โรคลมบ้าหมูและอาการชัก - อาการ

อาการชักจากโรคลมบ้าหมูเป็นอาการที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและมีลักษณะเฉพาะ คือ มีการเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมการเคลื่อนไหว การทำงานของประสาทสัมผัส พฤติกรรม หรือสติสัมปชัญญะ และเกี่ยวข้องกับการปล่อยกระแสไฟฟ้าผิดปกติของเซลล์ประสาทในสมอง โรคลมบ้าหมูเป็นภาวะที่มีอาการชักซ้ำๆ ดังนั้น อาการชักจากโรคลมบ้าหมูจึงเป็นอาการที่เกิดขึ้นเพียงครั้งเดียว ในขณะที่โรคลมบ้าหมูเป็นโรค การชักเพียงครั้งเดียวไม่สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคลมบ้าหมูได้ และไม่สามารถวินิจฉัยอาการชักซ้ำๆ ได้หากเกิดจากปัจจัยกระตุ้น เช่น การถอนแอลกอฮอล์หรือเนื้องอกในสมอง การวินิจฉัยโรคลมบ้าหมูต้องมีอาการชักซ้ำๆ กันและเกิดขึ้นเอง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการของโรคลมบ้าหมู

อาการของโรคลมบ้าหมูขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย โดยปัจจัยที่สำคัญที่สุดคือตำแหน่งของบริเวณในสมองที่เกิดการปล่อยกระแสไฟฟ้าที่ผิดปกติ บริเวณคอร์เทกซ์ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวและความไวจะมีลักษณะเป็นแถบและอยู่ตามแนวขอบของกลีบหน้าและกลีบข้าง ส่วนที่ควบคุมการเคลื่อนไหวจะอยู่ทางด้านหน้า (ในส่วนที่ยื่นออกมาของคอร์เทกซ์ด้านหน้า) และส่วนที่ทำหน้าที่รับความรู้สึกทางกายจะอยู่ทางด้านหลังมากกว่า (ในส่วนที่ยื่นออกมาของกลีบข้าง) หากเราเคลื่อนจากส่วนบนของบริเวณนี้ไปด้านข้างและลงมา โซนที่แสดงถึงลำตัว ส่วนที่อยู่ใกล้ของแขน มือ นิ้ว ใบหน้า และริมฝีปากจะอยู่ติดกัน โซนที่แสดงถึงลิ้นจะอยู่ด้านข้างและอยู่ด้านล่างของแถบรับความรู้สึกทางการเคลื่อนไหว การกระตุ้นของโรคลมบ้าหมูระหว่างการชักอาจแพร่กระจายไปตามโซนนี้ ทำให้กล้ามเนื้อแต่ละกลุ่มทำงานตามลำดับเป็นเวลาหลายวินาทีหรือหลายนาที (การเดินแบบแจ็กสัน) พื้นที่การพูดของโบรคาจะอยู่ที่บริเวณสมองส่วนหน้าซ้ายด้านหน้าของแถบสมอง และบริเวณความเข้าใจการพูดของเวอร์นิเก้จะอยู่ในบริเวณขมับข้างขม่อม การรับรู้ทางสายตาเกิดขึ้นจากขั้วหลังของสมองส่วนท้ายทอย กิจกรรมโรคลมบ้าหมูเฉพาะที่ในบริเวณเหล่านี้ทำให้เกิดความผิดปกติของหน้าที่ที่เกี่ยวข้องหรือการบิดเบือนของลักษณะการรับรู้ที่เกี่ยวข้อง

กลีบขมับส่วนลึกเป็นบริเวณสมองที่มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของอาการชักจากโรคลมบ้าหมู กลีบขมับประกอบด้วยอะมิกดาลาและฮิปโปแคมปัส ซึ่งเป็นโครงสร้างในสมองที่ก่อให้เกิดโรคลมบ้าหมูได้มากที่สุดและมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคลมบ้าหมูในผู้ใหญ่มากที่สุด ด้วยเหตุนี้ อะมิกดาลาและฮิปโปแคมปัสซึ่งเกี่ยวข้องกับการควบคุมอารมณ์และกระบวนการความจำ จึงเป็นเป้าหมายสำคัญในการรักษาโรคลมบ้าหมูด้วยการผ่าตัด

หากเกิดการปล่อยกระแสไฟฟ้าผิดปกติในคอร์เทกซ์ส่วนหน้า ผู้ป่วยจะเกิดอาการชักแบบเคลื่อนไหว หากเกิดในคอร์เทกซ์รับความรู้สึก จะเกิดการรับรู้ทางประสาทสัมผัสแบบผิดปกติ หากเกิดในคอร์เทกซ์การมองเห็น จะเกิดแสงวาบและความรู้สึกทางสายตาเบื้องต้น อาการชักที่เกิดขึ้นในโครงสร้างลึกของกลีบขมับจะแสดงออกโดยการหยุดกิจกรรม กระบวนการจดจำ สติสัมปชัญญะ และอาการอัตโนมัติ หากกิจกรรมของโรคลมบ้าหมูแพร่กระจายไปยังทุกส่วนของสมอง จะเกิดอาการชักแบบกระตุกเกร็งทั่วร่างกายโดยทั่วไป โดยจะหมดสติ มีอาการตึงที่ลำตัว และมีอาการกระตุกที่แขนขา

