โรคเลือดออกในทารกแรกเกิด

โรคไข้เลือดออกของทารกแรกเกิด - โรคของเด็กทารกแรกเกิดในช่วงเวลาที่เป็นที่ประจักษ์มีเลือดออกผิดปกติของการเกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดกิจกรรมซึ่งขึ้นอยู่กับเนื้อหาของวิตามินเค.

[1], [2], [3],

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของโรคในประเทศของเราคือ 0.25-1.5% ในประเทศที่มีการใช้วิตามินทันทีหลังคลอดได้รับการแนะนำสู่การปฏิบัติทางคลินิกแล้วความถี่ของโรคริดสีดวงทวารลดลงอย่างรวดเร็วและน้อยกว่า 0.01%

[4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุของโรคริดสีดวงทวารของทารกแรกเกิดคืออะไร?

บทบาททางชีวภาพของวิตามินเค - ขั้นตอนการเปิดใช้งานของแกมมา carboxylation ของกรดกลูตามิกในปัจจัยการแข็งตัวของเลือด: prothrombin (II ปัจจัย) proconvertin (ปกเกล้าเจ้าอยู่หัวปัจจัย), โกลบูลิ Antihemophilic (ปัจจัย IX) และปัจจัยสจ๊วต Prauera (ปัจจัย X); นอกจากนี้ในโปรตีน C และ S ของพลาสม่าที่เกี่ยวข้องกับกลไกการป้องกันการบิด; osteocalcin และโปรตีนบางชนิด การขาดวิตามินเคมีการผลิตในตับ akarboksi ใช้งานปัจจัยที่สองปกเกล้าเจ้าอยู่หัว IX และ X (โปรตีนที่เกิดจากวิตามิน K-ขาด - PIVKA) ซึ่งไม่สามารถที่จะผูกแคลเซียมอย่างเต็มที่และมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือด

วิตามินเคซึมผ่านรกได้อย่างอ่อน โรคเลือดออกหลักเนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าปริมาณวิตามินเคในครรภ์มีน้อย (ไม่เกิน 50% ของผู้ใหญ่) หลังจากการคลอดของวิตามินเคกับเต้านมน้อยมากการผลิตจุลินทรีย์ในลำไส้ของพวกเขาจะเริ่มต้นด้วยชีวิตเด็ก 3-5 วัน

ปัจจัยที่มีผลต่อการเกิด K-hypovitaminosis ในเด็กแรกเกิด: วัยก่อนคลอด การแต่งตั้ง anticoagulants ตั้งครรภ์ของการกระทำโดยอ้อมยากันชักยาปฏิชีวนะในวงกว้าง; gestosis; hepato และ enteropathy, dysbiosis ในลำไส้

การสังเคราะห์สารตั้งต้นของ polypeptide ของปัจจัยพลาสม่า (PBPF) ของการแข็งตัวของเลือดในตับของเด็กลดลง

ด้วยโรคเลือดออกทุติยภูมิการสังเคราะห์การแข็งตัวของเลือดในเลือดของ PPPF เกิดขึ้นกับโรคตับ (โรคตับอักเสบแอสไพรินของท่อน้ำดี ฯลฯ ) การละเมิดการสังเคราะห์วิตามินเคเนื่องจากสารอาหารทางหลอดเลือดเป็นเวลานานเป็นดาวน์ซินโดร malabsorption หรือแต่งตั้งคู่อริวิตามินเค - - coumarin และ neodikumarina มีตัวแปรที่สองของโรคไข้เลือดออกที่สองคือ

ในเวลาเดียวกันเด็กที่มีระดับวิตามินเคในเลือดต่ำและเด็กที่มีเนื้อหา PIVKA สูงจะถูกตรวจพบ

การเกิดโรค

รายงานการสังเคราะห์ SOFP และ / หรือทำลาย carboxylation ของกรดกลูตามิก SOFP แข็งตัวจะนำไปสู่การหยุดชะงักของการผลิตปัจจัยที่สองปกเกล้าเจ้าอยู่หัว IX และ X นี่คือการยืดตัวที่เห็นได้ชัดของ prothrombin เวลา (PT) และเปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (APTT)

อาการของโรคริดสีดวงทวารของทารกแรกเกิด

เป็นรูปแบบของการเกิดโรคไข้เลือดออกของทารกแรกเกิดที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวในวันแรกของชีวิตอาเจียนเป็นเลือด (เลือด) เลือดออกในปอดเลือดออกเข้าไปในอวัยวะในช่องท้องและพื้นที่ retroperitoneal ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในต่อมหมวกไต, ตับ, ม้าม โรคไข้เลือดออกของทารกแรกเกิดอาจเริ่มต้นแม้จะอยู่ในมดลูกและเด็กที่เกิดเปิดเผยโรคหลอดเลือดสมองแตก (ที่ neurosonography) เลือดที่ผิวหนัง

