Osteodysplasia เส้นใย

Dysplasia ของกระดูก, โรค Liechtenstein-Braytsev, osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ เป็นชื่อทั้งหมดสำหรับพยาธิสภาพที่ไม่ใช่กรรมพันธุ์ที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเนื้อเยื่อกระดูกถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย ผู้ป่วยมีความโค้งของกระดูก - ส่วนใหญ่ในวัยเด็กและวัยรุ่น กระดูกแทบทุกส่วนสามารถเสียหายได้ แต่กระดูกของกะโหลกศีรษะ ซี่โครง และกระดูกท่อยาว (ส่วน metaphyseal และ diaphyseal โดยไม่เกี่ยวข้องกับ epiphysis) มักได้รับผลกระทบ แผลจำนวนมากมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแมคคูน-อัลไบรท์ อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับว่ากระดูกส่วนใดได้รับผลกระทบและมากน้อยเพียงใด การรักษาส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัด

ระบาดวิทยา

กรณีของ fibrous osteodysplasia คิดเป็นประมาณ 5% ของพยาธิสภาพของกระดูกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยทั้งหมด อย่างไรก็ตาม ไม่มีข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับอัตราการเกิดที่แท้จริง เนื่องจากโรคนี้มักไม่มีอาการ (ในประมาณ 40% ของผู้ป่วยไม่แสดงอาการร้องเรียนใดๆ) ในเวลาเดียวกัน ประมาณ 78% ของกรณี osteodysplasia ที่มีเส้นใยแปลเป็นภาษาท้องถิ่น

หลักสูตรของ osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ นั้นช้าก้าวหน้าและแสดงออกส่วนใหญ่ในระหว่างการเจริญเติบโตของกระดูกที่เพิ่มขึ้น นั่นคือเหตุผลที่มักพบพยาธิสภาพในวัยรุ่นอายุ 13-15 ปี (30% ของผู้ป่วยที่ตรวจ) อย่างไรก็ตามมันเกิดขึ้นที่ตรวจพบปัญหาในวัยชรา หากโรคนี้ส่งผลกระทบต่อกระดูกหลายส่วนพร้อมกัน (และสิ่งนี้เกิดขึ้นในประมาณ 23% ของกรณีทั้งหมด) ความผิดปกตินั้นสามารถตรวจพบได้เร็วกว่ามาก - ในผู้ป่วยก่อนวัยเรียนและวัยเรียน

ผู้ป่วยเกือบครึ่งพร้อมกับโรคกระดูกพรุนมีโรคอื่น ๆ ของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการชัดเจน ความเสี่ยงของการสำแดงทางพยาธิวิทยาเพิ่มขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่นในสตรี - ระหว่างตั้งครรภ์ตลอดจนเมื่อสัมผัสกับปัจจัยภายนอกและภายในที่เป็นอันตราย

ทั้งหญิงและชายป่วยเท่าเทียมกัน (ตามแหล่งข้อมูลอื่น เด็กหญิงป่วยบ่อยขึ้นเล็กน้อยในอัตราส่วน 1: 1.4)

รอยโรคที่พบบ่อยที่สุดคือกระดูกโคนขา (47%) กระดูกของขาส่วนล่าง (37%) กระดูกไหล่ (12%) และปลายแขน (2%) osteodysplasia เส้นใยสามารถปรากฏขึ้นด้วยความถี่เดียวกันทั้งด้านซ้ายและด้านขวา พยาธิวิทยาประเภท polyostotic มักจะขยายไปถึงกระดูกของกะโหลกศีรษะ กระดูกเชิงกราน และไปจนถึงซี่โครง (25% ของเคส)

