Neuroblastoma ได้รับการรักษาอย่างไร?

ปัจจุบันโปรแกรมการรักษา neuroblastoma จะดำเนินการตามกลุ่มเสี่ยง ปัจจัยเสี่ยงอิสระ ได้แก่ อายุของผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 1 ปีและการขยายตัวของยีนN-MUC กลุ่มงานวิจัยหลายแห่งได้แนะนำปัจจัยเสี่ยงต่างๆเพิ่มเติม

ประสิทธิผลของการรักษาได้รับการประเมินตามเกณฑ์สำหรับการตอบสนองต่อการรักษา:

• การให้อภัยที่สมบูรณ์ (CR) - ไม่พบเนื้องอก
• (VGPR) - ลดปริมาณเนื้องอกลง 90-99%;
• (PR) - ลดปริมาณเนื้องอกได้มากกว่า 50%;
• remission ผสม (MR) - ไม่มี foci ใหม่ลดลงใน foci เก่าโดยกว่า 50% เพิ่มขึ้นในบาง foci โดยไม่เกิน 25%;
• ไม่มีการให้อภัย (NR) - น้อยกว่า 50% น้อย foci, ไม่เกิน 25% ในบาง foci;
• ความคืบหน้า (PROG) - ความรุนแรงใหม่หรือการเพิ่มขึ้นมากกว่า 25% ในช่วงอายุหรือการมีส่วนร่วมของเนอลากระดูก

การรักษา neuroblastoma ควรมีความซับซ้อน การผ่าตัดเนื้องอกจะขึ้นอยู่กับหลักการของการตัดตอนที่สมบูรณ์ยิ่งขึ้นภายในเนื้อเยื่อที่มีประโยชน์ อุปสรรคในการสังเกตหลักการนี้คือตำแหน่งของเนื้องอกในพื้นที่ที่ยากต่อการเข้าถึง ผลการศึกษาส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าการกำจัดเนื้องอกที่สมบูรณ์แบบช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิต

กลยุทธ์ของการรักษาขึ้นอยู่กับขั้นตอนของกระบวนการและกลุ่มเสี่ยง

ในระหว่างขั้นตอน I-II จะมีการระบุกลุ่ม "เฝ้าระวัง" ซึ่งไม่มีการให้เคมีบำบัด กลุ่มนี้รวมถึงผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าหนึ่งปีที่ไม่มีการขยายยีนN MUS และไม่มีอาการที่คุกคามถึงชีวิต (ภาวะที่รุนแรงเช่นโรคทางเดินหายใจรุนแรงไตวาย ฯลฯ ) นักวิจัยบางคนยังรวมถึงเด็กที่มีอายุมากกว่า 1 ปีที่มีอาการneuroblastoma ในระยะที่ 1-IIa โดยไม่ต้องขยายตัวของยีน N MYCและไม่มีอาการที่คุกคามถึงชีวิต

อัตราการรักษาของผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำเกินกว่า 90% กลุ่มนี้รวมถึงนักวิจัยส่วนใหญ่เวที I-II ของโรคในกรณีที่ไม่มีการขยายของN ICCและขั้นตอน IVS ภายใต้ปัจจัยทางชีวภาพที่ดี (ชนิดเนื้อเยื่อวิทยาที่ดีและไม่มีการขยาย hyperploid ICC ไม่มียีน ) ในขั้นตอนแรกการรักษาจะ จำกัด เฉพาะการผ่าตัดตัดออกจากเนื้องอกและการสังเกต ถ้ามีการรักษาเนื้องอกที่ตกค้างอยู่ให้ทำเคมีบำบัด การมีภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตที่รุนแรงเป็นข้อบ่งชี้ในการรักษาด้วยเคมีบำบัด carboplatin, cyclophosphamide, doxorubicin และ etoposide ที่ใช้กันอย่างแพร่หลาย หากไม่มีผลใด ๆ การรักษาด้วยรังสีจะเป็นไปได้ ขั้นตอนการบริหาร IVS ในหลาย ๆ กรณี (การไม่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงและการประกอบอาชีพของเนื้องอก) มีข้อ จำกัด โดยการสังเกตเท่านั้น ในการศึกษาที่รวมเด็ก 80 คนที่มี neuroblastoma IVS อัตราการรอดตายเมื่อใช้กลยุทธ์นี้คือ 100%; กับการพัฒนาของอาการ, ยาเคมีบำบัดขนาดต่ำช่วยให้รอดใน 81% ของกรณี ตามการศึกษาจำนวนหนึ่งการคลี่คลายของเนื้องอกในกรณีเหล่านี้ไม่ได้นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการอยู่รอด

ในกลุ่มเสี่ยงปานกลางรวมถึงผู้ป่วยที่มีอายุน้อยกว่าปีกับเวที neuroblastoma III-IV และการขาด NMyC-ขยายเช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าหนึ่งปีกับเวที neuroblastoma III, ขาดN ICC ขยายและศูนย์รวมของเนื้องอกได้เปรียบทางเนื้อเยื่อ การรักษาผู้ป่วยในกลุ่มเสี่ยงปานกลางเป็นไปได้ใน 70% ของกรณี ในเวลาเดียวกันอัตราการรักษาสูงสุดในเด็กอายุต่ำกว่าหนึ่งปี เคมีบำบัดรวมถึงยาเสพติดเช่นเดียวกับกลุ่มที่มีความเสี่ยงต่ำ แต่ระยะเวลาและปริมาณยาเพิ่มขึ้นของ cytostatics เพิ่มขึ้น

