ภาวะออกซาลูเรียเกิน

ภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูง (Hyperoxaluria) คือภาวะที่ใช้เรียกระดับออกซาเลตในปัสสาวะที่สูง โดยทั่วไปแล้ว ภาวะออกซาลูเรียจะถือว่าปกติหากไม่เกิน 40 มิลลิกรัมต่อวัน มิฉะนั้นจะถือว่าเป็นโรค - ภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูง

ร่างกายผลิตออกซาเลตและรับประทานเข้าไป หากระดับออกซาเลตสูงเกินไป อาจทำให้เกิดนิ่วในทางเดินปัสสาวะได้ ภาวะทางพยาธิวิทยาอาจรุนแรงขึ้นจนกลายเป็นภาวะออกซาเลตสะสมในเนื้อเยื่อเป็นจำนวนมาก

ระบาดวิทยา

สถิติแสดงให้เห็นว่าภาวะออกซาลูเรียขั้นต้นส่งผลกระทบต่อคนอย่างน้อย 1 คนต่อประชากรโลก 58,000 คน

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคคือชนิดที่ 1 คิดเป็นประมาณ 80% ของผู้ป่วยทั้งหมด ในขณะที่ชนิดที่ 2 และ 3 คิดเป็นเพียง 10% ของผู้ป่วยแต่ละชนิดเท่านั้น

โดยทั่วไปแล้ว คริสตัลลูเรียเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคทางเดินปัสสาวะ เมื่อการตรวจปัสสาวะพบว่ามีผลึกเกลือเพิ่มขึ้น กุมารแพทย์ระบุว่าภาวะดังกล่าวตรวจพบในทารกเกือบ 3 คน น้ำหนักเฉพาะของการละเมิดนี้ในโรคไตในเด็กคือมากกว่า 60% ภาวะที่พบบ่อยที่สุดคือคริสตัลลูเรียจากออกซาเลตและแคลเซียมออกซาเลต (75-80%) ภาวะไฮเปอร์ออกซาลูเรียเป็นเวลานานจะส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของไตหรือการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างในส่วนต่างๆ ของไต

มีระยะที่แตกต่างกันของกระบวนการทางพยาธิวิทยาดังนี้:

• ระยะก่อนคลินิก (เกลือไดอะธีซิส)
• ระยะคลินิก (โรคไตผิดปกติ)
• โรคนิ่วในทางเดินปัสสาวะ

จากสถิติทางระบาดวิทยา พบว่าโรคไตจากแคลเซียมออกซาเลตพบได้ 14% ในผู้ป่วยโรคทางเดินปัสสาวะในเด็ก ขณะเดียวกัน ภาวะออกซาลูเรียเกินในช่วงวัยเด็กหรือวัยรุ่นมักทำให้ความผิดปกติของท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างท่อไตในผู้ใหญ่รุนแรงขึ้น ความถี่ของอาการทางเดินปัสสาวะแบบผสมผสานที่เพิ่มขึ้น ซึ่งแสดงออกมาด้วยโปรตีนในปัสสาวะ ปัสสาวะเป็นเลือด อาการของการแตกของเยื่อเมือกของเยื่อบุท่อไต การทำงานและโครงสร้างของระบบทางเดินปัสสาวะบกพร่อง

ภาวะไฮเปอร์ออกซาลูเรียปฐมภูมิประเภท 1 มักตรวจพบในระยะหลัง (มากกว่า 30% ของกรณี - ในระยะของการพัฒนาของไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย) ผู้ป่วยภาวะไฮเปอร์ออกซาลูเรียปฐมภูมิประเภท 2 ทุก ๆ 4 รายจะพัฒนาไปสู่ภาวะไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย แต่สำหรับภาวะแทรกซ้อนทางพยาธิวิทยาประเภท 3 นั้น มักพบได้ค่อนข้างน้อย

สาเหตุ ของภาวะออกซาลูเรียสูง

ออกซาเลตเป็นเกลืออินทรีย์ที่ผลิตขึ้นในตับในระหว่างกระบวนการเผาผลาญ หรือรับประทานพร้อมกับอาหารและขับออกมากับของเหลวในปัสสาวะ เนื่องจากไม่มีการพิสูจน์ว่ามีประโยชน์ต่อร่างกาย

ปริมาณส่วนประกอบของเกลือที่ร่างกายผลิตและรับประทานเข้าไปนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละคน สาเหตุที่ทำให้ระดับออกซาเลตเพิ่มขึ้นมีอยู่หลายประการ โดยสาเหตุแรกคือการรับประทานอาหารที่มีเกลือดังกล่าวในปริมาณสูงเป็นประจำ

ปัจจัยที่เป็นไปได้มากที่สุดอีกประการหนึ่งคือการดูดซึมออกซาเลตมากเกินไปในลำไส้ ซึ่งเป็นไปได้หากกลไกการเผาผลาญไกลโคเลตซึ่งทำให้เกิดออกซาเลตนั้นเร่งขึ้นเนื่องจากสูญเสียเอนไซม์ที่เร่งปฏิกิริยาอื่นๆ อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี ภาวะออกซาเลตในเลือดสูงเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน ในสถานการณ์เช่นนี้ ภาวะดังกล่าวถือเป็นภาวะที่ไม่ทราบสาเหตุ