สาเหตุ osteodysplasia เส้นใย

Fibrous osteodysplasia เป็นโรคกระดูกโครงร่างที่เป็นระบบที่มีมา แต่กำเนิด แต่ไม่ใช่กรรมพันธุ์ กระบวนการของ dysplasia คล้ายกับการก่อตัวของเนื้องอกในขณะที่ไม่ใช่กระบวนการเนื้องอกที่แท้จริง พยาธิวิทยาปรากฏขึ้นอันเป็นผลมาจากการละเมิดการพัฒนาต้นกำเนิดของเนื้อเยื่อกระดูก - โครงกระดูกมีเซนไคม์

คำอธิบายแรกเกี่ยวกับโรคกระดูกพรุนที่มีเส้นใยเกิดขึ้นในต้นศตวรรษที่ 20 โดยแพทย์ชาวรัสเซียชื่อ Braitsov ต่อจากนั้นข้อมูลเกี่ยวกับโรคได้รับการเสริมโดย Albright นักต่อมไร้ท่อชาวอเมริกัน Albrecht แพทย์กระดูกและผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ (โดยเฉพาะ Lichtenstein และ Jaffe)

ในทางการแพทย์พยาธิวิทยาประเภทนี้แบ่งออกเป็น:

• monoosseous (เมื่อกระดูกหนึ่งชิ้นได้รับผลกระทบ);
• polyosseous (เมื่อกระดูกสองชิ้นขึ้นไปได้รับผลกระทบ)

ประเภททางพยาธิวิทยาประเภทแรกสามารถปรากฏขึ้นได้เกือบทุกช่วงอายุ โดยปกติแล้วจะไม่มีรอยดำและการหยุดชะงักของระบบต่อมไร้ท่อ

ประเภททางพยาธิวิทยาที่สองพบได้ในผู้ป่วยเด็กและมักเกิดขึ้นในรูปแบบของกลุ่มอาการของ Albright

บ่อยครั้งที่ผู้เชี่ยวชาญใช้การจำแนกทางคลินิกของ osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ ทางคลินิก:

• รอยโรคในเส้นเลือด โดยมีจุดโฟกัสเส้นใยเดี่ยวหรือหลายจุดภายในกระดูก กระดูกทั้งหมดได้รับผลกระทบไม่บ่อยนักโดยมีการรักษาโครงสร้างของชั้นเยื่อหุ้มสมองและไม่มีส่วนโค้ง
• Total osteodysplasia เกี่ยวข้องกับทุกส่วนในกระบวนการ รวมถึงชั้นคอร์เทกซ์และโซนของโพรงไขกระดูก แผลจะมาพร้อมกับความโค้งของกระดูกการแตกหักทางพยาธิวิทยา กระดูกท่อยาวส่วนใหญ่เสียหาย
• รอยโรคของเนื้องอกมีลักษณะการแพร่กระจายโฟกัสของพังผืด การเจริญเติบโตดังกล่าวมักจะแตกต่างกันในขนาดที่เด่นชัด
• กลุ่มอาการของ Albright แสดงออกโดยพยาธิสภาพของกระดูกหลายอย่างโดยมีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ การเริ่มเป็นวัยรุ่นตั้งแต่เนิ่นๆ สัดส่วนของร่างกายไม่ถูกต้อง รอยดำที่ผิวหนัง และความโค้งของกระดูกเด่นชัด
• รอยโรค Fibrocartilaginous มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนซึ่งมักจะซับซ้อนโดยการพัฒนาของ chondrosarcoma
• รอยโรคที่กลายเป็นปูนเป็นลักษณะเฉพาะของ osteodysplasia ที่มีเส้นใยของกระดูกหน้าแข้ง

ปัจจัยเสี่ยง

เนื่องจาก fibrous osteodysplasia ไม่ใช่โรคทางพันธุกรรม ความผิดปกติของมดลูกในการวางเนื้อเยื่อจากการพัฒนาของโครงกระดูกจึงถือเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุ

บางทีสาเหตุอาจเป็นพยาธิสภาพต่างๆ ของการตั้งครรภ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การขาดวิตามิน ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ตลอดจนปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น การฉายรังสี ผลกระทบจากการติดเชื้อ

