โรคต้อกระจกและโรคระบบ

โรคต้อกระจกสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็ก.

ส่วนใหญ่ที่ครอบงำจะหายากมากและเป็นที่สนใจของจักษุแพทย์กุมารแพทย์ อย่างไรก็ตามจักษุแพทย์ทั่วไปควรจะคุ้นเคยกับเงื่อนไขต่อไปนี้.

[1], [2], [3]

อาการ ต้อกระจกในโรคระบบ

[4], [5], [6]

โรคของการเผาผลาญอาหารและต้อกระจก

1. Galactosemia รวมถึงความผิดปกติที่รุนแรงของการดูดซึมของกลอสโตซึ่งเกิดจากการขาดเอนไซม์ galactose-1-phosphaturidyl transferase การสืบทอดคือ autosomal recessive
   • ความผิดปกติของระบบที่เกิดขึ้นในวัยเด็กรวมถึงการเจริญเติบโตที่แคระแกร่ง, ความไม่แยแส, อาเจียนบ่อยและโรคอุจจาระร่วง ผลิตภัณฑ์ผุพังจะพบในปัสสาวะหลังดื่มนม หากผลิตภัณฑ์ที่มีกาแลคโตสไม่ได้ถูกแยกออกจากอาหาร hepatosplenomegaly จะพัฒนาความเสียหายของไตภาวะโลหิตจางอาการหูหนวกความบกพร่องทางสติปัญญาการเสียชีวิต
   • ต้อกระจกที่มีลักษณะเป็น "หยดน้ำลาย" ในช่วงแรกหรือหลายสัปดาห์ในชีวิตส่วนใหญ่ การขจัดกาแลคโตส (ผลิตภัณฑ์จากนม) ออกจากอาหารช่วยป้องกันความก้าวหน้าของต้อกระจกและบางครั้งการเปลี่ยนแปลงของเลนส์สามารถย้อนกลับได้
2. บกพร่องของ galactokinae รวมถึงความผิดปกติของห่วงโซ่ของการเผาผลาญของ galactose (เอนไซม์แรก) การสืบทอดคือ autosomal recessive
   • แม้ว่าจะมีผลิตภัณฑ์ที่ผุพังอยู่ในปัสสาวะหลังดื่มนม
   • ต้อกระจกประกอบด้วย lamarar opacities สามารถพัฒนามดลูกหรือหลังคลอด บางต้อกระจกก่อนตั้งครรภ์ยังมีพัฒนาการอันเป็นผลมาจากการขาดกาแลคโตไคเนส กัมกัสโตสเป็นตัวแทนทางสรีรวิทยาที่เป็นแหล่งกำเนิดของ dulcitol (ผลิตภัณฑ์จากการสลายตัวของกาแลคโต) ภายในเลนส์ การสะสมของ dulcitol ในเลนส์จะเพิ่มความดันออสโมซิสภายในดวงตาซึ่งจะนำไปสู่เนื้อหาของวัวที่มากเกินไปการแตกของเส้นใยเลนส์และความทึบแสง
3. Lowe syndrome (oculocerebral) เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดที่หายากของการเผาผลาญกรดอะมิโนซึ่งมีผลต่อเด็กชายส่วนใหญ่ การสืบทอดคือการเชื่อมโยง X
   • ความผิดปกติของระบบและเป็นกุญแจสำคัญในการชะลอความคิด, Fanconi ดาวน์ซินโดรมของหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงใกล้เคียงความดันโลหิตลดกล้ามเนื้อความโดดเด่นของกระดูกหน้าผากและดวงตาที่จม นี่คือหนึ่งในไม่กี่เงื่อนไขที่เป็นไปได้รวมถึงการเกิดต้อกระจก แต่กำเนิดและโรคต้อหิน
   • เลนส์ตํ่าเป็นพิเศษเลนส์มีขนาดเล็กบางมีรูปร่างเป็นแผ่นดิสก์ (microfakia) ส่วนหลัง lentiglobus เป็นไปได้ ต้อกระจกสามารถเป็น capsular, lamellar นิวเคลียร์หรือทั้งหมด การพกพาในผู้หญิงมีลักษณะเฉพาะโดยเลนส์ตัวเล็ก ๆ ซึ่งมักไม่ส่งผลต่อความคมชัดของภาพ
   • โรคต้อหินที่เกิดขึ้นเองเกิดขึ้นใน 50% ของกรณี
4. ความผิดปกติอื่น ได้แก่ hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

