ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูง

Hyperoxaluria เป็นคำที่ใช้อธิบายระดับออกซาเลตที่เพิ่มขึ้นในปัสสาวะ โดยทั่วไป Oxaluria ถือว่าเป็นเรื่องปกติหากไม่เกิน 40 มก. ต่อวัน มิฉะนั้นจะถือว่าเป็นพยาธิสภาพ - hyperoxaluria

ออกซาเลตผลิตในร่างกายและกินด้วยอาหาร ระดับที่สูงขึ้นเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงสูงของการก่อตัวของหินปัสสาวะ เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาสามารถเพิ่มขึ้นถึงการพัฒนาของ oxalosis ซึ่งมีการสะสมออกซาเลตขนาดใหญ่ในเนื้อเยื่อ

ระบาดวิทยา

สถิติแสดงให้เห็นว่า oxaluria หลักมีผลกระทบอย่างน้อย 1 คนสำหรับทุก ๆ 58,000 ของประชากรโลก

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคคือประเภท 1 คิดเป็นประมาณ 80% ของผู้ป่วยในขณะที่ประเภท 2 และ 3 บัญชีเพียง 10% ของแต่ละกรณี

โดยทั่วไป Crystalluria เป็นการเปลี่ยนแปลงของโรคปัสสาวะเมื่อการตรวจปัสสาวะเผยให้เห็นการปรากฏตัวของผลึกเกลือที่เพิ่มขึ้น กุมารแพทย์ทราบว่ามีการตรวจพบเงื่อนไขดังกล่าวในเกือบทุกคนที่สาม น้ำหนักที่เฉพาะเจาะจงของการละเมิดนี้ระหว่างโรคไตวายเรื้อรังในเด็กมากกว่า 60% ที่พบมากที่สุดคือ crystalluria ออกซาเลตและแคลเซียม-ออกซิเจน (75-80%) hyperoxaluria เป็นเวลานานทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของไตหรือการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในช่องไตต่างๆ

มีความแตกต่างขั้นตอนดังกล่าวของกระบวนการทางพยาธิวิทยา:

• ระยะพรีคลินิก (เกลือ diathesis);
• ระยะทางคลินิก (โรคไต dysmetabolic);
• Urolithiasis

จากสถิติทางระบาดวิทยาพบว่ามีการตรวจพบโรคไตจากแคลเซียมออกซาเลตใน 14% ของกรณีของโรคในเด็กของระบบปัสสาวะ ในเวลาเดียวกัน hyperoxaluria ที่ตรวจพบในวัยเด็กหรือวัยรุ่นมักจะทำให้เกิดความผิดปกติของ tubulointerstitial ในผู้ใหญ่เพิ่มความถี่ของการแปรผันของกลุ่มอาการของโรคปัสสาวะรวมกันโดยมีการทำงานของโปรตีน

Hyperoxaluria Primary Hyperoxaluria ประเภท 1 มักจะถูกตรวจพบช้า (ในมากกว่า 30% ของกรณี - ในขั้นตอนของการพัฒนาของไตวายเทอร์มินัล) ผู้ป่วยรายที่สี่ทุกคนที่มีภาวะ hypoxaluria ประเภท 2 จะพัฒนาภาวะไตวายเรื้อรังเทอร์มินัลเรื้อรัง แต่ด้วยพยาธิสภาพประเภท 3 กรณีของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวค่อนข้างหายาก

สาเหตุ ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูง

ออกซาเลตเป็นเกลืออินทรีย์ที่ผลิตในตับในระหว่างกระบวนการเผาผลาญหรือกินด้วยอาหารและขับออกมาด้วยของเหลวในปัสสาวะเนื่องจากไม่ได้รับประโยชน์ใด ๆ ที่พิสูจน์แล้วต่อร่างกาย

ปริมาณของส่วนประกอบเกลือที่ผลิตในร่างกายและกินด้วยอาหารแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล มีหลายเหตุผลที่ทราบกันว่าทำให้ระดับของออกซาเลตเพิ่มขึ้น และเหตุผลแรกคือการบริโภคอาหารเป็นประจำที่มีเกลือสูง

ปัจจัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดคือการดูดซึมออกซาเลตมากเกินไปในลำไส้ สิ่งนี้เป็นไปได้หากกลไกของการเผาผลาญ glycolate ซึ่งเกิดขึ้นออกซาเลตจะถูกเร่งเนื่องจากการสูญเสียเอนไซม์ที่กระตุ้นกลไกอื่น ๆ อย่างไรก็ตามในหลายกรณี hyperoxaluria เกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน ในสถานการณ์เช่นนี้เงื่อนไขถูกกล่าวว่าไม่ทราบสาเหตุ

