โรคไขข้อ

โรคไขข้อ (Sydenham's ชักกระตุก, ชักกระตุกหรือ "เต้นเซนต์วิทู") - ความผิดปกติของระบบประสาทที่สำคัญที่สุดเป็นที่ประจักษ์โดยการเคลื่อนไหวที่คมชัดและไม่สามารถควบคุมได้โดยไม่สมัครใจเกร็งกล้ามเนื้ออ่อนแอและความผิดปกติทางอารมณ์ โรคไทรอยด์สามารถพัฒนาเป็นอาการเดียว ("บริสุทธิ์" chorea) หรือในการเชื่อมโยงกับอาการอื่น ๆ ของไข้รูมาติก. 

[1], [2], [3], [4], [5],

ระบาดวิทยา

โรคไขข้อชรามักพบในเด็กหลังจาก 20 ปีมันหายาก ตามกฎแล้วจะพัฒนาในเด็กผู้หญิงและแทบจะไม่เคยเกิดในเด็กชายในช่วงหลังการดื่มนม ความชุกของโรคไขสันหลังอักเสบในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบแตกต่างกันไปตั้งแต่ 5 ถึง 36%

[6], [7], [8],

อาการ ไข้รูมาติก

ซีเดนแฮมมีอาการปวดเฉียบพลันอารมณ์ความเคลื่อนไหวและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ

1. lability ทางอารมณ์ จุดเริ่มต้นของกระบวนการอาจเป็นเรื่องยากที่จะกำหนดโดยปกติแล้วเด็กจะกลายเป็นคนขี้ขลาด, ระคายเคือง, หงุดหงิด, ไม่ต้องการที่จะเรียนรู้ นอกจากนี้ยังสามารถกระตุ้นการกระตุ้นการนอนหลับและการรบกวนจากหน่วยความจำได้มากเกินไป การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ในพวกเขาเป็นที่ประจักษ์โดยการระบาดของพฤติกรรมที่ไม่เกี่ยวข้องรวมถึงการร้องไห้และความตื่นเต้น ในกรณีที่ไม่ค่อยพบความผิดปกติทางจิตอาจรุนแรงและสามารถแสดงออกได้ในโรคจิตชั่วคราว
2. การละเมิดการประสานงานของการเคลื่อนไหวและ hyperkinesis สามารถประจักษ์เป็น "ซุ่มซ่าม" มีแนวโน้มที่จะ "วาง" วัตถุซึ่งต่อมากลายเป็นกระสับกระส่าย, ไม่มีจุดหมาย, การเคลื่อนไหวไม่ประสานงาน กลุ่มกล้ามเนื้อทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบ แต่การเคลื่อนไหวนอกรีตของแขนขาและหน้าจะเห็นได้ชัดเจนที่สุด การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อใบหน้าอาจรวมถึงการยิ้ม, ยิ้ม, ขมวดคิ้ว พวกเขาสังเกตเห็นความวุ่นวายของคำพูดและการละเมิดตัวอักษร แม้ว่าการเคลื่อนไหวของลูกตุ้มขนาบมักเป็นแบบทวิภาคี แต่ก็สามารถเป็นฝ่ายเดียว (hemichorea) ได้ การเคลื่อนไหวของ Choreiform จะเพิ่มขึ้นเมื่อความเครียดทางอารมณ์และร่างกายลดลงในช่วงนอนหลับลดลงในช่วงที่เหลือและการระงับประสาทและสามารถระงับโดยใช้พลังงานเป็นเวลาสั้น ๆ (การเคลื่อนไหวหลายครั้ง)
3. ความดันเลือดต่ำในกล้ามเนื้อ (รวมกับ hyperkinesis)
4. ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ

โรคไขข้อรูมาติกเป็นหนึ่งในเกณฑ์สำหรับโรคไขข้ออักเสบมีหลายลักษณะ:

• ระยะเวลาที่แฝงอยู่นานหลังจากติดเชื้อ Streptococcal 1-7 เดือนส่งผลให้เกิด polyarthritis และ Sydorehams chorea ไม่พบร่วมกัน
• ปริมาณของแอนติบอดีสเตรปโตคอคคัสอาการของการอักเสบในห้องปฏิบัติการลดลงตามช่วงเวลาที่เกิดการเคลื่อนไหวของลูกตุ้ม
• ใน 1/3 ของกรณีการเกิดซ้ำของ chorea มีการระบุไว้

ไoreaขนาดเล็กควรจะแตกต่างจากหลายโรคเนื่องจากโรคประสาทที่ไม่ใช่โรคไขข้ออักเสบสามารถพัฒนาได้เนื่องจากมีคอลลาเจนต่อมไร้ท่อการเผาผลาญโรคพันธุกรรมและโรคติดเชื้อต่างๆ