ในกระบวนการจับกับแคลเซียม แคลเซียมออกซาเลตจะก่อตัวขึ้น ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดนิ่วในไตและทางเดินปัสสาวะอย่างมาก นอกจากนี้ แคลเซียมออกซาเลตที่มากเกินไปยังสามารถสะสมในระบบไหลเวียนโลหิตและเนื้อเยื่อทั่วร่างกายได้อีกด้วย อาการดังกล่าวเรียกว่า ออกซาโลซิส

ภาวะออกซาลูเรียเกินระดับปฐมภูมิมีลักษณะเฉพาะคืออิทธิพลของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดต่อการเผาผลาญอันเนื่องมาจากการขาดเอนไซม์ ส่งผลให้มีกลไกทางเลือกเข้ามาเกี่ยวข้อง ซึ่งเกี่ยวข้องกับระดับออกซาเลตที่เพิ่มขึ้น มีพยาธิสภาพปฐมภูมิหลายประเภทที่ทราบกัน:

• ประเภทที่ 1 เกิดขึ้นจากภาวะขาดเอนไซม์อะลานีน-ไกลออกซิลาตามิโนทรานสเฟอเรส และเป็นแบบที่พบบ่อยที่สุด
• ประเภทที่ 2 เกิดจากการขาดเอนไซม์ D-glycerol dehydrogenase
• ประเภทที่ 3 ไม่ได้เกิดจากการขาดเอนไซม์อย่างเห็นได้ชัด แต่ร่างกายผลิตออกซาเลตในปริมาณมากเกินไป

ภาวะออกซาลูเรียในลำไส้เป็นผลมาจากการดูดซึมผิดปกติ อาการผิดปกตินี้เกี่ยวข้องกับปัญหาการดูดซึมในลำไส้เล็ก อาการดังกล่าวเกิดขึ้นดังนี้:

• สำหรับอาการท้องเสียเรื้อรัง;
• สำหรับโรคลำไส้อักเสบ;
• สำหรับโรคของตับอ่อน;
• มีโรคทางระบบน้ำดี;
• หลังจากการผ่าตัดตัดลำไส้เล็กออก;
• หลังการผ่าตัดลดน้ำหนัก (เพื่อลดน้ำหนัก)

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญระบุปัจจัยหลายประการที่สร้างเงื่อนไขที่เอื้ออำนวยต่อการเกิดภาวะออกซาลูเรียในลำไส้:

• อาการท้องเสียทำให้ขับปัสสาวะลดลง
• การขับถ่ายไอออนแมกนีเซียมโดยไตลดลงเนื่องจากการดูดซึมภายในลำไส้ลดลง
• ภาวะกรดเมตาโบลิกในเลือดสูงซึ่งสัมพันธ์กับการสูญเสียไบคาร์บอเนตในลำไส้

โรคลำไส้แปรปรวนมีบทบาทสำคัญต่อกระบวนการก่อโรค ส่งผลให้จำนวนแบคทีเรียกลุ่มหนึ่ง (oxalobacterium formigenes) ที่ย่อยสลายออกซาเลตจากภายนอกได้มากถึงครึ่งหนึ่งลดลง การขาดแบคทีเรียเหล่านี้ทำให้สามารถดูดซึมออกซาเลตได้ ส่งผลให้ปริมาณออกซาเลตในเลือดและของเหลวในปัสสาวะเพิ่มขึ้น

ยังมีบทบาทในการลดปริมาณซิเตรต (สารยับยั้งการตกผลึกออกซาเลต) ทางปัสสาวะ และ การขาดวิตามิน _{บี 6} (สารยับยั้งการสร้างออกซาเลต)

ปัจจัยเสี่ยงต่อภาวะออกซาลูเรียเกินระดับรอง ได้แก่ ความเสี่ยงทางพันธุกรรม (คิดเป็น 70% ของผู้ป่วยภาวะออกซาลูเรียเกินระดับในเด็ก) ปัญหาดังกล่าวเกิดจากการเผาผลาญออกซาเลตผิดปกติ หรือมีแนวโน้มที่ไซโทเมมเบรนจะไม่เสถียร กระบวนการต่างๆ ของเยื่อหุ้มเซลล์จะทำให้เกิดความไม่เสถียร ซึ่งได้แก่ การเพิ่มความเข้มข้นของลิพิดเปอร์ออกซิเดชัน การกระตุ้นฟอสโฟไลเปสภายในเซลล์ การเผาผลาญออกซิเดชันของเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น เมื่อฟอสโฟลิปิดที่เป็นกรดของเยื่อหุ้มเซลล์ถูกทำลาย ก็จะเกิด "เชื้อโรค" ออกซาเลต ออกซาเลตอาจก่อตัวขึ้นในไต ปัจจัยกระตุ้น ได้แก่ การรับประทานซัลโฟนาไมด์เป็นเวลานาน ปัญหาสิ่งแวดล้อม โภชนาการที่ไม่ดี การรับภาระทางอารมณ์ จิตใจ และร่างกายมากเกินไป

