โรคไต Polycystic ในผู้ใหญ่: อาการ

อาการของไต polycystic แบ่งออกเป็นไตและ extrarenal

อาการไตของไตโรคไตในผู้ใหญ่

• อาการปวดเฉียบพลันและถาวรในช่องท้อง
• โลหิตเป็นเนื้องอก (micro- หรือ macrohematuria)
• ความดันโลหิตสูง
• การติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะ (กระเพาะปัสสาวะ, ไตลิ้น, ซีสต์)
• โรคนิ่วไต
• Nefromegaliya
• ภาวะไตวายล้มเหลว

อาการ EXTRARENAL ของโรคไต polycystic ในผู้ใหญ่

• ระบบทางเดินอาหาร:
  • ซีสต์ในตับ;
  • ซีสต์ในตับอ่อน
  • ไส้ติ่งของลำไส้
• หัวใจและหลอดเลือด:
  • การเปลี่ยนแปลงของลิ้นหัวใจ
  • intracerebral aneurysms;
  • โป่งพองในทรวงอกและช่องท้อง

[1], [2], [3], [4], [5]

อาการไตของโรคไต polycystic

อาการแรกของไต polycystic มักจะเกิดขึ้นเมื่ออายุประมาณ 40 ปี แต่การโจมตีของโรคจะเร็วมาก (ไม่เกิน 8 ปี) และต่อมา (หลัง 70 ปี) อาการทางประสาทที่พบบ่อยที่สุดของโรคไต polycystic มีอาการปวดในโพรงในช่องท้อง (หรือหลัง) และโลหิตเป็นโพรง

อาการปวดในโพรงในช่องท้องจะปรากฏในระยะเริ่มแรกของโรคซึ่งอาจเป็นระยะหรือถาวรและแตกต่างกันตามความเข้ม อาการปวดที่รุนแรงมักทำให้ผู้ป่วยต้องใช้ยาแก้ปวดจำนวนมากรวมทั้ง NSAIDs ซึ่งในสถานการณ์คล้าย ๆ กันสามารถช่วยในการพัฒนาความดันโลหิตสูงและการลดการทำงานของไต บ่อยครั้งเนื่องจากความรุนแรงของอาการปวดต้องมีการแนะนำให้ใช้ยาแก้ปวดยาเสพติด กำเนิดของอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับการขยายตัวของแคปซูลของไต

Hematuria มักเป็น microhematuriaเป็นอาการที่เด่นชัดอันดับสองของโรคไต polycystic ในผู้ใหญ่ มากกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยเป็นระยะ ๆ พบอาการของ macrohematuria พวกเขาถูกกระตุ้นโดยการพัฒนาของการบาดเจ็บหรือโหลดทางกายภาพมาก ความถี่ของอาการของ macrogemuria เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยไตที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและมีความดันโลหิตสูงสูง การปรากฏตัวของปัจจัยเหล่านี้ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นความเสี่ยงของการเกิดภาวะเลือดออกในไต สาเหตุอื่น ๆ ของการเกิด hematuria ได้แก่ การผอมบางหรือการแตกของหลอดเลือดในผนังถุงน้ำคร่ำไตการติดเชื้อหรือทางเดินของนิ่วในไต

ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงถูกตรวจพบใน 60% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคไต polycystic ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคไตวายเรื้อรัง ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอาจเป็นสัญญาณทางคลินิกครั้งแรกของโรคและพัฒนาในวัยรุ่น เมื่ออายุเพิ่มขึ้นความถี่ของความดันโลหิตสูงจะเพิ่มขึ้น คุณลักษณะของหลอดเลือดแดงความดันโลหิตสูงในผู้ป่วยโรคไต polycystic - การสูญเสียของ circadian จังหวะของความดันโลหิตที่มีค่าอย่างต่อเนื่องสูงหรือแม้กระทั่งการเพิ่มขึ้นในช่วงกลางคืนและช่วงเช้า ธรรมชาติของความดันโลหิตสูงและเป็นเวลานานดำรงอยู่ของมันมีผลเสียหายต่ออวัยวะเป้าหมาย: หัวใจที่ก่อให้เกิดการพัฒนาของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายและความล้มเหลวของการจัดหาเลือดที่สร้างภัยคุกคามของกล้ามเนื้อหัวใจตายเช่นเดียวกับไตอย่างมีนัยสำคัญเร่งขึ้นก้าวของความก้าวหน้าของความไม่เพียงพอของไต

การเกิดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงมีความเกี่ยวข้องกับภาวะขาดเลือดที่นำไปสู่การกระตุ้น RAAS และการเก็บรักษาโซเดียมในร่างกาย

Proteinuriaเป็นกฎที่แสดงออกมาเล็กน้อย (ไม่เกิน 1 กรัมต่อวัน) ภาวะโปรตีนในปัสสาวะที่รุนแรงและปานกลางช่วยเร่งพัฒนาการของภาวะไตวายและส่งผลร้ายต่อการพยากรณ์โรคในระยะยาวของผู้ป่วย

การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะทำให้เกิดความวิตกกังวลในเรื่องของโรคประมาณ 50% ในสตรีมักพบบ่อยกว่าในผู้ชาย การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะสามารถเกิดขึ้นได้ในกระเพาะปัสสาวะอักเสบและ pyelonephritis การพัฒนาไข้สูงอาการปวดที่เพิ่มขึ้นการปรากฏตัวของ pyuria โดยไม่มีถังเม็ดเลือดขาวและความไม่รู้สึกถึงมาตรฐานสำหรับการรักษาด้วย pyelonephritis บ่งชี้ถึงการแพร่กระจายของการอักเสบไปยังเนื้อหาของซีสต์ไต ในสถานการณ์เช่นนี้การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยข้อมูลอัลตราซาวด์การสแกนด้วยแกลเลียมหรือผลลัพธ์ของ CT ในไต

อาการของภาวะไตวายเฉียบพลันลดลงความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะพัฒนาการของ polyuria และ nocturia

อาการ EXTRARENAL ของไต polycystic และภาวะแทรกซ้อนของโรคไต polycystic ในผู้ใหญ่

พร้อมกับความเสียหายของไตในโรค polycystic ความผิดปกติในโครงสร้างของอวัยวะอื่น ๆ มักจะตรวจพบ

ซีสต์ในตับเป็นอาการไตที่ไม่ใช่ไตของโรคไต polycystic (38-65%) ในกรณีส่วนใหญ่ซีสต์ตับจะไม่ปรากฏทางคลินิกและไม่มีผลต่อการทำงานของอวัยวะ

โดยเฉพาะในช่วงที่มีภาวะไตวายเรื้อรังผู้ป่วยมีอาการคลื่นไส้ในกระเพาะอาหาร (gastrointestinal lesions)ด้วยความถี่สูง (สูงถึง 80% ขึ้นไป) เมื่อเทียบกับประชากรทั่วไปที่ polycystosis ใน 5 ครั้ง diverticulums มักจะของลำไส้และไส้เลื่อนจะพบ

ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคไต polycystic มีการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงลิ้นหัวใจและลิ้นหัวใจตีบในขณะที่แผลของวาล์ว tricuspid หาได้ยาก

ในบางกรณีตรวจพบซีสต์ของรังไข่มดลูกหลอดอาหารและสมอง

ความสนใจคือความถี่สูง (8-10%) ของแผลหลอดเลือดสมองที่มีการพัฒนาของโป่งพอง ตัวบ่งชี้นี้จะเพิ่มเป็นสองเท่าถ้าผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีกรรมพันธุ์กรรมพันธุ์เพื่อความเสียหายต่อหลอดเลือดของสมอง

การแตกหักของ aneurysms กับการพัฒนาของการตกเลือด subarachnoid เป็นสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตของผู้ป่วยเหล่านี้ที่อายุต่ำกว่า 50 ปี ความเสี่ยงของการแตกโพรงปากทางเดินอาหารจะเพิ่มขึ้นตามขนาดที่เพิ่มขึ้นและถือว่ามีความดันโลหิตสูงมากกว่า 10 มิลลิเมตร การปรากฏตัวของการศึกษาดังกล่าวถือเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดรักษา

ปัจจุบันสำหรับการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดสมองในไต polycystic ประสบความสำเร็จในการใช้ MRI ของสมอง โดยใช้วิธีนี้สามารถวินิจฉัย aneurysms ของหลอดเลือดสมองที่มีขนาดไม่ถึง 5 มม. แนะนำวิธีการตรวจคัดกรองบุคคลที่มีภาระทางพันธุกรรมเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนจากหลอดเลือดเลี้ยงหัวใจ

ภาวะแทรกซ้อนที่พบมากที่สุดของโรคไต polycystic:

• มีเลือดออกเป็นถุงหรือช่องว่างหลังออก
• การติดเชื้อของซีสต์
• การก่อตัวของนิ่วในไต
• การพัฒนา polycythemia