ในกระบวนการจับกับแคลเซียมแคลเซียมออกซาเลตเกิดขึ้นซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงของการก่อตัวของหินในไตและทางเดินปัสสาวะอย่างมีนัยสำคัญ การมีอยู่มากเกินไปสามารถสะสมในระบบไหลเวียนโลหิตและเนื้อเยื่อทั่วร่างกาย เงื่อนไขดังกล่าวเรียกว่า oxalosis

Hyperoxaluria หลักถูกพิมพ์โดยอิทธิพลของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาต่อการเผาผลาญเนื่องจากการขาดเอนไซม์ เป็นผลให้กลไกทางเลือกมีส่วนร่วมซึ่งก่อให้เกิดการเพิ่มขึ้นของระดับออกซาเลต มีการรู้จักพยาธิสภาพปฐมภูมิหลายประเภท:

• ประเภท 1 เกิดขึ้นกับพื้นหลังของการขาด alanine-glyoxylataminotransferase และเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุด
• ประเภทที่ 2 พัฒนาขึ้นเนื่องจากการขาด D-glycerol dehydrogenase;
• ประเภท 3 ไม่ได้เกิดจากการขาดเอนไซม์ที่ชัดเจน แต่ร่างกายสร้างออกซาเลตในปริมาณที่มากเกินไป

Hyperoxaluria ในลำไส้เป็นผลมาจาก malabsorption ความผิดปกติเกี่ยวข้องกับปัญหาการดูดซับในลำไส้เล็ก เงื่อนไขนี้พัฒนาขึ้น:

• สำหรับอาการท้องเสียเรื้อรัง
• สำหรับโรคลำไส้อักเสบ
• สำหรับโรคตับอ่อน;
• ด้วยโรคของระบบทางเดินน้ำดี;
• หลังจากผ่าตัดลำไส้เล็ก
• หลังการผ่าตัดลดความอ้วน (สำหรับการลดน้ำหนัก)

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญระบุปัจจัยหลายประการที่สร้างเงื่อนไขที่ดีสำหรับการเกิดขึ้นของ hyperoxaluria ในลำไส้:

• อาการท้องเสียลดลง diuresis;
• การขับถ่ายของแมกนีเซียมไอออนลดลงโดยไตเนื่องจากการดูดซึมของผู้พิพากษาบกพร่อง
• สถานะของการเผาผลาญเป็นกรดที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียลำไส้ของไบคาร์บอเนต

Dysbacteriosis ในลำไส้มีบทบาทสำคัญทำให้เกิดการลดลงของจำนวนอาณานิคมของแบคทีเรีย (oxalobacterium formigenes) ที่สลายออกไปครึ่งหนึ่งของออกซาเลตภายนอก การขาดแบคทีเรียเหล่านี้ทำให้ออกซาเลตพร้อมสำหรับการดูดซึมซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาในเลือดและของเหลวในปัสสาวะ

นอกจากนี้ยังมีบทบาทในการขับถ่ายปัสสาวะลดลงของ citrates (สารยับยั้งการตกผลึกออกซาเลต), _B6การขาด (ยับยั้งการก่อตัวของออกซาเลต)

ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงสำหรับ hyperoxaluria ทุติยภูมิคือความบกพร่องทางพันธุกรรม (คิดเป็น 70% ของกรณี hyperoxaluria เด็ก) ปัญหาทำให้เกิดการละเมิดการเผาผลาญออกซาเลตหรือมีแนวโน้มที่จะมีความไม่แน่นอนของไซโตเมมเบรน ไม่มีความสำคัญเล็กน้อยคือกระบวนการของการทำให้เสถียรของเมมเบรน: ความเข้มที่เพิ่มขึ้นของการเกิด lipid peroxidation, การเปิดใช้งานของ phospholipases ภายนอก, การเผาผลาญออกซิเดชั่นที่เพิ่มขึ้นของ granulocytes เมื่อฟอสโฟลิปิดที่เป็นกรดของเยื่อหุ้มเซลล์ถูกทำลายออกไป "เชื้อโรค" ออกซาเลตเกิดขึ้น ออกซาเลตอาจก่อตัวขึ้นในท้องถิ่นในไต ปัจจัยที่กระตุ้นเป็นเวลานานของซัลโฟนาไมด์ปัญหาสิ่งแวดล้อมโภชนาการที่ไม่ดีอารมณ์ร่างกายและร่างกายมากเกินไป

การดำรงอยู่ของความสัมพันธ์ระหว่างการพัฒนาของ hyperoxaluria และรูปแบบที่ไม่แตกต่างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia ได้รับการพิสูจน์แล้วเนื่องจากกรดอะมิโนจำนวนมาก (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง glycine, serine) เป็นส่วนประกอบของคอลลาเจน