การดำรงอยู่ของความสัมพันธ์ระหว่างการพัฒนาของภาวะออกซาลูเรียสูงและรูปแบบที่ไม่แยกความแตกต่างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผิดปกติได้รับการพิสูจน์แล้ว เนื่องจากกรดอะมิโนหลายชนิด (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ไกลซีน เซรีน) เป็นส่วนประกอบของคอลลาเจน

กลไกการเกิดโรค

ตามความรู้ทางการแพทย์ ปริมาณกรดออกซาลิกในร่างกายจะคงอยู่ทั้งจากแหล่งภายนอก (อาหารที่บริโภคและวิตามินซี) และจากกระบวนการภายใน (การเผาผลาญกรดอะมิโนไกลซีนและเซอรีน) เป็นเรื่องปกติที่ออกซาเลตจากอาหารจะจับกับแคลเซียมในลำไส้และขับออกทางอุจจาระในรูปของแคลเซียมออกซาเลตที่ไม่ละลายน้ำ อาหารมาตรฐานทั่วไปมักมีออกซาเลตไม่เกิน 1 กรัม โดยดูดซึมในลำไส้ได้เพียง 3-4% เท่านั้น

ออกซาเลตส่วนใหญ่ที่ขับออกมาทางปัสสาวะนั้นเกิดขึ้นระหว่างกระบวนการเผาผลาญจากกรดอะมิโน เช่น ไกลซีน เซรีน และออกซีโพรลีน กรดแอสคอร์บิกก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกัน ในทางสรีรวิทยา ออกซาเลตในปัสสาวะ 10% เกิดขึ้นจากกรดแอสคอร์บิก และ 40% เกิดขึ้นจากไกลซีน ออกซาเลตจำนวนมากเกินไปจะถูกขับออกจากร่างกายโดยไตเป็นหลัก หากมีออกซาเลตในปัสสาวะมากเกินไป ออกซาเลตจะตกตะกอนเป็นผลึก ในคนที่มีสุขภาพแข็งแรง ปัสสาวะเป็นเหมือนสารละลายเกลือชนิดหนึ่งที่มีภาวะสมดุลไดนามิก เนื่องจากมีสารยับยั้งที่ทำให้ส่วนประกอบของสารยับยั้งละลายหรือกระจายตัว การลดลงของฤทธิ์ยับยั้งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูง

การเผาผลาญกรดออกซาลิกยังได้รับการสนับสนุนจากแมกนีเซียม ซึ่งส่งผลโดยตรงต่อการขับถ่าย เพิ่มความสามารถในการละลายของแคลเซียมฟอสเฟต และป้องกันการตกผลึกของออกซาเลต

มีสองทางที่ทราบกันดีว่าเป็นสาเหตุของโรคไฮเปอร์ออกซาลูเรีย:

• ภาวะไฮเปอร์ออกซาลูเรียขั้นต้นเป็นทางพันธุกรรมและเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบเผาผลาญ 3 ประเภทที่กำหนดทางพันธุกรรม ได้แก่ การขับออกซาเลตเพิ่มขึ้น นิ่วแคลเซียมออกซาเลตที่เกิดซ้ำและ/หรือไตแคลซิโนซิส และการยับยั้งการกรองของไตที่เพิ่มขึ้นซึ่งก่อให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรัง
• ภาวะออกซาลูเรียเกินระดับรอง (บางครั้งเรียกว่า "ภาวะที่เกิดขึ้นเอง") อาจเกิดขึ้นชั่วคราวหรือถาวรก็ได้ ภาวะนี้เกิดจากการรับประทานอาหารที่ไม่เหมาะสม การติดเชื้อไวรัส และโรคแทรกซ้อนอื่นๆ ภาวะออกซาลูเรียเกินระดับในระบบทางเดินอาหารมักเกิดจากการบริโภคอาหารที่มีกรดออกซาลิกและกรดแอสคอร์บิกสูงเกินไป

ภาวะออกซาลูเรียในลำไส้สูงเกิดจากการดูดซึมออกซาเลตที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของกระบวนการอักเสบเรื้อรังในลำไส้และการแพ้อาหาร นอกจากนี้ การดูดซึมที่เพิ่มขึ้นยังพบได้ในภาวะผิดปกติของการดูดซึมไขมันในลำไส้ ได้แก่ โรคซีสต์ไฟบรซีส ตับอ่อนทำงานไม่เพียงพอ และกลุ่มอาการลำไส้สั้น

กรดไขมันส่วนใหญ่จะถูกดูดซึมในช่องลำไส้ส่วนต้น เมื่อการดูดซึมลดลง แคลเซียมจำนวนมากจะสูญเสียไปเนื่องจากความสัมพันธ์ที่เกี่ยวข้อง ส่งผลให้แคลเซียมอิสระที่จำเป็นสำหรับการจับออกซาเลตลดลง ส่งผลให้การดูดซึมออกซาเลตและการขับออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมาก

ภาวะออกซาลูเรียทางพันธุกรรมเป็นรูปแบบของโรคทางพันธุกรรมลักษณะด้อยที่พบได้น้อย ซึ่งความผิดปกติของการเผาผลาญไกลออกซิเลตในตับ ส่งผลให้มีการผลิตออกซาเลตมากเกินไป จากโรคทั้งสามชนิดที่ทราบกันดี ภาวะออกซาลูเรียปฐมภูมิประเภท 1 ถือเป็นความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดและรุนแรงที่สุด โดยเกิดจากภาวะขาดเอนไซม์อะลานีน-ไกลออกซิเลตออกซาเลตอะมิโนทรานสเฟอเรสของตับ (ขึ้นอยู่กับแอดเฮอร์มิน) ภาวะออกซาลูเรียปฐมภูมิทุกประเภทมีลักษณะเฉพาะคือมีการขับออกซาเลตทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น ซึ่งทำให้เกิดนิ่วในทางเดินปัสสาวะซ้ำๆ และ/หรือภาวะแคลเซียมเกาะไตเพิ่มขึ้น จากนั้นเมื่อการกรองของไตถูกยับยั้ง ก็จะมีการสะสมออกซาเลตในเนื้อเยื่อและเกิดภาวะออกซาเลตในระบบ

อาการ ของภาวะออกซาลูเรียสูง

ภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูงสามารถแสดงอาการได้หลากหลาย ขึ้นอยู่กับบริเวณที่ออกซาเลตสะสม โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากนิ่วในไต โดยทรายและนิ่วขนาดเล็กมักไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ และมักขับออกมาโดยไม่รู้ตัวขณะปัสสาวะ ส่วนนิ่วขนาดใหญ่จะทำให้เกิดอาการปวดบริเวณข้างที่เป็นแผล ผู้ป่วยหลายรายมักบ่นว่ารู้สึกแสบขณะปัสสาวะ บางครั้งอาจตรวจพบเลือดในปัสสาวะ เมื่อเกลือสะสมมากขึ้น จะเกิดภาวะไตอักเสบ

การสะสมของเกลือในเนื้อเยื่อกระดูกจากภาวะออกซาลูเรียเกินปกติเป็นตัวกำหนดแนวโน้มที่จะเกิดกระดูกหัก และป้องกันการเจริญเติบโตของกระดูกในวัยเด็ก

การไหลเวียนของเลือดในเส้นเลือดฝอยลดลง ส่งผลให้มีอาการชาบริเวณมือและเท้าเป็นครั้งคราว ในรายที่มีอาการรุนแรง อาจเกิดแผลที่ผิวหนังได้

ระบบประสาททำงานบกพร่อง และอาจเกิดโรคไตส่วนปลายได้ มักมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นระยะๆ ประสานงานผิดปกติ และเป็นอัมพาต

ภาวะออกซาลูเรียในลำไส้สูงมักเกิดจากอาการท้องเสียที่ดื้อต่อการใช้ยาแผนปัจจุบัน อาการท้องเสียดังกล่าวอาจทำให้ร่างกายขาดน้ำ ซึ่งจะทำให้มีความเสี่ยงต่อการเกิดนิ่วในไตเพิ่มมากขึ้น

อาการอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ โรคโลหิตจาง หัวใจเต้นผิดจังหวะ และหัวใจล้มเหลว

ภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูงในเด็ก

อาการแรกเริ่มของภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูงในวัยเด็กสามารถตรวจพบได้ตั้งแต่อายุ 1 ขวบ แม้ว่าส่วนใหญ่มักจะตรวจพบความผิดปกติในช่วงปีที่มีพัฒนาการเข้มข้น นั่นคือประมาณ 7-8 ปี และในช่วงวัยรุ่น ในหลายกรณี ภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูงมักตรวจพบโดยบังเอิญ เช่น ในระหว่างการวินิจฉัยการติดเชื้อไวรัส พยาธิสภาพที่เกี่ยวข้อง บางครั้งคนใกล้ชิดของเด็กอาจสงสัยว่ามีบางอย่างผิดปกติเมื่อสังเกตเห็นว่าปริมาณปัสสาวะต่อวันลดลง มีเกลือเกาะ หรือมีอาการปวดท้องซ้ำๆ

อาการทั่วไป ได้แก่ การระคายเคืองบริเวณอวัยวะเพศภายนอก แสบร้อนขณะปัสสาวะ และอาการปัสสาวะลำบากอื่นๆ อาจเกิดการติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะได้บ่อยครั้ง

เมื่อตรวจดูปัสสาวะจะพบว่ามีความเข้มข้นสูง และอาจตรวจพบตะกอนได้ อาการน่าสงสัยบ่งชี้ว่าอาจมีออกซิเจนในเลือดสูงเกินไป ได้แก่ ภาวะปัสสาวะออกมากเกินปกติโดยไม่มีกลูโคสในปัสสาวะ หลังจากนั้นสักระยะหนึ่ง จะมีอาการปัสสาวะเป็นเลือดเล็กน้อย ปัสสาวะเป็นโปรตีน และปัสสาวะมีเม็ดเลือดขาวสูง ซึ่งบ่งชี้ว่าไตได้รับความเสียหาย (เกิดโรคไตจากการเผาผลาญผิดปกติ)

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของภาวะออกซาลูเรียเกิน คือ ภาวะไตวายเรื้อรัง หากอาการแย่ลง มักจะทำให้เสียชีวิตได้

