โรคลันเดา-เคลฟเนอร์

โรค Landau-Kleffner มีลักษณะเฉพาะคือ ทักษะการพูดถดถอยลงหลังจากช่วงหนึ่งของพัฒนาการการพูดตามปกติ โดยมีฉากหลังเป็นการเปลี่ยนแปลงของ EEG อันเกิดจากโรคลมบ้าหมู และอาการชัก

รหัส ICD-10

P80.3. ภาวะสูญเสียความสามารถในการใช้ภาษาที่เกิดขึ้นพร้อมกับโรคลมบ้าหมู (Landau-Kleffner)

ระบาดวิทยา

ความถี่ของความผิดปกติยังไม่ได้รับการพิสูจน์

อะไรที่ทำให้เกิดโรค Landau-Kleffner?

สาเหตุและการพัฒนาของโรค Landau-Kleffner ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ข้อมูลทางคลินิกบ่งชี้ว่าอาจเกิดกระบวนการทางสมองอักเสบ ในเด็กที่เป็นโรค Landau-Kleffner ร้อยละ 12 พบประวัติครอบครัวเป็นโรคลมบ้าหมู การตรวจชิ้นเนื้อสมองและการศึกษาทางซีรัมวิทยาให้ผลที่ไม่ชัดเจนและไม่สามารถยืนยันการมีอยู่ของโรคสมองอักเสบชนิดใดชนิดหนึ่งได้

โรค Landau-Kleffner syndrome แสดงอาการอย่างไร?

อาการของโรคมักจะมาพร้อมกับอาการทางสมองเป็นระยะๆ และในกรณีส่วนใหญ่ (มากถึง 70%) อาจมีอาการชักได้ อาการเริ่มแรกจะปรากฏเมื่ออายุ 3-7 ปี ในผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสี่ ทักษะการพูดจะค่อยๆ หายไปภายในเวลาหลายเดือน แต่ส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันภายในเวลาไม่กี่วันหรือไม่กี่สัปดาห์ มักพบว่าสูญเสียการพูดไปโดยสิ้นเชิง แต่ความสามารถในการใช้ความคิดยังคงอยู่ เด็กครึ่งหนึ่งมีความผิดปกติทางพฤติกรรม โดยส่วนใหญ่เป็นอาการไฮเปอร์คิเนติก เมื่ออายุมากขึ้น อาการชักจะหายไป เมื่ออายุ 15-16 ปี ผู้ป่วยทุกคนจะสังเกตเห็นว่าการพูดดีขึ้นบ้าง

จะรู้จักโรค Landau-Kleffner ได้อย่างไร?

อัลกอริธึมการวินิจฉัย (ตาม ICD-10)

• การสูญเสียภาษาในการแสดงออกและการรับอย่างมีนัยสำคัญในระยะเวลาไม่เกิน 6 เดือน
• พัฒนาการการพูดปกติในอดีต
• ความผิดปกติของ EEG แบบพารอกซิสมาลที่เกี่ยวข้องกับกลีบขมับข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง ตรวจพบ 2 ปีก่อนและ 2 ปีหลังจากการสูญเสียการพูดครั้งแรก
• การได้ยินอยู่ในเกณฑ์ปกติ
• การรักษาระดับสติปัญญาที่ไม่ใช้คำพูดให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ
• การไม่มีภาวะทางระบบประสาทที่สามารถวินิจฉัยได้นอกเหนือจากความผิดปกติของ EEG และอาการชัก
• ไม่มีการตรวจพบความผิดปกติทางพัฒนาการแพร่หลาย

การวินิจฉัยแยกโรค

• การแยกความแตกต่างจากความผิดปกติทางภาษาที่รับได้เฉพาะเจาะจงนั้นอาศัยการระบุช่วงเวลาของพัฒนาการการพูดตามปกติก่อนที่จะมีการแสดงอาการของโรค การตรวจพบความผิดปกติของ EEG แบบพารอกซิสมาลที่เกี่ยวข้องกับกลีบขมับข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง ซึ่งปรากฏขึ้นก่อนการสูญเสียการพูดครั้งแรก 2 ปี
• เนื่องจากเด็กส่วนใหญ่มักได้รับการตรวจจากจิตแพทย์เนื่องจากอาการชักแบบไฮเปอร์ไดนามิก เมื่ออาการชักสิ้นสุดลง จึงจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคด้วยอาการไฮเปอร์ไดนามิกโดยอาศัยข้อมูลประวัติ (ลักษณะของการเริ่มต้นของโรค ไดนามิก ผลลัพธ์) รวมถึงข้อมูลจากการตรวจทางคลินิกและเครื่องมือของผู้ป่วย (ความรุนแรงของความผิดปกติในการรับคำพูดในเด็กที่มีอาการ Landau-Kleffner อาการผิดปกติของ EEG แบบพารอกซิสมาล)

[ 1 ], [ 2 ]

การรักษา

การรับประทานกลูโคคอร์ติคอยด์อาจให้ผลดีในช่วงเริ่มต้นของโรคได้ โดยแนะนำให้รับประทานยากันชักตลอดระยะเวลาที่เป็นโรค ยาที่เลือกใช้อันดับแรกคือคาร์บามาเซพีน ส่วนยาตัวที่สองคือลาโมไทรจีน แนะนำให้ทำการบำบัดการพูดและจิตบำบัดครอบครัวตลอดระยะเวลาที่เป็นโรค

โรค Landau-Kleffner มีแนวโน้มจะเป็นอย่างไร?

ความเป็นไปได้ของการฟื้นตัวของการพูดขึ้นอยู่กับอายุของอาการ เวลาที่เริ่มการรักษาด้วยยากันชักและการบำบัดการพูด ในเด็ก 2 ใน 3 คน ยังคงมีข้อบกพร่องในการรับคำพูดที่ร้ายแรงมากหรือน้อย