กลไกการเกิดโรค

ตามความรู้ทางการแพทย์ปริมาณกรดออกซาลิกในร่างกายได้รับการบำรุงรักษาโดยทั้งแหล่งภายนอก (อาหารบริโภคและวิตามินซี) และกระบวนการภายใน (เมแทบอลิซึมของกรดอะมิโนไกลซีนและซีรีน) มันเป็นเรื่องปกติสำหรับออกซาเลตจากอาหารที่จะผูกกับแคลเซียมในลำไส้และจะถูกขับออกมาในอุจจาระเป็นแคลเซียมออกซาเลตที่ไม่ละลายน้ำ ประเภทอาหารมาตรฐานมักจะมีออกซาเลตสูงถึง 1 กรัมโดยมีเพียง 3-4% เท่านั้นที่ถูกดูดซึมในลำไส้

ออกซาเลตส่วนใหญ่ที่ถูกขับออกมาในปัสสาวะจะเกิดขึ้นในระหว่างกระบวนการเผาผลาญจากกรดอะมิโนเช่น glycine, serine และ oxyproline กรดแอสคอร์บิคก็มีส่วนเกี่ยวข้องบางส่วน ทางสรีรวิทยา 10% ของออกซาเลตในปัสสาวะเกิดจากกรดแอสคอร์บิคและ 40% จากไกลซีน ปริมาณออกซาเลตที่มากเกินไปจะถูกกำจัดออกจากร่างกายส่วนใหญ่โดยไต หากมีความเข้มข้นของออกซาเลตมากเกินไปในปัสสาวะพวกเขาจะตกตะกอนในรูปแบบของผลึก ในคนที่มีสุขภาพดีปัสสาวะเป็นวิธีการแก้ปัญหาเกลือในสมดุลแบบไดนามิกเนื่องจากสารยับยั้งที่ให้การละลายหรือการกระจายตัวของส่วนประกอบ การลดลงของกิจกรรมการยับยั้งเพิ่มความเสี่ยงของ hyperoxaluria

การเผาผลาญกรดออกซาลิกยังได้รับการสนับสนุนโดยแมกนีเซียมซึ่งส่งผลโดยตรงต่อการขับถ่ายเพิ่มความสามารถในการละลายของแคลเซียมฟอสเฟตและป้องกันการตกผลึกออกซาเลต

สองเส้นทางเป็นที่รู้จักกันดีสำหรับ etiopathogenesis ของ hyperoxaluria:

• Hyperoxaluria หลักคือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญทางพันธุกรรมสามชนิด: การขับถ่ายออกซาเลตที่เพิ่มขึ้น, การเกิดขึ้นของแคลเซียม-ออกซิเจนออกซิเจนและ/หรือ nephrocalcinosis และการยับยั้งการกรองของไตที่เพิ่มขึ้น
• Hyperoxaluria ทุติยภูมิ (บางครั้งเรียกว่า "ธรรมชาติ") ในทางกลับกันอาจเป็นชั่วคราวหรือถาวร มันพัฒนาเป็นผลมาจากอาหารที่ไม่เหมาะสมที่น่าเบื่อหน่ายการติดเชื้อไวรัสโรคระบาดระหว่างประเทศ hyperoxaluria ที่เป็นอาหารส่วนใหญ่มักเกิดจากการบริโภคอาหารที่อุดมไปด้วยกรดออกซาลิกและแอสคอร์บิคมากเกินไป

Hyperoxaluria ในลำไส้พัฒนาเป็นผลมาจากการดูดซึมออกซาเลตเพิ่มขึ้นซึ่งเป็นลักษณะของกระบวนการอักเสบในลำไส้เรื้อรังและการแพ้อาหาร นอกจากนี้การดูดซึมที่เพิ่มขึ้นสามารถสังเกตได้ในความผิดปกติของการดูดซึมในลำไส้ไขมัน: ซึ่งรวมถึงพังผืดเรื้อรัง, ตับอ่อนไม่เพียงพอ, อาการลำไส้สั้น

กรดไขมันส่วนใหญ่จะถูกดูดซึมในช่องลำไส้ใกล้เคียง เมื่อการดูดซึมบกพร่องสัดส่วนที่สำคัญของแคลเซียมจะหายไปเนื่องจากความสัมพันธ์ที่เกี่ยวข้อง สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดการขาดแคลเซียมฟรีที่จำเป็นสำหรับการจับออกซิเจนออกซาเลตซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นอย่างมากของการสลายออกซาเลตและการขับถ่ายด้วยปัสสาวะ

