ่านสองครั้งไปตามส่วนที่อยู่ใกล้ที่สุดของเส้นประสาท ซึ่งก็คือรากประสาทสั่งการ ดังนั้น เมื่อวิเคราะห์พารามิเตอร์ของความล่าช้า (ความหน่วงเวลา) และความเร็วของการแพร่กระจายของคลื่น F เราจึงสามารถตัดสินค่าการนำไฟฟ้าตามส่วนที่อยู่ใกล้ที่สุดได้ เนื่องจากการตอบสนองรองเกิดจากการกระตุ้นแบบต่อต้านการสั่นของเซลล์ประสาทสั่งการ ดังนั้น เมื่อวิเคราะห์ระดับความแปรปรวนของแอมพลิจูดและความหน่วงของคลื่น F เราจึงสามารถตัดสินความสามารถในการกระตุ้นและสถานะการทำงานของเซลล์ประสาทสั่งการได้

รีเฟล็กซ์ H เป็นรีเฟล็กซ์แบบโมโนซินแนปส์ ในผู้ใหญ่ รีเฟล็กซ์นี้มักถูกกระตุ้นที่กล้ามเนื้อน่องโดยการกระตุ้นเส้นประสาทหน้าแข้งที่มีกระแสต่ำกว่าระดับสูงสุด (เมื่อเทียบกับการตอบสนองแบบ M) แรงกระตุ้นจะผ่านเส้นใยรับความรู้สึก จากนั้นจึงผ่านรากหลังและเปลี่ยนไปที่เซลล์ประสาทสั่งการ การกระตุ้นเซลล์ประสาทสั่งการจะทำให้กล้ามเนื้อหดตัว เนื่องจากแรงกระตุ้นจะผ่านขึ้นไปตามเส้นใยรับความรู้สึกและผ่านลงมาตามแอกซอนสั่งการ จึงสามารถประเมินสภาพการนำไฟฟ้าตามส่วนใกล้เคียงของเส้นทางรับความรู้สึกและสั่งการได้ เมื่อวิเคราะห์อัตราส่วนของแอมพลิจูดของรีเฟล็กซ์ H และการตอบสนองแบบ M พร้อมกับความแรงของการกระตุ้นที่เพิ่มขึ้น จะทำการศึกษาระดับความสามารถในการกระตุ้นของส่วนโค้งรีเฟล็กซ์และความสมบูรณ์ขององค์ประกอบต่างๆ การคำนวณค่าแฝงของรีเฟล็กซ์ H และคลื่น F เมื่อมีการกระตุ้นจากจุดหนึ่ง ทำให้สามารถระบุความเสียหายของส่วนรับความรู้สึกหรือมอเตอร์ของส่วนโค้งรีเฟล็กซ์ได้อย่างแม่นยำเพียงพอ

การศึกษาศักยภาพการทำงานของเส้นประสาทและการนำสัญญาณประสาทสัมผัส

วิธีนี้ช่วยให้สามารถระบุความเสียหายของเส้นใยรับความรู้สึกได้ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในโรคเส้นประสาทอักเสบแบบแยกส่วน

ศักยภาพกระตุ้นทางประสาทสัมผัส (SSEPs)

ศักยภาพกระตุ้นจากการรับความรู้สึกทางกาย (SSEPs) ที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่มีเส้นใยเล็ก (distal small fiber neuropathy) เป็นวิธีสากลในการวินิจฉัยระบบรับความรู้สึกทางประสาท อย่างไรก็ตาม เนื่องจาก SSEPs ถูกบันทึกด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทแบบไม่เลือก การตอบสนองที่บันทึกจึงสะท้อนถึงการกระตุ้นของเส้นใยประสาทหนา เพื่อประเมินการทำงานของเส้นใย A-6 และ C ที่บาง รวมถึงเส้นทางของความเจ็บปวดและความไวต่ออุณหภูมิ จึงมีการใช้วิธีการกระตุ้นเส้นใย C ที่ไม่มีไมอีลินด้วยความเจ็บปวดและการสัมผัสกับอุณหภูมิ และเส้นใย A-6 ที่มีไมอีลินอ่อนด้วยการกระตุ้นด้วยความร้อน วิธีการเหล่านี้แบ่งออกเป็นศักยภาพกระตุ้นด้วยเลเซอร์และความร้อนจากการสัมผัส (Contact Heat-Evoked Potential-CH EP) ขึ้นอยู่กับประเภทของเครื่องกระตุ้น ในผู้ป่วยที่มีอาการปวดประสาทในระยะเริ่มต้นของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น แม้ว่าเส้นประสาทที่ผิวหนังจะมีความหนาแน่นปกติ แต่แอมพลิจูดของการตอบสนอง CHEP ก็ลดลง ซึ่งทำให้สามารถใช้วิธีนี้ในการวินิจฉัยโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากการรับความรู้สึกทางประสาทส่วนปลายที่มีเส้นใยบางได้ในระยะเริ่มต้น

