โรคเม็ดเลือดรูปเคียวรักษาอย่างไร?

การบำบัดด้วยการให้เลือดสำหรับโรคเม็ดเลือดรูปเคียวมักทำให้ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นจนกว่าระดับ Hb S จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ฮีมาโตคริตไม่ควรเกิน 25-30% ก่อนเริ่มการถ่ายเลือดเม็ดเลือดแดง การถ่ายเลือดในกรณีฉุกเฉินมีข้อบ่งชี้เฉพาะเมื่อมีความจำเป็นต้องเพิ่มการทำงานของระบบลำเลียงเลือดโดยที่ระดับ Hb S ไม่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เช่น:

• ภาวะโลหิตจางรุนแรง;
• กรณีเกิดวิกฤตการกักเก็บทรัพย์;
• ในช่วงวิกฤตไร้พลาสติก
• กรณีเสียเลือด;
• ก่อนการผ่าตัด

การถ่ายเลือดอย่างต่อเนื่องจะดำเนินการเมื่อจำเป็นต้องลดระดับ Hb S ให้เหลือต่ำกว่า 30% (โรคหลอดเลือดสมอง บางครั้งในระหว่างวิกฤตความเจ็บปวดอย่างรุนแรง การตั้งครรภ์ ก่อนการผ่าตัด) เพื่อจุดประสงค์นี้ เม็ดเลือดแดงจะได้รับการถ่ายเลือดในอัตรา 10-15 มิลลิลิตร/กิโลกรัม ทุก 3-4 สัปดาห์ การถ่ายเลือดจะทำให้ค่าฮีมาโตคริตกลับมาเป็นปกติอย่างรวดเร็วและลดระดับ Hb S โดยจะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ที่สำคัญดังต่อไปนี้:

• กรณีมีอาการทางทรวงอกเฉียบพลันรุนแรง;
• กรณีเกิดโรคหลอดเลือดสมอง;
• ในหลอดเลือดแดงที่มีออกซิเจนต่ำ
• ภาวะแข็งตัวของอวัยวะเพศโดยไม่ตอบสนองต่อยา
• ก่อนการผ่าตัดจักษุวิทยา;
• ก่อนการตรวจหลอดเลือดสมอง

เมื่อเกิดภาวะธาตุเหล็กเกิน จะต้องมีการบำบัดด้วยคีเลชั่น

เพื่อลดระดับ Hb S ในระยะยาว อาจใช้การกระตุ้นการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ด้วยยา ซึ่งมีประสิทธิผลในประมาณ 80% ของกรณี เพื่อจุดประสงค์นี้ กำหนดให้ใช้ไฮดรอกซีคาร์บามายด์ (Hydrea) ในขนาด 20-30 มก./กก. ต่อวันอย่างต่อเนื่อง โดยผลจะขึ้นอยู่กับขนาดยา

นอกจากนี้ยังมีการใช้การปลูกถ่ายไขกระดูกด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การพยากรณ์โรคโลหิตจางรูปเคียว

อายุขัยของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรคและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น ด้วยระดับการบำบัดในปัจจุบัน ผู้ป่วย 85% สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานถึง 20 ปี

สาเหตุหลักๆ ที่ทำให้คนไข้เสียชีวิต:

1. การติดเชื้อ: ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี มีโอกาสเกิดภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบมากกว่า 15% อัตราการเสียชีวิตในกลุ่มนี้สูงถึง 30%
2. อวัยวะล้มเหลว: เกิดการทำลายหัวใจ ตับ ไต
3. โรคหลอดเลือดอุดตันในอวัยวะสำคัญ โดยเฉพาะปอดและสมอง

ปัจจัยที่ช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคในผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดรูปเคียว:

1. ระดับ Hb F
   1. ระดับ Hb F > 10% ช่วยป้องกันโรคหลอดเลือดสมองได้
   2. ระดับ Hb F > 20 %ปกป้องภาวะวิกฤตของความเจ็บปวดและภาวะแทรกซ้อนทางปอด
2. การมีธาลัสซีเมียอัลฟาซึ่งจะลดความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
3. ปัจจัยด้านเศรษฐกิจและสังคม