โรคเพจเจตและอาการปวดหลัง

โรคกระดูกพรุนเป็นสาเหตุของอาการปวดหลังที่พบได้น้อย โดยมักจะวินิจฉัยได้จากการตรวจเอกซเรย์แบบไม่ใช้สารทึบรังสีเพื่อวัตถุประสงค์อื่น หรือเมื่อผู้ป่วยตรวจพบอาการบวมของกระดูกยาว ในระยะเริ่มแรกของโรค กระดูกจะถูกดูดซึมและบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะมีหลอดเลือด การดูดซึมจะตามมาด้วยการสร้างกระดูกพรุนใหม่ ซึ่งจะสะสมแน่นหนาและไม่มีโครงสร้าง กระบวนการสลายและสร้างกระดูกดำเนินไปอย่างรวดเร็ว โดยอัตราการหมุนเวียนของกระดูกเพิ่มขึ้น 20 เท่าจากอัตราปกติ กระบวนการนี้ส่งผลให้เกิดรูปแบบเฉพาะบนเอกซเรย์แบบไม่ใช้สารทึบรังสี ซึ่งรวมถึงบริเวณที่มีการสลายของกระดูกที่เรียกว่าโรคกระดูกพรุนเฉพาะที่ บริเวณที่มีการสร้างกระดูกใหม่คือคอร์เทกซ์ที่ขยายตัวไม่สม่ำเสมอและสารที่อัดแน่น ซึ่งเป็นรูปแบบลายเส้นที่มีบริเวณที่มีความหนาแน่นแตกต่างกัน ซึ่งสะท้อนถึงลักษณะที่ไม่แน่นอนของการสร้างกระดูกใหม่

โรค Paget มีอุบัติการณ์ประมาณ 2% และพบได้น้อยในอินเดีย ญี่ปุ่น ตะวันออกกลาง และสแกนดิเนเวีย แม้ว่าผู้ป่วยโรค Paget ส่วนใหญ่จะไม่มีอาการใดๆ และโรคนี้เป็นเพียงผลการตรวจเอกซเรย์โดยบังเอิญจากสาเหตุอื่นๆ แต่ผู้ป่วยเหล่านี้มักมีอาการปวดหลัง สาเหตุของอาการปวดหลังจากโรค Paget เชื่อว่าเกิดจากหลายสาเหตุ อาการปวดอาจเกิดจากกระบวนการสลายของกระดูกเอง หรือจากความผิดปกติของข้อต่อกระดูกสันหลังจากการสร้างกระดูกใหม่ ทั้งสองกระบวนการนี้ทำให้เสถียรภาพการทำงานของกระดูกสันหลังเปลี่ยนแปลงไป และทำให้ข้อกระดูกสันหลังที่มีอยู่เดิมแย่ลง

ผู้ป่วยโรค Paget อาจมีอาการกระดูกยาวหนาขึ้นและกว้างขึ้น และกะโหลกศีรษะมีขนาดใหญ่ขึ้นเนื่องจากกระดูกที่สร้างใหม่ ในบางกรณี การเจริญเติบโตของกระดูกมากเกินไปที่ฐานกะโหลกศีรษะอาจทำให้ก้านสมองถูกกดทับ ซึ่งส่งผลร้ายแรงได้ การสูญเสียการได้ยินที่เกิดขึ้นตามมาอาจเกิดจากการกดทับเส้นประสาทสมองคู่ที่แปดโดยกระดูกที่เพิ่งสร้างขึ้นใหม่ หรือเกิดจากการมีส่วนร่วมโดยตรงของกระดูกขนาดเล็กในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในบางครั้ง กระดูกที่สร้างมากเกินไปในกระดูกสันหลังอาจทำให้ไขสันหลังถูกกดทับ ซึ่งหากไม่ได้รับการรักษา อาจทำให้เกิดอัมพาตครึ่งล่างได้ กระดูกหักจากพยาธิวิทยาเนื่องจากการสลายของกระดูกสันหลังมากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการปวดหลังเฉียบพลัน อาการปวดสะโพกที่เกิดขึ้นตามมาเนื่องจากข้ออักเสบจากหินปูนก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน นิ่วในไตและโรคเกาต์เป็นเรื่องปกติ โดยเฉพาะในผู้ชายที่เป็นโรค Paget ในผู้ป่วยน้อยกว่า 1% รอยโรคที่กระดูกอาจพัฒนาเป็นมะเร็งกระดูกชนิดออสทีโอซาร์โคมา

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการของโรคเพจเจต

แม้ว่าโรคนี้จะไม่มีอาการ แต่ความเจ็บปวดเป็นอาการทั่วไปที่นำไปสู่การที่แพทย์วินิจฉัยโรคเพจเจ็ตในที่สุด การบาดเจ็บเล็กน้อยอาจส่งผลให้เกิดกระดูกสันหลังหักจากการกดทับจากพยาธิสภาพ อาการปวดเมื่อเคลื่อนไหวในกระดูกที่ได้รับผลกระทบมักตรวจพบได้จากการตรวจร่างกาย เช่นเดียวกับการเจริญเติบโตของกระดูกมากเกินไปจากการคลำกะโหลกศีรษะหรือกระดูกอื่นๆ ที่ได้รับผลกระทบ อาจมีอาการทางระบบประสาทเนื่องจากการกดทับเส้นประสาทรองจากการเจริญเติบโตของกระดูกและกระดูกหักจากพยาธิสภาพ อาการปวดเมื่อเคลื่อนไหวในข้อส่วนปลาย โดยเฉพาะบริเวณสะโพกอันเนื่องมาจากโรคข้ออักเสบจากหินปูน เป็นอาการที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคเพจเจ็ต นอกจากนี้ยังพบการสูญเสียการได้ยินด้วย

