โรค Paget และอาการปวดหลัง

โรค Paget เป็นสาเหตุที่หายากของอาการปวดหลังซึ่งมักได้รับการวินิจฉัยว่ามีการถ่ายภาพรังสีที่ไม่ จำกัด สำหรับวัตถุประสงค์อื่นหรือเมื่อผู้ป่วยพบว่ามีกระดูกที่บวมยาวนาน ในช่วงเริ่มต้นของโรคการ resorption กระดูกเกิดขึ้นและพื้นที่ได้รับผลกระทบมี vascularized หลังจากที่มีการ resorption จะมีการสร้างกระดูกแบบใหม่ขึ้นซึ่งจะมีการสะสมอย่างกะทัดรัดและไม่มีโครงสร้าง กระบวนการของการ resorption และการสร้างกระดูกมีการใช้งานมากอัตราการต่ออายุเนื้อเยื่อกระดูกจะเพิ่มขึ้น 20 เท่าเมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน กระบวนการนี้นำไปสู่การก่อตัวของโครงสร้างที่มีลักษณะเฉพาะในการถ่ายภาพรังสีแบบไร้สัมผัสซึ่งรวมถึงบริเวณที่มีการ resorption กระดูกเรียกว่ามีข้อ จำกัด ในการเป็นโรคกระดูกพรุน พื้นที่ของการก่อตัวของกระดูกใหม่เป็นเนื้อเยื่อขยายตัวที่ไม่เท่ากันและเป็นสารที่มีขนาดกะทัดรัดรูปแบบร่องที่มีบริเวณประสาทสัมผัสของความหนาแน่นต่างๆซึ่งสะท้อนถึงลักษณะที่เป็นระเบียบของการก่อตัวของกระดูกใหม่

ความชุกของโรค Paget อยู่ที่ประมาณ 2% ซึ่งหาได้ยากในประเทศอินเดียญี่ปุ่นตะวันออกกลางและสแกนดิเนเวีย แม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Paget จะไม่มีอาการใด ๆ และโรคของพวกเขาก็คือการค้นพบอุบัติเหตุในการถ่ายภาพรังสีในอีกโอกาสหนึ่งพวกเขามักจะประสบกับอาการปวดหลัง ชี้ให้เห็นว่าสาเหตุของอาการปวดหลังในโรค Paget เป็นปัจจัยหลายอย่าง ความเจ็บปวดอาจเกิดจากกระบวนการ resorption และการเปลี่ยนรูปของข้อต่อด้านข้างโดยการก่อตัวของกระดูกใหม่ ทั้งสองกระบวนการนี้จะเปลี่ยนเสถียรภาพในการทำงานของกระดูกสันหลังและช่วยเพิ่มความสามารถในการรักษาโรคข้อต่อที่มีอยู่ของข้อต่อด้านข้าง

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Paget อาจมีอาการกระดูกหนาขึ้นและกระดูกที่มีความหนาขึ้นและการเพิ่มขึ้นของกะโหลกศีรษะเนื่องจากการสร้างกระดูกใหม่ ในกรณีที่ไม่ค่อยพบการเจริญเติบโตของกระดูกส่วนใหญ่บนฐานของกะโหลกศีรษะอาจทำให้เกิดการบีบอัดเนื้อเยื่อของสมองที่มีผลร้ายแรง อาจมีการสูญเสียการได้ยินรองเนื่องจากการบีบอัดของเส้นประสาทสมองที่แปดกับเนื้อเยื่อกระดูกใหม่หรือการมีส่วนร่วมโดยตรงของก้อนเล็ก ๆ ในกระบวนการทางพยาธิวิทยา บางครั้งการก่อตัวของเนื้อเยื่อกระดูกในกระดูกสันหลังอาจทำให้เกิดการบีบอัดไขสันหลังูซึ่งในกรณีที่ไม่มีการรักษาอาจทำให้เกิดอาการอัมพาตได้ อาการกระดูกหักทางพยาธิวิทยาเนื่องจากการ resorption ของกระดูกสันหลังมากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการปวดหลังอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังอาจมีอาการปวดข้อที่สองในต้นขาเนื่องจากการคำนวณความผิดปกติทับถม มักมีก้อนนิ่วในไตและโรคเกาต์โดยเฉพาะในผู้ชายที่เป็นโรค Paget น้อยกว่า 1% ของความเสียหายของกระดูกสามารถกลายเป็น osteosarcoma มะเร็ง

[1], [2], [3]

อาการของโรค Paget

อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงที่ว่าโรคนั้นไม่มีอาการปวดบ่อยๆซึ่งเป็นสาเหตุให้แพทย์วินิจฉัยโรค Paget ในที่สุด การบาดเจ็บเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่ดูเหมือนจะนำไปสู่การแตกหักของกระดูกสันหลัง อาการปวดเมื่อเข้าไปอยู่ในกระดูกชำรุดมักถูกตรวจพบในระหว่างการตรวจร่างกายรวมทั้งการเจริญเติบโตของกระดูกมากเกินไปเมื่อมีอาการของกระดูกกะโหลกศีรษะหรือกระดูกอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ อาจมีสัญญาณทางระบบประสาทเนื่องจากการบีบอัดเส้นประสาทรองเนื่องจากการเติบโตของกระดูกและการแตกหักพยาธิวิทยามากเกินไป ปวดในการเคลื่อนไหวในข้อต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสะโพกเนื่องจากโรคพาร์ทิชันอักเสบยุบเป็นประจำพบในผู้ป่วยที่มีโรค Paget ของ ยังให้ความสำคัญกับการสูญเสียการได้ยิน

