โรคไขข้ออักเสบ

โรครูมาติกโคเรีย (Sydenham's chorea, chorea minor หรือ "St. Vitus's dance") เป็นโรคทางระบบประสาทที่สำคัญ มีลักษณะอาการคือ การเคลื่อนไหวที่ฉับพลัน ควบคุมไม่ได้ และเต้นผิดจังหวะ กล้ามเนื้ออ่อนแรง และอารมณ์แปรปรวน โรครูมาติกอาจพัฒนาเป็นอาการเพียงอย่างเดียว ("โรครูมาติก" บริสุทธิ์) หรืออาจเกิดร่วมกับอาการอื่นๆ ของไข้รูมาติก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยา

โรครูมาติกโคเรียมักเกิดในเด็ก โดยเมื่ออายุ 20 ปีขึ้นไปจะพบได้น้อย โดยทั่วไป โรคนี้จะเกิดในเด็กผู้หญิง และแทบจะไม่เกิดในเด็กผู้ชายในช่วงหลังวัยเจริญพันธุ์ อัตราการเกิดโรคนี้ในผู้ป่วยโรค LC จะอยู่ระหว่าง 5 ถึง 36%

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการ โรคไขข้ออักเสบ

โรคชักกระตุกของ Sydenham มีลักษณะเฉพาะคืออารมณ์ไม่มั่นคง การเคลื่อนไหวไม่ประสานกัน และกล้ามเนื้ออ่อนแรง

1. ภาวะอารมณ์แปรปรวน การเริ่มต้นของกระบวนการนี้มักยากต่อการระบุ โดยปกติแล้วเด็กจะเกิดความเอาแต่ใจ หงุดหงิด งอแง ไม่อยากเรียนหนังสือ อาการหงุดหงิด นอนไม่หลับ และความจำผิดปกติก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ของเด็กจะแสดงออกมาเป็นพฤติกรรมที่ไร้สาเหตุ เช่น การร้องไห้และหงุดหงิด ในบางกรณี ความเบี่ยงเบนทางจิตใจอาจรุนแรงและอาจแสดงออกมาเป็นโรคจิตชั่วคราวได้
2. การประสานงานการเคลื่อนไหวที่บกพร่องและการเคลื่อนไหวเกินกำลังอาจแสดงออกมาในรูปแบบของความซุ่มซ่าม แนวโน้มที่จะทำสิ่งของหล่น ซึ่งต่อมาจะพัฒนาเป็นการเคลื่อนไหวแบบกระตุก ไร้จุดหมาย และไม่ประสานงานกัน กลุ่มกล้ามเนื้อทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบ แต่การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของแขน ขา และใบหน้าจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนที่สุด การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อใบหน้าอาจรวมถึงการทำหน้าบูดบึ้ง เผยฟัน และขมวดคิ้ว สังเกตได้ว่าพูดไม่ต่อเนื่องและเขียนหนังสือได้บกพร่อง แม้ว่าการเคลื่อนไหวแบบมีท่าทางผิดปกติมักจะเป็นแบบสองข้าง แต่ก็อาจเป็นแบบข้างเดียวได้เช่นกัน (hemichorea) การเคลื่อนไหวแบบมีท่าทางผิดปกติจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีความเครียดทางอารมณ์และทางร่างกาย หายไปในระหว่างนอนหลับ ลดลงในระหว่างพักผ่อนและอยู่ในภาวะสงบประสาท และสามารถระงับได้ด้วยพลังใจในระยะเวลาสั้นๆ (การเคลื่อนไหวไม่กี่ครั้ง)
3. ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ร่วมกับภาวะกล้ามเนื้อเคลื่อนไหวมากเกินไป)
4. ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ

โรคไขข้ออักเสบรูมาติกเป็นหนึ่งในเกณฑ์วินิจฉัยโรคไข้รูมาติก โดยมีลักษณะสำคัญหลายประการ ดังนี้

• ระยะแฝงที่ยาวนานขึ้นหลังจากการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส ประมาณ 1-7 เดือน ส่งผลให้โรคข้ออักเสบเรื้อรังและโรคไซเดนแฮมโคเรียแทบจะไม่เกิดขึ้นพร้อมกันเลย
• ไทเตอร์ของแอนติบอดีต่อสเตรปโตค็อกคัสและอาการอักเสบจากห้องปฏิบัติการจะลดลงเมื่อมีอาการเคลื่อนไหวคล้ายกระดูก
• ใน 1/3 ของกรณีพบอาการกำเริบของโรค

โรคอัมพาตครึ่งซีกควรได้รับการแยกแยะจากโรคอื่นๆ หลายชนิด เนื่องจากโรคอัมพาตครึ่งซีกที่ไม่ใช่โรคไขข้ออักเสบสามารถเกิดจากคอลลาเจน โรคต่อมไร้ท่อ โรคเมตาบอลิก โรคเนื้องอก โรคทางพันธุกรรม และโรคติดเชื้อต่างๆ

