โรคปอดอักเสบจากต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่องว่าง

โรคปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างปอด (lymphocytic interstitial pneumonitis) มีลักษณะเฉพาะคือมีการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟไซต์ในช่องว่างระหว่างถุงลมและช่องว่างอากาศ

สาเหตุของโรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองยังไม่ทราบแน่ชัด โดยมักพบในเด็กที่ติดเชื้อเอชไอวีและผู้ป่วยโรคภูมิต้านทานตนเองทุกวัย อาการของโรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลือง ได้แก่ ไอ หายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ และมีเสียงหวีด การวินิจฉัยทำได้โดยประวัติ การตรวจร่างกาย การศึกษาภาพ การตรวจการทำงานของปอด และการตรวจชิ้นเนื้อปอด การรักษาโรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และ/หรือยาที่ทำลายเซลล์ แม้ว่าจะไม่ทราบประสิทธิผลก็ตาม อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 50 ถึง 66%

โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมเป็นความผิดปกติที่พบได้น้อย โดยมีลักษณะเฉพาะคือมีเซลล์ลิมโฟไซต์ขนาดเล็กแทรกเข้าไปในถุงลมและผนังถุงลม และมีเซลล์พลาสมาจำนวนไม่แน่นอน อาจมีเนื้อเยื่ออักเสบชนิดไม่ติดเชื้อ แต่โดยทั่วไปจะพบได้น้อยและไม่เด่นชัด

โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคปอดหลังจากการติดเชื้อ Pneumocystis carinii ในเด็กที่ติดเชื้อ HIV และเป็นพยาธิสภาพที่ทำนายการพัฒนาของโรคเอดส์ในเด็กประมาณครึ่งหนึ่ง โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองน้อยกว่า 1% เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ ซึ่งอาจติดเชื้อ HIV หรือไม่ก็ได้ ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่า

[ 1 ]

อะไรทำให้เกิดโรคปอดอักเสบชนิด lymphoid interstitial pneumoniae?

สาเหตุของโรคนี้ถือเป็นกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองหรือปฏิกิริยาที่ไม่เฉพาะเจาะจงต่อการติดเชื้อ ไวรัส Epstein-Barr, HIVหรืออื่น ๆ หลักฐานของสาเหตุภูมิคุ้มกันตนเองคือความเกี่ยวข้องบ่อยครั้งกับโรค Sjögren (25% ของผู้ป่วย) และกระบวนการทางระบบอื่น ๆ (เช่น โรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคไขข้ออักเสบ โรคฮาชิโมโตะ - 14% ของผู้ป่วย) สัญญาณทางอ้อมของสาเหตุไวรัสคือความเกี่ยวข้องบ่อยครั้งกับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง (HIV / AIDS ภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบผันแปรร่วมกัน อะแกมมาโกลบูลินเมีย ซึ่งพบใน 14% ของผู้ป่วย) และการตรวจพบ DNA ของไวรัส Epstein-Barr และ RNA ของ HIV ในเนื้อเยื่อปอดของผู้ป่วยโรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลือง ตามทฤษฎีนี้ โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองเป็นการแสดงออกที่ชัดเจนมากของความสามารถปกติของเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองในปอดในการตอบสนองต่อแอนติเจนที่สูดดมและไหลเวียน

อาการของโรคปอดอักเสบจากต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่อง

ในผู้ใหญ่ โรคปอดบวมจากต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่องทำให้เกิดอาการหายใจลำบากและไอมากขึ้นเรื่อยๆ อาการเหล่านี้ของโรคปอดบวมจากต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่องจะค่อยๆ แย่ลงในเวลาหลายเดือนหรือในบางกรณีเป็นปี โดยอายุเฉลี่ยของผู้ที่เริ่มมีอาการคือ 54 ปี อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ น้ำหนักลด มีไข้ ปวดข้อ และเหงื่อออกตอนกลางคืน

ในเด็ก โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อน้ำเหลืองทำให้เกิดอาการหลอดลมหดเกร็ง ไอ และ/หรือกลุ่มอาการหายใจลำบาก และความบกพร่องทางพัฒนาการ โดยมักปรากฏอาการในช่วงอายุ 2 ถึง 3 ปี

การตรวจร่างกายพบเสียงหวีดชื้น ตับ ม้ามโต ข้ออักเสบ และต่อมน้ำเหลืองโตพบได้น้อยและบ่งชี้ถึงการวินิจฉัยที่เกี่ยวข้องหรือทางเลือกอื่น