รูปแบบคลาสสิกของโรคไข้เลือดออกเป็นเรื่องปกติสำหรับที่กินนมแม่และประจักษ์ในวันที่ 3-5th ของชีวิตอาเจียนเป็นเลือด, melena (เลือดออกในลำไส้) เด็กอาจจะมีเลือดออกในผิวหนัง (ecchymosis, petechiae) เลือดออกในถอยห่างออกไปจากการตกค้างของสายสะดือ, kefalogematomy ในเด็กที่มีการขาดออกซิเจนที่รุนแรงเกิดชอกช้ำขาดวิตามิน K สามารถประจักษ์เองในรูปแบบของโรคหลอดเลือดสมองแตกเลือดออกภายใต้พังผืดและช้ำภายในและมีเลือดออก

เด็กที่มี melena อาจมี hyperbilirubinemia เนื่องจากการหลั่งของเม็ดเลือดแดงในลำไส้จะเพิ่มขึ้น melena เหตุผล - การก่อตัวของแผลเล็ก ๆ บนเยื่อเมือกของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นในแหล่งกำเนิดของซึ่งมีบทบาทนำใน glucocorticoids เกินทารกแรกเกิด (ความเครียดเนื่องจากทั่วไป) การขาดเลือดของกระเพาะอาหารและลำไส้ บทบาทบางอย่างในแหล่งกำเนิดของ melena และอาเจียนที่มีเลือดออกจะถูกเล่นโดย gastroesophageal reflux และ esophagitis ในกระเพาะอาหาร

อาการทางคลินิกของโรคไข้เลือดออกในช่วงปลายของทารกแรกเกิดสามารถ: โรคหลอดเลือดสมองแตก (มากกว่า 50%), ecchymosis ผิวกว้างขวาง melena อาเจียนเป็นเลือดเลือดออกจากแผลสะดือปัสสาวะก้อนเลือดใต้หนังศีรษะเหตุคลอด

ภาวะแทรกซ้อนของโรค hemorrhagic ของทารกแรกเกิดรวมถึง hypovolemic ช็อกซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยความอ่อนแอ pallor มักจะลดลงในอุณหภูมิของร่างกายเพื่อตัวเลขที่ผิดปกติลดลงในความดันโลหิต

การจัดหมวดหมู่

แยกรูปแบบหลักและรองของโรค โรคเลือดออกหลักของทารกแรกเกิดเพราะความจริงที่ว่าเนื้อหาของวิตามินเคในครรภ์ที่มีขนาดเล็กและหลังการเกิดของเขามาถึงเต้านมเล็กน้อยและพัฒนางานของจุลินทรีย์ในลำไส้เริ่มต้นด้วยวัน 3-5 วันของชีวิตของเด็ก ในการละเมิด hemorrhagic สังเคราะห์โรครอง SOFP แข็งตัวเกิดขึ้นเนื่องจากโรคตับสารอาหารทางหลอดเลือดเป็นเวลานานหรือกลุ่มอาการของโรค malabsorption ในทารกแรกเกิด

นอกจากนี้การจัดสรรรูปแบบแรกของโรคซึ่งเป็นลักษณะโดยลักษณะของเลือดออกใน 1-2 วันของชีวิตคลาสสิก - มีเลือดออกใน 3-5 วันของชีวิตและต่อมามักจะรองรูปแบบซึ่งมีเลือดออกที่สามารถเกิดขึ้นได้ในวันที่ระยะเวลาที่ทารกแรกเกิดใด ๆ

[9], [10], [11], [12], [13]

การวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับริดสีดวงทวารของทารกแรกเกิด

เพื่อวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับริดสีดวงทวารของทารกแรกเกิดให้ตรวจดูเวลาของการแข็งตัวของเลือดเวลาในการมีเลือดออกจำนวนเกล็ดเลือด ต่อมาหรือในเวลาเดียวกันตรวจสอบ PT, APTT เวลา thrombin (PT) และจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเลือดและ hematocrit (สำหรับโรคโลหิตจาง)

สำหรับโรคริดสีดวงทวารระยะเวลาในการแข็งตัวของเลือดเป็นแบบปกติโดยมีเวลาในการทำเลือดออกปกติและจำนวนของ thrombocytes ยืนยันการวินิจฉัยความยาว PV และ APTT ภายใต้ TV ปกติ

กับการสูญเสียเลือดอย่างมีนัยสำคัญโรคโลหิตจางเป็นข้อสังเกตซึ่ง แต่อย่างเต็มที่ปรากฏตัวใน 2-3 วันหลังจากที่มีเลือดออก

[14], [15], [16], [17], [18],

การวินิจฉัยแยก

อาเจียนเป็นเลือดและ melena เด็กวันแรกของชีวิตควรจะแตกต่างจาก "ซินโดรมกินด้วยเลือดของแม่" ซึ่งเป็นหนึ่งในสามของเด็กกับวันแรกของชีวิตของเลือดในอุจจาระหรืออาเจียน เมื่อต้องการทำเช่นนี้ให้ใช้การทดสอบ Apt: อาเจียนหรืออุจจาระที่เปื้อนเลือดจะเจือจางด้วยน้ำและจะได้สารละลายสีชมพูที่มีฮีโมโกลบิน หลังจากการหมุนเหวี่ยงให้ผสมสารละลาย 4 มิลลิลิตรกับสารละลายโซเดียมไฮดรอกไซด์ 1% 1 เปลี่ยนของเหลวสี (การประเมินผลหลังจาก 2 นาที) น้ำตาลแสดงว่านั้นของฮีโมโกล A (เลือดของมารดา) และการเก็บรักษาสีชมพู - ของทารกในครรภ์ (ทนด่าง), ฮีโมโกล F นั่นคือ เลือดของเด็ก