อาการชักจากโรคลมบ้าหมูเกิดจากความผิดปกติทางไฟฟ้าเคมีในสมอง เนื่องจากเซลล์ประสาทจะกระตุ้นหรือยับยั้งเซลล์ข้างเคียง กลุ่มอาการโรคลมบ้าหมูส่วนใหญ่จึงเกิดจากความไม่สมดุลระหว่างการกระทำทั้งสองอย่างนี้ แม้ว่าสารสื่อประสาทและสารปรับเปลี่ยนระบบประสาทในสมองเกือบทั้งหมดจะมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคลมบ้าหมู แต่กลูตาเมตและกาบามีบทบาทสำคัญเป็นพิเศษ เนื่องจากกลูตาเมตเป็นสื่อกลางหลักในการกระตุ้น และกลูตาเมตเป็นสื่อกลางยับยั้งหลักในสมอง กลไกการออกฤทธิ์ของยารักษาโรคลมบ้าหมูบางชนิดเกี่ยวข้องกับการปิดกั้นการส่งสัญญาณกระตุ้นด้วยกลูตาเมต แม้ว่าการยับยั้งการส่งสัญญาณด้วยกลูตาเมตจะนำไปสู่การกำจัดอาการชัก แต่ก็อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์หลายประการซึ่งจำกัดการใช้ยาเหล่านี้ได้ กาบาซึ่งเป็นสื่อกลางยับยั้งที่ทรงประสิทธิภาพที่สุดอาจเป็นเป้าหมายของยารักษาโรคลมบ้าหมูได้เช่นกัน และยาที่มีฤทธิ์คล้ายกันหลายชนิดได้รับการอนุมัติให้ใช้ในโรคลมบ้าหมู

เป็นเวลานานแล้วที่มีการถกเถียงกันอย่างดุเดือดว่าอาการชักจากโรคลมบ้าหมูเป็นผลจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางทั้งหมดหรือจากกลุ่มเซลล์ประสาทที่จำกัด อย่างไรก็ตาม ข้อมูลที่บ่งชี้ถึงลักษณะทางระบบของโรคนี้มีความชัดเจนมากกว่า การเกิดโรคลมบ้าหมูเกี่ยวข้องกับทรัพยากรทางกายวิภาค สรีรวิทยา และเคมีประสาทของสมอง ซึ่งทำให้เกิดการปลดปล่อยของนิวรอนที่ซิงโครนัสมากเกินไปจากจุดโฟกัสของโรคลมบ้าหมู ซึ่งเป็นจุดที่ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของโพลาไรเซชันแบบพารอกซิสมาล (paroxysmal depolarization shift, PDS) ระหว่างการบันทึกข้อมูลภายในเซลล์

อิทธิพลยับยั้งในสมองมีความไวต่อปัจจัยบางอย่างอย่างเลือกสรร วงจรยับยั้งเป็นโครงสร้างโพลีไซแนปส์ที่ก่อตัวจากอินเตอร์นิวรอนที่เชื่อมต่อกัน ใช้ GABA หรือสารสื่อประสาทยับยั้งอื่นๆ เส้นทางเหล่านี้มีความไวต่อผลทางพยาธิวิทยา (เช่น ภาวะขาดออกซิเจน ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ หรือการบาดเจ็บทางกล) มากกว่าเส้นทางโมโนไซแนปส์ที่กระตุ้น หากไซแนปส์ที่กระตุ้นทำงานปกติ แต่ไซแนปส์ที่ยับยั้งไม่ทำงาน อาการชักจะเกิดขึ้น หากความเสียหายรุนแรงเพียงพอและระบบที่กระตุ้นได้รับผลกระทบพร้อมกับระบบที่ยับยั้ง อาการชักจะหยุดลง ตามด้วยอาการโคม่าหรือเสียชีวิต

การยับยั้งนิวรอนในสมองไม่ใช่กระบวนการเดียวแต่เป็นลำดับชั้นของกระบวนการ ศักยภาพโพสต์ซินแนปส์แบบยับยั้ง (IPSP) ที่สร้างโดยตัวรับ GABA เป็นส่วนที่สำคัญที่สุด ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว ตัวรับนี้มีความไวต่อความเสียหายและตัวต่อต้านตัวรับ GABA เช่น เพนนิซิลลิน พิโครทอกซิน หรือไบคูคัลลินอย่างเลือกสรร เซลล์ประสาทบางส่วนยังมีตัวรับ GABA ซึ่งตัวกระตุ้นคือยาแก้เกร็งแบคโลเฟน แม้ว่าจะมีการพัฒนาตัวต่อต้านตัวรับ GABA หลายชนิด แต่ไม่มีตัวใดเลยที่นำมาใช้ในทางคลินิก ตัวรับ GABA ดูเหมือนจะมีความสำคัญเป็นพิเศษในการสร้างคลื่น ซึ่งเป็นหนึ่งในลักษณะเฉพาะของ EEG ของโรคลมบ้าหมูแบบไม่มีคลื่นสไปก์ การยับยั้งระดับที่สามเกิดขึ้นจากช่องโพแทสเซียมที่ขึ้นอยู่กับแคลเซียม ซึ่งทำหน้าที่ควบคุมไฮเปอร์โพลาไรเซชันหลังการระเบิด การเพิ่มขึ้นของแคลเซียมในเซลล์จะกระตุ้นช่องโพแทสเซียมที่ปลดปล่อยโพแทสเซียมออกจากเซลล์ ส่งผลให้เกิดไฮเปอร์โพลาไรเซชันที่กินเวลานาน 200 ถึง 500 มิลลิวินาที การยับยั้งระดับที่สี่เกิดขึ้นจากการกระตุ้นปั๊มเผาผลาญที่ใช้ ATP เป็นแหล่งพลังงาน ปั๊มเหล่านี้จะแลกเปลี่ยนไอออนโซเดียมภายในเซลล์สามไอออนกับไอออนโพแทสเซียมภายนอกเซลล์สองไอออน ซึ่งจะเพิ่มประจุลบภายในเซลล์ แม้ว่าปั๊มดังกล่าวจะถูกกระตุ้นโดยการคายประจุของนิวรอนในปริมาณมาก และทำหน้าที่ฟื้นฟูสมดุลของไอออนซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของสถานะสมดุล แต่ปั๊มเหล่านี้สามารถนำไปสู่ภาวะไฮเปอร์โพลาไรเซชันของเซลล์เป็นเวลานาน ซึ่งคงอยู่เป็นเวลาหลายนาที การมีอยู่ของลำดับชั้นนี้มีความสำคัญ เนื่องจากการหยุดกระบวนการยับยั้งเหล่านี้กระบวนการหนึ่งไม่ได้ขจัดกลไกอื่นๆ ที่สามารถเข้ามาแทนที่การปกป้องสมองจากการกระตุ้นที่มากเกินไป

