กะโหลกศีรษะเชื่อมติดกัน

ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทคือภาวะที่เส้นเย็บหนึ่งเส้นหรือมากกว่าของกะโหลกศีรษะปิดก่อนเวลาอันควร ส่งผลให้เกิดความผิดปกติที่มีลักษณะเฉพาะ

ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทเป็นอาการบาดเจ็บทางสมองที่ไม่เฉพาะเจาะจง ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องมาจากโพรงกะโหลกศีรษะขยายตัวไม่เพียงพอในช่วงที่สมองมีการเจริญเติบโตมากที่สุด

แม้ว่าการที่กระดูกเชื่อมกันก่อนกำหนดจะส่งผลให้เกิดการผิดรูปของกะโหลกศีรษะและโครงกระดูกใบหน้า และมักจะสงสัยโรคนี้ได้ง่ายแม้ในทารกแรกเกิด แต่ในประเทศของเรา ความผิดปกติทางพัฒนาการนี้มักได้รับการวินิจฉัยค่อนข้างน้อย และที่สำคัญที่สุด ในกรณีส่วนใหญ่ การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นหลังจาก 1 ปี ซึ่งส่งผลกระทบอย่างมากต่อทั้งพัฒนาการของเด็กและผลการรักษาขั้นสุดท้าย ความสำเร็จสมัยใหม่ในด้านการผ่าตัดสร้างใหม่และการเปลี่ยนแปลงทัศนคติของแพทย์ต่อความผิดปกติของกะโหลกศีรษะเนื่องจากไม่สามารถผ่าตัดได้ ซึ่งเกิดขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ทำให้เราสามารถคาดหวังได้ว่าจะมีการตรวจพบความผิดปกติของบริเวณกะโหลกศีรษะและใบหน้าที่เกี่ยวข้องกับการที่กระดูกเชื่อมกันก่อนกำหนดได้บ่อยขึ้น และที่สำคัญที่สุดคือ สามารถตรวจพบได้เร็วยิ่งขึ้น

รหัส ICD-10

ในการจำแนกโรคระหว่างประเทศ อาการกะโหลกศีรษะตึงเครียดจะถูกแบ่งออกเป็นหลายประเภท

ชั้นมัธยมศึกษาปีที่ 17

• (Q00-Q99) ความผิดปกติแต่กำเนิด (การสร้างผิดปกติ) ความผิดรูป และความผิดปกติของโครโมโซม
• (Q65-79) ความผิดปกติแต่กำเนิดและความผิดรูปของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก
• Q67 ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกบริเวณศีรษะ ใบหน้า กระดูกสันหลัง และหน้าอก
• Q75. ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นของกระดูกกะโหลกศีรษะและใบหน้า
• Q80-89 ความผิดปกติแต่กำเนิดและความผิดปกติอื่นของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก
• Q87.0 กลุ่มอาการของความผิดปกติแต่กำเนิดที่ส่งผลต่อรูปลักษณ์ใบหน้าเป็นหลัก

ระบาดวิทยา

ตามสถิติระหว่างประเทศ การปิดรอยต่อกะโหลกศีรษะก่อนกำหนดเกิดขึ้นโดยเฉลี่ยในทารกแรกเกิด 1 ใน 1,000 ราย (0.02 ถึง 4%) ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแบบซินโดรมเกิดขึ้นในอัตรา 1:100,000 ถึง 300,000 ราย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อะไรทำให้เกิดภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิท?

ปัจจุบันมีข้อมูลน้อยมากเกี่ยวกับลักษณะของการเย็บปิดไม่สนิทก่อนเวลาอันควร มีการเสนอคำอธิบายมากมายว่าทำไมจึงเกิดการเย็บปิดไม่สนิท ทฤษฎีที่เป็นที่นิยมมากที่สุดคือทฤษฎีเกี่ยวกับความผิดปกติของมดลูก ฮอร์โมน พันธุกรรม ทฤษฎีทางกลศาสตร์ (การกดทับศีรษะของทารกในมดลูก) เป็นต้น ปัจจุบัน ข้อบกพร่องในยีนตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโตของไฟโบรบลาสต์ (FGFR) 1,2,3 ได้รับการยอมรับว่าเป็นหนึ่งในปัจจัยก่อโรคหลัก