การวินิจฉัยโรคปอดอักเสบจากเนื้อเยื่อน้ำเหลืองระหว่างช่องว่าง

การวินิจฉัยจะทำโดยการวิเคราะห์ข้อมูลประวัติ การตรวจร่างกาย การศึกษาทางรังสีวิทยา และการทดสอบการทำงานของปอด และยืนยันด้วยผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของวัสดุชิ้นเนื้อ

เอกซเรย์ทรวงอกเผยให้เห็นความทึบแสงเชิงเส้นหรือเฉพาะจุดและเครื่องหมายปอดที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณฐาน ตลอดจนการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จำเพาะซึ่งพบในการติดเชื้อปอดอื่นๆ ความทึบแสงของถุงลมและ/หรือรอยบุ๋มอาจพบได้ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น CT ความละเอียดสูงช่วยกำหนดขอบเขตของรอยโรค ประเมินกายวิภาคของรากปอด และระบุการมีส่วนเกี่ยวข้องของเยื่อหุ้มปอด การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะ ได้แก่ ปุ่มที่ศูนย์กลางของปอดและใต้เยื่อหุ้มปอด แถบหลอดเลือดหลอดลมหนาขึ้น ความทึบแสงแบบกระจกพื้น และการเปลี่ยนแปลงของซีสต์แบบกระจายในบางครั้ง

การทดสอบการทำงานของปอดเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่จำกัดโดยมีปริมาตรปอดลดลงและความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL^) ในขณะที่ยังคงรักษาลักษณะการไหลของเลือดไว้ อาจมีภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างเห็นได้ชัด ควรทำการล้างหลอดลมและถุงลมเพื่อแยกการติดเชื้อและอาจพบจำนวนลิมโฟไซต์ที่เพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยประมาณ 80% มีความผิดปกติของโปรตีนในซีรั่ม มักเป็นภาวะแกมมาพาทีแบบโพลีโคลนัล และโดยเฉพาะในเด็ก ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำ แต่ไม่ทราบความสำคัญของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ ผลการตรวจเหล่านี้มักเพียงพอที่จะยืนยันการวินิจฉัยในเด็กที่ติดเชื้อเอชไอวี ในผู้ใหญ่ การวินิจฉัยต้องแสดงให้เห็นว่าผนังถุงลมขยายใหญ่ขึ้น โดยมีการแทรกซึมโดยลิมโฟไซต์และเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่นๆ (เซลล์พลาสมา อิมมูโนบลาสต์ และฮิสติโอไซต์) อาจพบเซลล์ต้นกำเนิดและเซลล์ยักษ์ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบไม่เป็นเคสได้เช่นกัน การแทรกซึมอาจเกิดขึ้นเป็นครั้งคราวตามหลอดลมและหลอดเลือด แต่ส่วนใหญ่การแทรกซึมจะขยายไปตามผนังถุงลม ควรทำการย้อมภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อและการวัดการไหลเวียนของเซลล์เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างปอดบวมจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดปฐมภูมิ ในปอดบวมจากมะเร็งต่อมน้ำเหลือง การแทรกซึมจะเป็นแบบโพลีโคลนัล (เซลล์ B และ T) ในขณะที่การแทรกซึมของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะเป็นแบบโมโนโคลนัล

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การรักษาโรคปอดอักเสบจากต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่อง

การรักษาโรคปอดอักเสบจากเนื้อเยื่อน้ำเหลืองระหว่างช่องว่างจะเกี่ยวข้องกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และ/หรือสารทำลายเซลล์ ซึ่งคล้ายกับทางเลือก IBLBP อื่นๆ มากมาย แต่ประสิทธิภาพของแนวทางนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

โรคปอดอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียชนิด lymphoid interstitial pneumoniae มีแนวโน้มเป็นอย่างไร?

โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองระหว่างปอดเป็นโรคปอด ที่ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนัก รวมถึงแนวทางการรักษาและการพยากรณ์โรคด้วย การพยากรณ์โรคอาจเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงบนภาพรังสี ซึ่งอาจสัมพันธ์กับความรุนแรงของการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่มากขึ้น อาจหายเองได้ บรรเทาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์หรือยาที่กดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น อาจเกิดการพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือพังผืดในปอด และภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 50 ถึง 66% สาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิต ได้แก่ การติดเชื้อ การพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (5%) และพังผืดที่ลุกลาม