พันธุกรรม hyperoxaluria เป็นรูปแบบที่หายากของพยาธิสภาพ recessive autosomal ซึ่งมีความผิดปกติของการเผาผลาญของตับ glyoxylate ซึ่งส่งผลให้เกิดการผลิตออกซาเลตมากเกินไป ในสามสายพันธุ์ที่รู้จักกันดีของโรค hyperoxaluria ปฐมภูมิประเภท 1 ถือเป็นความผิดปกติที่พบบ่อยและรุนแรงมากที่สุดจากการขาดของตับ (ขึ้นอยู่กับ adhermin) เอนไซม์ peroxisomal alanine-glyoxylate aminotransferase aminotransferase hypoxaluria หลักทุกประเภทมีลักษณะโดยการขับถ่ายออกซิเจนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาของ urolithiasis ที่เกิดขึ้นซ้ำและ/หรือเพิ่ม nephrocalcinosis และจากนั้นกับพื้นหลังของการยับยั้งการกรองของไต

อาการ ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูง

Hyperoxaluria สามารถปรากฏตัวในรูปแบบที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับพื้นที่ของการสะสมออกซาเลต บ่อยครั้งที่มันเป็นเรื่องของการก่อตัวของหินในไตด้วยทรายและหินขนาดเล็กมักจะไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ และถูกขับออกมาอย่างลับๆในระหว่างการปัสสาวะ หินขนาดใหญ่ทำให้เกิดอาการปวดที่ด้านข้างของแผล ผู้ป่วยจำนวนมากบ่นว่ารู้สึกถึงการเผาไหม้เมื่อปัสสาวะบางครั้งตรวจพบเลือดในปัสสาวะ เมื่อเกลือสะสมสถานะของ nephrocalcinosis จะเกิดขึ้น

การสะสมเกลือในเนื้อเยื่อกระดูกบนพื้นหลังของ hyperoxaluria กำหนดแนวโน้มที่จะแตกหักและป้องกันการเจริญเติบโตของโครงกระดูกในวัยเด็ก

การไหลเวียนของเลือดของเส้นเลือดฝอยแย่ลงทำให้เกิดอาการชาเป็นครั้งคราวในมือและเท้า ในกรณีที่รุนแรงแผลในผิวหนัง

ฟังก์ชั่นระบบประสาทมีความบกพร่องและโรคไตต่อพ่วงอาจพัฒนา มักจะมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อไม่สม่ำเสมอความผิดปกติของการประสานงานอัมพาต

Hyperoxaluria ในลำไส้แสดงออกมาจากอาการท้องเสียทนต่อการใช้ยาทั่วไป ท้องเสียดังกล่าวอาจทำให้เกิดการขาดน้ำซึ่งทำให้ความเสี่ยงของการก่อตัวของหินไตรุนแรงขึ้นเท่านั้น

อาการอื่น ๆ ที่น่าจะเกิดขึ้น ได้แก่: โรคโลหิตจางจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติและภาวะหัวใจล้มเหลว

Hyperoxaluria ในเด็ก

สัญญาณแรกของ hyperoxaluria ในวัยเด็กสามารถตรวจพบได้เร็วที่สุดเท่าที่ 1 ปีของชีวิตแม้ว่าส่วนใหญ่มักจะบันทึกความผิดปกติในปีของการพัฒนาอย่างเข้มข้น - นั่นคือประมาณ 7-8 ปีและในวัยรุ่น ในหลายกรณีมีการตรวจพบ hyperoxaluria โดยไม่ตั้งใจ - ตัวอย่างเช่นในระหว่างการวินิจฉัยมาตรการสำหรับการติดเชื้อไวรัสโรคระหว่างประเทศ บางครั้งผู้คนที่ใกล้ชิดของเด็กสงสัยว่ามีบางอย่างผิดปกติเมื่อพวกเขาสังเกตเห็นการลดลงของ diuresis รายวันการตกตะกอนเกลือการปรากฏตัวของอาการปวดท้องกำเริบ

อาการทั่วไป ได้แก่ การระคายเคืองของอวัยวะเพศภายนอกความรู้สึกเผาไหม้ในระหว่างการปัสสาวะและ dysuria อื่น ๆ การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อยครั้งอาจเกิดขึ้นได้

ด้วยสายตาว่าปัสสาวะเป็นตะกอนอิ่มตัวและตรวจพบตะกอนที่มองเห็นได้ สัญญาณที่น่าสงสัยบ่งบอกถึง hyperoxaluria ที่เป็นไปได้: hyperstenuria กับพื้นหลังของการไม่มี glucosuria หลังจากเวลาผ่านไปมี microhematuria ขนาดเล็ก, โปรตีน, leukocyturia ซึ่งบ่งบอกถึงความเสียหายของไต (dysmetabolic nephropathy พัฒนา)

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของ hyperoxaluria คือภาวะไตวายเรื้อรัง ความก้าวหน้าของความผิดปกติในกรณีส่วนใหญ่นำไปสู่ความตาย

กับพื้นหลังของ hyperoxaluria ในวัยเด็กอาจทำให้การพัฒนาทางกายภาพลดลงการเติบโตของโครงกระดูกช้า บ่อยครั้งที่เด็กเหล่านี้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นดิสเล็กเซียโรคข้ออักเสบ myocarditis