การขาดงาน (petit mal) เป็นข้อยกเว้นของกฎที่ว่าอาการชักเป็นผลมาจากการที่อิทธิพลยับยั้งลดลง เนื่องจากอาจเกิดจากการยับยั้งที่เพิ่มขึ้นหรือมากเกินไป นี่คือสาเหตุที่อาการขาดงานจึงมีลักษณะเป็นการขาดกิจกรรมทางพฤติกรรม มากกว่าจะเป็นการกระทำที่ไม่ได้ตั้งใจ มากเกินไป หรือโดยอัตโนมัติ ซึ่งพบในอาการชักประเภทอื่น

ระหว่างที่ขาดการส่งสัญญาณไฟฟ้าสมองจะบันทึกรูปแบบซ้ำๆ ของการส่งสัญญาณและคลื่น ต้องใช้แรงสามอย่างเพื่อรักษารูปแบบนี้ไว้ ได้แก่ แรงกระตุ้นที่ก่อให้เกิดการส่งสัญญาณ แรงกระตุ้นที่ยับยั้งซึ่งก่อให้เกิดคลื่น และตัวกระตุ้นหัวใจที่รักษาจังหวะการเต้นของหัวใจ แนะนำว่าการส่งสัญญาณเกิดจาก EPSP ที่ถูกควบคุมโดยกลูตาเมต (ศักยภาพหลังซินแนปส์ที่กระตุ้น) คลื่นไปยัง IPSP ที่ถูกควบคุมโดย GABA และจังหวะไปยังการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมของช่องแคลเซียมในนิวเคลียสทาลามัสบางชนิด แนวคิดเหล่านี้เป็นพื้นฐานสำหรับการค้นหาวิธีการใหม่ๆ ในการรักษาการขาดการส่งสัญญาณ

ไม่มีคำอธิบายง่ายๆ ว่าทำไมอาการชักส่วนใหญ่จึงยุติลงเอง เนื่องจากเซลล์ประสาทยังคงสามารถทำงานต่อไปได้แม้อาการชักจะสิ้นสุดลงแล้ว การพัฒนาของสถานะหลังชักพิเศษที่กำหนดการยุติอาการชักล่วงหน้าอาจเกิดจากหลายปัจจัย เช่น ภาวะโพลาไรเซชันของเซลล์ประสาทมากเกินไป ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของปั๊มเผาผลาญและการไหลเวียนเลือดในสมองที่ลดลง ซึ่งนำไปสู่การทำงานของวงจรประสาทที่ลดลง การปล่อยสารสื่อประสาทและสารปรับเปลี่ยนระบบประสาทมากเกินไปอันเนื่องมาจากการปล่อยสารจากอาการชักอาจส่งผลต่อการพัฒนาของสถานะหลังชักได้เช่นกัน ตัวอย่างเช่น เปปไทด์โอปิออยด์ที่เกิดขึ้นเองภายในร่างกายซึ่งปล่อยออกมาระหว่างการชักนั้นเชื่อกันว่าจะไปยับยั้งการทำงานของสมองหลังจากอาการชักกำเริบ เนื่องจากนาลอกโซน ซึ่งเป็นตัวต่อต้านตัวรับโอปิออยด์มีผลกระตุ้นในหนูที่อยู่ในอาการมึนงงหลังจากชักจากไฟฟ้าช็อต นอกจากนี้ อะดีโนซีนที่ถูกปล่อยออกมาระหว่างการชัก ซึ่งจะกระตุ้นตัวรับอะดีโนซีน A1 จะสามารถบล็อกการส่งสัญญาณแบบกระตุ้นซินแนปส์ที่เกิดขึ้นตามมาได้บางส่วน ไนตริกออกไซด์ ซึ่งเป็นสารสื่อประสาทชนิดที่สองที่ส่งผลต่อสถานะของหลอดเลือดและเซลล์ประสาทในสมอง อาจมีบทบาทในการพัฒนาของภาวะหลังชักได้เช่นกัน

กลไกทางสรีรวิทยาที่รับผิดชอบต่อการพัฒนาของภาวะหลังชักมีความสำคัญต่อการยุติอาการชัก แต่ในขณะเดียวกัน กลไกเหล่านี้ยังสามารถเป็นสาเหตุของความผิดปกติหลังชักได้ ซึ่งในผู้ป่วยบางรายอาจรบกวนกิจกรรมในชีวิตมากกว่าอาการชักเสียอีก ในเรื่องนี้ การพัฒนาวิธีการรักษาเพื่อลดระยะเวลาของภาวะหลังชักจึงมีความสำคัญ

