โรค Reye's

В 1963 г. R. Reve et al. (ตับ) ซึ่งรวมกับพิษ encephalopathy ซึ่งต่อมาเรียกว่า Reye ดาวน์ซินโดรม.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุของโรค Reye?

การเกิดพยาธิสภาพของโรค Reye ขึ้นอยู่กับความไม่เพียงพอของ mitochondrial ที่มีมา แต่กำเนิด ความผิดปกติของเอนไซม์ที่มีส่วนเกี่ยวข้องในการสังเคราะห์ยูเรีย, วัฏจักร ornithine (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthetase ฯลฯ ) มีความสำคัญเช่นกัน กลุ่มอาการของโรคสามารถกระตุ้นยาเสพติด (salicylates) สารพิษตับและสารอื่น ๆ

อาการของโรค Reye

ระยะเวลาที่เป็นไปได้ของการดำเนินการตามประเภท ARVI หรือ OCI อาเจียนเป็นอาการทางคลินิกหลัก ๆ ก่อนที่จะเกิดอาการโคม่า ความไม่ชอบมาพากลของอาการโคม่าในผู้ป่วยที่เป็นโรค Reye คือการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อในช่วงเริ่มต้นของการแข็งตัวของระบบประสาท ผู้ป่วยทุกรายแทบไม่ได้รับการจับกุมการชักแบบชัก อาการอาการ meningeal ไม่แสดงออกอย่างสมบูรณ์ unstable Hepatomegaly จะแสดงผลได้สูงสุดในวันที่ 5 - 7 ของการพัฒนาอาการโคม่า ลักษณะอาการของอาการบวมน้ำในสมอง

ความรุนแรงของความผิดปกติของระบบประสาทลึกระบบประสาทแบ่งออกเป็นสี่องศา: I - หลับ, II - semisopor, III - จริงโคม่า IV - ขั้วอาการโคม่า แผลอาจจะมีองศาที่แตกต่างของความรุนแรง: สำหรับการเพิ่มขึ้นในระดับหนึ่งในกิจกรรมทั่วไป aminotransferraz และแอมโมเนียระดับสำหรับการศึกษาระดับปริญญา II - อาการการเชื่อมต่อล้มเหลว belkovosinteticheskoy ฟังก์ชั่น (ลดระดับอัลบูมิ, prothrombin et al.) สำหรับ III - ลักษณะอาการเลือดออกที่ซับซ้อน

การวินิจฉัยโรค Reye's

พารามิเตอร์ของห้องปฏิบัติการ: เพิ่มระดับ aminotransferase (2-5 ครั้ง), hyperammonaemia สั้น (นำหน้าด้วยอาการโคม่า) ภาวะน้ำตาลในเลือด (2.5 มิลลิโมล / ลิตร) gipofibrinogenemia โดยไม่ต้องมีอยู่ในเลือดของผลิตภัณฑ์ย่อยสลายไฟบริน (ไม่ ICE), hypoalbuminemia และอื่น ๆ อาการดีซ่านและภาวะบิลิรูบินเป็นภาวะที่ไม่เป็นไปตามหลักเกณฑ์

เอนไซม์และแอมโมเนียเพิ่มขึ้นเป็นเวลา 3-4 วัน เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยโรค Reye's ต้องใช้เข็มเจาะตับในการเจาะ เด็ก ๆ ประสบปัญหาส่วนใหญ่มาจาก 3 เดือนถึง 3 ปี

[9], [10], [11], [12]