Oxalosis ทั่วไปมีความซับซ้อนโดย hyperparathyroidism ซึ่งมาพร้อมกับความเปราะบางของกระดูกมากเกินไปการบิดเบือนร่วม

ในการพัฒนาของ urolithiasis เนื่องจาก hyperoxaluria ผลข้างเคียงเหล่านี้อาจเกิดขึ้น:

• การอักเสบเรื้อรัง (pyelonephritis หรือโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ) โดยมีการทำให้เป็นไปได้อย่างต่อเนื่องของกระบวนการ;
• Paranephritis, pyelonephritis ที่เป็นโรค, carbuncles และฝีไต, เนื้อร้ายของ papillae ไตและเป็นผลให้การติดเชื้อ;
• Pyonephrosis (ระยะเทอร์มินัลของ pyelonephritis ที่ทำลายล้าง)

ด้วย hematuria ร่วมกันเรื้อรังโรคโลหิตจางมักจะพัฒนา

การวินิจฉัย ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูง

มาตรการการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการซึ่งรวมถึงประการแรกการพิจารณาการขับถ่ายออกซาลาเต้ในรูปแบบของ creatinine ในปัสสาวะ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นวิธีหลักในการวินิจฉัย hyperoxaluria การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของตะกอนปัสสาวะเผยให้เห็นออกซาเลตซึ่งเป็นผลึกที่เป็นกลางสีที่มีรูปซองจดหมาย อย่างไรก็ตามการตรวจหาออกซาเลตนั้นไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยที่ชัดเจน

ชีวเคมีของปัสสาวะรายวัน (การขนส่งเกลือ) ช่วยค้นหาว่าเป็น hyperoxaluria และ hypercalciuria หรือไม่ บรรทัดฐานของตัวบ่งชี้ออกซาเลตน้อยกว่า 0.57 มก./กิโลกรัมต่อวันและแคลเซียม - น้อยกว่า 4 มก./กิโลกรัมต่อวัน

อัตราส่วนแคลเซียม/creatinine และ oxalate/creatinine ยังบ่งบอกในแง่การวินิจฉัย

หากสงสัยว่ามี hyperoxaluria ในวัยเด็กการศึกษาคุณสมบัติการก่อตัวของการต่อต้านการเกิดของปัสสาวะที่เกี่ยวข้องกับแคลเซียมออกซาเลตซึ่งมักจะลดลงในพยาธิวิทยาจะถูกกำหนด การทดสอบเปอร์ออกไซด์ช่วยในการกำหนดระดับกิจกรรมของกระบวนการออกซิเดชันของไขมัน cytomembrane

จากนั้นการวินิจฉัยอัลตร้าซาวด์ได้รับการแต่งตั้ง: อาจตรวจพบการรวม echopositive ในกระดูกเชิงกรานและกลีบเลี้ยง

การวินิจฉัยเครื่องมือนอกเหนือไปจากอัลตร้าซาวด์สามารถแสดงด้วยการถ่ายภาพรังสีเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ นอกจากนี้และในข้อบ่งชี้องค์ประกอบของคอนกรีตในปัสสาวะจะถูกประเมินการทดสอบทางพันธุกรรมจะดำเนินการ (ส่วนใหญ่อยู่ใน hyperoxaluria หลักที่สงสัย)

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เมื่อทำการวินิจฉัยของ hyperoxaluria มีความจำเป็นที่จะต้องสร้างพยาธิสภาพหลักหรือทุติยภูมิเพื่อค้นหาความน่าจะเป็นของอิทธิพลของปัจจัยภายนอกบางอย่าง

โดยปกติเกลือจำนวนมากเข้าสู่ร่างกายโดยการดูดซึมในลำไส้ ดังนั้น hyperoxaluria ทุติยภูมิมักจะพบกับพื้นหลังของอาหารออกซาเลตส่วนใหญ่การดูดซึมไขมันบกพร่องในลำไส้เช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่ติดตามอาหารที่มีปริมาณแคลเซียมต่ำและเพิ่มการใช้กรดแอสคอร์บิค ด้วยการอักเสบของเนื้อเยื่อในลำไส้การผ่าตัดเพื่อการผ่าตัดลำไส้เล็กหรือกระเพาะอาหารเพิ่มการดูดซึมของเกลืออินทรีย์และเพิ่มการขับถ่ายด้วยปัสสาวะเพิ่มขึ้น บางครั้งพบว่ามี hyperoxaluria ทุติยภูมิในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีการขาดน้ำหนักแรกเกิดเช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่เลี้ยงเชื้อรา นอกจากนี้ความมึนเมากับเอทิลีนไกลคอลซึ่งเป็นสารตั้งต้นของออกซาเลตบางครั้งก็เป็นปัจจัยเชิงสาเหตุ

