หลอดเลือดแดงหลัก

ลำต้นของหลอดเลือดแดงร่วมจะเกิดขึ้นหากในระหว่างการพัฒนาของมดลูก ลำต้นดั้งเดิมไม่ได้ถูกแบ่งด้วยแผ่นกั้นเป็นหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ ส่งผลให้มีลำต้นของหลอดเลือดแดงใหญ่เพียงลำต้นเดียว ซึ่งอยู่เหนือผนังกั้นโพรงหัวใจขนาดใหญ่ที่อยู่รอบเยื่อหุ้ม ดังนั้น เลือดผสมจึงเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตทั่วร่างกาย ปอด และสมอง อาการของลำต้นของหลอดเลือดแดงร่วม ได้แก่ อาการเขียวคล้ำ ขาดสารอาหาร เหงื่อออก และหายใจเร็ว มักได้ยินเสียงหัวใจครั้งแรกปกติและเสียงหัวใจครั้งที่สองดังเพียงครั้งเดียว เสียงหัวใจเต้นอาจแตกต่างกันไป การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจหรือการสวนหัวใจ การรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวด้วยยาโดยปกติจะตามด้วยการแก้ไขด้วยการผ่าตัด แนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ

หลอดเลือดแดงใหญ่ในปอดเป็นสาเหตุของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด 1-2% ผู้ป่วยประมาณ 35% เป็นโรค DiGeorge หรือโรค palatocardiofacial มีอยู่ 4 ประเภทที่ทราบกันดี ประเภทที่ 1 หลอดเลือดแดงในปอดจะแตกแขนงออกจากลำตัวแล้วแบ่งออกเป็นหลอดเลือดแดงในปอดด้านขวาและด้านซ้าย ประเภทที่ 2 และ 3 หลอดเลือดแดงในปอดด้านขวาและด้านซ้ายจะแตกแขนงออกจากส่วนหลังและด้านข้างของลำตัวโดยอิสระ ประเภทที่ 4 หลอดเลือดแดงที่แตกแขนงออกจากหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ไหลลงจะทำหน้าที่ส่งเลือดไปเลี้ยงปอด ปัจจุบันถือว่าเป็นโรค tetralogy of Fallot ในรูปแบบที่รุนแรง

ความผิดปกติอื่นๆ (เช่น ลิ้นหัวใจไม่ทำงาน ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ การสื่อสารระหว่างห้องบนและห้องล่าง โค้งเอออร์ตาคู่) อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน และอาจทำให้มีอัตราการเสียชีวิตหลังการผ่าตัดเพิ่มขึ้น

อาการแทรกซ้อนทางสรีรวิทยาของประเภทที่ 1 ได้แก่ อาการเขียวคล้ำเล็กน้อย หัวใจล้มเหลว และการไหลเวียนเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ในประเภทที่ 2 และ 3 อาการเขียวคล้ำจะสังเกตได้ชัดเจนกว่า และ HF พบได้น้อย เนื่องจากการไหลเวียนเลือดในปอดปกติหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

อาการของหลอดเลือดแดงใหญ่ทั่วไป

ในทารกแรกเกิดที่มีประเภท I อาการต่างๆ เช่น เขียวคล้ำเล็กน้อย และอาการและอาการแสดงของภาวะหัวใจล้มเหลว (หายใจเร็ว ขาดสารอาหาร เหงื่อออก) ซึ่งจะปรากฏในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต ทารกแรกเกิดที่มีประเภท II และ III จะมีอาการเขียวคล้ำมากขึ้น แต่ภาวะหัวใจล้มเหลวจะเกิดขึ้นน้อยกว่า

การตรวจร่างกายอาจเผยให้เห็นแรงกระตุ้นหัวใจที่เพิ่มขึ้น ความดันชีพจรที่เพิ่มขึ้น เสียงหัวใจที่สองที่ดังและดังขึ้น และเสียงคลิกเพื่อดีดตัว ได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบโฮโลซิสโทลิกที่มีความเข้มข้น 2-4/6 ที่ขอบซ้ายของกระดูกอก อาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไมทรัลในช่วงกลางไดแอสโทลที่จุดสูงสุดพร้อมกับการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นในระบบไหลเวียนเลือดในปอด หากลิ้นหัวใจของหลอดเลือดแดงทำงานไม่เพียงพอ จะได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไดแอสโทลิกที่แหลมขึ้นและลดลงในช่องระหว่างซี่โครงที่ 3 ทางซ้ายของกระดูกอก

การวินิจฉัยหลอดเลือดแดงใหญ่

การวินิจฉัยนั้นอาศัยข้อมูลทางคลินิก โดยพิจารณาจากภาพเอกซเรย์ทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการวินิจฉัยที่ชัดเจนนั้นทำได้ด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจแบบสองมิติพร้อมระบบดอปเปลอร์สี การสวนหัวใจมักจำเป็นเพื่อชี้แจงความผิดปกติที่เกี่ยวข้องก่อนการผ่าตัด

เอกซเรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นภาวะหัวใจโตในระดับต่างๆ โดยมีเครื่องหมายปอดเพิ่มขึ้น โค้งเอออร์ตาขวา (ประมาณ 30%) และหลอดเลือดแดงปอดสูงพอสมควร ECG มักแสดงให้เห็นการหนาตัวของโพรงหัวใจทั้งสองข้าง การไหลเวียนเลือดในปอดที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอาจทำให้เกิดอาการและสัญญาณของการหนาตัวของห้องบนซ้าย

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การรักษาหลอดเลือดแดงใหญ่ร่วม

ภาวะหัวใจล้มเหลวต้องรักษาด้วยยาที่เข้มข้น เช่น ยาขับปัสสาวะ ดิจอกซิน และยาต้าน ACE ตามด้วยการผ่าตัดในระยะเริ่มต้น การให้พรอสตาแกลนดินทางเส้นเลือดไม่มีประโยชน์ที่สำคัญ

การรักษาทางศัลยกรรมของหลอดเลือดแดงร่วมประกอบด้วยการแก้ไขข้อบกพร่องเบื้องต้นอย่างสมบูรณ์ การปิดช่องว่างระหว่างห้องหัวใจเพื่อให้เลือดไหลเข้าสู่หลอดเลือดแดงจากห้องล่างซ้าย การวางช่องทางที่มีหรือไม่มีลิ้นหัวใจระหว่างห้องล่างขวาและจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงปอด อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดอยู่ที่ 10-30%

ผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะ truncus arteriosus ควรได้รับการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบก่อนทำหัตถการทางทันตกรรมหรือการผ่าตัดที่อาจทำให้เกิดการติดเชื้อในกระแสเลือด