งานที่ยากที่สุดคือการรักษาผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงซึ่งรวมถึงกรณีที่มีNM -ampplification และ / หรือลักษณะทางเนื้อเยื่อที่ไม่พึงประสงค์ของเนื้องอกและระยะที่สี่ในเด็กที่มีอายุมากกว่าหนึ่งปี การอยู่รอดในกลุ่มนี้อยู่ในระดับต่ำและมีจำนวน 10-40% แม้จะมีกลยุทธ์การรักษาแบบก้าวร้าวมักพบบ่อยขึ้น

มาตรฐานวิธีการ - การใช้ขนาดสูงระบอบยาเคมีบำบัดจะรวม cyclophosphamide, ifosfamide, cisplatin, carboplatin, vincristine, doxorubicin, dacarbazine และ etoposide สถานที่ตั้งของเนื้องอกแรกจะขึ้นอยู่กับการฉายรังสีที่ตามมา 

มีบทบาทสำคัญในการปรับปรุงผลการรักษาด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดด้วยตัวเอง ในการทดลองแบบสุ่มขนาดใหญ่ในกลุ่มของเด็กที่ได้รับเคมีบำบัดขนาดสูงกับการปลูก autologous บริสุทธิ์เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดที่อยู่รอดเหตุการณ์ฟรี 3 ปีเป็น 34% (ในกลุ่มของเด็กที่ได้รับเพียงการรวมยาเคมีบำบัด, - เพียง 18%) การศึกษาครั้งนี้แสดงให้เห็นถึงประโยชน์ของการใช้ isotretinoin (13-cis-retinoic acid) เป็นเวลา 6 เดือนหลังจากสิ้นสุดการรักษาด้วยเคมีบำบัด การรอดชีวิตปราศจากเหตุการณ์เป็นเวลา 3 ปีด้วยการบำบัดที่แตกต่างกับยานี้มีค่าสูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญ

ปัจจุบันมีการสำรวจแนวทางการรักษาแบบใหม่สำหรับการรักษา neuroblastoma ที่มีความเสี่ยงสูง ประสบความสำเร็จบางอย่างกับการใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีกับแอนติเจนของเซลล์ประสาท ประสบการณ์การใช้เอนไซม์ immunoglobulins กับ ganglioside 2 ซึ่งแสดงออกในเซลล์ของ neuroblastoma จะสะสม หลังจากการจับตัวของแอนติบอดีกับเซลล์เนื้องอกอันเป็นผลมาจากการกระตุ้นของ cytotoxicity หรือ antibody-dependent cytotoxicity การแยกตัวของมันจะเกิดขึ้น วิธีนี้ใช้ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงเป็นกลุ่มบำบัดแบบเสริมเมื่อมีเนื้องอกในปริมาณต่ำสุด การรักษาด้วยรังสีรักษาด้วย directed dewengung (I ¹³¹ ) ประสบความสำเร็จในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีเนื้องอกที่ตกค้าง ในขั้นตอนของการทดลองทางคลินิกเป็นวิธีการใหม่ของการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (ระบบ myeloablative กับ dengue-1 ¹³¹, การปลูกถ่ายควบคู่ ฯลฯ )

การรักษาด้วยการฉายรังสี

ผลการศึกษาที่ได้ดำเนินการไม่ได้แสดงให้เห็นถึงความได้เปรียบในการอยู่รอดของผู้ป่วยที่ได้รับรังสีรักษา neuroblastoma ในปัจจุบันการฉายรังสีจะใช้ในกรณีที่มีเนื้องอกที่ตกค้างหลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือมีจุดประทุ ปริมาณรังสีที่ 36-40 Gy เด็กเล็กควรคำนวณปริมาณรังสีที่อนุญาตสูงสุดสำหรับอวัยวะต่างๆและเนื้อเยื่อต่างๆรวมถึงผลเสียที่เป็นไปได้ต่อสิ่งมีชีวิตที่กำลังเติบโต

Neuroblastoma เป็นหนึ่งในเนื้องอกของมนุษย์ที่ไม่ซ้ำกันมากที่สุดที่สามารถในการถดถอยและการเติบโตอย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคสำหรับโรคนี้ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและจำนวนอาการทางชีวภาพ ปัญหาต่อไปนี้เกี่ยวข้องกับ neuroblastoma มากที่สุด:

• ความฉับไวของการคัดกรองมวล
• ความหมายของกลุ่มเด็กที่ไม่จำเป็นต้องบำบัด (กลุ่มสังเกตการณ์);
• การรักษาอาการกำเริบและรูปแบบการดื้อยาของเนื้องอก
• ค้นหายาที่กำหนดเป้าหมายสำหรับเซลล์ neuroblastoma;
• ความเป็นไปได้ของการฉีดวัคซีนป้องกันมะเร็ง

การแก้ปัญหาเหล่านี้สามารถเปลี่ยนการพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงที่สุดในเด็กได้

[1], [2], [3], [4], [5], [6]