Hyperoxaluria หลักจำเป็นต้องมีการยกเว้นในการพัฒนาของ urolithiasis ในเด็กหรือในผู้ป่วยที่มีโรคไตที่เกิดขึ้นซ้ำ (หรือมีความโน้มเอียงต่อการเกิดโรคทางพันธุกรรม nephrocalcinosis)

สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคระหว่าง hyperoxaluria ปฐมภูมิของประเภทที่หนึ่งและสองในการปฏิบัติระหว่างประเทศ, glycolate และดัชนีออกซาเลตในพลาสมา, glycolate และการขับถ่ายกรด L-glyceric

การรักษา ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูง

ใน hyperoxaluria ปฐมภูมิการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการสะสมของเกลือในเนื้อเยื่อและอวัยวะลดการผลิตออกซาเลตและการปรากฏตัวในปัสสาวะ บทบาทสำคัญคือการเล่นโดยการวินิจฉัยและการรักษาในระยะเวลาที่เหมาะสมซึ่งช่วยให้สามารถรักษาการทำงานของไตได้ วิธีการอนุรักษ์จะหันไปทันทีหลังจากการปรากฏตัวของ hyperoxaluria ที่น่าสงสัย:

• การเพิ่มปริมาณของการบริโภคของเหลวเป็น 2-3 ลิตรต่อวันด้วยการกระจายที่สม่ำเสมอตลอดทั้งวันซึ่งจะช่วยลดความเข้มข้นของเกลือในปัสสาวะและลดโอกาสของการสะสมออกซาเลตในท่อ (ในทารกอาจใช้ท่อ nasogastric
• การบริหารยาตามโพแทสเซียมซิเตรตเพื่อยับยั้งการตกผลึกของแคลเซียมออกซาเลตและปรับปรุงค่าอัลคาไลน์ของปัสสาวะ (0.1-0.15 K ต่อกิโลกรัมต่อวัน) ควรรักษาค่า pH ในปัสสาวะในช่วง 6.2-6.8 (เกลือโพแทสเซียมถูกแทนที่ด้วยโซเดียมซิเตรตหากการวินิจฉัยภาวะไตวายเรื้อรัง) เพื่อปรับปรุงความสามารถในการละลายของแคลเซียมออกซาเลตฟอสเฟตที่เป็นกลาง (ออร์โธฟอสเฟตที่ 30-40 มก. ต่อกิโลกรัมของน้ำหนักต่อวันโดยมีปริมาณสูงสุด 60 มก. ต่อกิโลกรัมต่อวัน) หรือ/และแมกนีเซียมออกไซด์ที่ 500 มก./ตารางเมตรต่อวัน การรักษาด้วยออร์โธฟอสเฟตจะหยุดลงเมื่อความสามารถในการกรองของไตลดลงเพื่อป้องกันการสะสมของฟอสเฟตและการแย่ลงของ hyperparathyroidism ทุติยภูมิ
• จำกัด การปรากฏตัวของอาหารที่มีออกซาเลตในอาหาร (สีน้ำตาล, ผักโขม, ช็อคโกแลต, ฯลฯ ) การปรากฏตัวของแคลเซียมในอาหารไม่ จำกัด ไม่รวมปริมาณของกรดแอสคอร์บิคและวิตามินดีจำนวนมาก
• ปริมาณที่เพียงพอของวิตามิน _B6(มีประสิทธิภาพในประมาณ 20% ของกรณี) โดยมีขนาดเริ่มต้น 5 มก. ต่อกิโลกรัมต่อวันเพิ่มขึ้น 20 มก. ต่อกิโลกรัมต่อวัน การตอบสนองต่อ pyridoxine จะถูกกำหนดหลังจาก 12 สัปดาห์ของการรักษา: ผลลัพธ์ในเชิงบวกมีการกล่าวว่าหากการขับถ่ายออกซาเลตในปัสสาวะทุกวันลดลงอย่างน้อย 30% หากการบริหารของ pyridoxine ไม่ได้ผลยาจะถูกยกเลิก และด้วยผลลัพธ์ที่เป็นบวกยาวิตามินจะถูกกำหนดไว้สำหรับชีวิตหรือจนกว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงในร่างกาย (ตัวอย่างเช่นจนกระทั่งการปลูกถ่ายตับ) สิ่งสำคัญ: การรักษาดำเนินการภายใต้การดูแลของแพทย์เนื่องจากวิตามินในปริมาณสูงปกติ _B6สามารถนำไปสู่การพัฒนาของเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส

จนถึงปัจจุบันมีข้อมูลที่พิสูจน์ได้ไม่เพียงพอเกี่ยวกับความสำเร็จของการใช้โปรไบโอติกกับ oxalobacterium formigenes ซึ่งป้องกันการดูดซึมออกซาเลตในลำไส้ แม้ว่าผลลัพธ์ของการรักษาดังกล่าวจะได้รับการยอมรับจากผู้เชี่ยวชาญว่าเป็นกำลังใจ

ยาเสพติดอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้น:

• Dequalinium Chloride (สามารถคืนค่าการขนส่ง peroxisomal ที่เพียงพอของ AGT และยับยั้งการขนส่งที่มีเป้าหมายผิดพลาดในไมโตคอนเดรีย;
• การรบกวน RNA (ลดการผลิตออกซาเลตทางอ้อม);
• Styripentol (ยากันชักที่ช่วยลดการสังเคราะห์ออกซาเลตตับ)

การรักษาด้วยระบบทางเดินปัสสาวะพิเศษจะถูกระบุไว้สำหรับผู้ป่วย urolithiasis ในกรณีที่มีการอุดตันของระบบปัสสาวะ, nephrostomy, ท่อปัสสาวะ, การใส่ขดลวดท่อไตอาจถูกนำมาใช้ มันเป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์ที่จะทำการผ่าตัดแบบเปิดสำหรับการกำจัดหินเนื่องจากเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันเช่นเดียวกับ lithitripsy extracorporeal shock-extracorporeal (เนื่องจากความเสี่ยงสูงต่อความเสียหายต่ออวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรคไตและไมโครลิตร)

เมื่อระบุในกรณีที่ซับซ้อนผู้ป่วยจะได้รับการล้างไตการปลูกถ่ายไตในรูปแบบของไตและการปลูกถ่ายตับ, ไตที่แยกได้หรือการปลูกถ่ายตับ

แนะนำให้ใช้วิตามินอะไรสำหรับ hyperoxaluria?

ขอแนะนำให้กินวิตามิน A และ E เพิ่มเติมซึ่งมีความสามารถในการรักษาเสถียรภาพของเมมเบรน - นั่นคือพวกเขาปรับปรุงสถานะการทำงานของเยื่อหุ้มเซลล์ไต นอกจากนี้วิตามินเหล่านี้เป็นสารต้านอนุมูลอิสระที่ป้องกันผลกระทบด้านลบของอนุมูลอิสระต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อ

นอกเหนือจากการเตรียมการขายยาวิตามินเอยังมีอยู่ในตับปลาไข่แดงไข่หมูและตับเนื้อวัวนมและครีมแครอทและฟักทองเบอร์รี่บัค ธ อร์นทะเล

วิตามินอีสามารถพบได้ในน้ำมันพืชหลายชนิดรวมถึงน้ำมันดอกทานตะวันน้ำมันข้าวโพดน้ำมันถั่วเหลืองและถั่วและเมล็ด

เป็นที่พึงปรารถนาที่จะมีวิตามิน _B6ในอาหารซึ่งพบได้ในถั่ว, ปลาทะเล, ตับเนื้อวัว, ลูกเดือย, ไข่แดงไข่, จมูกข้าวสาลี, กระเทียม วิตามิน _B6ปกติ diuresis ปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญมีส่วนร่วมในการเผาผลาญของแมกนีเซียม

แมกนีเซียมเป็นองค์ประกอบที่สำคัญเท่าเทียมกันที่แนะนำสำหรับผู้ป่วยที่มี oxalaturia ภายใต้กระบวนการเผาผลาญปกติแมกนีเซียมสามารถผูกออกไปเกือบครึ่งหนึ่งของออกซาเลตในปัสสาวะดังนั้นจึงสร้างการแข่งขันกับแคลเซียม ผู้ที่มีแมกนีเซียมในอาหารของพวกเขามีแคลเซียมออกซาเลตน้อยลงและแมกนีเซียมออกซาเลตมากขึ้น ถั่วไพน์และพิสตาชิโออัลมอนด์และถั่วลิสงเม็ดมะม่วงหิมพานต์วอลนัทและเฮเซลนัทรวมถึงผลไม้แห้งบัควีทและข้าวโอ๊ตมุกสาหร่ายและมัสตาร์ดข้าวสาลีและเมล็ดทานตะวันควรรวมอยู่ในเมนู

แต่ปริมาณของกรดแอสคอร์บิคควรลดลงเนื่องจากวิตามินซีใน oxalaturia ส่งเสริมการก่อตัวของหิน กรดแอสคอร์บิคมีอยู่ในกีวี, กะหล่ำปลีดอง, ลูกเกด, ผลไม้รสเปรี้ยว, สะโพกกุหลาบ, พริกหวาน

อาหารสำหรับ hyperoxaluria

ใน hyperoxaluria ไม่รวมอาหารที่มีออกซาเลตตามธรรมชาติ - โดยเฉพาะอย่างยิ่งกรดออกซาลิกซึ่งพบได้ในปริมาณที่ค่อนข้างมากในโกโก้และช็อคโกแลต, รูบาร์บและผักชี ลดการใช้แครอทหัวบีทบรัสเซลส์ต้นหน่อไม้ฝรั่งและชิคอรี่