โดยทั่วไป ปัจจัยเสี่ยงมีการอธิบายดังนี้:

• ความเป็นพิษในผู้หญิงในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์
• การติดเชื้อไวรัสและจุลินทรีย์ในผู้หญิงถึงสัปดาห์ที่ 15 ของการตั้งครรภ์
• สถานการณ์ทางนิเวศวิทยาที่ไม่เอื้ออำนวย
• การขาดวิตามิน (วิตามิน B และ E) เช่นเดียวกับการขาดธาตุเหล็ก แคลเซียม ไอโอดีน

กลไกการเกิดโรค

การพัฒนาของ fibrous osteodysplasia เกิดจากการเปลี่ยนแปลงลำดับ DNA ของเซลล์โซมาติกในยีน GNAS1 ที่อยู่บนโครโมโซม 20q13.2-13.3 ยีนนี้มีหน้าที่ในการเข้ารหัส α-subunit ของโปรตีนที่กระตุ้นการทำงานของ G อันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงการกลายพันธุ์ กรดอะมิโนอาร์จินีน R201 จะถูกแทนที่ด้วยกรดอะมิโนซิสเทอีน R201C หรือฮิสติดีน R201H ภายใต้อิทธิพลของโปรตีนชนิดผิดปกติ G1 cyclic AMP (adenosine monophosphate) และเซลล์สร้างกระดูกถูกกระตุ้นเพื่อเร่งการผลิต DNA ซึ่งแตกต่างจากปกติ เป็นผลให้เกิดเนื้อเยื่อเมทริกซ์กระดูกที่ไม่มีการรวบรวมกันที่มีเส้นใยและเนื้อเยื่อกระดูกดั้งเดิมซึ่งปราศจากคุณสมบัติของการเจริญเติบโตในโครงสร้าง lamellar การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยายังส่งผลต่อกระบวนการสร้างแร่ด้วย [1]

เซลล์ต้นกำเนิดจากโครงกระดูกที่มีการกลายพันธุ์นี้มีความสามารถในการแยกแยะความแตกต่างของการสร้างเซลล์สร้างกระดูกที่เจริญเต็มที่ และยังคงรักษาฟีโนไทป์ที่เหมือนไฟโบรบลาสต์ไว้แทน [2]เซลล์  กลายพันธุ์ [3] เพิ่มจำนวนและแทนที่กระดูกและไขกระดูกปกติ โดยทั่วไปแล้วจะมีเนื้อเยื่อไฟโบร-ออสเซียสที่ขาดแร่ธาตุและโครงสร้างที่ยังไม่เจริญเต็มที่ [4], [5]

ลักษณะทางพยาธิกำเนิดพื้นฐานของการพัฒนาของเส้นใย osteodysplasia ยังรวมถึงการก่อตัวและการเจริญเติบโตของซีสต์เนื่องจากความผิดปกติในท้องถิ่นของการไหลออกของหลอดเลือดดำใน metaphysis ของกระดูก กระบวนการทางพยาธิวิทยานำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันในหลอดเลือด, การเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของเซลล์ของเลือด, การกำจัดเอนไซม์ไลโซโซมที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อกระดูกและกระตุ้นการสลายของมัน ในเวลาเดียวกันกระบวนการแข็งตัวถูกรบกวนโดยสังเกตการละลายลิ่มเลือดในท้องถิ่น การสะสมของผลิตภัณฑ์จากการสลายตัวของเมทริกซ์กระดูกทำให้ความดัน oncotic เพิ่มขึ้นภายในการก่อตัวของซีสติก มีการสร้างวัฏจักรทางพยาธิวิทยาของการเสริมแรงร่วมกันของความผิดปกติ

อาการ osteodysplasia เส้นใย

Osteodysplasia ที่มีเส้นใยมักปรากฏในวัยเด็กและวัยรุ่น กระดูกต้นแขน, ท่อน, รัศมี, กระดูกโคนขา, กระดูกหน้าแข้ง, กระดูกน่อง ได้รับผลกระทบเป็นส่วนใหญ่

