ภาวะ hypereosinophilic syndrome: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

สาเหตุดาวน์ซินโดร hypereosinophilic (eosinophilic เผยแพร่ collagenosis; โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic; fibroplastic Leffler endocarditis กับ eosinophilia) เป็นเงื่อนไขซึ่งจะถูกกำหนดโดย eosinophilia เลือดมากขึ้น 1500/μLอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 6 เดือนโดยมีส่วนร่วมหรือความผิดปกติของอวัยวะที่เกิดจากโรค eosinophilia โดยตรงในกรณีที่ไม่มีโรคพยาธิตัวอ่อนแพ้หรือสาเหตุอื่น ๆ ของ eosinophilia อาการมีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับความผิดปกติของอวัยวะที่มีอยู่ การรักษาเริ่มต้นด้วย prednisolone และอาจรวมถึง hydroxyurea, interferon a และ imatinib.

เฉพาะในผู้ป่วยแต่ละรายที่มี eosinophilia เป็นเวลานานจะมีอาการ hypereosinophilic syndrome แม้ว่าจะเป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับอวัยวะใดก็ตามในกระบวนการนี้ก็ตามมักจะมีผลต่อหัวใจปอดม้ามผิวหนังและระบบประสาท การมีส่วนร่วมในกระบวนการหัวใจมักเป็นสาเหตุของโรคหัวใจและความตาย เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการจัดตั้งไคเนสไทโรซีนไฮบริด, FIP1L1-PDGFR, มีความสำคัญอย่างยิ่งยวดในกระบวนการพยาธิสรีรวิทยาของกระบวนการ.

[1], [2], [3]

อาการ idiopathic hypereosinophilic syndrome

อาการมีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับความผิดปกติของอวัยวะที่เกิดขึ้นอาการทางคลินิกมีสองประเภทหลัก ชนิดแรกที่มีความคล้ายคลึงกับโรค myeloproliferative กับม้ามโต, thrombocytopenia เพิ่มขึ้นในซีรั่มวิตามินบี₁₂และ gipogranulyatsiey vacuolization และ eosinophils ในคนไข้ที่เป็นมะเร็งชนิดนี้มักมีการเกิด fibrosis endomaocardial fibrosis หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวมากขึ้น ชนิดที่สองมีอาการของชนิดที่มีความชุ่มชื้นที่ทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่เกี่ยวกับหลอดเลือด angioneurotic, hypergammaglobulinemia, เพิ่มระดับ IgE ในซีรัมและระบบภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดหมุนเวียน ผู้ป่วยที่เป็น hypereosinophilic syndrome ชนิดนี้มักไม่ค่อยมีโอกาสเกิดโรคหัวใจที่ต้องการการรักษาและมีการตอบสนองต่อ glucocorticoids

การเกิดภาวะปั่นป่วนในผู้ป่วยที่มีอาการ thrombocytopenic ที่ไม่ทราบสาเหตุ

ระบบ	การเกิดขึ้น	อาการ
ตามรัฐธรรมนูญ	50%	อ่อนเพลียเหนื่อยล้าอาการเบื่ออาหารไข้ลดน้ำหนักปวดกล้ามเนื้อ
หัวใจและปอด	> 70%	สำรอกเข้มงวดหรือ cardiomyopathy infiltrative หรือ mitral หรือ tricuspid กับไอ, หายใจถี่, หัวใจล้มเหลวภาวะโรค endomyocardial, แทรกตัวเข้าไปในปอดปอดหลั่งไหลและขม่อม thrombi และ emboli
ทางโลหิตวิทยา	> 50%	ปรากฏการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน, ภาวะโลหิตจาง, thrombocytopenia, lymphadenopathy, splenomegaly
เกี่ยวกับประสาทวิทยา	> 50%	ความผิดปกติของ encephalopathy ที่มีพฤติกรรมบกพร่องการทำงานด้านความรู้ความเข้าใจและอาการกระตุกผิดปกติโรคระบบประสาทส่วนปลายเส้นเลือดในสมองที่มีการรบกวนจากโฟกัส
ผิวหนัง	> 50%	Dermographism, angioedema, ผื่น, โรคผิวหนัง
ZHKT	> 40%	อาการท้องเสียคลื่นไส้ชัก
ภูมิคุ้มกัน	50%	เพิ่ม immunoglobulins (โดยเฉพาะ IgE), ระบบภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดที่ไหลเวียนด้วยโรคเซรุ่ม

[4], [5]