เนื่องจากโรคลมบ้าหมูมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการชักซ้ำๆ การอธิบายกลไกของโรคนี้โดยละเอียดจะต้องคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังในสมองที่เป็นสาเหตุของโรคชักเหล่านี้ด้วย อาการชักซ้ำๆ อาจเกิดจากความผิดปกติของสมองได้หลายประการ เช่น ภาวะขาดออกซิเจนในครรภ์ การบาดเจ็บที่สมองจากอุบัติเหตุ เลือดออกในสมอง และโรคหลอดเลือดสมองตีบ มักไม่เกิดอาการชักทันที แต่เกิดขึ้นหลายสัปดาห์ หลายเดือน หรือหลายปีหลังจากได้รับบาดเจ็บที่สมอง การศึกษาหลายชิ้นได้ตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงในสมองหลังจากได้รับบาดเจ็บซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโครงสร้างสมองที่ไวต่อการกระตุ้นมากเกินไปเรื้อรัง แบบจำลองที่มีประโยชน์สำหรับการศึกษาขั้นตอนนี้คือฮิปโปแคมปัส ซึ่งได้รับการรักษาด้วยสารเคมีด้วยกรดไคนิก (สารพิษต่อระบบประสาทที่ค่อนข้างจำเพาะเจาะจง) หรือการกระตุ้นด้วยไฟฟ้ามากเกินไป ซึ่งทำให้สูญเสียเซลล์ประสาทบางส่วน การตายของเซลล์ส่งผลให้แกนประสาทของเซลล์ประสาทอื่นๆ งอกออกมา ซึ่งจะสัมผัสกับเซลล์ที่ไม่ได้รับการตอบสนอง กระบวนการที่คล้ายกันนี้เกิดขึ้นในหน่วยสั่งการการเคลื่อนไหวและส่งผลให้เกิดการรวมตัวกันเป็นมัด จากมุมมองนี้ อาการชักบางประเภทอาจถือได้ว่าเป็น "อาการกระตุกของสมอง" ชนิดหนึ่งที่เกิดจากการปรับโครงสร้างเซลล์ประสาทใหม่ การปรับโครงสร้างดังกล่าวไม่ได้มีจุดประสงค์เพื่อให้เกิดอาการชัก แต่เพื่อฟื้นฟูความสมบูรณ์ของวงจรเซลล์ประสาท ราคาที่ต้องจ่ายเพื่อสิ่งนี้ก็คือการกระตุ้นของเซลล์ประสาทที่เพิ่มขึ้น

เป็นที่ทราบกันดีว่าอาการชักจากโรคลมบ้าหมูไม่ได้เกิดขึ้นในบริเวณใดบริเวณหนึ่งของสมองเท่านั้น แต่เกิดขึ้นเป็นวงกลมที่เกิดจากเซลล์ประสาทที่ทำงานร่วมกันและทำหน้าที่เหมือนเครือข่ายที่ผิดปกติ อย่างไรก็ตาม การตัดบริเวณใดบริเวณหนึ่งของสมองออกอาจช่วยหยุดอาการชักบางประเภทได้ กลไกของผลการรักษาของการผ่าตัดดังกล่าวเทียบได้กับการตัดสายโทรศัพท์ ซึ่งจะทำให้การสนทนาทางโทรศัพท์หยุดชะงักแม้ว่าคู่สนทนาจะอยู่ห่างไกลกันมากก็ตาม

บริเวณสมองบางส่วนดูเหมือนจะมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการเกิดอาการชักจากโรคลมบ้าหมู นิวเคลียสทาลามัสที่ไม่จำเพาะ โดยเฉพาะนิวเคลียสเรติคูลาร์ของทาลามัส เป็นกุญแจสำคัญในการสร้างการขาดคลื่นสไปก์ และฮิปโปแคมปัสและอะมิกดาลา ซึ่งตั้งอยู่ในกลีบขมับส่วนใน มีความสำคัญต่อการสร้างอาการชักบางส่วนที่ซับซ้อน ทราบกันดีว่าคอร์เทกซ์พรีไพริฟอร์มมีหน้าที่ในการชักจากกลีบขมับในหนู แมว และไพรเมต ในหนู พาร์สเรติคูลาร์ของสารสีดำช่วยอำนวยความสะดวกในการแพร่กระจายและขยายขอบเขตของกิจกรรมโรคลมบ้าหมู ในมนุษย์ คอร์เทกซ์ของสมองเป็นโครงสร้างที่สำคัญที่สุดที่ทำให้เกิดอาการชักจากโรคลมบ้าหมู อาการชักเฉพาะที่มักเกิดจากความเสียหายหรือการทำงานผิดปกติของนีโอคอร์เทกซ์หรือคอร์เทกซ์โบราณและเก่าแก่ (อาร์คิเทกซ์และพาเลโอคอร์เทกซ์) ในกลีบขมับส่วนใน แม้ว่าอาการแสดงหลักของอาการชักจะเกี่ยวข้องกับนีโอคอร์เทกซ์ แต่ระบบซับคอร์เทกซ์ก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคชักด้วยเช่นกัน แม้ว่าจะยังไม่ทราบโครงสร้างและทางเดินที่เกี่ยวข้องกับการเกิดอาการชักที่แน่ชัดก็ตาม