ระยะเริ่มต้นของโรคไม่ได้มาพร้อมกับอาการรุนแรงใด ๆ บางครั้งก็มีอาการปวดเมื่อยเล็กน้อย [6]ในผู้ป่วยจำนวน มาก  [7] "ระฆัง" ตัวแรกเกิดจากการแตกหักทางพยาธิวิทยา โดยทั่วไปแล้ว สัญญาณเริ่มต้นมักจะหายไปหรือไม่มีใครสังเกตเห็น

เมื่อซักถามมักจะไม่สังเกตเห็นความเจ็บปวด: ความเจ็บปวดเป็นลักษณะเฉพาะของการออกแรงทางกายภาพที่สำคัญ หากกระบวนการทางพยาธิวิทยาส่งผลกระทบต่อ diaphysis femoral ใกล้เคียง ผู้ป่วยอาจพบความอ่อนแอ และด้วยพยาธิสภาพของกระดูกไหล่ ผู้ป่วยอาจรู้สึกไม่สบายในระหว่างการแกว่งที่คมชัดและการยกแขนขา [8], [9]

ภาพทางคลินิกของ osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ มักไม่พบในเด็กเนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากมักไม่พบความผิดปกติและความโค้ง แต่กำเนิด แต่พยาธิวิทยาประเภท polyosseous นั้นแสดงออกอย่างชัดเจนในเด็กเล็ก ความผิดปกติของกระดูกรวมกับต่อมไร้ท่อ, รอยดำที่ผิวหนัง, ความผิดปกติของอุปกรณ์หัวใจและหลอดเลือด อาการของโรคนั้นมีความหลากหลายและหลากหลาย ในกรณีนี้อาการหลักคือความเจ็บปวดกับพื้นหลังของความผิดปกติที่เพิ่มขึ้น

ในผู้ป่วยจำนวนมาก การวินิจฉัยของ fibrous osteodysplasia เกิดขึ้นหลังจากการค้นพบการแตกหักทางพยาธิวิทยา

ความรุนแรงของความโค้งของกระดูกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคทางพยาธิวิทยา หากกระดูกท่อของมือได้รับผลกระทบ สามารถเพิ่มรูปคลับได้ หากมีการกระทบกระเทือนนิ้วจะสังเกตได้ว่ามีการ "สับ" สั้นลง

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมามากที่สุดของ osteodysplasia ที่มีเส้นใยคือความเจ็บปวดและความผิดปกติของกระดูกและแขนขาที่เพิ่มขึ้นรวมถึงการแตกหักทางพยาธิวิทยา

กระดูกของขามักจะผิดรูปเนื่องจากแรงกดดันของน้ำหนักตัวความโค้งทั่วไปปรากฏขึ้น ที่เด่นชัดที่สุดคือความโค้งของกระดูกโคนขา ซึ่งในบางกรณีจะสั้นลงหลายเซนติเมตร ด้วยความผิดปกติของคอต้นขาคนเริ่มเดินกะโผลกกะเผลก

ด้วย osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ ของ ischium และ ilium แหวนอุ้งเชิงกรานจะงอซึ่งทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สอดคล้องกันจากกระดูกสันหลัง Kyphosis หรือ kyphoscoliosis เกิดขึ้น [10]

Monoosseous dysplasia ถือว่าเป็นที่นิยมมากกว่าในแง่ของการพยากรณ์โรค แม้ว่าจะมีความเสี่ยงต่อการแตกหักทางพยาธิวิทยาก็ตาม

ความเสื่อมของเนื้อร้ายของ osteodysplasia ที่มีเส้นใยนั้นหายาก แต่ไม่ควรตัดออกอย่างสมบูรณ์ เป็นไปได้ที่จะพัฒนากระบวนการเนื้องอกเช่น osteosarcoma, fibrosarcoma, chondrosarcoma, histiocytoma ที่เป็นมะเร็ง