รอยต่อหลักของกะโหลกศีรษะ ได้แก่ แนวซากิตตัล แนวโคโรนัล แนวแลมบ์ดอยด์ และแนวเมโทปิก เมื่อรอยต่อกระดูกได้รับความเสียหาย กระดูกจะเจริญเติบโตชดเชยในแนวตั้งฉากกับแกนของรอยต่อ (กฎของเวอร์โช) ส่งผลให้เกิดการผิดรูปตามลักษณะเฉพาะของรอยต่อที่ปิดแต่ละรอยต่อ

ดังนั้น การตีบแคบของกะโหลกศีรษะในแนวซากิตตัลจะนำไปสู่ภาวะศีรษะเอียง การประสานกันของรอยต่อโคโรนัลทั้งหมดจะนำไปสู่ภาวะศีรษะเอียงข้างสั้น การประสานกันของรอยต่อโคโรนัลครึ่งหนึ่งทำให้เกิดภาวะศีรษะเอียงข้าง และการประสานกันของรอยต่อเมโทปิกจะนำไปสู่ภาวะศีรษะเอียงข้างที่สาม การประสานกันของรอยต่อแลมบ์ดอยด์ทั้งหมดหรือครึ่งหนึ่งทำให้เกิดการผิดรูปของบริเวณท้ายทอย ระดับของภาวะนี้ขึ้นอยู่กับระดับของการประสานกันและจำนวนรอยต่อที่รวมอยู่ในการผิดรูปโดยตรงเท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับสภาพของสมองด้วย ดังนั้น ในกรณีที่มีภาวะสมองบวมน้ำร่วมด้วย ความรุนแรงของภาวะนี้จะเพิ่มมากขึ้น ในกรณีที่มีภาวะศีรษะเล็ก ซึ่งเกิดจากการเจริญเติบโตของสมองที่บกพร่อง อาการดังกล่าวจะแทบไม่สามารถสังเกตเห็นได้

ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแสดงอาการอย่างไร?

ตัวบ่งชี้การประสานกันของรอยต่อกะโหลกศีรษะก่อนวัยอันควรที่เป็นที่รู้จักมากที่สุดคือการปิดตัวของกระหม่อมด้านหน้าก่อนกำหนด ในบางกรณีของการประสานกันแบบซินโดรม เมื่อรอยต่อหลายรอยมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโพรงสมองขยายตัวพร้อมกัน กระหม่อมด้านหน้าอาจไม่ปิดตัวจนกว่าจะอายุ 2-3 ปี

การมีรอยนิ้วมือบนภาพเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะแบบธรรมดาถือเป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยที่มีรอยต่อกะโหลกศีรษะก่อนกำหนด รอยนิ้วมือที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นเมื่อกลไกการชดเชยอื่นๆ ไม่สามารถรับมือกับความดันในกะโหลกศีรษะสูงได้ บางครั้งรอยนิ้วมืออาจมองเห็นได้ชัดเจนในทารกแรกเกิด ในกรณีดังกล่าว จะตรวจพบรอยโรคหลายรอยในรอยต่อกะโหลกศีรษะหลายจุดร่วมกัน

อาการบ่งชี้โรคอื่นๆ ของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นคือ หลอดเลือดดำคั่งค้างในก้นตาและอาการบวมของปุ่มประสาทตา ในกรณีของภาวะที่ความดันในกะโหลกศีรษะเท่ากันแต่ไม่เท่ากัน อาการดังกล่าวไม่ค่อยพบบ่อยนัก ในกรณีของภาวะที่ความดันในกะโหลกศีรษะเท่ากันหลายๆ ครั้ง ความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงเป็นเวลานานมักนำไปสู่การฝ่อของเส้นประสาทตาบางส่วน

ภาวะกะโหลกศีรษะปิดตายจำแนกได้อย่างไร?

การจำแนกประเภทสาเหตุของภาวะกะโหลกศีรษะตึงตรงตามสาเหตุทางวิทยาที่สะดวกที่สุดได้รับการเสนอโดย M. Cohen (1986)

อาการ craniosynostoses ต่อไปนี้เป็นที่รู้จัก:

• ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแบบไม่แสดงอาการ (แยกเดี่ยว)
• ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแบบซินโดรม:
  • ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบโมโนเจนิก:
  • โดยมีลักษณะถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์:
  • โดยถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย:
  • ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมกับผนังช่องคลอดส่วนนอก (X-linked craniosynostosis);
  • โดยมีประเภทการสืบทอดที่ไม่ระบุ:
  • ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบโครโมโซม
  • อาการผิดปกติแบบไม่สมบูรณ์ (ตั้งแต่ 2 ถึง 4 อาการ):
  • กลุ่มอาการที่เกิดจากปัจจัยสิ่งแวดล้อม