การใช้วิธีการวิจัยนี้ถูกจำกัดโดยความผันผวนของผลลัพธ์เมื่อเทียบกับการรักษาด้วยยาแก้ปวดและการกระตุ้นแบบไม่แยกแยะของระบบประสาทส่วนกลางหรือส่วนปลาย

การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท กล้ามเนื้อ ผิวหนัง

การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทและกล้ามเนื้อเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของเส้นประสาทแอกซอนและเส้นประสาทที่ถูกทำลาย (ในกรณีแรก การเสื่อมของแอกซอนของเซลล์ประสาท กลุ่มของใยกล้ามเนื้อประเภท I และ II จะถูกกำหนด ในกรณีที่สอง จะมีการตรวจหา "หัวหอม" ในการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท และในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ จะตรวจหากลุ่มของใยกล้ามเนื้อประเภท I และ II)

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังจะทำในผู้ป่วยที่มีอาการเส้นประสาทรับความรู้สึกซึ่งมีการถูกทำลายเป็นหลักของเส้นใยขนาดเล็ก (เผยให้เห็นความหนาแน่นที่ลดลงของเซลล์ประสาทที่ไม่ได้มีการสร้างไมอีลินและมีไมอีลินอ่อนแอในผิวหนัง)

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

กล้องจุลทรรศน์คอนโฟคอล

กล้องจุลทรรศน์คอนโฟคัลเป็นวิธีการสมัยใหม่ที่ไม่รุกรานซึ่งช่วยให้ได้ข้อมูลเกี่ยวกับความหนาแน่น ความยาว และสัณฐานวิทยาของเส้นใย C ที่ไม่ได้มีไมอีลินในกระจกตา การใช้กล้องจุลทรรศน์นี้เหมาะสำหรับการติดตามกระบวนการเกิดความเสียหายของเส้นใยขนาดเล็กในโรคฟาบรี ซึ่งเป็นโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน ในกรณีหลังนี้ จะสังเกตเห็นความสัมพันธ์ระหว่างความรุนแรงของโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน การลดลงของความหนาแน่นของเส้นใยหนังกำพร้ากับกระบวนการตัด-สร้างเส้นประสาทใหม่ในกระจกตา

ในการวินิจฉัยโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นทางประสาทสัมผัส จำเป็นต้องรวบรวมประวัติทางการแพทย์ พร้อมทั้งระบุโรคทางกายร่วมด้วย ลักษณะทางโภชนาการ ประวัติครอบครัว โรคติดเชื้อที่นำไปสู่อาการทางประสาท การทำงานของผู้ป่วยกับสารพิษ การใช้ยา การตรวจร่างกายและระบบประสาทอย่างละเอียดเพื่อระบุความข้นที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคอะไมลอยโดซิส โรคเรฟซัม โรคชาร์คอต-มารี-ทูธแบบทำลายไมอีลิน การทำ ENMG การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทที่ผิวหนัง (เพื่อแยกโรคอะไมลอยโดซิส โรคซาร์คอยโดซิส หรือโรคซีไอดีพี) การตรวจน้ำไขสันหลัง เลือด (การตรวจเลือดทางคลินิกและทางชีวเคมี) เอกซเรย์ทรวงอก อัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายใน

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]