การวินิจฉัย osteodysplasia เส้นใย

การวินิจฉัยดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมกระดูก โดยพิจารณาจากลักษณะของอาการทางคลินิกและข้อมูลที่ได้รับจากการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือและในห้องปฏิบัติการ

โดยไม่ล้มเหลวมีการศึกษาสถานะเกี่ยวกับบาดแผลและกระดูก, วัดขนาดของแขนขาที่ได้รับผลกระทบและมีสุขภาพดี, ละติจูดของแอมพลิจูดของการเคลื่อนไหวของข้อต่อ (แอคทีฟและพาสซีฟ) และการประเมินสภาพของโครงสร้างเนื้อเยื่ออ่อน, ตัวชี้วัดของความโค้งและการเปลี่ยนแปลงของ cicatricial คือ มุ่งมั่น.

การตรวจกระดูกประกอบด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:

• การตรวจภายนอกของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ, การตรวจหารอยแดง, บวม, กล้ามเนื้อลีบ, ความเสียหายต่อผิวหนัง, กระบวนการเป็นแผล, ความโค้ง, การทำให้กระดูกสั้นลง
• การคลำบริเวณที่ได้รับผลกระทบ, การตรวจหาแมวน้ำ, เนื้อเยื่ออ่อนตัว, องค์ประกอบที่ผันผวน, ความเจ็บปวดจากการคลำ, การเคลื่อนไหวที่มากเกินไป
• ทำการวัด, ตรวจจับอาการบวมน้ำแฝง, กล้ามเนื้อลีบ, เปลี่ยนความยาวของกระดูก;
• การวัดปริมาตรของการเคลื่อนไหวของข้อต่อ การระบุโรคของข้อต่อ

ต้องขอบคุณการตรวจภายนอก แพทย์สามารถสงสัยโรคหรือการบาดเจ็บโดยเฉพาะอย่างยิ่ง สังเกตการแปลและความชุกของโรค และอธิบายสัญญาณทางพยาธิวิทยา หลังจากนั้นผู้ป่วยจะได้รับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การวิเคราะห์อาจรวมถึงการตรวจเลือดทางคลินิก การตรวจเลือดทางชีวเคมี การแข็งตัวของเลือด การวิเคราะห์ปัสสาวะ การประเมินสถานะภูมิคุ้มกัน จำเป็นต้องกำหนดสูตรเม็ดเลือดขาว, ระดับของโปรตีนทั้งหมด, อัลบูมิน, ยูเรีย, ครีเอตินีน, อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส, แอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส, ตรวจสอบองค์ประกอบอิเล็กโทรไลต์ของเลือด, มิญชวิทยาของตัวอย่างชิ้นเนื้อและ punctates หากระบุไว้จะมีการกำหนดการศึกษาทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจำเป็นต้องแสดงด้วยการถ่ายภาพรังสี (ด้านข้างและทางตรง) บางครั้งการฉายภาพเฉียงที่มีมุมการหมุน 30 ถึง 40 องศาถูกกำหนดเพิ่มเติมเพื่อกำหนดลักษณะการเสียรูป

ในหลายกรณี แนะนำให้ใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของกระดูกที่เสียหาย ช่วยให้คุณสามารถระบุตำแหน่งและขนาดของข้อบกพร่องได้

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กช่วยประเมินสภาพของเนื้อเยื่อรอบข้าง และการตรวจอัลตราซาวนด์ของแขนขาจะกำหนดความผิดปกติของหลอดเลือด

เทคนิค Radionuclide - scintigraphy แบบไบเฟส - จำเป็นในการระบุรอยโรคที่ได้รับผลกระทบซึ่งไม่ได้ถูกมองเห็นด้วยการถ่ายภาพรังสีแบบธรรมดา เช่นเดียวกับการประเมินขอบเขตของการผ่าตัด