ฟักทองและมะเขือยาว, มันฝรั่ง, ถั่วและข้าวโพด, ซีเรียล, กะหล่ำปลีสีขาวและบรอกโคลี, ราสเบอร์รี่และแบล็กเบอร์รี่, แตงกวาและมะเขือเทศ, พริกหยวก, ขนมปัง, นมและเนื้อสัตว์สามารถรวมอยู่ในเมนู อนุญาตให้ใช้เห็ด, แตง, แอปเปิ้ลและแอปริคอตได้เช่นกัน

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะลดปริมาณเกลือและอาหารเค็มเนื่องจากโซเดียมเร่งการขับถ่ายของแคลเซียมผ่านไต

อย่าลืมเกี่ยวกับความจำเป็นในการดื่มน้ำให้เพียงพอ - อย่างน้อย 30 มล. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม (ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม) ขอแนะนำโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการดื่มทั้งน้ำบริสุทธิ์ที่เรียบง่ายและฟักทองสดบวบแตงกวาน้ำแตงโมหรือชามะนาว ได้รับอนุญาตให้ดื่มน้ำแร่ "Truskavetskaya", Borjomi "," Essentuki-4 "," Essentuki-7 "และน้ำที่มีขนาดเล็กอื่น ๆ ด้วยแมกนีเซียม

การป้องกัน

มาตรการป้องกันจะขึ้นอยู่กับการทำให้เป็นมาตรฐานของกระบวนการเผาผลาญซึ่งรักษาองค์ประกอบที่ดีต่อสุขภาพของปัสสาวะและเลือด

มีความจำเป็นที่จะต้องควบคุมอาหารของคุณ มันควรจะมีความสมดุลสมบูรณ์ด้วยเกลือและน้ำตาลขั้นต่ำอาหารจานด่วนและอาหารสะดวกซื้อพร้อมอาหารพืชสัดส่วนจำนวนมาก

เพื่อหลีกเลี่ยงความแออัดในระบบปัสสาวะจำเป็นต้องใช้ของเหลวเพียงพออย่างน้อย 2 ลิตรสำหรับผู้ใหญ่ เรากำลังพูดถึงน้ำดื่มที่สะอาดเท่านั้น: ชากาแฟและหลักสูตรแรกไม่ได้นำมาพิจารณา ในเวลาเดียวกันแพทย์เตือน: คุณไม่สามารถดื่มน้ำแร่อิ่มตัวได้อย่างถาวรซึ่งเกี่ยวข้องกับองค์ประกอบเกลือจำนวนมาก

ส่วนสำคัญของวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและการป้องกัน hyperoxaluria คือการละทิ้งนิสัยที่ไม่ดีและการพักผ่อนที่เพียงพอรวมถึงการนอนหลับตอนกลางคืน

อาหารควรรวมถึงซีเรียลพืชตระกูลถั่วผลิตภัณฑ์นมผักและผลไม้รวมถึงอาหารอื่น ๆ ที่ช่วยในการทำให้เป็นด่างในปัสสาวะ

วิถีชีวิตที่อยู่ประจำถูกท้อแท้อย่างยิ่ง Hypodynamia ชะลอการไหลออกของของเหลวในปัสสาวะซึ่งมีส่วนทำให้เกิดการปรากฏตัวของเงินฝากในระบบปัสสาวะ

การป้องกันโรคยาและการบริโภคยาโดยทั่วไปควรได้รับการตรวจสอบและปรับโดยแพทย์ การใช้ยาด้วยตนเองเป็นอันตรายและมักจะนำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน

พยากรณ์

การปฏิเสธความช่วยเหลือทางการแพทย์ความล้มเหลวในการปฏิบัติตามคำแนะนำทางการแพทย์นั้นเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยสำหรับผู้ป่วย ผู้ป่วยรายที่สองที่มี hyperoxaluria ปฐมภูมิเริ่มต้นจากวัยรุ่นแสดงอาการของภาวะไตวาย เมื่ออายุประมาณสามสิบปีพบภาวะไตวายเรื้อรังในเกือบ 80% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperoxaluria

ปรับปรุงการพยากรณ์โรค:

• การตรวจหาโรคในระยะแรก
• การยึดมั่นกับอาหารที่เข้มงวดและการดื่ม
• การปฏิบัติตามการนัดหมายทางการแพทย์ทั้งหมดการตรวจสอบร้านขายยา

Hyperoxaluria เป็นเครื่องบ่งชี้สำหรับการวิเคราะห์ปัสสาวะปกติการทดสอบ Zimnitsky รวมถึงอัลตร้าซาวด์ไตที่เป็นระบบพร้อมการปรึกษาหารือกับนักไตวิทยา