งานวิจัยพื้นฐานกำลังเปลี่ยนแปลงแนวคิดดั้งเดิมเกี่ยวกับกลไกการพัฒนาของโรคลมบ้าหมู โดยเฉพาะอาการชักแบบเฉพาะจุด อย่างไรก็ตาม ยังคงมีคำถามมากมายที่ยังไม่มีคำตอบ เช่น ระบบใดที่เกี่ยวข้องกับกลไกการพัฒนาของโรคลมบ้าหมูแบบทั่วไป อาการชักเริ่มต้นและสิ้นสุดอย่างไร กระบวนการใดที่นำไปสู่การเกิดโรคลมบ้าหมูแบบเฉพาะจุดหลังจากสมองได้รับความเสียหาย ความเสี่ยงต่อการเกิดอาการชักจากพันธุกรรมมีบทบาทอย่างไร อะไรอธิบายความเกี่ยวข้องระหว่างโรคลมบ้าหมูบางรูปแบบกับระยะการพัฒนาของสมองบางระยะ เหตุใดการกระตุ้นไฟฟ้าที่ผิดปกติจึงปรากฏในอาการชักประเภทต่างๆ

การจำแนกประเภทของอาการชัก

เนื่องจากอาการชักจะถูกจำแนกประเภทโดยยึดตามข้อตกลงทางศัพท์ที่พัฒนาขึ้นโดยคณะผู้เชี่ยวชาญเป็นหลัก มากกว่าจะอิงตามหลักการพื้นฐานใดๆ ดังนั้น แผนการจำแนกประเภทจึงจะเปลี่ยนไปอย่างไม่ต้องสงสัย เมื่อความรู้เกี่ยวกับโรคลมบ้าหมูเพิ่มมากขึ้น

อาการชักแบบโรคลมบ้าหมูแบ่งออกเป็น 2 ประเภทกว้างๆ คือ อาการชักแบบเฉพาะจุด (เฉพาะที่) และแบบทั่วไป อาการชักแบบเฉพาะจุดเกิดขึ้นในบริเวณสมองที่จำกัด ซึ่งนำไปสู่อาการเฉพาะจุด เช่น การกระตุกของแขนขาหรือใบหน้า ความผิดปกติของประสาทสัมผัส และแม้แต่การเปลี่ยนแปลงความจำ (เช่น อาการชักแบบที่ขมับ) อาการชักแบบทั่วไปเกิดขึ้นจากการที่สมองทั้งหมดได้รับผลกระทบ แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญบางคนจะเชื่อว่าอาการชักเหล่านี้เกิดขึ้นที่โครงสร้างสมองส่วนลึก ซึ่งฉายภาพไปยังผิวเปลือกสมองเป็นวงกว้าง และเกิดขึ้นเกือบจะพร้อมกันอันเป็นผลจากความผิดปกติของส่วนต่างๆ ของสมอง แต่กลไกที่แท้จริงของการเกิดอาการชักแบบทั่วไปยังคงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

อาการชักแบบบางส่วนแบ่งออกเป็นแบบบางส่วนอย่างง่าย (ไม่สูญเสียสติหรือความจำ) และแบบบางส่วนที่ซับซ้อน (สูญเสียสติหรือความจำ) อาการชักแบบบางส่วนอย่างง่ายอาจแสดงออกมาในรูปแบบของการกระตุก ความรู้สึกผิดปกติ ภาพที่เห็น เสียง กลิ่น และการรับรู้ที่ผิดเพี้ยน หากอาการชักขยายไปถึงโครงสร้างร่างกายแบบพืช ก็จะรู้สึกปั่นป่วนหรือคลื่นไส้ สำหรับอาการชักแบบบางส่วนอย่างง่ายทุกประเภท ผู้ป่วยจะยังคงมีสติและจดจำทุกอย่างที่เกิดขึ้นกับตนเองได้ หากผู้ป่วยสับสนหรือจำไม่ได้ว่าเกิดอะไรขึ้นกับตนเองระหว่างการชัก อาการชักดังกล่าวจะเรียกว่าแบบบางส่วนที่ซับซ้อน

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การจำแนกประเภทโรคลมบ้าหมูระหว่างประเทศ (ฉบับย่อ)

อาการชักแบบบางส่วน (เกิดขึ้นในบริเวณจำกัดของสมอง)

• ง่ายๆ (ไม่มีการเสื่อมถอยของจิตสำนึกหรือความจำ):
  • ประสาทสัมผัส
  • มอเตอร์
  • เซนเซอร์มอเตอร์
  • จิตใจ (ความคิดทางพยาธิวิทยาหรือการรับรู้ที่เปลี่ยนแปลงไป)
  • ความรู้สึกอบอุ่น คลื่นไส้ พุ่งพล่าน ฯลฯ
• ซับซ้อน (มีสติสัมปชัญญะหรือความจำเสื่อม)
  • มีออร่า (ลางบอกเหตุ) หรือไม่มีออร่า
  • มีหรือไม่มีอัตโนมัติ
• ทั่วไปรอง

อาการชักแบบทั่วไป (เกิดจากบริเวณสมองส่วนใหญ่)

• การขาดงาน (petit mal)
• โทนิค-โคลนิก (แกรนด์-มอลล์)
• อาการชักแบบอะโทนิก (อาการชักแบบตก)
• ไมโอโคลนิก