สำรวจ

ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น โรค Paget มักได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญเมื่อผู้ป่วยเข้ารับการตรวจเอกซเรย์ด้วยเหตุผลที่ไม่เกี่ยวข้องกันเลย เช่น การตรวจทางหลอดเลือดดำเพื่อหานิ่วในไต ลักษณะทางเอกซเรย์ทั่วไปของบริเวณที่กระดูกสลายตัวพร้อมกับพื้นที่หนาแน่นโดยรอบและโครงสร้างกระดูกที่สับสนวุ่นวาย บ่งชี้ว่าเป็นโรค Paget การสแกนกระดูกด้วยเรดิโอนิวไคลด์สามารถใช้ในผู้ป่วยโรค Paget เพื่อระบุขอบเขตของรอยโรคได้ เนื่องจากรอยโรคในกระดูกทั้งหมดอาจไม่ชัดเจนทางคลินิก การตรวจ MRI มีข้อบ่งชี้ในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรค Paget ทุกคนที่มีอาการกดทับไขสันหลัง ผู้ป่วยโรค Paget ทุกคนควรตรวจระดับครีเอตินินในซีรั่มและเคมีในเลือดรวมถึงแคลเซียมในซีรั่ม ระดับฟอสฟาเตสอัลคาไลน์จะสูงขึ้น โดยเฉพาะในระยะการดูดซึมกลับ เนื่องจากอุบัติการณ์การสูญเสียการได้ยินที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยโรค Paget จึงควรตรวจการได้ยินด้วย

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคกระดูกอื่นๆ อีกหลายโรค เช่น โรคกระดูกพรุน มะเร็งไมอีโลม่า เนื้องอกกระดูกที่แพร่กระจายและเนื้องอกกระดูกที่ปฐมภูมิและแพร่กระจาย อาจมีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันกับโรคเพจเจ็ต นอกจากนี้ ภาวะอะโครเมกาลียังเป็นลักษณะทางคลินิกที่พบบ่อยอีกด้วย เนื้องอกที่แพร่กระจายจากต่อมลูกหมากหรือเต้านมอาจทำให้กระดูกสันหลังและซี่โครงหักอย่างผิดปกติ และแพร่กระจายไปยังกระดูกกะโหลกศีรษะ ซึ่งอาจเข้าใจผิดว่าเป็นโรคเพจเจ็ตได้

การรักษาโรคพาเก็ท

ผู้ป่วยโรคพาเจ็ตจำนวนมากที่ไม่มีอาการต้องการเพียงการช่วยเหลือทางจิตใจ การรักษาอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับโรคพาเจ็ตควรเริ่มด้วยอะเซตามิโนเฟน NSAID อาจต้องเพิ่มยาแก้ปวดกลุ่มยาเสพติดสำหรับอาการปวดรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับกระดูกหักจากพยาธิวิทยา อุปกรณ์ออร์โธปิดิกส์ เช่น เฝือก Kesh และผ้าพันแผลซี่โครง จะช่วยรักษาเสถียรภาพของกระดูกสันหลังและซี่โครง และควรใช้สำหรับกระดูกหักจากพยาธิวิทยา การประคบร้อนและเย็นเฉพาะที่อาจช่วยได้เช่นกัน ควรหลีกเลี่ยงการเคลื่อนไหวซ้ำๆ ที่กระตุ้นให้เกิดอาการ ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาเหล่านี้ ควรฉีดยาชาเฉพาะที่และสเตียรอยด์เข้าที่บริเวณที่ได้รับผลกระทบในรูปแบบของการบล็อกระหว่างซี่โครงและช่องไขสันหลัง ในกรณีพิเศษ การให้ยาแก้ปวดกลุ่มยาเสพติดกับกระดูกสันหลังอาจได้ผล

ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาเหล่านี้ แคลซิโทนินและโซเลโดรเนตได้รับการใช้และได้ผลดีในระดับหนึ่ง ในบางครั้ง หากกระดูกถูกทำลายมากเกินไป อาจจำเป็นต้องใช้ยาต้านเซลล์ เช่น แดกติโนไมซิน การบำบัดด้วยสเตียรอยด์พัลส์ขนาดสูงยังแสดงให้เห็นว่าสามารถบรรเทาอาการได้

ผลข้างเคียงและภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนหลักของโรคพาเก็ทเกี่ยวข้องกับการสลายตัวของกระดูกและการสร้างกระดูก การสลายตัวของกระดูกมากเกินไปอาจส่งผลให้เกิดการหักของกระดูกสันหลัง กระดูกซี่โครงหัก และกระดูกยาวหักเป็นครั้งคราว การสร้างกระดูกมากเกินไปส่งผลให้โครงสร้างประสาทถูกกดทับ ซึ่งอาจทำให้สูญเสียการได้ยิน ไขสันหลังอักเสบ และอัมพาตครึ่งล่าง นิ่วในไตและโรคเกาต์พบได้บ่อยขึ้น โดยเฉพาะในผู้ชายที่เป็นโรคพาเก็ท ในบางกรณี การสร้างกระดูกใหม่จะเกิดขึ้นมากจนทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้น ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น มะเร็งของกระดูกที่ได้รับผลกระทบเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคพาเก็ทประมาณ 1%

การประเมินผู้ป่วยโรคเพจเจ็ตอย่างรอบคอบเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากโรค แพทย์ควรเฝ้าระวังสัญญาณการกดทับของก้านสมองและไขสันหลัง การฉีดยาชาเฉพาะที่และสเตียรอยด์เข้าช่องไขสันหลังและช่องซี่โครงอาจช่วยบรรเทาอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับโรคเพจเจ็ตที่ไม่สามารถควบคุมได้ด้วยยาได้ชั่วคราว