หากพิจารณาจากลักษณะทางกายวิภาค สามารถแบ่งภาวะกะโหลกศีรษะปิดได้ดังนี้

• ภาวะโมโนซินอสโทซิส:
  • การเกิดกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบแยกส่วนตามแนวซากิตตัล
  • ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบแยกส่วน
  • ภาวะกะโหลกศีรษะปิดแยกข้างเดียวบริเวณโคโรนัล
  • ภาวะกะโหลกศีรษะปิดแยกทั้งสองข้างแบบโคโรนัล
  • ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันข้างเดียวแบบแลมบ์ดอยด์ที่แยกจากกัน
  • กะโหลกศีรษะเชื่อมสองข้างแบบแลมบ์ดอยด์แยกกัน
• โพลิซินอสโทซิส
• แพนซิโนสโทซิส

ในกรณีส่วนใหญ่ รอยต่อกะโหลกศีรษะด้านใดด้านหนึ่งจะเกิดการปิดตัวก่อนกำหนด (monosynostosis) บางครั้งอาจเกิดรอยต่อสองรอยขึ้นไปในกระบวนการนี้ (polysynostosis) ในกรณีที่รุนแรงที่สุด อาจเกิดการติดกันของรอยต่อกะโหลกศีรษะทั้งหมด (pansynostosis) ซึ่งเรียกว่าภาวะ pansynostosis

บ่อยครั้งการที่กระดูกเชื่อมกันก่อนวัยอันควรไม่ได้มาพร้อมกับข้อบกพร่องทางการพัฒนาอื่นๆ ในกรณีดังกล่าว เราเรียกว่าการที่กระดูกเชื่อมกันแยกกัน มีอีกกลุ่มหนึ่งซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีชุดของข้อบกพร่องทางการพัฒนาที่มาพร้อมการที่กระดูกเชื่อมกันของรอยต่อบางจุดหรือมีการที่กระดูกเชื่อมกันของกลุ่มรอยต่อกะโหลกศีรษะแยกกัน ทำให้เกิดการผิดรูปตามลักษณะเฉพาะของใบหน้าและกะโหลกศีรษะ ในกรณีดังกล่าว ตามกฎแล้ว สามารถระบุประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ และบางครั้งอาจตรวจพบความผิดปกติทางพันธุกรรมด้วย - จากนั้นเราจึงเรียกว่าการที่กระดูกเชื่อมกันแบบซินโดรม

กะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันตามแนวซากิตตัล

จากจำนวนรวมของโรคซิโนสโทซิสแบบแยกเดี่ยว โรคสเคโฟเซฟาลีเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด โดยเกิดขึ้นในอัตรา 50-60%

อาการ

กะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบซากิตตัลมีลักษณะเด่นคือขนาดของกะโหลกศีรษะด้านหน้า-ด้านหลังเพิ่มขึ้นและความกว้างลดลง ศีรษะของเด็กจะยืดออกในแนวยาวอย่างรวดเร็ว โดยมีส่วนหน้าผากและท้ายทอยยื่นออกมา และบริเวณขมับกดลง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ในกะโหลกศีรษะทำให้เกิดใบหน้ารูปไข่แคบ ความผิดปกติประเภทนี้เรียกว่า สคาโฟเซฟาลี หรือกะโหลกศีรษะรูปเรือ

การวินิจฉัย ตรวจ และตรวจร่างกาย

รูปร่างกะโหลกศีรษะที่เป็นลักษณะเฉพาะสามารถมองเห็นได้ตั้งแต่แรกเกิด เมื่อตรวจสอบศีรษะจากด้านบน จะสังเกตเห็นการหดตัวของบริเวณข้างขม่อม ซึ่งให้ความรู้สึกเหมือนมีการหดตัวเป็นวงกลมของกะโหลกศีรษะที่ระดับหรือด้านหลังใบหูเล็กน้อย การมีสันกระดูกซึ่งสัมผัสได้จากการยื่นของรอยต่อด้านข้างถือว่าเป็นลักษณะเฉพาะ รูปร่างของศีรษะจะเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยตามอายุ เมื่อสิ้นสุดการเจริญเติบโตของกะโหลกศีรษะ (5-6 ปี) ความผิดปกติของใบหน้าในรูปวงรีที่ยืดออกตามแนวแกนแนวตั้งและแคบลงในบริเวณขมับจะชัดเจนขึ้น