การเอ็กซ์เรย์ถือเป็นเทคนิคการวินิจฉัยที่จำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคกระดูกพรุน osteodysplasia เนื่องจากช่วยในการระบุระยะของพยาธิวิทยา ตัวอย่างเช่น ในขั้นตอนของการสลายตัวของกระดูก รูปภาพแสดงอภิปรัชญาเบาบางที่ไม่มีโครงสร้างซึ่งสัมผัสกับโซนการเจริญเติบโต ในขั้นตอนของการสร้างความแตกต่าง รูปภาพแสดงโพรงเซลล์ที่มีสภาพแวดล้อมที่มีผนังหนาแน่น โดยส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อกระดูกที่แข็งแรงแยกออกจากบริเวณที่มีการเจริญเติบโต ในขั้นตอนของการฟื้นฟู รูปภาพจะแสดงพื้นที่ของเนื้อเยื่อกระดูกที่บีบอัด หรือการก่อตัวของโพรงที่เหลือขนาดเล็ก ในผู้ป่วยที่มี osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ ภาพ metaphyseal ปกติจะถูกแทนที่ด้วยโซนแห่งการตรัสรู้: โซนดังกล่าวจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นตามยาวเพิ่มความคมชัดไปที่ศูนย์กระดูกและขยายไปสู่แผ่นดิสก์การเจริญเติบโต มีลักษณะเฉพาะโดยมีการแรเงารูปพัดลมของผนังกั้นโพรงกระดูกไปทาง epiphyses ที่ไม่สม่ำเสมอ

รังสีเอกซ์มักจะถูกฉายออกมาในรูปแบบต่างๆ ซึ่งจำเป็นต่อการชี้แจงการกระจายตัวของบริเวณที่มีเส้นใย

อาการทางรังสีที่ไม่จำเพาะเจาะจงคือปฏิกิริยาเชิงกรานหรือเยื่อบุช่องท้องอักเสบ (periostosis) ปฏิกิริยา periosteal ใน osteodysplasia เส้นใยคือการตอบสนองของเชิงกรานต่อการกระทำของปัจจัยที่ระคายเคือง ตรวจไม่พบเชิงกรานบนเอ็กซ์เรย์: ปฏิกิริยาเกิดขึ้นเฉพาะในกรณีของการสร้างกระดูกของชั้นเชิงกราน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยโรคข้อเข่าเสื่อมมีหลายแง่มุมและค่อนข้างซับซ้อน ตามคำแนะนำทางคลินิกและการวินิจฉัย ถือว่าเหมาะสมที่จะใช้วิธีการที่หลากหลาย โดยใช้ข้อมูลที่ได้จากการถ่ายภาพรังสี เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก และอัลตราซาวนด์ ถ้าเป็นไปได้ ควรใช้วิธีการวินิจฉัยรังสีที่มีอยู่ทั้งหมด:

• polypositional, การถ่ายภาพรังสีเปรียบเทียบ;
• โหมดกระดูกด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ ฯลฯ

Osteodysplasia ที่มีเส้นใยควรแยกออกจากโรคดังกล่าว:

• dysplasia ของกระดูกพรุน (ossifying fibroma);
• Parosteal osteosarcoma;
• แกรนูโลมาของกระดูกซ่อมแซมเซลล์ยักษ์
• โรคพาเก็ท
• osteosarcoma ส่วนกลางที่มีความแตกต่างกัน [11]

การรักษา osteodysplasia เส้นใย

การรักษาทางการแพทย์สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะกระดูกพรุนไม่เกิดผลในทางปฏิบัติ บ่อยครั้งที่มีอาการกำเริบของโรคเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงที่เพิ่มขึ้นของความโค้งและการเปลี่ยนแปลงในความยาวของกระดูก [12]

ผลในเชิงบวกของการบำบัดด้วยการเจาะในการพัฒนาของการก่อตัวเป็น cystic แต่การรักษาดังกล่าวไม่ได้แก้ปัญหาทั่วไปซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอย่างรุนแรงและการเปลี่ยนแปลงในความยาวของกระดูก