อาการชักที่ไม่สามารถจำแนกประเภทได้

อาการชักแบบซับซ้อนบางส่วนเคยถูกจัดประเภทเป็นอาการทางจิตพลศาสตร์ ขมับ หรือระบบลิมบิก อาการชักแบบซับซ้อนบางส่วนอาจเริ่มด้วยออร่า ซึ่งเป็นอาการเริ่มต้นก่อนอาการชัก โดยมักมีอาการเหมือน "เดจาวู" คลื่นไส้ อุ่น คลาน หรือรับรู้ผิดปกติ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีอาการชักแบบซับซ้อนบางส่วนประมาณครึ่งหนึ่งจำออร่าไม่ได้ ในระหว่างอาการชักแบบซับซ้อนบางส่วน ผู้ป่วยมักจะทำการเคลื่อนไหวโดยอัตโนมัติ เช่น คลำหา เลียริมฝีปาก ถอดเสื้อผ้า เดินเตร่ไปมาไร้จุดหมาย พูดประโยคที่ไม่มีความหมายซ้ำๆ การกระทำที่ไม่มีความหมายเหล่านี้เรียกว่าออโตเมติซึม ซึ่งพบในผู้ป่วยที่มีอาการชักแบบซับซ้อนบางส่วนร้อยละ 75

อาการชักทั่วไปแบ่งออกเป็นหลายประเภท อาการชักแบบไม่มีสติ ซึ่งก่อนหน้านี้เรียกว่า petit mal มักเริ่มในวัยเด็ก อาการดังกล่าวเป็นอาการหมดสติชั่วขณะสั้นๆ ร่วมกับการจ้องมองนิ่งๆ เปลือกตากระตุก หรือพยักหน้า อาการชักแบบไม่มีสติอาจแยกแยะจากอาการชักแบบซับซ้อนบางส่วนได้ยาก ซึ่งรวมถึงการจ้องมองนิ่งๆ ด้วย แต่อาการชักแบบไม่มีสติมักจะใช้เวลาสั้นกว่าอาการชักแบบซับซ้อนบางส่วน และมีลักษณะเฉพาะคือฟื้นคืนสติได้เร็วกว่า EEG (ดูด้านล่าง) มีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรคชักประเภทเหล่านี้

อาการชักแบบเกร็งกระตุกทั่วไป ซึ่งก่อนหน้านี้เรียกว่าอาการชักแบบเกร็งกระตุกทั้งตัว จะเริ่มด้วยอาการหมดสติอย่างกะทันหันและมีอาการตึงที่ลำตัวและแขนขา ตามด้วยอาการกระตุกแบบเกร็งกระตุกเป็นจังหวะของแขนขา ผู้ป่วยจะกรี๊ดร้อง ซึ่งเกิดจากการเกร็งของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจและสายเสียงปิด อาการชัก (ictus) มักกินเวลา 1 ถึง 3 นาที หลังจากนั้นจะเกิดภาวะหลังชัก (post-ictal) ซึ่งมีอาการซึม ง่วงซึม สับสน ซึ่งอาจกินเวลานานหลายชั่วโมง ภาวะหลังชักอาจเกิดขึ้นได้หลังจากเกิดอาการชัก

อาการชักอาจเริ่มในบริเวณใดบริเวณหนึ่งและแพร่กระจายไปทั่วสมอง ทำให้เกิดอาการชักเกร็งกระตุกทั่วไป สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างระหว่างอาการชักแบบแกรนด์มัลที่แท้จริง (โดยทั่วไป) กับอาการชักแบบบางส่วนที่มีการเกร็งกระตุกทั่วไป เนื่องจากอาการชักทั้งสองประเภทนี้อาจต้องใช้ยาต้านโรคลมบ้าหมูที่แตกต่างกัน นอกจากนี้ อาการชักเกร็งกระตุกทั่วไปแบบรองสามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัด ในขณะที่อาการชักเกร็งกระตุกทั่วไปแบบปฐมภูมิไม่สามารถรักษาได้ เนื่องจากไม่มีแหล่งที่มาที่ชัดเจน (จุดเน้นของโรคลมบ้าหมู) ที่สามารถตัดออกได้

อาการชักแบบอะโทนิกมักเกิดขึ้นหลังจากสมองได้รับความเสียหาย ในระหว่างการชักแบบอะโทนิก กล้ามเนื้อจะตึงลงอย่างกะทันหันและผู้ป่วยอาจล้มลงกับพื้น ในบางกรณี ผู้ป่วยถูกบังคับให้สวมหมวกกันน็อคเพื่อป้องกันการบาดเจ็บที่ศีรษะอย่างรุนแรง

อาการชักแบบไมโอโคลนิกมีลักษณะเฉพาะคือ กระตุกเป็นช่วงสั้นๆ และรวดเร็ว หรือกระตุกเป็นชุด มักมีการประสานงานและจัดระเบียบน้อยกว่าอาการชักแบบเกร็งกระตุกทั่วไป

อาการชักแบบสเตตัสอีพิเลปติคัส (Status Epilepticus) คืออาการชักหรืออาการชักต่อเนื่องกันนานกว่า 30 นาที โดยไม่มีการพักฟื้นจากอาการหมดสติหรืออาการอื่นๆ อาการชักแบบสเตตัสอีพิเลปติคัสเป็นภาวะฉุกเฉินเนื่องจากอาจส่งผลให้เกิดความเสียหายของเซลล์ประสาทและภาวะแทรกซ้อนทางร่างกาย อาการชักแบบสเตตัสอีพิเลปติคัสมีหลายประเภท ซึ่งสอดคล้องกับอาการชักแบบต่างๆ อาการชักแบบสเตตัสบางส่วนแบบเดี่ยวเรียกว่า epilepsia partialis continua ภาวะชักแบบสเตตัสบางส่วนแบบซับซ้อนและอาการชักแบบไม่มีการเคลื่อนไหวสามารถกำหนดได้หลายคำ เช่น อาการชักแบบไม่ชัก อาการมึนงงแบบสไปก์เวฟ อาการชักแบบไม่มีการเคลื่อนไหว และอาการชักแบบทไวไลท์ คณะทำงานสเตตัสอีพิเลปติคัสได้พัฒนาคำแนะนำสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาอาการชักแบบสเตตัสอีพิเลปติคัส