การติดเชื้อมดลูกและต้อกระจก

1. โรคหัดเยอรมันที่ติดเชื้อมาพร้อมกับต้อกระจกในประมาณ 15% ของกรณี หลังจาก 6 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์แคปซูลของเลนส์ไม่สามารถป้องกันไวรัสได้ (ซึ่งอาจเป็นได้ทั้งสองฝ่ายหรือทวิภาคี) มักจะเกิดขึ้นเมื่อแรกเกิด แต่สามารถพัฒนาได้ภายในไม่กี่สัปดาห์หรือหลายเดือน ความหนาแน่นของไข่มุกที่หนาแน่นสามารถครอบคลุมนิวเคลียสหรือทำให้เกิดการกระจายทั่วเลนส์ได้ ไวรัสสามารถรักษาเลนส์ได้ 3 ปีหลังคลอด
2. การติดเชื้อในครรภ์อื่นที่อาจเกิดจากต้อกระจกของเด็กแรกเกิดคือ toxoplasmosis, cytomegalovirus, herpes simplex virus และ chicken pox,

ความผิดปกติของโครโมโซมและต้อกระจก

1. ดาวน์ซินโดรม (trisomy 21)
   • ความผิดปกติของระบบ: ปัญญาอ่อนตาเอียงแคบ epicanthus ใบหน้าแบนมี prognathism ลักษณะ brachycephaly มีหัวด้านหลังแบนกว้างมือและแขนสั้นลิ้นยื่นออกมา;
   • ต้อกระจกของ morphologies ที่แตกต่างกันเกิดขึ้นในประมาณ 5% ของผู้ป่วย ความด่างดำมักเป็นสมมาตรและมักพัฒนาในช่วงปลายวัยเด็ก
2. ความผิดปกติของโครโมโซมอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับต้อกระจก: Patau syndrome (trisomy 13) และ Edward syndrome (trisomy 18)
3. กลุ่มอาการของ Hallermann-Streiff-Francois เป็นโรคที่หาได้ยาก
   • ความผิดปกติของระบบ: หน้าผากยื่นออกมา, "นกจมูก" ขนาดเล็ก, ศีรษะล้าน, รังแคและคางแหลม, ความสูงสั้นและภาวะ hypodontia;
   • พบต้อกระจกซึ่งสามารถจีบได้ 90% ของกรณี
4. กลุ่ม Nance-Horan มีประเภทของการสืบทอด X-linked
   • ความผิดปกติของระบบ: ฟันหน้าเพิ่มเติม prominirutous, หูหน้าเปิดขึ้น, กระดูก metacarpal ขนาดเล็ก;
   • ต้อกระจกสามารถหนาแน่นกับ microphthalmos ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ในผู้ให้บริการเพศหญิงมีความเป็นไปได้ที่จะทำให้เกิดความทึบแสงในบริเวณตะเข็บ

[13], [14], [15], [16]

การวินิจฉัย ต้อกระจกในโรคระบบ

ในช่วงทารกแรกเกิด, การมองเห็นเป็นไปไม่ได้ดังนั้นจึงต้องมีการประมาณการของความหนาแน่นและสัณฐานวิทยาของหมอกควันอาการตาอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องและพฤติกรรมการมองเห็นของเด็กเพื่อกำหนดระดับของอิทธิพลของต้อกระจกในวิสัยทัศน์

ความหนาแน่นและอิทธิพลที่เป็นไปได้ในการทำงานของภาพจะได้รับการประเมินจากรูปลักษณ์ของการสะท้อนแสงจากตาและระดับความสามารถในการมองเห็นด้วยการใช้ ophthalmoscopy ทางตรงและทางอ้อม การตรวจเด็กทารกแรกเกิดทำได้ง่ายขึ้นโดยการนำหลอดไฟแบบพกพาที่มีคุณภาพสูง การประเมินผลอย่างละเอียดของส่วนหน้าก่อนเป็นไปได้ด้วยการเคลื่อนไหวที่ จำกัด ของศีรษะของเด็ก Ophthalmoscopically ความหนาแน่นของต้อกระจกแบ่งออกเป็น:

• ต้อกระจกมากหนาแน่นครอบคลุมนักเรียนซึ่งในการตรวจสอบของ fundus เป็นไปไม่ได้; การตัดสินใจเกี่ยวกับการดำเนินงานไม่ต้องสงสัยเลย
• ต้อกระจกที่มีความหนาแน่นน้อยกว่าซึ่งเป็นไปได้ที่จะตรวจสอบเส้นเลือดจอประสาทตาได้ด้วยความช่วยเหลือจากการใช้ ophthalmoscopy ทางอ้อมเท่านั้น ลักษณะอื่น ๆ ได้แก่ ความหนาของเส้นผ่านศูนย์กลางหรือด้านหลังด้านหลังของเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 3 มม.
• ความทึบเล็กน้อยซึ่งในการตรวจสอบหลอดเลือดม่านตาเป็นไปได้ด้วยความช่วยเหลือของการใช้ ophthalmoscopy ทั้งทางตรงและทางอ้อม ลักษณะอื่น ๆ ได้แก่ ความหนาทึบกลางที่มีเส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 3 มิลลิเมตรและมีลักษณะเป็นเม็ดเล็ก ๆ ที่มีการแทรกซึมเข้าไปในบริเวณโปร่งใสของเลนส์

สัณฐานวิทยาของความเป็นสีทึบเป็นกุญแจสำคัญในการระบุสาเหตุวิทยาตามที่ได้อธิบายไว้ก่อนหน้านี้

ที่เกี่ยวข้องพยาธิวิทยาตาอาจรวมถึงส่วนด้านหน้า (ทึบกระจกตา microphthalmia ต้อหินหลักถาวรน้ำเลี้ยง hyperplastic) หรือส่วนใดส่วนด้านหลัง (chorioretinitis, amaurosis Leber หัดเยอรมันจอประสาทตา, fovea หรือ hypoplasia ของประสาทตา) ต้องมีการตรวจสอบภายใต้การดมยาสลบและจำนวนของการสอบซ้ำสำหรับการประเมินระดับของการลุกลามของโรคต้อกระจกหรือโรคด้วยกัน

ตัวชี้วัดอื่น ๆ ในการลดวิสัยทัศน์ที่สำคัญคือการขาดการยึดเกาะกลางตา, ตาหนูและตาเหล่ การนัดหมายเพื่อการมองเห็นจะไม่ดี

การสำรวจพิเศษและศักยภาพในการมองเห็นจะให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์เพิ่มเติม แต่ไม่ควร จำกัด ตัวเองให้เท่านั้น

การตรวจสอบระบบ

เมื่อกำหนดลักษณะทางพันธุกรรมของต้อกระจกการตรวจร่างกายที่ซับซ้อนของทารกแรกเกิดด้วยกระบวนการทวิภาคีควรมีดังต่อไปนี้:

1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจหาเชื้อมดลูก (TORCH-toxoplasmosis, Rubella, cytomegalovirus และ simplex เริม) หากมีผื่นแดงในระหว่างตั้งครรภ์จะมีการไตเตรทแอนติบอดีต่อโรคฝีไก่และโรคงูสวัด
2. ปัสสาวะ การวิเคราะห์ปัสสาวะสำหรับปริมาณน้ำตาลกลูโคสที่ลดลงหลังจากกินนม (galactosemia) และโครมาโตกราฟีสำหรับตรวจหากรดอะมิโน (Lowe syndrome)
3. การศึกษาอื่น ๆ : ตรวจหาระดับน้ำตาลในเลือดสูงแคลเซียมและฟอสฟอรัสในซีรัม, galactose-1-phosphaturidyl transferase และ galactokinase ใน erythrocytes
4. ทิศทางการกุมารแพทย์มีความเหมาะสมในกรณี dysmorphism หรือสงสัยว่าโรคระบบอื่น ๆ ในกรณีดังกล่าวจะเป็นประโยชน์ในการดำเนินการวิเคราะห์โครโมโซม

[17], [18]

การรักษา ต้อกระจกในโรคระบบ

คำนิยามของระยะเวลาของการดำเนินการเป็นขั้นตอนที่สำคัญในขณะที่ควรปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:

1. ต้อกระจกทวิภาคีหนาทึบต้องมีการแทรกแซงต้น (ภายใน 6 สัปดาห์หลังคลอด) เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิด amblyopia หากความทึบแสงไม่สมมาตรจะเกิดขึ้นได้ก่อน
2. ต้อกระจกบางส่วนทวิภาคีไม่จำเป็นต้องผ่าตัดหากมีความเสถียร ในกรณีที่มีข้อสงสัยวิธีแก้ปัญหาที่เหมาะสมคือการเลื่อนการผ่าตัดและตรวจสอบความไม่ทัดเทียมและการมองเห็น สัญญาณรบกวนจะแสดงเมื่อมีการตรวจพบการมองเห็นลดลง
3. ต้อกระจกหนาแน่นด้านเดียวต้องได้รับการผ่าตัดอย่างเร่งด่วน (เป็นเวลาหลายวัน) ตามด้วยการรักษา amblyopia ที่ใช้งานได้ แต่ถึงแม้ผลลัพธ์จะไม่น่าพอใจ ในการตรวจหาต้อกระจกเมื่อคลอด 16 สัปดาห์หลังคลอดการผ่าตัดทำได้โดยไม่ได้ผลเนื่องจากการย้อนแสงไม่สามารถย้อนกลับได้
4. ต้อกระจกบางส่วนด้านเดียวมักไม่จำเป็นต้องมีการผ่าตัด แนะนำให้นักเรียนที่มีการขยายตัวและติดก้นตาเพื่อป้องกันการเกิด amblyopia

เป็นสิ่งสำคัญในการแก้ไขการหักเหที่ผิดปกติตามมา

เทคนิคการดำเนินงาน

1. มีการสร้างอุโมงค์ Scleral ที่มีความกว้างประมาณ 6 มม.
2. แนะนำ keratom เข้าไปในห้องก่อน (กว้าง 3 ม.ม. ) และเติมด้วย viscoelastic
3. ทำการ capsulorhexis ก่อน ในเด็กแคปซูลหน้าจะมีความยืดหยุ่นมากกว่าในผู้ใหญ่ซึ่งมีความซับซ้อนในกระบวนการ capsulorhexis
4. ดูดซับส่วนที่เหลือของเลนส์ด้วย vitreotome หรือ cannula Simcoe
5. หลังจากนั้น capsulorhexis จะผลิตในแคปซูลหลัง
6. มีการทำ vitrectomy ส่วนหน้า
7. Implant ถ้าจำเป็นเลนส์ตาด้านหลังจาก PMMA ในถุงแคปซูล
8. สำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อลำไส้เล็กส่วนต้นที่คลอดก่อนกำหนดอาจใช้กรรไกรและกรรไกรแบบไม่ใช้กรรไกรเพื่อขจัดวัสดุตาปลาที่หนาแน่นหรือความเป็นฝ้าย้อนหลัง บางครั้งก็มีความจำเป็นที่จะต้องมีการติดขัดของขั้วสองขั้ว (cauterization) ของหลอดเลือดตกเลือด
9. ด้วยอุโมงค์ Scleral ที่สร้างขึ้นสำเร็จไม่จำเป็นต้องมีการทับซ้อนกัน

การผ่าตัดต้อกระจกในเด็ก

การผ่าตัดต้อกระจกในเด็กมีความสัมพันธ์กับภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อยกว่า "ในผู้ใหญ่