1. โรคคอลลาเจน (SLE, โรคตาแดงเยื่อหุ้มปอด) ระบบประสาทส่วนกลางมักเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาด้วย SLE และน้อยกว่า 2% ของผู้ป่วยแสดงอาการด้วยโรคไส้เดือน การวินิจฉัยแยกระหว่างโรค SLE และ RL มีความซับซ้อนโดยการมีไข้, โรคข้ออักเสบ, โรคหัวใจและแผลในผิวหนังทั้งสองโรค
2. ชักกระตุกครอบครัว: โรคฮันติงตัน (autosomal รูปแบบที่โดดเด่นของมรดกมักจะประสบจากผู้ชายอายุ 30-50 ปี hyperkinesis ปรากฏนานก่อนที่จะผิดปกติทางจิตเสื่อมไปเรื่อย) ใจดีชักกระตุกครอบครัว (เปิดตัวครั้งแรกในทศวรรษแรกของชีวิต hyperkinesia จะแสดงมากขึ้นในกล้ามเนื้อของหัวและ ลำต้น)
3. ความเป็นพิษของยาเสพติด: ยาเม็ดคุมกำเนิดฮอร์โมนไทรอยด์, ยาเสพติด, อินซูลิน, ยาเสพติดลิเธียม, phenytoin (diphenylhydantoin) ดิจอกซิน, amitriptyline, metoclopramide
4. เสื่อม Hepatolenticular (โรควิลสัน): dysarthria รวมกัน krupnorazmashistogo อาการสั่นค่อยๆลดลงของปัญญาและโรคตับแข็ง (เซอรูโลพลาสมินซีรั่มลดเพิ่มการขับถ่ายของทองแดงในปัสสาวะ, แหวน Couser Fleyshnera)
5. ความผิดปกติต่อมไร้ท่อ (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) และความผิดปกติของการเผาผลาญแร่ (hyponatremia, hypocalcemia)
6. โรค Lyme
7. Chorea กำลังตั้งครรภ์: มันมักจะเกิดขึ้นในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งแรกในฉันหรือในภาคการศึกษาที่สอง ในประมาณ 1/3 ของกรณีการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบของหญิงตั้งครรภ์เป็นอาการกำเริบของไข้รูมาติกในวัยเด็ก hyperkineis ในหญิงตั้งครรภ์จะเด่นชัดมากขึ้นการเปลี่ยนแปลงในจิตใจที่เด่นชัดมากขึ้นการไหลมักจะใจดี
8. มอเตอร์ไฟฟ้าในเด็กที่เป็นโรค Tourette's syndrome (การรวมกันของความรุนแรงและความรุนแรงในการออกเสียง coprolalia)

ความผิดปกติของระบบประสาทในผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อสเตรปโตคอคคัส (PANDAS) ยังได้อธิบายไว้ในกรณีที่ไม่มีการพัฒนา RL ซึ่งมีความเกี่ยวข้องมากที่สุดในการวินิจฉัยที่แตกต่างด้วยโรคไขข้อรูมาติก

Rabochiekriterii PANDAS (ความผิดปกติเกี่ยวกับระบบประสาทผิดปกติในเด็กที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ Streptococcal)

• การแสดงตนของความผิดปกติครอบงำ - บังคับ (ความคิดครอบงำและการเคลื่อนไหวครอบงำ) และ / หรือติ๊กรัฐ
• อายุเด็ก: การเปิดตัวครั้งแรกของโรคลดลงในช่วงเวลาตั้งแต่ 3 ปีถึงช่วงวัยแรกรุ่น
• แน่นอนอาการของโรคซึ่งอาจแสดงออกมาเป็นอาการที่แยกจากกันหรือตอนที่มีการเสื่อมสภาพอย่างมาก อาการมักถอยหลังอย่างรุนแรงระหว่างอาการชักและในบางกรณีสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ระหว่างอาการกำเริบ
• ความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมที่ได้รับการพิสูจน์แล้วกับ BGSA: การขับถ่ายขับถ่ายออกจากคราบและ / หรือการเพิ่มขึ้นของการวินิจฉัยในแอนติบอดีทีเซอร์ (anti-streptopysin-O และ anti-DNAase)
• ความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาท: hypermotorics, choreiform hyperkinesis

การรักษา ไข้รูมาติก

การรักษาโรคประสาทจะดำเนินการขึ้นอยู่กับว่าจะแยกหรือรวมกับอาการอื่น ๆ ของไข้รูมาติก (โรคไขข้ออักเสบหรือ polyarthritis)

เมื่อแยกตัวเลือกวิธีการชักกระตุกเป็นยากันชัก [phenobarbital ขนาด 0.015-0.03 กรัมทุก 6-8 ชั่วโมงก่อนที่จะยุติการ hyperkinesis กับการถอนตัวทีละน้อย 2-3 สัปดาห์ที่ผ่านมา หรือ carbamazepine (fimplexin) ในขนาด 0.4 ก. / วัน]

ยา Benzodiazepine อาจมีประโยชน์ในการรักษาไข้รูมาติก

พยากรณ์

โรคไขข้อที่มี RL แตกต่างกันไปมากหลักสูตรของมันแตกต่างกันไปในแต่ละสัปดาห์ถึงหลายปีโดยเฉลี่ยการโจมตีของ chorea ใช้เวลาประมาณ 15 สัปดาห์ หลังจากสิ้นสุดการเกิดไข้รูมาติกความดันโลหิตตกของกล้ามเนื้อและภาวะ hyperkinesia อาจหายไปได้โดยสิ้นเชิงแม้ว่าการเคลื่อนไหวที่ไม่ได้ตั้งใจโดยไม่ตั้งใจซึ่งอาจมองไม่เห็นในการตรวจสอบสามารถอยู่ได้นานหลายปี

[9], [10], [11], [12],