โรค Weber

โรคดังกล่าวเป็นโรคของ Weber ได้รับการอธิบายโดยแพทย์ชาวอังกฤษชื่อ Herman David Weber ในศตวรรษที่ 19 ลักษณะสำคัญของโรค ได้แก่ : อัมพฤกษ์อัณฑะครึ่งบกครึ่งน้ำ, อัมพาตครึ่งซีกและอัมพาตครึ่งบกครึ่งน้ำรวมทั้งแผลของเส้นประสาทใบหน้าและต่อมน้ำเหลือง บางครั้งโรคนี้ซับซ้อนโดย hemianopsia.

โรคของเวเบอร์เป็นโรคที่ค่อนข้างซับซ้อนและหายากและเป็นหนึ่งในสายพันธุ์ของโรคทางระบบประสาทจากประเภทของโรคทางเดินสลับ.

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของกลุ่มอาการของ Weber ยังไม่ได้รับการตรวจสอบ

[1], [2]

สาเหตุ กลุ่มอาการของ Weber

การปรากฏตัวของโรคเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในบริเวณใกล้เคียงของขาของสมอง การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอาจเป็นผลมาจากความผิดปกติของการไหลเวียนของสมอง (cerebral ischemia) การหยุดชะงักของความสมบูรณ์ของหลอดเลือดสมองกระบวนการเนื้องอก

นอกจากนี้การพัฒนาพยาธิวิทยาอาจเกี่ยวข้องกับความกดดันของระบบประสาทที่เกิดจากการตีบที่ขาของสมองแม้ว่าเนื้องอกจะอยู่ห่างจากบริเวณนี้บ้าง

[3], [4],

ปัจจัยเสี่ยง

เราสามารถแยกแยะปัจจัยเสี่ยงต่อไปนี้สำหรับกลุ่มอาการของ Weber:

• ภาวะขาดเลือดขาดเลือดหรือโรคเลือดออก
• เนื้องอกที่อ่อนโยนหรือร้ายของสมอง
• การบาดเจ็บของกะโหลกศีรษะ

[5], [6]

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของโรคสามารถ:

• ในความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตภายในเรือเส้นเลือดใหญ่;
• ในกระบวนการเติบโตที่มีขนาดใหญ่ในกลีบขมับของสมอง
• ในการพัฒนากระบวนการอักเสบในเยื่อหุ้มสมองในบริเวณฐานของสมอง
• ในการตกเลือด subarachnoid เข้าไปในลำคอกะโหลกกลาง

[7], [8], [9], [10], [11]

อาการ กลุ่มอาการของ Weber

สัญญาณแรกของโรคคืออัมพาตที่เพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อใบหน้ากล้ามเนื้อของลิ้นมือและเท้าตามตัวแปรกลาง ลักษณะอาการทางคลินิกอธิบายได้จากการตรึงไนโตรเจนทั้งหมดหรือบางส่วนของเส้นประสาทตา ความผิดปกติของกล้ามเนื้อนำไปสู่การโก่งตัวของลูกตาในด้านชั่วคราว ดูเหมือนว่าตา "มอง" ไปในทิศทางตรงกันข้ามจากด้านที่ได้รับผลกระทบ

มีความเสียหายต่อระบบภาพอย่างต่อเนื่อง hemianopsia เกิดขึ้น - การตาบอดสองครั้งของครึ่งสนามของการมองเห็น ผู้ป่วยมีตาเหล่กว้างฟังก์ชั่นการมองเห็นตกสีและสีอ่อนแตกต่างกับความเครียดมากขึ้น

นอกจากนี้ยังสามารถตรวจจับการเคลื่อนไหวของ Clonus อย่างเข้มข้นและเป็นจังหวะได้เนื่องจากมีการหดตัวของกล้ามเนื้อ เมื่อเวลาผ่านไปสภาพของผู้ป่วยแย่ลง: การงอของมือถูกละเมิดในระดับของการป้องกันสะท้อน

รูปแบบ

ซินโดรมเวเบอร์หมายถึงสลับอัมพาตครึ่งซีกซึ่งเป็นหลักประกอบด้วยในความผิดปกติของการทำงานของเส้นประสาทสมองจากความเสียหายเช่นเดียวกับความผิดปกติของกิจกรรมเคลื่อนไหว (การเป็นอัมพฤกษ์อัมพาต) การสูญเสียความรู้สึก (ดนตรีที่แตกต่างกัน) และการประสานงานมอเตอร์

อาการเหล่านี้แบ่งออกเป็นประเภทต่างๆดังนี้:

• โรคทางเดินหายใจ (มีความเสียหายต่อฐานหรือขา, สมอง);
• โรคปอดเปี๊ยะ (พยาธิวิทยาสะพาน);
• โรค bulbar (แผลของ medulla oblongata)