ในวัยทารก เด็กอาจมีพัฒนาการทางจิตพลศาสตร์ล่าช้าเล็กน้อย แต่โดยทั่วไปแล้ว หากไม่มีพยาธิสภาพร่วมด้วย เด็กจะพัฒนาได้ตามปกติจนถึงอายุ 3-4 ปี เริ่มตั้งแต่วัยนี้เป็นต้นไป ความบกพร่องทางสายตาที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทตาและอาการทางระบบประสาท เช่น ปวดหัว อ่อนเพลีย หงุดหงิด เป็นต้น อาจปรากฏขึ้น โดยมักจะถือว่าอาการเหล่านี้เป็นเวลานานเป็นลักษณะบุคลิกภาพ ปฏิกิริยาต่อการเปลี่ยนแปลงของสภาพอากาศ การขาดวิตามิน สมาธิสั้น เป็นต้น

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

เมื่อทำการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การตรวจพบเส้นผ่านศูนย์กลางด้านหน้า-ด้านหลังที่เพิ่มขึ้นบนส่วนต่างๆ และความยาวที่เกือบจะเท่ากันของเส้นผ่านศูนย์กลางของไบเทมโพรัลและไบพาไรเอทัล ถือเป็นสิ่งที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการยึดติดกันของแนวซากิตตัล เมื่อทำการรีโมเดลภาพสามมิติ จะมองเห็นการไม่มีลูเมนในส่วนที่ยื่นออกมาของรอยต่อแนวซากิตตัล

การรักษา

การผ่าตัดจะดีที่สุดสำหรับเด็กอายุ 4-6 เดือน ในช่วงเวลานี้ ผลลัพธ์ที่ได้ค่อนข้างคงที่โดยมีการแทรกแซงเพียงเล็กน้อย ในวัยนี้ มักใช้เทคนิค L-plastic จุดประสงค์ของการผ่าตัดคือสร้างข้อบกพร่องของกระดูกในบริเวณกระดูกข้างขม่อมเพื่ออำนวยความสะดวกในการเจริญเติบโตของสมองในความกว้าง

เด็กอายุมากกว่า 1 ขวบมักต้องเข้ารับการผ่าตัดสร้างกะโหลกศีรษะใหม่ทั้งหมด ซึ่งจะทำให้ต้องใช้เวลาผ่าตัดนานขึ้นสามเท่า และมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด โดยปกติ การผ่าตัดเพียงครั้งเดียวก็เพียงพอให้สมองเจริญเติบโตได้โดยไม่ติดขัด และสัดส่วนใบหน้ากลับมาเป็นปกติ

ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบเมโทปิก (trigonocephaly)

ตัวแทนที่หายากที่สุดของกลุ่ม craniosynostosis แบบแยกส่วนคือ metopic craniosynostosis ซึ่งคิดเป็น 5-10% ของจำนวนทั้งหมด

อาการ

แม้ว่าโรคนี้จะเกิดไม่บ่อยนัก แต่โรคนี้มักได้รับการระบุจากภาพทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะ

เมื่อปิดรอยต่อเมโทปิกเร็วเกินไป หน้าผากจะเกิดการผิดรูปสามเหลี่ยมโดยมีกระดูกสันที่ทอดยาวจากกลาเบลลาไปยังกระหม่อมใหญ่ เมื่อมองจากด้านบน จะมองเห็นการผิดรูปสามเหลี่ยมที่ชัดเจน โดยมีจุดยอดอยู่ที่บริเวณกลาเบลลา ในกรณีนี้ ขอบด้านบนและด้านข้างของเบ้าตาจะเลื่อนไปด้านหลัง ทำให้รู้สึกว่าระนาบเบ้าตาหันออกด้านนอกพร้อมกับระยะห่างระหว่างเบ้าตาที่ลดลง เรียกว่าภาวะตาเหล่ พยาธิสภาพหน้าผากนี้ผิดปกติมาก เด็กที่เป็นโรคศีรษะสามหัวมักได้รับการปรึกษาจากนักพันธุศาสตร์ และพบว่าเป็นพาหะของโรคทางพันธุกรรมร่วมกับภาวะสติปัญญาลดลง แท้จริงแล้ว โรคศีรษะสามหัวถือเป็นส่วนสำคัญของโรคต่างๆ เช่น Opitz, Oro-facio-digital และอื่นๆ