บุคคลหนึ่งอาจมีอาการชักหลายประเภท และประเภทหนึ่งอาจเปลี่ยนไปเป็นอีกประเภทหนึ่งได้เมื่อกิจกรรมทางไฟฟ้าแพร่กระจายไปทั่วสมอง โดยทั่วไป อาการชักแบบย่อยๆ จะเปลี่ยนเป็นการชักแบบย่อยๆ ที่ซับซ้อน ซึ่งจะเปลี่ยนเป็นอาการชักแบบโทนิค-โคลนิกแบบทั่วไปที่เกิดขึ้นในภายหลัง ในบางกรณี ยาต้านโรคลมบ้าหมูจะช่วยเพิ่มความสามารถของสมองในการจำกัดการแพร่กระจายของกิจกรรมโรคลมบ้าหมู

ในผู้ใหญ่ อาการชักแบบซับซ้อนบางส่วนพบได้บ่อยที่สุด (มากกว่า 40% ของผู้ป่วย) พบอาการชักแบบง่ายบางส่วนใน 20% อาการชักแบบเกร็งกระตุกทั่วไปแบบปฐมภูมิใน 20% อาการชักแบบขาดเรียนใน 10% อาการชักประเภทอื่นใน 10% อาการชักแบบขาดเรียนพบได้บ่อยในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่

การแบ่งประเภทของกลุ่มอาการโรคลมบ้าหมู

การจำแนกประเภทอาการชักจากโรคลมบ้าหมูไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับสภาพของผู้ป่วย สาเหตุ ความรุนแรง หรือการพยากรณ์โรค จึงจำเป็นต้องมีการจำแนกประเภทเพิ่มเติมเพื่อให้สามารถจำแนกกลุ่มอาการโรคลมบ้าหมูได้ การจำแนกประเภทนี้เป็นการจำแนกประเภทที่ครอบคลุมมากขึ้น ไม่เพียงแต่รวมถึงคำอธิบายประเภทของอาการชักเท่านั้น แต่ยังรวมถึงข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะทางคลินิกอื่นๆ ของโรคด้วย กลุ่มอาการโรคลมบ้าหมูบางส่วนจะอธิบายไว้ด้านล่าง

อาการชักกระตุกในเด็ก / กลุ่มอาการเวสท์

อาการกระตุกของทารกมักเกิดกับเด็กอายุตั้งแต่ 3 เดือนถึง 3 ปี โดยมีลักษณะเฉพาะคือกระตุกแบบงอตัวกะทันหันและมีความเสี่ยงสูงต่อความบกพร่องทางสติปัญญา ในระหว่างที่มีอาการกระตุกแบบงอตัว เด็กจะเหยียดแขนขาตรง ก้มตัวไปข้างหน้า และกรีดร้องอย่างกะทันหัน อาการดังกล่าวจะกินเวลาหลายวินาทีแต่สามารถเกิดขึ้นซ้ำได้หลายครั้งต่อชั่วโมง EEG แสดงให้เห็นภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบมีแอมพลิจูดสูงและมีกิจกรรมพื้นหลังแอมพลิจูดสูงที่ไม่เป็นระเบียบ การรักษาในระยะเริ่มต้นสามารถลดความเสี่ยงของความบกพร่องทางสติปัญญาถาวรได้ แม้ว่ากรดวัลโพรอิกและเบนโซไดอะซีพีนจะถือเป็นยาที่เลือกใช้ แต่ประสิทธิภาพของยาเหล่านี้ยังต่ำ ในบรรดายาใหม่นี้ ผลลัพธ์ที่มีแนวโน้มมากที่สุดคือการใช้วิกาบาทรินและเฟลบามาต รวมถึงลาโมไตรจีนและโทพิรามาต

กลุ่มอาการเลนน็อกซ์-กาสโตต์

โรคลมบ้าหมู Lennox-Gastaut เป็นโรคที่พบได้ค่อนข้างน้อย (ยกเว้นในศูนย์โรคลมบ้าหมู ซึ่งพบในผู้ป่วยที่มีอาการชักที่ดื้อต่อการรักษาเป็นจำนวนมาก) โดยมีลักษณะเด่นดังนี้:

1. อาการชักแบบหลายรูปแบบ มักรวมถึงอาการชักแบบอะโทนิกและแบบโทนิก
2. ความบกพร่องทางจิตที่แปรผัน
3. การเปลี่ยนแปลง EEG รวมทั้งกิจกรรมคลื่นสไปก์แบบช้า

แม้ว่าอาการนี้มักจะเริ่มในวัยเด็ก แต่ก็สามารถเกิดขึ้นกับผู้ใหญ่ได้เช่นกัน โรค Lennox-Gastaut เป็นโรคที่รักษาได้ยาก โดยมีผู้ป่วยเพียง 10-20% เท่านั้นที่รักษาหายได้ เนื่องจากอาการชักมักเป็นแบบหลายจุด การผ่าตัดจึงมีประโยชน์น้อยมาก แม้ว่าการตัดลำไส้ใหญ่จะช่วยลดอาการชักกะทันหันและป้องกันการบาดเจ็บได้ แม้ว่ากรดวัลโพรอิก เบนโซไดอะซีพีน ลาโมไทรจีน วิกาบาทริน โทพิราเมต และเฟลบาเมตอาจช่วยได้ แต่ผลการรักษามักจะไม่น่าพอใจ