1. ความขุ่นของแคปซูลหลังเป็นที่สังเกตค่อนข้างบ่อย เป็นที่สำคัญที่สุดในเด็กเล็กเนื่องจากอันตรายจากการเกิด amblyopia หากไม่ผ่านการเย็บกระจกเงาก่อนการสลายตัวของผิวหน้าในกระจกอาจเกิดขึ้นได้โดยไม่คำนึงถึงการผลิต capsulorhexis ความน่าจะเป็นของการทำให้ขุ่นมัวน้อยลงเมื่อรวม capsulorhexis หลังกับ vitrectomy
2. ภาพยนตร์ทุติยภูมิเกิดขึ้นทั่วทั้งนักเรียนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสายตาที่มีจักษุวิทยาหรือโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบเรื้อรัง การรักษาด้วยความฉับพลันของ fibrominous uveitis ในช่องปากความน่าจะเป็นของการเกิดฟิล์มสูง ภาพยนตร์ที่ละเอียดอ่อนจะถูกตัดด้วยเลเซอร์ NchYAG; ที่หนาแน่นมากขึ้น - การดำเนินการเป็นสิ่งจำเป็น
3. การขยายตัวของเยื่อบุผิวของเลนส์เป็นเรื่องปกติ แต่โดยทั่วไปจะไม่ส่งผลต่อวิสัยทัศน์หากอยู่นอกฐานออปติคัล มันถูกห่อหุ้มระหว่างเศษของแคปซูลด้านหน้าและด้านหลังเรียกว่าแหวน Soemrnerring
4. โรคต้อหินสามารถพัฒนาได้หลังจากเวลาประมาณ 20% ของจำนวนผู้ป่วย
   • โรคต้อหินแบบมุมปิดสามารถปรากฏขึ้นทันทีหลังการผ่าตัดในตาด้วยจักษุวิทยาอันเป็นผลมาจากการอุดตันของลูกประคำ
   • โรคต้อหินแบบเปิดมุมทุติยภูมิสามารถพัฒนาได้หลายปีหลังจากการผ่าตัดดังนั้นการตรวจสอบความดันลูกตาอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาหลายปีเป็นสิ่งที่สำคัญมาก
5. การปลดปล่อยจอตาเป็นเรื่องที่หาได้ยากเนื่องมาจากภาวะแทรกซ้อนในช่วงปลายเดือน

[19], [20], [21], [22], [23]

การผ่าตัดในเด็กแรกเกิดและเด็กเล็ก

ปัจจุบันปัญหาที่เกี่ยวข้องกับเทคนิคการดำเนินการผ่าตัดต้อกระจกในเด็กแรกเกิดและเด็กเล็กได้รับการแก้ไขโดยทั่วไป แต่ผลของการมองเห็นยังคงเป็นที่น่าผิดหวังเนื่องจากการพัฒนาอย่างรวดเร็วของภาวะสายตาสั้นและไม่สามารถย้อนกลับได้ เกี่ยวกับการแก้ไขแสงของตา aphakic ในเด็กคำนึงถึงสองปัจจัยคืออายุและ laterality ของ aphakia

1. คะแนนที่กำหนดไว้สำหรับเด็กที่มีอายุมากกว่าที่มี aphakia ทวิภาคี แต่ไม่ได้เป็นเอกพจน์ (เนื่องจาก anisometropia ที่เป็นไปได้และ aniseukonia) ในทารกแรกเกิดที่มีอาการบวมเป็นสองข้างแว่นตาไม่สะดวกเนื่องจากความรุนแรงความรู้สึกไม่พึงประสงค์ความผิดเพี้ยนของปริซึมและการลดลงของช่องมองภาพ
2. คอนแทคเลนส์ให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดในแง่ของการมองเห็นทั้งใน aphakia เดี่ยวและแบบทวิภาคี ในเด็กที่มีอายุมากกว่า 2 ปีมีปัญหาและความไม่สะดวกในการสวมใส่เพราะ เด็กเริ่มทำงานและเป็นอิสระ คอนแทคเลนส์สามารถแทนที่หรือสูญหายซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด amblyopia ในกรณีที่มีอาการ aphakia แบบทวิภาคีทางออกของอาการคือการนัดหมายของแว่นตาในขณะที่ aphakia แบบหนึ่งเดียวการปลูกฝังเลนส์ตาจะเหมาะสมกว่า
3. ใส่เลนส์ตาเทียมในเด็กเล็กและแม้กระทั่งเด็กทารกถูกนำมาใช้มากขึ้นในบางกรณีมันค่อนข้างมีประสิทธิภาพและปลอดภัย ความรู้เกี่ยวกับการศึกษาระดับปริญญา mmopicheskogo เปลี่ยนที่ปรากฏอยู่ในสายตาของการพัฒนาร่วมกับไบโอเมตริกซ์ที่ถูกต้องช่วยให้การคำนวณพลังของเลนส์ตากับบัญชีการดำเนินการของสายตายาว (จุด correctable) และด้วยอายุของการหักเหใกล้ emmetropic อย่างไรก็ตามการหักเหครั้งสุดท้ายแตกต่างกันไปและไม่สามารถรับประกันได้ว่าเอ็มเม็ตต้าในวัยสูงอายุ
4. การปิดตาเพื่อรักษาหรือป้องกันไม่ให้สายตาไม่ได้ผล