โรคมะเร็งต่อมหมวกไตรักษาอย่างไร?

ปัจจุบัน โปรแกรมการรักษาเนื้องอกของระบบประสาทจะดำเนินการตามกลุ่มเสี่ยง ปัจจัยเสี่ยงที่ไม่ขึ้นกับกลุ่มอื่น ได้แก่ อายุของผู้ป่วยมากกว่า 1 ปี และการมีการขยายตัวของ ยีน N MYCกลุ่มวิจัยจำนวนมากแนะนำปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติมต่างๆ

ประสิทธิผลของการรักษาจะประเมินตามเกณฑ์การตอบสนองต่อการรักษา:

• การหายจากอาการสมบูรณ์ (Complete remission, CR) คือ ตรวจไม่พบเนื้องอก
• การบรรเทาอาการบางส่วนได้ดีมาก (VGPR) - ลดปริมาตรเนื้องอกลง 90-99%
• การบรรเทาอาการบางส่วน (PR) - การลดปริมาตรของเนื้องอกมากกว่า 50%
• การบรรเทาอาการแบบผสม (MR) - ไม่มีรอยโรคใหม่, รอยโรคเก่าลดลงมากกว่า 50%, รอยโรคบางส่วนเพิ่มขึ้นไม่เกิน 25%
• ไม่มีการบรรเทาอาการ (NR) - การลดลงของจุดโฟกัสน้อยกว่า 50%, การเพิ่มขึ้นของจุดโฟกัสบางส่วนไม่เกิน 25%
• ความก้าวหน้า (PROG) - รอยโรคใหม่หรือการเพิ่มขึ้นของรอยโรคเก่ามากกว่า 25% หรือความเสียหายของไขกระดูกใหม่

การรักษาเนื้องอกของระบบประสาทควรครอบคลุม การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกนั้นยึดหลักการตัดออกให้หมดภายในเนื้อเยื่อที่แข็งแรง ตำแหน่งของเนื้องอกในบริเวณที่เข้าถึงได้ยากอาจเป็นอุปสรรคต่อการปฏิบัติตามหลักการนี้ ผลการศึกษาส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าการตัดเนื้องอกหลักออกให้หมดจะช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิต

วิธีการรักษาจะขึ้นอยู่กับระยะของกระบวนการและกลุ่มเสี่ยง

ในระยะที่ I-II กลุ่ม "สังเกตอาการ" จะแยกออกเป็นกลุ่มที่ไม่ได้รับเคมีบำบัด กลุ่มนี้รวมถึงผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 1 ปีที่ไม่มีการขยายตัวของ ยีน N MYC และไม่มีอาการที่เป็นอันตรายถึงชีวิต (ภาวะทั่วไปรุนแรง ระบบทางเดินหายใจและไตวายรุนแรง เป็นต้น) นักวิจัยบางคนยังรวมเด็กอายุมากกว่า 1 ปีที่มีเนื้องอกของเซลล์ประสาทระยะที่ 1-IIa ที่ไม่มีการขยายตัวของยีน N MYCและไม่มีอาการที่เป็นอันตรายถึงชีวิต ไว้ในกลุ่มนี้ด้วย

อัตราการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำเกิน 90% นักวิจัยส่วนใหญ่รวมระยะที่ I-II ของโรคในกรณีที่ไม่มีการขยายตัวของN MYCและระยะ IVS ในกรณีที่มีปัจจัยทางชีวภาพที่เอื้ออำนวย (ประเภทเนื้อเยื่อที่เอื้ออำนวย พลอยด์มากเกินไป และไม่มี การขยายตัว ของยีน N MYC ) ในกลุ่มนี้ ในระยะที่ I การรักษาจะจำกัดอยู่ที่การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกและสังเกตอาการ หากเนื้องอกที่เหลือยังคงอยู่ จะให้เคมีบำบัด การมีภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตอย่างรุนแรงเป็นข้อบ่งชี้สำหรับเคมีบำบัด ยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายที่สุดคือคาร์โบแพลติน ไซโคลฟอสฟามายด์ ดอกโซรูบิซิน และอีโทโพไซด์ หากไม่มีผลใดๆ สามารถใช้การฉายรังสีได้ ในบางกรณี (ไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงและชนิดของเนื้องอก) การจัดการระยะ IVS จะจำกัดอยู่ที่การสังเกตอาการเท่านั้น ในการศึกษาที่รวมเด็ก 80 รายที่เป็นเนื้องอกของเซลล์ประสาทระยะ IVS อัตราการรอดชีวิตโดยใช้วิธีการนี้คือ 100% เมื่อมีอาการเกิดขึ้น การให้เคมีบำบัดขนาดต่ำทำให้มีอัตราการรอดชีวิต 81% ตามการศึกษาหลายชิ้น การตัดเนื้องอกในกรณีเหล่านี้ไม่ได้ทำให้อัตราการรอดชีวิตเพิ่มขึ้น

กลุ่มเสี่ยงโดยเฉลี่ยได้แก่ ผู้ป่วยที่มีอายุน้อยกว่า 1 ปีที่เป็นเนื้องอกของระบบประสาทระยะ III-IV และไม่มีการขยายตัวของ NMyC ตลอดจนผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 1 ปีที่เป็นเนื้องอกของระบบประสาทระยะ III ที่ไม่มี การขยายตัว ของ NMYCและมีเนื้องอกทางเนื้อเยื่อวิทยาที่มีลักษณะเหมาะสม ผู้ป่วยในกลุ่มเสี่ยงโดยเฉลี่ยสามารถรักษาให้หายขาดได้ 70% ของผู้ป่วย นอกจากนี้ อัตราการรักษายังพบสูงสุดในเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปี เคมีบำบัดประกอบด้วยยาเดียวกันกับกลุ่มเสี่ยงต่ำ แต่ระยะเวลาและปริมาณยาที่สะสมจะเพิ่มขึ้น