1. โรคคอลลาเจน (SLE, periarteritis nodosa) ระบบประสาทส่วนกลางมักมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน SLE และผู้ป่วยน้อยกว่า 2% จะมีอาการเต้นผิดปกติ การวินิจฉัยแยกโรคระหว่าง SLE และ LC มีความซับซ้อนเนื่องจากทั้งสองโรคมีไข้ ข้ออักเสบ หัวใจอักเสบ และรอยโรคที่ผิวหนัง
2. โรคทางพันธุกรรม: โรคฮันติงตัน (ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนเด่น มักเกิดขึ้นกับผู้ชายอายุ 30-50 ปี อาการเคลื่อนไหวเร็วผิดปกติปรากฏก่อนที่ความผิดปกติทางจิตจะลุกลาม ภาวะสมองเสื่อมจะลุกลาม), โรคทางพันธุกรรมชนิดไม่ร้ายแรง (เริ่มมีอาการในช่วงทศวรรษแรกของชีวิต อาการเคลื่อนไหวเร็วผิดปกติจะเด่นชัดมากขึ้นที่กล้ามเนื้อบริเวณศีรษะและลำตัว)
3. อาการมึนเมาจากยา: ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน, ฮอร์โมนไทรอยด์, ยาเสพติด, ยาคลายเครียด, ลิเธียม, ฟีนิโทอิน (ไดเฟนิน), ดิจอกซิน, อะมิทริปไทลีน, เมโทโคลพราไมด์
4. ความเสื่อมของตับและสมอง (โรค Wilson-Konovalov): อาการร่วมกันของอาการพูดไม่ชัด อาการสั่นเป็นวงกว้าง สติปัญญาเสื่อมลงอย่างช้าๆ และตับแข็ง (ระดับซีรูโลพลาสมินในซีรั่มลดลง การขับทองแดงออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น วงแหวน Kauser-Fleischner)
5. ความผิดปกติทางต่อมไร้ท่อ (ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานน้อย, ไทรอยด์เป็นพิษ) และความผิดปกติของการเผาผลาญแร่ธาตุ (ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ, ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ)
6. โรคไลม์
7. อาการกระตุกของการตั้งครรภ์: มักเกิดขึ้นระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งแรกในไตรมาสที่ 1 หรือ 2 ในประมาณ 1 ใน 3 ของกรณี อาการกระตุกของการตั้งครรภ์เป็นอาการกำเริบของโรคไข้รูมาติกที่เคยเป็นในวัยเด็ก อาการกระตุกของสตรีมีครรภ์จะรุนแรงมากขึ้น การเปลี่ยนแปลงทางจิตจะรุนแรงมากขึ้น และอาการมักจะไม่รุนแรง
8. อาการกระตุกทางการเคลื่อนไหวแบบง่ายๆ ในเด็กที่มีอาการ Tourette syndrome (อาการรวมกันของการเคลื่อนไหวมากเกินปกติและการเปล่งเสียงอย่างฝืนๆ หรือ coprolalia)

นอกจากนี้ ยังอธิบายถึงความผิดปกติทางจิตและประสาทในผู้ป่วยที่ติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส (PANDAS) ในกรณีที่ไม่มีการพัฒนา RL ซึ่งมีความเกี่ยวข้องมากที่สุดในการวินิจฉัยแยกโรคไข้รูมาติก

เกณฑ์การดำเนินการ PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection)

• การมีภาวะผิดปกติแบบย้ำคิดย้ำทำ (ความคิดย้ำคิดย้ำทำและการเคลื่อนไหวแบบย้ำคิดย้ำทำ) และ/หรืออาการกระตุก
• วัยเด็ก: โรคเริ่มเกิดขึ้นในช่วงอายุ 3 ขวบถึงวัยแรกรุ่น
• โรคที่มีอาการคล้ายอาการกำเริบ ซึ่งอาจแสดงอาการออกมาเป็นอาการเดี่ยวๆ หรืออาการแย่ลงอย่างมาก อาการมักจะลดลงอย่างมากระหว่างที่อาการกำเริบ และในบางกรณีอาจหายสนิทระหว่างที่อาการกำเริบ
• ความสัมพันธ์ตามลำดับเวลาที่ได้รับการพิสูจน์แล้วกับ GABHS: การแยกเชื้อก่อโรคในสำลีคอและ/หรือการเพิ่มขึ้นของไทเตอร์แอนติบอดีในการวินิจฉัย (แอนติสเตรปโตปิซิน-โอ และแอนติดีเอ็นเอเอส)
• ความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาท: กิจกรรมเคลื่อนไหวมากเกินไป การเคลื่อนไหวแบบไฮเปอร์คิเนซิสของกล้ามเนื้อ

การรักษา โรคไขข้ออักเสบ

การรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจจะขึ้นอยู่กับว่าเป็นโรคชนิดเดียวหรือร่วมกับอาการอื่น ๆ ของโรคไข้รูมาติก (โรคไขข้ออักเสบหรือโรคข้ออักเสบหลายข้อ)

ในโรคชักแบบแยกตัว ยาที่เลือกใช้คือยากันชัก [ฟีโนบาร์บิทัลในขนาด 0.015-0.03 กรัม ทุก 6-8 ชั่วโมง จนกว่าจะหยุดอาการเคลื่อนไหวมากเกินไป โดยค่อยๆ หยุดยาในช่วง 2-3 สัปดาห์ หรือคาร์บามาเซพีน (ฟิมเปิลปซิน) ในขนาด 0.4 กรัม/วัน]

ยาเบนโซไดอะซีพีนอาจมีผลดีในการรักษาโรคไข้รูมาติกด้วยเช่นกัน

พยากรณ์

การดำเนินของโรครูมาติกโคเรียในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาติกนั้นค่อนข้างจะแตกต่างกัน โดยจะดำเนินไปตั้งแต่ 1 สัปดาห์ไปจนถึงหลายปี โดยเฉลี่ยแล้วอาการโรครูมาติกโคเรียจะกินเวลาประมาณ 15 สัปดาห์ หลังจากอาการไข้รูมาติกสิ้นสุดลง อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการเคลื่อนไหวมากเกินไปอาจหายไปได้อย่างสมบูรณ์ แม้ว่าการเคลื่อนไหวเล็กน้อยโดยไม่ได้ตั้งใจซึ่งไม่สามารถรับรู้ได้ระหว่างการตรวจอาจคงอยู่ต่อไปเป็นเวลาหลายปี

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]