การสำรวจ

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วโรค Paget มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอุจจาระร่วงเมื่อผู้ป่วยได้รับการตรวจรังสีเพื่อหาสาเหตุที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงเช่นการฝังเข็มทางหลอดเลือดดำเนื่องจากก้อนนิ่วในไต ภาพรังสีเอกซ์ในพื้นที่ของการ resorption กระดูกกับเขตความหนาแน่นโดยรอบโครงสร้างโครงสร้างที่ไม่เป็นระเบียบบ่งบอกถึงการวินิจฉัยโรค Paget ในผู้ป่วยที่มีโรค Paget การสแกนด้วยรังสีนิวเคลียสของกระดูกจะถูกนำมาใช้เพื่อกำหนดขอบเขตของบาดแผลเนื่องจากแผลของกระดูกไม่ปรากฏในทางคลินิก MRI มีการระบุไว้สำหรับผู้ป่วยทุกรายที่สงสัย Paget's disease ที่มีอาการไขสันหลังร้า การศึกษาระดับ creatinine ในซีรัมและการทดสอบเลือดทางชีวเคมีรวมถึงแคลเซียมในซีรัมแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Paget ระดับของอัลคาไลน์ฟอสเฟตาเทสเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงที่มีการคลายตัวการรับรู้ความสามารถในการสูญเสียการได้ยินของผู้ป่วย Paget เพิ่มมากขึ้น

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ความผิดปกติของกระดูกอื่น ๆ อีกมากมายรวมทั้งโรคกระดูกพรุน myeloma, กระดูกพรุน, เนื้องอกในกระดูกต้นและเนื้อร้ายสามารถเลียนแบบอาการทางคลินิกของโรค Paget ได้ Acromegaly เป็นอาการทางคลินิกทั่วไป เนื้องอกในระบบทางเดินอาหารของต่อมลูกหมากหรือเต้านมอาจทำให้เกิดกระดูกหักกระดูกสันหลังและกระดูกซี่โครงและการแพร่กระจายในกระดูกกะโหลกศีรษะซึ่งอาจเข้าใจผิดว่าเป็นโรค Paget's

การรักษาโรค Paget's

ผู้ป่วยหลายรายที่มีอาการ Paget ไม่ปรากฏอาการต้องการการสนับสนุนทางจิตวิทยาเพียงอย่างเดียว การรักษาอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับโรค Paget ควรเริ่มต้นด้วย acetaminophen, NSAIDs อาจจำเป็นต้องเพิ่มยาแก้ปวดยาเสพติดในกรณีของอาการปวดอย่างรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับโรคกระดูกหักพยาธิวิทยา อุปกรณ์เกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูกเช่นรัดตัวของ Kesh และผ้าพันแผลซี่โครงช่วยรักษากระดูกสันหลังและซี่โครงให้คงที่และควรใช้สำหรับรอยร้าวที่เป็นพยาธิวิทยา การใช้ความร้อนและเย็นในท้องถิ่นยังมีประโยชน์ ควรหลีกเลี่ยงการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ ที่ทำให้เกิดอาการของโรค ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษานี้จะแสดงการฉีดยาบริเวณที่ได้รับผลกระทบด้วยยาชาเฉพาะที่และเตียรอยด์ในรูปแบบของการปิดกั้นระหว่างและนอก ในกรณีพิเศษการใช้ยาแก้ปวดที่เกี่ยวกับกระดูกสันหลังอาจมีผล

ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษานี้ calcitonin และ zolendronate ใช้กับความสำเร็จบางอย่าง ในบางกรณีการทำลายกระดูกอย่างมากอาจต้องใช้ยา cytostatic เช่น dactinomycin นอกจากนี้ยังพบว่าประสิทธิภาพในแง่อาการของการรักษาด้วยพัลส์ด้วยสเตียรอยด์ในปริมาณสูง

ผลข้างเคียงและภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนเบื้องต้นในโรค Paget เกี่ยวข้องกับขั้นตอนของการ resorption และการก่อตัวของเนื้อเยื่อกระดูก การ resorption กระดูกส่วนเกินสามารถนำไปสู่การบีบอัด fractures ของ vertebrae, fracture ของซี่โครงและกระดูกหักเป็นครั้งคราวของกระดูกยาว การก่อตัวของเนื้อเยื่อกระดูกที่มากเกินไปทำให้เกิดการบีบอัดของโครงสร้างประสาทซึ่งอาจทำให้เกิดการลดลงของการได้ยิน myelopathy และ paraplegia ด้วยความถี่ที่เพิ่มขึ้นนิ่วในไตและโรคเกาต์จะสังเกตได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ชายที่เป็นโรค Paget ในกรณีที่ไม่ค่อยพบการก่อตัวของกระดูกใหม่นั้นใหญ่มากจนทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypersystolic รองเนื่องจากการไหลเวียนโลหิตเพิ่มขึ้น ดังที่ได้กล่าวมาแล้วความร้ายกาจของเนื้อเยื่อกระดูกที่ได้รับผลกระทบเกิดขึ้นในประมาณ 1% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Paget

การตรวจอย่างละเอียดของผู้ป่วยที่เป็นโรค Paget เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของโรค แพทย์ควรคำนึงถึงอาการอ่อนแรงของการบีบตัวของก้านสมองและเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ การฉีดยาชาและสเตียรอยด์ในช่องปากและระหว่างช่องปากสามารถช่วยบรรเทาอาการเจ็บปวดที่เกิดจากโรค Paget ซึ่งไม่สามารถหยุดยาได้