ภาวะออกซาลูเรียสูงในวัยเด็กอาจทำให้พัฒนาการทางร่างกายและกระดูกเติบโตช้าได้ โดยเด็กเหล่านี้มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอ่านหนังสือไม่ออก ข้ออักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ

ภาวะออกซาโลซิสโดยทั่วไปมีภาวะแทรกซ้อนจากภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ซึ่งมาพร้อมกับกระดูกเปราะบางมากเกินไป และข้อต่อผิดรูป

ในการพัฒนาของนิ่วในระบบทางเดินปัสสาวะอันเนื่องมาจากภาวะออกซาลูเรียเกิน อาจเกิดผลข้างเคียงดังต่อไปนี้:

• อาการอักเสบเรื้อรัง (ไตอักเสบหรือกระเพาะปัสสาวะอักเสบ) ซึ่งอาจทำให้กระบวนการดังกล่าวเรื้อรังได้
• ภาวะไตอักเสบ, ไตอักเสบจากการติดเชื้อหลังการติดเชื้อ, ฝีหนองในไตและฝีหนองในไต, การตายของปุ่มไต และส่งผลให้เกิดภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด;
• ไตอักเสบเป็นหนอง (ระยะสุดท้ายของไตอักเสบเป็นหนองแบบทำลายไต)

หากเกิดภาวะเลือดออกในปัสสาวะร่วมเรื้อรัง มักจะเกิดภาวะโลหิตจาง

การวินิจฉัย ของภาวะออกซาลูเรียสูง

มาตรการการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการทดสอบทางห้องปฏิบัติการ ซึ่งได้แก่ การกำหนดปริมาณออกซาเลตที่ขับออกมาในแต่ละวันในรูปของครีเอตินินในปัสสาวะเป็นอันดับแรก

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นวิธีหลักในการวินิจฉัยภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูง การตรวจตะกอนปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์จะพบออกซาเลต ซึ่งเป็นผลึกที่มีสีเป็นกลางและมีรูปร่างคล้ายซอง อย่างไรก็ตาม การตรวจพบออกซาเลตไม่เพียงพอที่จะวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน

ชีวเคมีของปัสสาวะประจำวัน (การลำเลียงเกลือ) ช่วยให้ทราบว่าเป็นภาวะออกซาลูเรียและแคลเซียมในปัสสาวะสูงหรือไม่ โดยค่าปกติของตัวบ่งชี้ออกซาเลตคือต่ำกว่า 0.57 มก./กก./วัน และแคลเซียมคือต่ำกว่า 4 มก./กก./วัน

อัตราส่วนแคลเซียม/ครีเอตินินและออกซาเลต/ครีเอตินินยังบ่งชี้ในแง่การวินิจฉัยด้วย

หากสงสัยว่ามีภาวะออกซาลูเรียเกินในเด็ก ควรตรวจคุณสมบัติต้านการเกิดผลึกของปัสสาวะที่สัมพันธ์กับแคลเซียมออกซาเลต ซึ่งมักจะลดลงเมื่อเกิดพยาธิวิทยา การทดสอบเปอร์ออกไซด์จะช่วยกำหนดระดับกิจกรรมของกระบวนการออกซิเดชันของลิปิดไซโตเมมเบรน

จากนั้นจะทำการวินิจฉัยด้วยอัลตราซาวนด์ โดยสามารถตรวจพบการรวมตัวของคลื่นเสียงสะท้อนในอุ้งเชิงกรานและฐานรองกระดูกได้

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ นอกจากอัลตราซาวนด์แล้ว ยังสามารถแสดงภาพรังสีเอกซ์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ได้ นอกจากนี้ ยังมีการประเมินองค์ประกอบของตะกอนในปัสสาวะ และทำการทดสอบทางพันธุกรรม (โดยเฉพาะในกรณีที่สงสัยว่ามีภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูง)

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ในการวินิจฉัยภาวะออกซาลูเรียสูง จำเป็นต้องสร้างพยาธิวิทยาหลักหรือรอง เพื่อค้นหาความน่าจะเป็นของอิทธิพลจากปัจจัยภายนอกบางประการ

โดยปกติเกลือหลายชนิดจะเข้าสู่ร่างกายโดยการดูดซึมในลำไส้ ดังนั้น ภาวะออกซาลูเรียสูงรองจึงมักพบในผู้ที่รับประทานอาหารที่มีออกซาเลตเป็นหลัก การดูดซึมไขมันในลำไส้ลดลง รวมถึงในผู้ป่วยที่รับประทานอาหารที่มีปริมาณแคลเซียมต่ำและใช้กรดแอสคอร์บิกมากขึ้น ภาวะนี้มักพบในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีน้ำหนักแรกเกิดต่ำหรือได้รับการผ่าตัดตัดลำไส้เล็กหรือกระเพาะอาหาร เนื่องจากมีการอักเสบของเนื้อเยื่อลำไส้ การดูดซึมเกลืออินทรีย์จะเพิ่มขึ้น และขับถ่ายทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น ภาวะออกซาลูเรียสูงรองบางครั้งพบในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีน้ำหนักแรกเกิดต่ำ รวมทั้งในผู้ป่วยที่ให้อาหารทางเส้นเลือด นอกจากนี้ การได้รับเอทิลีนไกลคอลซึ่งเป็นสารตั้งต้นของออกซาเลตก็อาจเป็นสาเหตุได้เช่นกัน