ดังนั้นวิธีเดียวที่จะหยุดการเกิด fibrous osteodysplasia ได้อย่างแน่นอนคือการผ่าตัด ซึ่งแนะนำสำหรับผู้ป่วยที่มี dysplasia ของกระดูกท่อที่มีความผิดปกติ

ในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติของกระดูก diaphysis และความเสียหาย 50-70% ต่อเส้นผ่านศูนย์กลางของกระดูก การผ่าตัด intralesional การแทรกแซงจะดำเนินการโดยคำนึงถึงข้อมูลที่ได้รับระหว่างการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการวินิจฉัยไอโซโทปรังสี ข้อบกพร่องจะถูกแทนที่ด้วยการปลูกถ่ายเยื่อหุ้มสมองที่แยกตามยาว ในกรณีที่เส้นผ่านศูนย์กลางกระดูกเสียหายอย่างรุนแรง (มากกว่า 75%) ขอแนะนำให้ทำการกำจัดเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงไปอย่างรุนแรง [13] ข้อบกพร่องถูกแทนที่ด้วยการปลูกถ่ายเยื่อหุ้มสมองพร้อม ๆ กันโดยใช้การสังเคราะห์ทางกระดูกประเภทต่างๆ:

• แนะนำให้ใช้การสังเคราะห์โลหะด้วยโลหะโดยใช้อุปกรณ์ตรึงภายนอกสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของกระดูกโคนขาและการเปลี่ยนกระบวนการทางพยาธิวิทยาเป็น trochanter และคอปล้อง
• แนะนำให้ใช้การสังเคราะห์โลหะด้วยแผ่นกระดูกเชิงกรานสำหรับผู้ป่วยที่มีส่วนโค้งของกระดูกหน้าแข้ง

มีการวางแผนการทำงานของ osteosynthesis และอาจมีข้อห้ามของตัวเอง:

• หลักสูตรเฉียบพลันของโรคติดเชื้อและการอักเสบ
• อาการกำเริบของโรคเรื้อรัง
• สถานะของการชดเชย;
• จิตพยาธิวิทยา;
• โรคผิวหนังที่มีผลต่อพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากเส้นใย osteodysplasia

สาระสำคัญของการแทรกแซงการผ่าตัดคือการตัดเนื้อเยื่อกระดูกที่เสียหายและการติดตั้งรากฟันเทียมโดยสมบูรณ์ ในกรณีที่มีการแตกหักทางพยาธิวิทยาจะใช้เครื่องมือ Ilizarov การบีบอัดแบบ transosseous

ด้วยรอยโรค polyostotic ขอแนะนำให้เริ่มการผ่าตัดโดยเร็วที่สุดโดยไม่ต้องรอให้กระดูกที่เสียหายปรากฏ ในสถานการณ์เช่นนี้ เราสามารถพูดถึงการดำเนินการเชิงป้องกัน (เชิงป้องกัน) ซึ่งง่ายกว่าในทางเทคนิค และยังมีระยะเวลาพักฟื้นที่ไม่รุนแรงอีกด้วย

การปลูกถ่ายคอร์เทกซ์สามารถต้านทาน dysplasia ได้เป็นเวลานาน และเมื่อใช้ร่วมกับอุปกรณ์ตรึงกระดูก จะช่วยป้องกันการเปลี่ยนรูปซ้ำของแขนขาที่ผ่าตัด และป้องกันการเกิดการแตกหักทางพยาธิวิทยา

ผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดกระดูก osteodysplasia จำเป็นต้องมีการตรวจสอบแบบไดนามิกอย่างเป็นระบบโดยแพทย์กระดูกและข้อเนื่องจากโรคนี้มีแนวโน้มที่จะกำเริบขึ้นอีกครั้ง ด้วยการพัฒนาของการกลับเป็นซ้ำของ osteodysplasia มักจะมีการกำหนดการผ่าตัดครั้งที่สอง [14]