งานที่ยากที่สุดคือการรักษาผู้ป่วยในกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูง ซึ่งรวมถึงกรณีที่มี การขยายของอัลตราซาวนด์ NMและ/หรือเนื้องอกมีรูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ไม่พึงประสงค์ และระยะที่ IV ในเด็กอายุมากกว่า 1 ปี อัตราการรอดชีวิตในกลุ่มนี้ต่ำและอยู่ที่ 10-40% แม้จะใช้วิธีการรักษาที่เข้มข้น ก็มักพบการกลับเป็นซ้ำ

แนวทางมาตรฐานคือการใช้เคมีบำบัดขนาดสูง ได้แก่ ไซโคลฟอสฟามายด์ ไอโฟสฟามายด์ ซิสแพลติน คาร์โบแพลติน วินคริสติน ดอกโซรูบิซิน ดาคาร์บาซีน และอีโทโพไซด์ จากนั้นจึงฉายรังสีบริเวณเนื้องอกหลัก

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดจากผู้ป่วยเองมีบทบาทสำคัญบางประการในการปรับปรุงผลการรักษา ในการศึกษาวิจัยแบบสุ่มกลุ่มใหญ่ในกลุ่มเด็กที่ได้รับเคมีบำบัดขนาดสูงร่วมกับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดบริสุทธิ์จากผู้ป่วยเอง พบว่าอัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีเหตุการณ์ใดๆ เป็นเวลา 3 ปีอยู่ที่ 34% (ในกลุ่มเด็กที่ได้รับเคมีบำบัดแบบรวมเพียงอย่างเดียว อยู่ที่เพียง 18%) การศึกษาวิจัยเดียวกันนี้แสดงให้เห็นถึงข้อดีของการใช้ไอโซเตรติโนอิน (กรด 13-ซิส-เรตินอยด์) เป็นเวลา 6 เดือนหลังจากสิ้นสุดเคมีบำบัด อัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีเหตุการณ์ใดๆ เป็นเวลา 3 ปีด้วยการใช้ยานี้เพื่อแยกความแตกต่างนั้นสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ปัจจุบันมีการศึกษาแนวทางการรักษาใหม่ในการรักษาเนื้องอกของระบบประสาทที่มีความเสี่ยงสูง ความสำเร็จบางประการได้รับจากการใช้แอนติบอดีโมโนโคลนัลต่อแอนติเจนของเซลล์เนื้องอกของระบบประสาท ประสบการณ์ที่สั่งสมมาได้จากการที่ใช้ไคเมอริกอิมมูโนโกลบูลินต่อแกงกลิโอไซด์ 2 ที่แสดงบนเซลล์เนื้องอกของระบบประสาท หลังจากแอนติบอดีจับกับเซลล์เนื้องอกแล้ว แอนติบอดีจะสลายตัวเป็นผลจากการกระตุ้นคอมพลีเมนต์หรือความเป็นพิษต่อเซลล์ที่ขึ้นอยู่กับแอนติบอดี วิธีนี้ใช้ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงเป็นการรักษาเสริมในกรณีที่มีเนื้องอกขนาดเล็ก การรักษาด้วยรังสีแบบกำหนดเป้าหมายด้วยไอโอเบงกัวเน (I ^{131 ) ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าประสบความสำเร็จในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีเนื้องอกที่เหลืออยู่ วิธีการใหม่ในการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (การรักษาแบบทำลายไขกระดูกด้วยไอโอเบงกัวเน-1131}การปลูกถ่ายแบบคู่ ฯลฯ) อยู่ในระยะการทดลองทางคลินิก

การรักษาด้วยรังสี

ผลการศึกษาที่ดำเนินการไม่ได้แสดงให้เห็นถึงประโยชน์ใดๆ ต่อการอยู่รอดของผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมหมวกไตที่ได้รับการฉายรังสี ปัจจุบันการฉายรังสีจะใช้ในกรณีที่มีเนื้องอกเหลืออยู่หลังเคมีบำบัดหรือเพื่อวัตถุประสงค์ในการบรรเทาอาการ ปริมาณรังสีคือ 36-40 Gy ในเด็กเล็ก ควรคำนวณปริมาณรังสีสูงสุดที่อนุญาตให้ได้รับต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ รวมถึงผลกระทบเชิงลบที่อาจเกิดขึ้นต่อสิ่งมีชีวิตที่กำลังเจริญเติบโตอย่างรอบคอบ

เนื้องอกของระบบประสาทเป็นเนื้องอกในมนุษย์ที่มีลักษณะเฉพาะอย่างหนึ่ง ซึ่งสามารถยุบตัวลงเองหรือเติบโตอย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคนี้ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและลักษณะทางชีววิทยาหลายประการ ปัจจุบัน ปัญหาต่อไปนี้เป็นปัญหาเร่งด่วนที่สุดที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกของระบบประสาท:

• ความเป็นไปได้ในการดำเนินการคัดกรองมวลชน
• การกำหนดกลุ่มเด็กที่ไม่จำเป็นต้องบำบัด (กลุ่มสังเกต)
• การรักษาอาการกำเริบและเนื้องอกที่ดื้อยา
• ค้นหายาที่มีผลเฉพาะต่อเซลล์เนื้องอกของระบบประสาท
• ความเป็นไปได้ของการฉีดวัคซีนป้องกันเนื้องอก

การแก้ไขปัญหาเหล่านี้อาจเปลี่ยนแปลงการพยากรณ์โรคมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดในเด็กได้อย่างรุนแรง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]