ภาวะไฮเปอร์ออกซาลูเรียขั้นต้นต้องได้รับการยกเว้นในกรณีการเกิดนิ่วในทางเดินปัสสาวะในเด็ก หรือในผู้ป่วยที่มีภาวะไตมีแคลเซียมเกาะที่กลับมาเป็นซ้ำ (หรือมีความเสี่ยงต่อภาวะไตมีแคลเซียมเกาะที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม)

เพื่อการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างภาวะออกซาลูเรียชนิดปฐมภูมิชนิดที่ 1 และชนิดที่ 2 ในการปฏิบัติระหว่างประเทศ เราจึงศึกษาดัชนีไกลโคเลตและออกซาเลตในพลาสมา ไกลโคเลต และการขับถ่ายกรดกลีเซอริกชนิด L

การรักษา ของภาวะออกซาลูเรียสูง

ในภาวะออกซาลูเรียเกินระดับปฐมภูมิ การรักษาจะมุ่งเป้าไปที่การป้องกันการสะสมของเกลือในเนื้อเยื่อและอวัยวะ ลดการผลิตออกซาเลตและการมีอยู่ของออกซาเลตในปัสสาวะ การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและมาตรการการรักษาที่ทันท่วงทีมีบทบาทสำคัญ ซึ่งช่วยให้รักษาการทำงานของไตไว้ได้ วิธีการอนุรักษ์นิยมจะถูกนำมาใช้ทันทีหลังจากเกิดภาวะออกซาลูเรียเกินระดับที่สงสัย:

• เพิ่มปริมาณการบริโภคของเหลวเป็น 2-3 ลิตรต่อวันโดยกระจายสม่ำเสมอตลอดทั้งวัน ซึ่งจะช่วยลดความเข้มข้นของเกลือในปัสสาวะ และลดโอกาสเกิดการตกค้างของออกซาเลตในหลอดหลอดอาหาร (ในทารกอาจใช้สายให้อาหารทางจมูกหรือการเปิดกระเพาะอาหารผ่านผิวหนัง)
• การให้ยาที่มีโพแทสเซียมซิเตรตเป็นส่วนประกอบเพื่อยับยั้งการตกผลึกของแคลเซียมออกซาเลตและปรับปรุงค่าความเป็นด่างของปัสสาวะ (0.1-0.15 กิโลแคลอรีต่อกิโลกรัมต่อวัน) ควรรักษาค่า pH ของปัสสาวะให้อยู่ในช่วง 6.2-6.8 (หากตรวจพบว่ามีไตวาย ให้เปลี่ยนเกลือโพแทสเซียมด้วยโซเดียมซิเตรต) เพื่อเพิ่มความสามารถในการละลายของแคลเซียมออกซาเลต ควรให้ฟอสเฟตที่เป็นกลาง (ออร์โธฟอสเฟต 30-40 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักต่อวัน โดยให้ปริมาณสูงสุด 60 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน) หรือ/และแมกนีเซียมออกไซด์ 500 มิลลิกรัมต่อตารางเมตรต่อวันทางปากเพิ่มเติม ควรหยุดการรักษาด้วยออร์โธฟอสเฟตเมื่อความสามารถในการกรองของไตลดลง เพื่อป้องกันการสะสมของฟอสเฟตและภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปที่แย่ลง
• จำกัดการรับประทานอาหารที่มีออกซาเลต (ผักโขม ผักโขม ช็อกโกแลต ฯลฯ) ไม่จำกัดการรับประทานอาหารที่มีแคลเซียม ไม่ควรรับประทานกรดแอสคอร์บิกและวิตามินดีในปริมาณมาก
• การให้วิตามิน_{บี 6} ในปริมาณที่เหมาะสม (มีผลในประมาณ 20% ของกรณี) โดยเริ่มต้นที่ขนาด 5 มก. ต่อกิโลกรัมต่อวันและเพิ่มเป็น 20 มก. ต่อกิโลกรัมต่อวัน การตอบสนองต่อไพริดอกซินจะพิจารณาหลังจากการรักษา 12 สัปดาห์: แจ้งผลบวกหากการขับออกซาเลตในปัสสาวะทุกวันลดลงอย่างน้อย 30% หากการให้ไพริดอกซินไม่ได้ผล ยาจะถูกยกเลิก และหากได้ผลบวก ยาวิตามินจะถูกกำหนดให้ใช้ตลอดชีวิตหรือจนกว่าการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงในร่างกาย (เช่น จนกว่าจะมีการปลูกถ่ายตับ) สิ่งสำคัญ: การรักษาจะดำเนินการภายใต้การดูแลของแพทย์เนื่องจากการรับประทานวิตามิน_{บี 6} ในปริมาณสูงเป็นประจำ อาจทำให้เกิดโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกได้