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการยังมี coagulopathies อื่น ๆ (กรรมพันธุ์) ทารกแรกเกิดจ้ำเลือดต่ำและกลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดแข็งตัวเผยแพร่ (DIC) ในกรณีนี้จะมีการทำ Coagulogram แบบกางออกและหากจำเป็นให้ทำ Tromboelastogram

ข้อมูลเกี่ยวกับห้องปฏิบัติการสำหรับกลุ่มอาการตกเลือดที่พบมากที่สุดในทารกแรกเกิด

ตัวชี้วัด	บรรทัดฐานสำหรับเด็กที่มีระยะเวลาครบกำหนด	ไข้เลือดออก โรค	Gemofïlïï	Thrombo-cytopenia	DIC- syndrome
เวลาในการแข็งตัว (ตาม Burker)	เริ่มต้น - 4 นาทีสิ้นสุด - 4 นาที	ขยาย	ขยาย	บรรทัดฐาน	ขยาย
เวลาเลือดออก	2-4 นาที	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	ขยาย	ขยาย
จำนวน เกล็ดเลือด	150-400x10 9 / l	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	ลดลง	ลดลง
PV	13-16 วินาที	ขยาย	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	ขยาย
โทรทัศน์	10-16 วินาที	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	ขยาย
APTT	45-60 วินาที	ขยาย	ขยาย	บรรทัดฐาน	ขยาย
Fibrinogen	1.5-3.0 กรัม / ลิตร	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	ลดลง
ผลิตภัณฑ์ จากการย่อยสลาย fibrinogen บน / fibrin (PDF)	0-7 มก. / มล	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	การเลื่อนตำแหน่ง

[19], [20], [21]

การรักษาโรคริดสีดวงทวารของทารกแรกเกิด

ในการรักษาโรคริดสีดวงทวารของทารกแรกเกิดวิตามิน K3 (vikasol) ถูกนำมาใช้ คำนวณจาก 0.1-0.15 มิลลิลิตร / กก. วันละครั้งเป็นเวลา 2-3 วัน

ในเลือดออกรุนแรงที่คุกคามชีวิตเลือดออกพร้อมกันแนะนำพลาสม่าสดแช่แข็ง 10-15 มล. / กก. หรือการจัดเตรียมความเข้มข้นของ prothrombin ซับซ้อน (RR5V) 15-30 IU / กก i.v. ยาลูกกลอน

กับการพัฒนาของ hypovolemic ช็อก, การรักษาด้วยยาเป็นครั้งแรก (หลังจากการถ่ายพลาสม่าสดแช่แข็งในปริมาณ 20 มล. / กก.) และในกรณีที่จำเป็นบรรจุเซลล์เม็ดเลือดแดงถ่ายจากการคำนวณของ 5-10 มล. / กก

การป้องกันโรคริดสีดวงในเด็กทารกแรกเกิดเป็นอย่างไร?

การป้องกันไม่ได้ดำเนินการโดยทารกแรกเกิดทั้งหมด แต่เฉพาะจากกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูง เหล่านี้รวมถึงทารกแรกเกิดโดยเร็วโดยเฉพาะอย่างยิ่งทารกคลอดก่อนกำหนด; เด็กขาดอาหารให้นมบุตร, อาหารเสริมทางหลอดเลือดดำ, รับยาปฏิชีวนะ นอกจากนี้เด็กที่เข้ารับการขาดออกซิเจนปริหนักและสำลักบาดเจ็บเกิดเด็กหลังผ่าตัดคลอด, เด็กจากการตั้งครรภ์ที่เกิดขึ้นกับครรภ์เป็นพิษเนื่องจากการสังเคราะห์อ่อนแอสโตรเจนเช่นเดียวกับเด็กที่มาจากการตั้งครรภ์ที่มีอาการของ hepatopathy, malabsorption, dysbiosis และ dysbiosis ลำไส้ในแม่ .

ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ การใช้ยาล่าสุดสำหรับมารดาของยาหลายชนิด (ยากันยุง anticoagulants ของการกระทำโดยอ้อมยาปฏิชีวนะในวงกว้างและยาต้านวัณโรค)

เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันโรคต้องได้รับการแก้ปัญหา vikasol 1% ในอัตรา 0.1 มิลลิลิตร / กิโลกรัมต่อครั้งภายใน 1-3 วัน

ในสหรัฐอเมริกาตามคำแนะนำของ American Academy of Pediatrics ตั้งแต่ปีพ. ศ. 2503 วิตามินเค (phytomenadione) (1 มก.) ได้รับการฉีดเข้ากล้ามเนื้อสำหรับเด็กแรกเกิด