โรคของ Weber เรียกว่าสายพันธุ์ของโรค

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber Syndrome

ดาวน์ซินโดรมของ Klippel-Trenone-Weber มีความคล้ายคลึงกับ Weber syndrome ที่อธิบายโดยเราตามชื่อเท่านั้น สาระสำคัญของโรคแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ: พยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นในระบบหลอดเลือดซึ่งเกิดขึ้นในช่วงตัวอ่อน

โรคนี้เป็นลักษณะที่ปรากฏบนปลายสุดของเอ็นโดยประเภทของ telangiectasia กับพื้นหลังของเส้นเลือดขอดและโดย anastomoses เส้นเลือด - เส้นเลือดจากด้านข้างของแผล กรณีของความรุนแรงบางส่วนของขาที่ได้รับผลกระทบหรือมากขึ้นไม่ค่อยมือไม่ได้ผิดปกติ ในผู้ป่วยบางรายมีความโค้งของกระดูกสันหลังสะโพกคลาดเคลื่อนการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในข้อต่อและเท้า เรือของอวัยวะที่มองเห็นปอดและไตเปลี่ยนไป

การรักษาพยาธิวิทยาจะดำเนินการทันที

ชื่อที่สองสำหรับ Klippel-Trenone syndrome คือกลุ่ม Parkes-Weber-Rubashov หรือกลุ่มอาการของ Weber-Rubashov

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe Syndrome

อีกตระกูล Sturge-Weber-Crabbe ดาวน์ซินโดรมเป็นลักษณะดังกล่าวสัญญาณที่ปรากฏทันทีหลังคลอดของทารก:

• หลาย angiomas (ก่อตัวขึ้นบนเส้นเลือด) บนผิวหนังบางครั้ง - nevuses;
• ความเสียหายต่อหลอดเลือดของอวัยวะที่มองเห็นซึ่งนำไปสู่ความไม่สมดุลของของเหลวในโพรงตาและโรคต้อหิน เป็นผล - การเปลี่ยนแปลงในเยื่อตา, การปลดม่านตา, ตาบอด;
• แผลหลอดเลือดสมองและไขสันหลังที่เกิดขึ้นของที่มุมบนเปลือกนุ่ม hemiparesis (ตรึงครึ่งหนึ่งของร่างกาย), hemianopsia (ขาดทุนฝ่ายเดียวของวิสัยทัศน์), สมาธิ, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในสมองผิดปกติของการประสานงานมอเตอร์, โรคชัก, พิการทางปัญญา

การรักษาด้วยอาการเป็นอาการ

มิเช่นนั้นอาการของโรคนี้เรียกว่า angiomatosis เกี่ยวกับสมอง (encephalotrigeminal angiomatosis)

กลุ่มอาการของ Weber-Osler

ชื่อที่แท้จริงของกลุ่มอาการของ Weber-Osler คือโรค Rundu-Weber-Osler

พื้นฐานของพยาธิวิทยานี้คือการขาดโปรตีนที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งเป็นส่วนประกอบในระบบรับของปัจจัยการเติบโตของการเปลี่ยนแปลงβ โรคจะถูกถ่ายทอดโดยมรดกที่โดดเด่น autosomal และมีลักษณะอาการต่อไปนี้:

• โทนสีม่วง - แดงจำนวนมากที่มีขนาด 1-3 มม.
• หลอดเลือดฝอย
• บ่อยๆมีเลือดออกทางจมูก

ดาวน์ซินโดรมเผยตัวเองอยู่แล้วในทารกคลุ้มคลั่งหลังจากที่เริ่มมีอาการของวัยแรกรุ่น

การวินิจฉัย กลุ่มอาการของ Weber

การวินิจฉัยโรคของ Weber อาจทำให้เกิดปัญหาบางอย่าง แต่น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีเฉพาะเจาะจงที่จะตรวจสอบโรคได้อย่างสมบูรณ์ ดังนั้นคุณต้องใช้การวิเคราะห์แบบเต็มรูปแบบเพื่อสร้างการวินิจฉัยอย่างถูกต้อง

• การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการขึ้นอยู่กับการใช้วิธีต่างๆในการตรวจสอบการทำงานของสมอง กลุ่มอาการของ Weber ไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของของเหลวในปัสสาวะหรือเลือดดังนั้นการวิเคราะห์ที่เกี่ยวข้องจึงถือเป็นข้อมูลที่ไม่เป็นที่รู้จัก บางครั้งการเจาะกระดูกสันหลังสามารถกำหนดได้ด้วยการเก็บของเหลวเพื่อการตรวจสอบต่อไป ในเวลาเดียวกันความดันของ CSF จะถูกกำหนด
• การวินิจฉัยโรครวมถึง:
  • การประเมินเครือข่ายหลอดเลือดของท่อปัสสาวะ (อาการบวมหลอดอัณฑัณย์หลอดเลือดหดเกร็งอาการตกเลือด)
  • neurosonography (การตรวจอัลตราซาวนด์ของส่วนประกอบโครงสร้างของสมองตัวอย่างเช่นช่องว่างของสมอง - โพรง)
  • คอมพิวเตอร์เอกซ์เรย์และ NMR - วิธีการดูดกลืนหรือการฉายรังสีโดยใช้คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

[20]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยโรคที่แตกต่างกันเกิดขึ้นกับโรคตาแดงการอักเสบเฉียบพลันของการไหลเวียนโลหิตเนื้องอกเนื้องอก

[21], [22], [23], [24]

การรักษา กลุ่มอาการของ Weber

การรักษาโรคของ Weber ควรมุ่งเป้าไปที่การขจัดสาเหตุหลักของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในบริเวณฐานของสมอง ดังนั้นการให้ความสำคัญของการรักษาคือการบำบัดรักษาความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตความผิดปกติของหลอดเลือดกระบวนการอักเสบของ meninges การกำจัดเนื้องอก tumoral aneurysms,

สามารถแต่งตั้ง:

• ยากันชักหรือยาจิต;
• ยาเสพติดเพื่อลดความดันภายในและภายในลูกตา

หากจำเป็นแพทย์ใช้การแทรกแซงในการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติของระบบหลอดเลือดและโครงสร้าง

ปัจจุบันหนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการรักษาโรคทางเลือกของต้นกำเนิดคือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

เซลล์ต้นกำเนิดหลังจากการปลูกถ่ายในสมองกระตุ้นการฟื้นฟูเนื้อเยื่อ (รวมถึงเนื้อเยื่อเส้นประสาท) ซึ่งจะสร้างเงื่อนไขที่ดีมากสำหรับการรักษาและฟื้นฟูโครงสร้างสมองที่เสียหาย หลังจากการบูรณะเนื้อเยื่อสมองครั้งสุดท้ายแล้วกลุ่มอาการของโรค Weber จะได้รับการอำนวยความสะดวกอย่างมาก

การป้องกัน

โรคของเวเบอร์ไม่ได้เป็นพยาธิวิทยาที่เป็นอิสระ: มักเป็นผลหรือภาวะแทรกซ้อนของโรคอื่น ๆ หรือการบาดเจ็บที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดในสมองและไขสันหลังอักเสบ ด้วยเหตุนี้มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการเกิดโรคในกลุ่มนี้จึงควรมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการแพร่กระจายของสมอง

คำแนะนำในการป้องกันโรคนี้มีอะไรบ้าง?

• คุณควรจะมีวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีโดยพิจารณาจากการออกกำลังกายที่ดีที่สุด
• เป็นสิ่งสำคัญที่จะเลิกสูบบุหรี่และการละเมิดเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
• มันเป็นสิ่งที่จำเป็นในการรักษาแรงภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นระยะ ๆ ใช้ส่วนผสมวิตามินแร่และอารมณ์และให้การเคลื่อนไหวของร่างกาย

นอกจากนี้แพทย์แนะนำให้พัฒนาความยืดหยุ่นในตัวเองหลีกเลี่ยงสถานการณ์ความขัดแย้ง เคล็ดลับทั้งหมดเหล่านี้จะช่วยในการบันทึกระบบประสาทและป้องกันการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา

[25], [26], [27]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคด้วยการให้การรักษาทางการแพทย์ที่ทันท่วงทีและมีความกดดันเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่ขาของสมองอาจเป็นผลดี แย่ลงถ้าแผลกว้างหรือเกิดจากกระบวนการเนื้องอก ในกรณีนี้การทำงานของสมองบกพร่องอาจไม่สามารถฟื้นตัวได้

ผลที่ตามมาของโรคของ Weber อาจแตกต่างกัน:

• ตาบอดเต็มและกลับไม่ได้อาจเกิดขึ้น;
• สามารถแนบ neuroses, psychoses ถึงภาวะสมองเสื่อม;
• สามารถพัฒนาอาการโคม่าและเสียชีวิตได้

ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคเช่นกลุ่มอาการของ Weber ควรอยู่ภายใต้การดูแลทางการแพทย์ตลอดเวลา แม้จะมีสภาวะที่ค่อนข้างคงที่โดยไม่มีการเสื่อมสภาพใด ๆ แต่อย่างใดอย่างหนึ่งไม่ควรลดความระมัดระวัง: ผลที่ตามมาอาจเกิดขึ้นได้แม้ในขณะที่