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีข้อมูลพิสูจน์เพียงพอเกี่ยวกับความสำเร็จของการใช้โปรไบโอติกร่วมกับ Oxalobacterium formigenes ซึ่งป้องกันการดูดซึมออกซาเลตในลำไส้ แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญจะยอมรับว่าผลลัพธ์ของการรักษาดังกล่าวเป็นที่น่าพอใจก็ตาม

ยาอื่น ๆ ที่อาจมีแนวโน้มดี:

• ดีควาลิเนียมคลอไรด์ (สามารถฟื้นฟูการขนส่ง AGT เปอร์ออกซิโซมที่เพียงพอและยับยั้งการขนส่งที่กำหนดเป้าหมายผิดไปสู่ไมโตคอนเดรียได้)
• การรบกวน RNA (ลดการผลิตออกซาเลตโดยอ้อม)
• สไตรเพนทอล (ยากันชักที่ช่วยลดการสังเคราะห์ออกซาเลตในตับ)

ผู้ป่วยโรคนิ่วในทางเดินปัสสาวะต้องได้รับการรักษาทางระบบทางเดินปัสสาวะโดยเฉพาะ ในกรณีที่ระบบทางเดินปัสสาวะอุดตัน อาจต้องทำการเปิดไต การส่องกล้องตรวจท่อปัสสาวะ การใส่ขดลวดในท่อไต ไม่ควรผ่าตัดแบบเปิดเพื่อเอาหินออก เนื่องจากอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะไตวายเฉียบพลัน รวมถึงภาวะนิ่วในไตจากคลื่นกระแทก (เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดความเสียหายต่ออวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากภาวะไตอักเสบและนิ่วในไต)

ในกรณีที่มีข้อบ่งชี้ ผู้ป่วยจะต้องได้รับการฟอกไต การปลูกถ่ายไตทั้งแบบไตและตับรวมกัน หรือไตแยกหรือตับ

ภาวะไฮเปอร์ออกซาลูเรียมีวิตามินอะไรที่แนะนำบ้าง?

ขอแนะนำให้รับประทานวิตามินเอและอีเพิ่มเติม ซึ่งมีคุณสมบัติในการรักษาเสถียรภาพของเยื่อหุ้มเซลล์ไต กล่าวคือ วิตามินเหล่านี้จะช่วยปรับปรุงสภาพการทำงานของเยื่อหุ้มเซลล์ไต นอกจากนี้ วิตามินเหล่านี้ยังเป็นสารต้านอนุมูลอิสระที่ช่วยป้องกันผลกระทบเชิงลบของอนุมูลอิสระต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อ

นอกจากผลิตภัณฑ์ทางเภสัชกรรมแล้ว วิตามินเอยังพบในตับปลาค็อด ไข่แดง ตับหมูและเนื้อวัว นมและครีม แครอทและฟักทอง ลูกเบอร์รี่ซีบัคธอร์น เนย

วิตามินอีพบได้ในน้ำมันพืชหลายชนิด เช่น น้ำมันดอกทานตะวัน น้ำมันข้าวโพด น้ำมันถั่วเหลือง ถั่วและเมล็ดพืช

ควรได้รับวิตามิน_{บี 6}ในอาหาร ซึ่งพบได้ในถั่ว ปลาทะเล ตับวัว ข้าวฟ่าง ไข่แดง จมูกข้าวสาลี กระเทียม วิตามิน_{บี 6}ทำให้การขับปัสสาวะเป็นปกติ ปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญ มีส่วนร่วมในการเผาผลาญแมกนีเซียม

แมกนีเซียมเป็นส่วนประกอบที่สำคัญเช่นกันซึ่งแนะนำสำหรับผู้ป่วยโรคออกซาเลตในปัสสาวะ ภายใต้กระบวนการเผาผลาญปกติ แมกนีเซียมสามารถจับกับออกซาเลตในปัสสาวะได้เกือบครึ่งหนึ่ง จึงทำให้เกิดการแข่งขันกับแคลเซียม ผู้ที่มีแมกนีเซียมในอาหารจะผลิตแคลเซียมออกซาเลตน้อยลงและผลิตแมกนีเซียมออกซาเลตมากขึ้น ถั่วสนและพิสตาชิโอ อัลมอนด์และถั่วลิสง มะม่วงหิมพานต์ วอลนัทและเฮเซลนัท รวมถึงผลไม้แห้ง บัควีทและข้าวโอ๊ต สาหร่ายและมัสตาร์ด ข้าวสาลี และเมล็ดทานตะวันควรรวมอยู่ในเมนู

แต่ควรลดปริมาณกรดแอสคอร์บิกลง เนื่องจากวิตามินซีในภาวะออกซาเลตจะกระตุ้นให้เกิดนิ่ว กรดแอสคอร์บิกพบได้ในกีวี ซาวเคราต์ ลูกเกด ผลไม้รสเปรี้ยว โรสฮิป พริกหวาน

อาหารสำหรับผู้ป่วยภาวะออกซาลูเรียสูง

ในภาวะออกซาลูเรียสูง ให้หลีกเลี่ยงอาหารที่มีออกซาเลตตามธรรมชาติ โดยเฉพาะกรดออกซาลิก ซึ่งพบในปริมาณค่อนข้างมากในโกโก้และช็อกโกแลต รูบาร์บและผักชีลาว ใบผักเปรี้ยว เซเลอรี และผักโขม รวมถึงในผลไม้ตระกูลส้ม ผักชีฝรั่ง พอร์ทูลากา น้ำซุปรสเข้มข้น และเยลลี่ ลดการใช้แครอท บีทรูท กะหล่ำบรัสเซลส์ หน่อไม้ฝรั่ง และชิโครีให้เหลือน้อยที่สุด