เมื่ออายุมากขึ้น ความผิดปกติของหน้าผากที่เกิดจากความเรียบของยอดสันจมูกและการพัฒนาของไซนัสหน้าผากจะได้รับการแก้ไขเล็กน้อย แต่กระดูกหน้าผากยังคงโค้งงออย่างเห็นได้ชัด ภาวะตาเหล่ และขอบเหนือเบ้าตาจะหมุนออกด้านนอก ไม่สามารถคาดเดาได้ว่าสมองได้รับความเสียหายในระดับใด

ในกลุ่มผู้ป่วยเหล่านี้ พบว่ามีการชดเชยที่ดี ความบกพร่องทางสายตาที่เด่นชัด และความล่าช้าทางสติปัญญาที่เห็นได้ชัด โดยมีอัตราที่เกือบเท่ากัน

การรักษา

สามารถรักษาภาวะกะโหลกศีรษะปิดสนิทได้ตั้งแต่อายุ 6 เดือน แผนการผ่าตัดแบบดั้งเดิมประกอบด้วยการปรับเปลี่ยนโครงสร้างของเบ้าตาส่วนบนโดยกำจัดการหมุนไปด้านหลังและแก้ไขความโค้งของกระดูกหน้าผาก ในกรณีส่วนใหญ่ การผ่าตัดครั้งเดียวในเวลาที่กำหนดไม่เพียงแต่จะช่วยปรับปรุงการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางเท่านั้น แต่ยังให้ผลลัพธ์ด้านความงามที่ดีอีกด้วย

กะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันด้านเดียว

ในพยาธิวิทยานี้ รอยต่อหลอดเลือดหัวใจจะตั้งฉากกับแกนกลางและประกอบด้วยสองส่วนที่เท่ากัน เมื่อครึ่งหนึ่งของรอยต่อปิดก่อนกำหนด จะเกิดการผิดรูปไม่สมมาตรแบบทั่วไป เรียกว่า พลาจิโอเซฟาลี ลักษณะของเด็กที่มีพลาจิโอเซฟาลีจะมีลักษณะแบนราบของขอบเบ้าตาบนของเบ้าตาและกระดูกหน้าผากด้านที่ได้รับผลกระทบ โดยมีหน้าผากครึ่งตรงข้ามยื่นออกมาชดเชย (รูปที่ 6-14 ดูแผ่นแทรกสี) เมื่ออายุมากขึ้น รอยต่อของโหนกแก้มจะแบนราบและจมูกโค้งไปทางด้านที่ปกติจะเริ่มปรากฏชัดเจนขึ้น เมื่อถึงวัยเรียน จะมีการผิดรูปจากการสบฟันเพิ่มขึ้น ซึ่งเกี่ยวข้องกับความสูงของขากรรไกรบนที่เพิ่มขึ้น และส่งผลให้ขากรรไกรล่างเคลื่อนตัวไปด้านข้างของรอยต่อที่ปิดก่อนกำหนด

ความผิดปกติทางสายตาส่วนใหญ่มักเกิดจากตาเหล่ ภาวะศีรษะเอียงมักถือได้ว่าเป็นลักษณะเฉพาะของศีรษะหลังคลอด แต่ต่างจากภาวะหลังคลอดตรงที่ภาวะนี้จะไม่หายไปในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต

การรักษา

ภาวะการประสานกะโหลกศีรษะนี้เป็นเพียงภาวะเดียวเท่านั้นที่ความสำคัญด้านความสวยงามของการผ่าตัดนั้นเท่าเทียมกับหรือบางครั้งอาจจะมากกว่าภาวะการทำงานด้วยซ้ำ การรักษาด้วยการผ่าตัดเช่นเดียวกับภาวะการประสานกะโหลกศีรษะอื่นๆ สามารถทำได้ตั้งแต่เดือนแรกของชีวิต การผ่าตัดที่ทำเมื่ออายุ 6 เดือน หากไม่สามารถขจัดความผิดปกติที่เกิดขึ้นได้หมดก็จะทำให้อาการของความผิดปกตินั้นลดลงอย่างเห็นได้ชัด การแก้ไขความผิดปกติด้านความสวยงามที่เหลือของใบหน้าสามารถทำได้เมื่ออายุมากขึ้น เทคนิคการผ่าตัดประกอบด้วยการเปิดกระโหลกศีรษะของกระดูกหน้าผากและขอบเหนือเบ้าตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง ตามด้วยการปรับเปลี่ยนรูปร่างสมมาตรของขอบด้านบนของเบ้าตาและการกำจัดความผิดปกติของกระดูกหน้าผาก บางครั้ง เพื่อให้ได้ผลลัพธ์ด้านความสวยงามที่ยาวนานขึ้น จำเป็นต้องปรับเปลี่ยนรูปร่างของบริเวณข้างขม่อมที่ด้านที่ได้รับผลกระทบ

ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันทั้งสองข้าง

ภาวะ craniosynostosis ของสมองส่วนหน้าสองข้างแบบแยกส่วนเกิดขึ้นในอัตราเดียวกับภาวะที่เกิดในข้างเดียว นั่นคือ ประมาณ 15-20% ของจำนวนภาวะที่สมองส่วนหน้าปิดไม่สนิททั้งหมด

ภาวะศีรษะปิดไม่สนิททั้งสองข้างทำให้ศีรษะกว้างและแบนในทิศทางหน้า-หลัง หน้าผากแบนสูง และขอบเบ้าตาด้านบนแบน ลักษณะนี้เรียกว่าศีรษะสั้น ในกรณีที่รุนแรง ศีรษะจะมีรูปร่างคล้ายหอคอยและค่อยๆ แคบลง ความผิดปกตินี้เรียกว่าภาวะศีรษะเอียง

ภาพทางระบบประสาทนั้นไม่เฉพาะเจาะจงเหมือนกับอาการแยกตัวของเนื้อเยื่อในกรณีส่วนใหญ่ แต่อาการทางระบบประสาทและจักษุวิทยาจะรุนแรงกว่าและแสดงอาการในระยะเริ่มแรก ซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดจากความยาวของไหมเย็บที่มาก

การรักษา

การรักษาด้วยการผ่าตัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อเพิ่มขนาดด้านหน้า-ด้านหลัง โดยจะทำการเปิดกระโหลกศีรษะทั้งสองข้างและตัดกระดูกของคอมเพล็กซ์เหนือเบ้าตา จากนั้นจึงตรึงคอมเพล็กซ์เหนือเบ้าตาโดยเลื่อนไปข้างหน้า 1-2 ซม. กระดูกหน้าผากจะยึดกับคอมเพล็กซ์เหนือเบ้าตาอย่างแน่นหนาและปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ตรึงในบริเวณที่มีข้อบกพร่องที่ยื่นออกมาและรอยต่อหลอดเลือดหัวใจที่โตเกิน ทำให้สมองสามารถเติบโตต่อไปได้ เทคนิคนี้ใช้กันอย่างแพร่หลายทั่วโลกและเรียกว่า "หน้าผากลอย"

การพยากรณ์โรคสำหรับการรักษาด้วยการผ่าตัดภาวะกะโหลกศีรษะแตกแบบแยกส่วนนั้นค่อนข้างดี โดยทั่วไปแล้ว การผ่าตัดเพียงครั้งเดียวก็สามารถกำจัดความผิดปกติได้ และช่วยให้สมองเจริญเติบโตต่อไปได้

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแบบแลมบ์ดอยด์

รอยเย็บแลมบ์ดอยด์ เช่นเดียวกับรอยเย็บโคโรนัล แบ่งออกเป็นสองส่วนที่จุดที่สัมผัสกับรอยเย็บซากิตตัล ดังนั้นจึงอาจเกิดความเสียหายได้ทั้งฝ่ายเดียวและสองฝ่าย

อุบัติการณ์ของการปิดไหมก่อนกำหนดอยู่ที่ประมาณ 10% และในกรณีส่วนใหญ่จะเป็นข้างเดียว