ระยะเวลาการพักฟื้นหลังการผ่าตัดยาวนาน รวมถึงการบำบัดด้วยการออกกำลังกายเพื่อป้องกันการหดตัวและการทำสปา

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันเฉพาะสำหรับการพัฒนาของเส้นใย dysplasia ซึ่งเกี่ยวข้องกับสาเหตุของความผิดปกติที่เข้าใจไม่เพียงพอ

มาตรการป้องกันประกอบด้วยการจัดการการตั้งครรภ์อย่างเพียงพอและการปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:

• การเพิ่มประสิทธิภาพของโภชนาการของผู้หญิงตลอดระยะเวลาการคลอดบุตรเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับธาตุและวิตามินที่จำเป็น
• การยกเว้นเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และยาสูบ
• การป้องกันผลกระทบด้านลบของสารก่อมะเร็ง (เกลือของโลหะหนัก ยาฆ่าแมลง ยาฆ่าแมลง และยาบางชนิด);
• ปรับปรุงสุขภาพร่างกายของผู้หญิง (การรักษาน้ำหนักตัวปกติ การป้องกันโรคเบาหวาน ฯลฯ );
• การป้องกันการติดเชื้อในมดลูก

หลังคลอดบุตร สิ่งสำคัญคือต้องคิดล่วงหน้าเกี่ยวกับการป้องกันทั้ง osteodysplasia เส้นใยและพยาธิสภาพของกลไกกล้ามเนื้อและกระดูกโดยทั่วไป แพทย์แนะนำให้ใช้คำแนะนำต่อไปนี้:

• ตรวจสอบน้ำหนักของคุณ
• เคลื่อนไหวร่างกายและในขณะเดียวกันอย่าใช้ระบบกล้ามเนื้อและกระดูกมากเกินไป
• หลีกเลี่ยงความเครียดที่มากเกินไปอย่างต่อเนื่องในกระดูกและข้อต่อ
• ตรวจสอบให้แน่ใจว่าร่างกายได้รับวิตามินและแร่ธาตุอย่างเพียงพอ
• เลิกสูบบุหรี่และดื่มสุรา

นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องขอความช่วยเหลือทางการแพทย์สำหรับการบาดเจ็บและโรคจากระบบกล้ามเนื้อและกระดูกอย่างทันท่วงที การจัดการอาการบาดเจ็บควรเสร็จสมบูรณ์ และไม่ควรให้การรักษาด้วยตนเองโดยไม่ได้รับคำแนะนำจากแพทย์ สิ่งสำคัญคือต้องเข้ารับการตรวจสุขภาพเป็นประจำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากบุคคลนั้นมีความเสี่ยงหรือรู้สึกไม่สบายที่กระดูก ข้อต่อ และกระดูกสันหลัง

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตของผู้ป่วยที่มี osteodysplasia ที่เป็นเส้น ๆ เป็นสิ่งที่ดี อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่ไม่มีการรักษา หรือมีมาตรการในการรักษาที่ไม่เพียงพอ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับรอยโรค polyostotic) มีความเสี่ยงที่จะเกิดการโค้งงอที่นำไปสู่ความทุพพลภาพ ในผู้ป่วยบางราย fibrous osteodysplasia นำไปสู่ความจริงที่ว่า dysplastic foci ถูกเปลี่ยนเป็นกระบวนการเนื้องอกที่อ่อนโยนและร้ายกาจ - ตัวอย่างเช่น มีกรณีของเนื้องอกเซลล์ขนาดยักษ์ osteogenic sarcoma และ fibroma ที่ไม่มีการสร้างกระดูก

Osteodysplasia เส้นใยมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกบ่อยครั้ง ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญมากที่ผู้ป่วยแม้หลังจากการผ่าตัดต้องอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญกระดูกและข้ออย่างต่อเนื่อง ไม่รวมการก่อตัวของจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาใหม่ lysis ของ allografts การแตกหักทางพยาธิวิทยา