ฟักทองและมะเขือยาว มันฝรั่ง ถั่วลันเตาและข้าวโพด ซีเรียล กะหล่ำปลีขาวและบร็อคโคลี ราสเบอร์รี่และแบล็กเบอร์รี่ แตงกวาและมะเขือเทศ พริกหยวก ขนมปัง นม และเนื้อสัตว์สามารถรวมอยู่ในเมนูได้ นอกจากนี้ยังอนุญาตให้ใส่เห็ด แตงโม แอปเปิลและแอปริคอตได้อีกด้วย

การลดการบริโภคเกลือและอาหารรสเค็มถือเป็นสิ่งสำคัญ เนื่องจากโซเดียมจะเร่งการขับแคลเซียมออกทางไต

อย่าลืมดื่มน้ำให้เพียงพอ - อย่างน้อย 30 มล. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก. (ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม) ขอแนะนำอย่างยิ่งให้ดื่มทั้งน้ำบริสุทธิ์ธรรมดาและฟักทองสด บวบ แตงกวา น้ำแตงโมหรือน้ำมะนาว อนุญาตให้ดื่มน้ำแร่ "Truskavetskaya", Borjomi", "Essentuki-4", "Essentuki - 7" และน้ำแร่อื่น ๆ ที่มีแมกนีเซียมต่ำ

การป้องกัน

มาตรการป้องกันนั้นจะทำโดยการปรับกระบวนการเผาผลาญให้เป็นปกติ โดยรักษาองค์ประกอบของปัสสาวะและเลือดให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ

การควบคุมอาหารเป็นสิ่งสำคัญ ควรเป็นอาหารที่สมดุล ครบถ้วน มีเกลือและน้ำตาลน้อยที่สุด อาหารจานด่วนและอาหารสำเร็จรูป และอาหารจากพืชเป็นส่วนใหญ่

เพื่อหลีกเลี่ยงการคั่งในระบบทางเดินปัสสาวะ จำเป็นต้องดื่มน้ำให้เพียงพอ โดยอย่างน้อยผู้ใหญ่ควรดื่มอย่างน้อย 2 ลิตร เรากำลังพูดถึงน้ำดื่มสะอาดเท่านั้น ไม่นับชา กาแฟ และอาหารคอร์สแรก ในเวลาเดียวกัน แพทย์เตือนว่าห้ามดื่มน้ำแร่อิ่มตัวเป็นประจำ เนื่องจากน้ำแร่มีเกลือแร่ในปริมาณมาก

การเลิกนิสัยที่ไม่ดีและการพักผ่อนให้เพียงพอ รวมถึงการนอนหลับตอนกลางคืน ถือเป็นส่วนสำคัญของการใช้ชีวิตอย่างมีสุขภาพดีและการป้องกันภาวะออกซาลูเรียสูงเกินไป

การรับประทานอาหารควรประกอบด้วยธัญพืช พืชตระกูลถั่ว ผลิตภัณฑ์จากนม ผักและผลไม้ รวมถึงอาหารอื่นๆ ที่ช่วยทำให้ปัสสาวะเป็นด่าง

ไม่ควรใช้ชีวิตแบบอยู่ประจำที่ ภาวะพร่องการทำงานของร่างกายจะทำให้การไหลของน้ำปัสสาวะช้าลง ส่งผลให้เกิดตะกอนในระบบทางเดินปัสสาวะ

การป้องกันด้วยยาและการใช้ยาโดยทั่วไปควรได้รับการตรวจสอบและปรับตามคำแนะนำของแพทย์ การใช้ยาเองนั้นเป็นอันตรายและมักทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน

พยากรณ์

การปฏิเสธความช่วยเหลือทางการแพทย์ การไม่ปฏิบัติตามคำแนะนำทางการแพทย์ มักส่งผลให้ผู้ป่วยมีแนวโน้มว่าจะเกิดภาวะที่ไม่พึงประสงค์ ผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูงตั้งแต่ช่วงวัยรุ่น จะแสดงอาการไตวาย เมื่ออายุประมาณ 30 ปี ผู้ป่วยเกือบ 80% ที่มีภาวะออกซาลูเรียในเลือดสูงจะมีอาการไตวายเรื้อรัง

ปรับปรุงการพยากรณ์โรค:

• การตรวจจับโรคในระยะเริ่มแรก;
• การปฏิบัติตามกฎโภชนาการและการดื่มน้ำอย่างเคร่งครัด
• การปฏิบัติตามการนัดหมายทางการแพทย์ การติดตามการจ่ายยา

ภาวะออกซาลูเรียเกินปกติควรตรวจปัสสาวะ ทดสอบ Zimnitsky รวมถึงการอัลตราซาวนด์ไตอย่างเป็นระบบ จากนั้นจึงปรึกษาแพทย์โรคไต