มีเลือดออกไปยังถุงน้ำไขสันหลังอักกระเทือนหรือช่องว่างที่เกิดจากท่อนำไข่ที่มีอาการทาง macrogemuria และอาการปวด สาเหตุของการพัฒนาของพวกเขาอาจเป็นความดันโลหิตสูงสูงความเครียดทางร่างกายหรือการบาดเจ็บที่ช่องท้อง ตอนที่มีเลือดไหลเข้าสู่ซีสต์ขณะที่สังเกตระบอบการปกครองมักจะเดินผ่านไปเอง หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการตกเลือดในช่องท้อง retroperitoneal การวินิจฉัยอัลตราซาวด์การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการทำ angiography จะดำเนินการและเมื่อภาวะแทรกซ้อนได้รับการยืนยันแล้วปัญหาจะได้รับการผ่าตัด

ปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับการติดเชื้อของไตซีสต์คือการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ; บ่อยครั้งที่แหล่งที่มาของการติดเชื้อจะกลายเป็นการติดเชื้อ hematogenous ในส่วนใหญ่ที่ครอบงำของซีสต์จะถูกระบุว่าพืช Gram-negative ความจำเป็นในการซึมผ่านของสารต้านเชื้อแบคทีเรียเข้าไปในถุงทำให้เกิดปัญหาในการรักษาซีสต์ที่ติดเชื้อ คุณสมบัติดังกล่าวมียาต้านจุลชีพ lipophilic มีการแยกตัวออกอย่างต่อเนื่องช่วยให้สารที่จะเจาะซีสต์สื่อที่เป็นกรด 1-2 สัปดาห์ที่ผ่านมา เหล่านี้รวมถึง fluoroquinolones (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, Ofloxacin) และ chloramphenicol และ trimethoprim รวมกับซัลฟานิลาไมด์ - ร่วม trimoxazole (trimethoprim-sulfamethoxazole) aminoglycosides และ penicillins แทบจะเจาะเข้าไปในซีสต์ไม่สะสมในพวกเขาในการเชื่อมต่อกับที่ยาเหล่านี้จะไม่ได้ผล

เนื้องอกไตทำให้ผู้ป่วยมีภาวะไต polycystic มากขึ้นกว่า 20% ส่วนใหญ่มักพบในโรค polycystic, urate, oxalate หรือ calcium stones สาเหตุของการก่อตัวของพวกเขาคือการละเมิดในการเผาผลาญและการผ่านของปัสสาวะ

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นบ่อยๆของโรคไต polycystic คือpolycythemia ปฐมกาลมีส่วนเกี่ยวข้องกับการผลิตสารไตในไตของ erythropoietin

ความก้าวหน้าของไตวาย

ในส่วนใหญ่ของผู้ป่วยไต polycystic ก่อนอายุ 30 รัฐทำงานของไตยังคงปกติ ในปีต่อ ๆ มาเกือบ 90% ของจำนวนผู้ป่วยมีพัฒนาการไตวายที่แตกต่างกันไป ตอนนี้แสดงให้เห็นว่าอัตราความก้าวหน้าของความล้มเหลวของไตเรื้อรังส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยปัจจัยทางพันธุกรรม: genotype ของโรคไต polycystic เพศและเชื้อชาติ การทดลองและการศึกษาทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าเมื่อไต polycystic ชนิดที่ 1 ความล้มเหลวของไตเทอร์มินัลจะเกิดขึ้นเมื่อ 10-12 ปีก่อนกับโรค polycystosis ชนิดที่สอง ในเพศชายเทอร์มินัลไตวายมีพัฒนาการที่เร็วกว่าผู้หญิง 5-7 ปี อัตราความก้าวหน้าของความล้มเหลวของไตเรื้อรังได้รับการสังเกตในบุคคลของเชื้อชาติแอฟริกันอเมริกัน

นอกเหนือจากคุณสมบัติทางพันธุกรรมแล้วความดันโลหิตสูงมีบทบาทสำคัญในการลุกลามของภาวะไตวาย กลไกของผลของความดันโลหิตสูงต่อการทำงานของไตในไต polycystic ไม่แตกต่างจากในโรคไตอื่น ๆ

มันเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับแพทย์เพื่อให้สามารถรับรู้อาการของโรคไต polycystic เนื่องจากการวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้องสามารถค่าใช้จ่ายของผู้ป่วยชีวิต