การวินิจฉัย idiopathic hypereosinophilic syndrome

การวินิจฉัยโรคเป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มีอาการ eosinophilia โดยไม่มีเหตุผลชัดเจนและมีอาการบ่งบอกถึงความผิดปกติของอวัยวะ ผู้ป่วยดังกล่าวควรได้รับการทดสอบด้วย prednisolone เพื่อไม่ให้มี eosinophilia ระดับรอง มีความจำเป็นต้องทำการตรวจหัวใจเพื่อประเมินความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ การศึกษาเกี่ยวกับการวิเคราะห์ทั่วไปและการตรวจเลือดช่วยชี้แจงว่า eosinophilia ชนิดใดชนิดหนึ่งเกิดขึ้น ในผู้ป่วยที่มีอาการ eosinophilia ทั้ง 2 ชนิดมีอาการ thrombocytopenia

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

การรักษา idiopathic hypereosinophilic syndrome

ไม่จำเป็นต้องรักษาจนกว่าจะมีอาการของความผิดปกติของอวัยวะที่ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบทุก 2 เดือน การบำบัดมีวัตถุประสงค์เพื่อลดจำนวน eosinophils โดยอาศัยหลักฐานว่าอาการของโรคเป็นผลมาจากการแทรกซึมของเนื้อเยื่อโดย eosinophils หรือการปล่อยสารออกฤทธิ์ ภาวะแทรกซ้อนจากอวัยวะท้องถิ่นอาจต้องได้รับการรักษาอย่างละเอียดถี่ถ้วน (ตัวอย่างเช่นความเสียหายของวาล์วหัวใจอาจต้องเปลี่ยนวาล์ว)

การบำบัดเริ่มด้วยการแต่งตั้ง prednisolone 1 มก. / กก. จนกว่าจะมีการปรับปรุงทางคลินิกหรือการทำให้เป็นปกติของจำนวน eosinophils ได้สำเร็จ ระยะเวลาในการรักษาควรมีอย่างน้อย 2 เดือน เมื่อได้รับความอ้วนแล้วปริมาณยาจะลดลงอย่างช้าๆในช่วง 2 เดือนถัดไปเป็นปริมาณ Dkgsut 0.5 มก.) จากนั้นให้รับ 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมทุกวัน ควรลดการลดลงอีกจนกว่าจะมีปริมาณยาขั้นต่ำที่สามารถควบคุมโรคได้ ถ้ากิน prednisolone เป็นเวลา 2 เดือนหรือมากกว่านั้นไม่ได้มีผลให้ต้องใช้ prednisolone ในปริมาณที่สูงขึ้น ถ้าคุณไม่สามารถลดปริมาณของ prednisone โดยไม่ทำให้รุนแรงขึ้นโรคได้เพิ่ม hydroxyurea 0.5-1.5 กรัมต่อวัน เป้าหมายในการรักษาคือระดับ eosinophils 4000-10 000 / μl

Interferon สามารถใช้ในผู้ป่วยที่มี prednisone ไม่มีประสิทธิภาพโดยเฉพาะในโรคหัวใจ ขนาดยา 3 ถึง 5 ล้านหน่วยใต้ผิวหนัง 3 ครั้งต่อสัปดาห์ขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพทางคลินิกและความอดทนต่อผลข้างเคียง การสิ้นสุดการรักษาด้วย interferon อาจทำให้เกิดอาการกำเริบของโรค

Imatinib ซึ่งเป็นตัวยับยั้งการทำงานของ Pro-thekinase ในช่องปากเป็นวิธีการรักษาที่น่าสนใจสำหรับ eosinophilia ตามที่ได้มีการแสดงให้เห็นว่าการบำบัดดังกล่าวเป็นปกติจำนวน eosinophils ภายใน 3 เดือนใน 9 จาก 11 คนได้รับการรักษา

การรักษาด้วยการผ่าตัดและการรักษาเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับสัญญาณของโรคหัวใจ (เช่น cardiomyopathy แทรกซึมความเสียหายของลิ้นหัวใจล้มเหลว) ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นลิ่มเลือดอุดตันอาจต้องได้รับการแต่งตั้งให้เป็นยาต้านเกล็ดเลือด (เช่นแอสไพริน, clopidogrel, ticlopidine); anticoagulants จะแสดงด้วยการตีบของช่องท้องด้านนอกหรือการขาดเลือดชั่วคราวที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยแอสไพริน

พยากรณ์

Hypereosinophilic syndrome มีการคาดการณ์ที่ไม่ดีสาเหตุของการเสียชีวิตมักเป็นความผิดปกติของอวัยวะ การรักษาอย่างต่อเนื่องสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้

[14], [15], [16], [17], [18]