โรคปากนกกระจอกใหญ่อักเสบ

โรคปากนกกระจอก (Miescher's granulomatous cheilitis) เป็นอาการหลักของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) โรคนี้มีลักษณะร่วมกันคือปากนกกระจอก ลิ้นพับ และเส้นประสาทใบหน้าอัมพาต โรคปากนกกระจอกเป็นโรคเรื้อรังโดยมีช่วงการกำเริบและหายสลับสลับกัน เมื่อเวลาผ่านไป อาการของโรคทั้งหมดอาจคงอยู่ต่อไปได้ โดยโรคนี้อาจกินเวลานานถึง 4-20 ปี

รหัส ICD-10

Q18.6 โรคปากนกกระจอกใหญ่อักเสบ

เหตุผล

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนนัก แต่พิจารณาถึงสาเหตุการติดเชื้อและอาการแพ้ ซึ่งพัฒนาไปพร้อมกับความเสี่ยงทางพันธุกรรม โรคปากนกกระจอกจะมาพร้อมกับการที่ร่างกายไวต่อแอนติเจนของเชื้อสแตฟิโลค็อกคัสหรือไวรัสเริม ซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบภูมิแพ้ด้วยสารก่อภูมิแพ้จากจุลินทรีย์ โรคนี้ค่อนข้างหายาก โรคปากนกกระจอกมักเกิดขึ้นกับผู้ชายวัยรุ่นมากกว่า

อาการของโรคปากนกกระจอก

อาจไม่มีอาการ แต่ส่วนใหญ่มักมีอาการปากเปื่อยและชาบริเวณริมฝีปากและลิ้น อาการเริ่มเฉียบพลันคือภายในไม่กี่ชั่วโมง ริมฝีปากข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างจะบวม ขอบริมฝีปากจะยื่นออกมาคล้ายงวง ริมฝีปากจะขยายขึ้น 3-4 เท่า ทำให้รับประทานอาหารและพูดได้ยาก โดยปกติแล้ว ริมฝีปากจะหนาขึ้นไม่เท่ากัน (มากขึ้นตรงกลางริมฝีปากบน) สีของริมฝีปากอาจไม่เปลี่ยนแปลงหรือเป็นสีแดงค้าง เนื้อริมฝีปากจะนุ่มหรือยืดหยุ่นได้ดี อาจลอกที่ขอบริมฝีปากสีแดง

อาการบวมของริมฝีปากอาจคงอยู่เป็นเวลาหนึ่งเดือนหรือมากกว่านั้น บางครั้งอาการจะดีขึ้น แต่หลังจากนั้นอาการปากบวมก็จะกลับมาเป็นซ้ำอีก อาการบวมอาจค่อยๆ ลุกลามไปที่แก้ม ลิ้น จมูก หรือใบหน้าข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง

เมื่อกระบวนการดังกล่าวลามไปถึงลิ้น ก็จะหนาขึ้น เคลื่อนไหวได้ยากขึ้น มีส่วนที่ยื่นออกมาไม่เท่ากันหรือเป็นกลีบๆ ปรากฏขึ้น เห็นได้ชัดเจนมากขึ้นที่ส่วนหน้าและส่วนกลางของลิ้น และความไวต่อรสชาติก็ลดลง

อัมพาตเส้นประสาทใบหน้าเป็นอาการที่สองของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal อาจเกิดขึ้นก่อนอาการอื่นๆ (ปากเปื่อยและลิ้นพับ) และอาจมีอาการปวดประสาทที่ใบหน้าหรือปวดศีรษะก่อนที่จะเป็นอัมพาต อัมพาตเป็นข้างเดียว (ร่วมกับรอยพับระหว่างร่องแก้มเรียบ มุมปากตก รอยแยกเปลือกตาขยายกว้าง) และมีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำ ในบริเวณเส้นประสาทใบหน้าที่ได้รับผลกระทบ การทำงานของกล้ามเนื้อและความไวอาจยังคงอยู่บางส่วน

อาการที่สามของโรคนี้คือลิ้นพับ ลิ้นโตเป็นแผลใหญ่ มีลักษณะเป็นร่องลึกบนลิ้น ทำให้ลิ้นดูเป็นปุ่มๆ อาการของโรคลิ้นโตนี้ไม่ปรากฏในผู้ป่วยทุกราย

เราจะรู้จักโรคแมคโครชีลิติสได้อย่างไร?

การวินิจฉัยโรค Melkersson-Rosenthal จะไม่ทำให้เกิดความยุ่งยากหากอาการทั้งหมดปรากฏชัดทางคลินิก

ในกรณีอาการแยกเดี่ยวของโรคแมคโครคีเลีย การวินิจฉัยจะพิจารณาจากการตรวจทางพยาธิวิทยา ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาจะมีลักษณะเป็นอาการบวมน้ำและการอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อนชนิดทูเบอร์คูลอยด์ ซาร์คอยด์ หรือลิมโฟโนดูลาร์-พลาสมา

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคแมคโครชีลิติสสามารถแยกแยะได้จากอาการบวมน้ำของ Quincke โรคอีริซิเพลาส และเนื้องอกหลอดเลือด

อาการบวมน้ำของ Quincke จะไม่คงอยู่ยาวนานและจะหายไปหมดอย่างรวดเร็วเมื่อรับประทานยาแก้แพ้

ในโรคอีริซิเพลาสเรื้อรัง อาจเกิดโรคเท้าช้างในบริเวณ 176 ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกโดยอาการจะสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตาม อาการโรคอีริซิเพลาสจะมาพร้อมกับอาการกำเริบ โดยอุณหภูมิร่างกายจะสูงขึ้นและมีภาวะอักเสบ ซึ่งไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของโรคเมลเคอร์สัน-โรเซนธัล

เนื้องอกหลอดเลือดสามารถสังเกตเห็นได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือในวัยเด็ก

[ 1 ], [ 2 ]

การรักษา

การรักษาโรคปากนกกระจอกจะต้องรักษาในระยะยาว โดยประกอบด้วย:

• การสุขาภิบาลของจุดที่มีการติดเชื้อเรื้อรัง
• การสั่งยาปฏิชีวนะเมื่อตรวจพบอาการแพ้จุลินทรีย์ (แมโครไลด์)
• การสั่งจ่ายยาต้านไวรัส (ระยะยาว) หากตรวจพบว่ามีความไวต่อไวรัสเริม (อะไซโคลเวียร์)
• การสั่งจ่ายยาต้านไทรอยด์ (loratadine, desloratadine ฯลฯ);
• การสั่งใช้ยาปรับภูมิคุ้มกัน (likopid, poludan, galanit)

โรคแมคโครเชิลติสมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

การพยากรณ์โรคเป็นไปในทางที่ดี