โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นลักษณะเฉพาะของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Erb-Joly disease) ซึ่งเป็นโรคของระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่มากับอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนล้า

มักเกี่ยวข้องกับภาวะเพิ่มจำนวนเซลล์หรือเนื้องอกของต่อมไทมัส (มากถึง 70% ของผู้ป่วย) แต่ยังไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ระบาดวิทยา

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักพบในผู้หญิงอายุ 20-30 ปี แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยเด็กและผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โดยการเกิดโรคอาจเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

กลไกการเกิดโรค

ในพยาธิวิทยา บทบาทหลักคือการขยายตัวของช่องซินแนปส์ ไปจนถึงการทำลายซินแนปส์อย่างสมบูรณ์ การเปลี่ยนแปลงที่ฝ่อและเสื่อมสลายในกล้ามเนื้อลาย

[ 10 ], [ 11 ]

อาการ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

กลุ่มอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเริ่มต้นด้วยความอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตา คอหอย กล่องเสียง กลืนเสียง พูด อ่อนแรง ตาล้าเร็ว โดยเฉพาะเวลาอ่านหนังสือ ไม่ค่อยบ่อยนัก - อ่อนแรงที่แขนขา อาการเหล่านี้ไม่เจ็บปวดและหายเร็วเมื่อพักผ่อน นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ โดยเฉพาะต่อมไทรอยด์ (ทำงานมากเกินไป) และต่อมหมวกไต (ไม่เพียงพอ) และการเผาผลาญแร่ธาตุโพแทสเซียม ซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว ในทุกกรณีที่กล้ามเนื้อหายใจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ การระบายอากาศจะได้รับผลกระทบ

วิกฤตจะเกิดขึ้นพร้อมกับอาการหวัด พิษ การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน (รวมถึงการตั้งครรภ์) ความเครียดทางร่างกายหรือจิตใจ ในกรณีนี้ กลุ่มอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะมาพร้อมกับอาการแย่ลงอย่างรวดเร็วพร้อมกับอาการผิดปกติทั่วไป ความผิดปกติของกล้ามเนื้อตา, อัมพาตของ Erb-Goldflam bulbar (aphonia, dysarthria, dysphagia เมื่อผู้ป่วยไม่สามารถกลืนน้ำลายได้), หายใจลำบาก (ตื้น บ่อย ไม่มีประสิทธิภาพ), ความผิดปกติของหัวใจ, ความผิดปกติทางจิตและอารมณ์ (ความตื่นเต้นถูกแทนที่ด้วยความเฉยเมย), ความผิดปกติของพืช - การขยายรูม่านตา, หัวใจเต้นเร็ว, ชีพจรเต้นอ่อน, ผิวแห้ง, ลำไส้ทำงานผิดปกติและหูรูด อาจเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วด้วยอาการหยุดหายใจหลังจาก 10-20 นาที ลักษณะเด่น: ปฏิกิริยาเชิงบวกต่อโปรเซอริน - 20-30 นาทีหลังจากฉีดโปรเซอริน 2-3 มล. เข้ากล้ามเนื้อ อาการจะลดลงอย่างรวดเร็ว

จำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงกับโรค Lambert-Eaton ซึ่งพัฒนาร่วมกับมะเร็งปอด มะเร็งเต้านม มะเร็งต่อมลูกหมาก มะเร็งรังไข่ โดยส่วนใหญ่กล้ามเนื้อแขนขาและลำตัวได้รับผลกระทบ และไม่มีปฏิกิริยาต่อโปรเซริน วิกฤตอาจคล้ายกับวิกฤตโคลีเนอร์จิกจากการใช้ยาต้านโคลีนเอสเทอเรสเกินขนาด แต่ในกรณีนี้จะแยกแยะได้จากปฏิกิริยาทางพืช: น้ำลายไหลมาก เหงื่อออกมาก อาเจียน ท้องเสียมาก ปัสสาวะบ่อย โปรดทราบว่าวิกฤตทั้งสองนี้สามารถเกิดขึ้นพร้อมกันในผู้ที่ใช้โปรเซริน

รูปแบบ

กลุ่มอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเกิดขึ้นเฉพาะที่โดยเกิดความเสียหายต่อกลุ่มกล้ามเนื้อกลุ่มใดกลุ่มหนึ่ง โดยส่วนใหญ่มักเกิดที่ดวงตา กล่องเสียง คอหอย กล้ามเนื้อใบหน้า หรือกล้ามเนื้อลำตัว หรืออาจเกิดขึ้นทั่วไปโดยมีหรือไม่มีอาการหายใจลำบากก็ได้ โดยจะแบ่งตามการดำเนินไปของกลุ่มอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้ดังนี้: อาการที่ค่อยๆ แย่ลง; อาการแบบเฉียบพลัน (วิกฤตระยะสั้นและหายเป็นปกติในระยะยาว); อาการคงที่โดยมีช่วงที่อาการแย่ลงในรูปแบบของวิกฤต

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]