อาการชักจากไข้

อาการชักจากไข้มักเกิดจากไข้และมักเกิดกับเด็กอายุตั้งแต่ 6 เดือนถึง 5 ปีที่มีอาการชักเกร็งเกร็ง ควรแยกอาการชักจากไข้จากโรคร้ายแรง เช่น โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบออกจากกัน อาการชักจากไข้มักทำให้ผู้ปกครองกลัวมากแต่ก็มักไม่รุนแรง แม้ว่าจะถือว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดอาการชักบางส่วนแบบซับซ้อนในภายหลัง แต่ก็ไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือว่าการป้องกันอาการชักจากไข้จะช่วยลดความเสี่ยงนี้ได้ เด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการชักจากไข้จะไม่เป็นโรคลมบ้าหมูในภายหลัง สิ่งนี้ทำให้เกิดคำถามถึงประโยชน์ของยาต้านโรคลมบ้าหมู ซึ่งอาจส่งผลเสียต่อการเรียนรู้และบุคลิกภาพ โดยทั่วไปแล้ว ฟีโนบาร์บิทัลใช้ป้องกันอาการชักจากไข้ อย่างไรก็ตาม ยานี้จะได้ผลก็ต่อเมื่อรับประทานทุกวันเท่านั้น เนื่องจากอาการชักมักจะเกิดขึ้นทันทีหลังจากอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น การใช้ฟีโนบาร์บิทัลเป็นประจำทุกวันเป็นเวลานานจะส่งผลให้เกิดอาการสมาธิสั้น ปัญหาพฤติกรรม และปัญหาด้านการเรียนรู้ในเด็กจำนวนมาก นักประสาทวิทยาเด็กหลายคนเชื่อว่าการรักษาอาการชักจากไข้เป็นอันตรายมากกว่าการรักษาอาการชักเป็นครั้งคราวที่อาจไม่กลับมาเป็นซ้ำอีก และไม่แนะนำให้รักษา การทดลองใช้ยาต้านโรคลมบ้าหมูอื่นๆ หลายครั้งสำหรับอาการชักจากไข้ไม่ได้ผลดีนัก ดังนั้น ประเด็นการรักษาอาการชักจากไข้จึงยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน

โรคลมบ้าหมูในเด็กที่ไม่ร้ายแรงซึ่งมีจุดยอดที่ขมับส่วนกลาง

โรคลมบ้าหมูชนิดไม่ร้ายแรงในเด็กที่มีจุดพีคที่บริเวณขมับส่วนกลาง (โรคลมบ้าหมูชนิดโรแลนดิก) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มักแสดงอาการในวัยเด็กหรือวัยรุ่น (อายุ 6 ถึง 21 ปี) โรคโรแลนดิกเป็นบริเวณสมองที่อยู่ด้านหน้าของขอบสมองส่วนหน้าและกลีบข้าง อาการชักที่เกิดขึ้นในบริเวณนี้จะแสดงอาการโดยการกระตุกและอาการชาที่ใบหน้าหรือมือ บางครั้งอาจพัฒนาไปเป็นอาการชักแบบโทนิกโคลนิกที่กระจายไปทั่วร่างกาย ในภาวะนี้ EEG มักจะแสดงจุดพีคที่เด่นชัดในบริเวณส่วนกลางและขมับ อาการชักมักเกิดขึ้นขณะนอนหลับ คำว่า "ไม่ร้ายแรง" ใช้ไม่ได้เพราะอาการชักสามารถแสดงอาการได้เพียงเล็กน้อย แต่เป็นเพราะมีการพยากรณ์โรคในระยะยาวที่ดี เมื่ออายุมากขึ้น อาการชักมักจะลดลงเกือบทุกครั้ง การใช้ยาต้านโรคลมบ้าหมูไม่จำเป็น แต่ในกรณีที่มีอาการชักบ่อยหรือรุนแรง จะใช้ยาที่มีฤทธิ์ต่ออาการชักบางส่วน (ส่วนใหญ่มักเป็นคาร์บามาเซพีน)

โรคลมบ้าหมูชนิดไมโอโคลนิกในเด็ก

โรคลมบ้าหมูชนิดกระตุกแบบกระตุกในเด็ก (Juvenile myoclonic epilepsy: JME) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการชักทั่วไปในผู้ใหญ่ตอนต้น ซึ่งแตกต่างจากโรคลมบ้าหมูชนิดไม่ร้ายแรงที่มีจุดสูงสุดที่บริเวณขมับส่วนกลาง อาการชักเหล่านี้จะไม่ลดลงตามวัย JME เป็นกลุ่มอาการโรคลมบ้าหมูที่กำหนดโดยพันธุกรรม ซึ่งมักเริ่มในเด็กโตและวัยรุ่น ในบางกรณีที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ พบยีนที่ทำให้เกิดโรคบนโครโมโซม 6 JME มักมีลักษณะเฉพาะคือกระตุกแบบกระตุกในตอนเช้า (อาการกระตุกของแขนขาหรือศีรษะ) และชักกระตุกแบบกระตุกทั่วไปเป็นครั้งคราว EEG ใน JME มักแสดงคอมเพล็กซ์สไปก์เวฟทั่วไปที่มีความถี่ 3-6 ครั้งต่อวินาที ยาต้านโรคลมบ้าหมู เช่น กรดวัลโพรอิกและเบนโซไดอะซีพีน เป็นลักษณะเฉพาะที่มีประสิทธิภาพสูง ในกรณีที่แพ้ยาเหล่านี้ สามารถใช้ลาโมไตรจีนและโทพิราเมตได้

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]