ในกรณีของการยึดกระดูกท้ายทอยแบบข้างเดียว การแบนราบของส่วนท้ายทอยจะเกิดขึ้นพร้อมกับการเกิดภาวะศีรษะเอียงข้าง ดูเหมือนว่าการยึดกระดูกท้ายทอยแบบนี้จะวินิจฉัยได้ยากที่สุด เนื่องจากแพทย์มักจะถือว่าการปิดกระดูกท้ายทอยแบบข้างเดียวเป็น "ตำแหน่ง" ซึ่งเกิดจากการที่ศีรษะของเด็กถูกกดทับที่ด้านข้าง ตำแหน่งที่ถูกกดทับดังกล่าวมักพบในเด็กที่มีกล้ามเนื้อตึงข้างเดียวหรือในกรณีของคอเอียง อาการที่สังเกตได้ชัดเจนของการยึดกระดูก: ความผิดปกติของการยึดกระดูกจะกำหนดได้ตั้งแต่แรกเกิด โดยเมื่ออายุมากขึ้น ความผิดปกติจะไม่เปลี่ยนแปลงไปอย่างมีนัยสำคัญ ไม่ว่าจะใช้วิธีใดในการเปลี่ยนตำแหน่งของศีรษะของเด็กในเปล

ภาวะศีรษะเอียงตามตำแหน่งเกิดขึ้นหลังคลอด โดยจะแย่ลงในช่วงปีแรกของชีวิต และมีแนวโน้มจะแย่ลงอย่างเห็นได้ชัดหลังจากเริ่มการกายภาพบำบัด

เนื่องจากความผิดปกติแทบจะมองไม่เห็นใต้เส้นผม จึงไม่มีอาการทางระบบประสาทที่ชัดเจน ดังนั้นการยึดติดของกล้ามเนื้อแบบแลมบ์ดอยด์จึงเป็นโรคที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยมากที่สุดในกลุ่มโรคนี้ แม้จะเป็นเช่นนั้น ความเสี่ยงของความผิดปกติทางระบบประสาทก็ทำให้จำเป็นต้องตรวจพบและรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้น

การรักษา

การผ่าตัดมักจะทำเมื่ออายุ 6-9 เดือน ซึ่งเป็นช่วงที่เด็กเริ่มตื่นมากขึ้น เนื่องจากโอกาสที่ความผิดปกติจะกลับมาเป็นซ้ำจากแรงกดทับบริเวณที่ผ่าตัดลดน้อยลง สาระสำคัญของการผ่าตัดคือ การเปิดกระโหลกศีรษะบริเวณข้างของบาดแผลและท้ายทอย แล้วปรับให้โค้งงอได้ตามความเหมาะสม

โดยทั่วไป การรักษาจะเป็นแบบครั้งเดียวและขั้นตอนเดียว เนื่องจากความผิดปกติเล็กๆ น้อยๆ ที่เหลือจะถูกซ่อนไว้โดยเส้นผมได้อย่างน่าเชื่อถือ และไม่จำเป็นต้องทำการรักษาซ้ำ

โรคแครคิโอซินิสโตซิสซินโดรม

ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแบบซินโดรมเป็นกลุ่มโรคที่เกิดแต่กำเนิดของบริเวณกะโหลกศีรษะและใบหน้าที่พบได้น้อยที่สุดและซับซ้อนที่สุด ทั้งจากมุมมองของการแก้ไขทางศัลยกรรมของความผิดปกติที่เกิดขึ้น และจากมุมมองของการพยากรณ์โรคทางระบบประสาทและจิตใจ

ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย

ในกรณีส่วนใหญ่ ร่วมกับภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทในเด็ก อาจพบความผิดปกติของการเจริญเติบโตของกระดูกใบหน้า ซึ่งนำไปสู่อาการผิดปกติทางการหายใจและการกิน ความบกพร่องทางสายตา และความผิดปกติด้านความงามที่รุนแรง

โดยทั่วไปอาการทางคลินิกที่นำหน้าคือภาวะศีรษะสั้นซึ่งมีสาเหตุมาจากการที่เนื้อเยื่อโคโรนารีเชื่อมกันก่อนกำหนด ความผิดปกติจะรุนแรงขึ้นเนื่องจากขากรรไกรบนพัฒนาไม่เต็มที่ ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติแบบยุบตัวของใบหน้าพร้อมกับตาโปนและภาวะตาเหล่สูงเกินไปของเบ้าตา อันเป็นผลจากการบาดเจ็บร่วมกันดังกล่าว กระบวนการหายใจและการให้อาหารของทารกแรกเกิดจะบกพร่องอย่างรุนแรง ซึ่งจะกำหนดความรุนแรงของอาการในช่วงไม่กี่วันและเดือนแรกของชีวิต และต้องมีการติดตามอย่างใกล้ชิด ในกรณีของภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแบบกลุ่มอาการ มักไม่เพียงแต่หลอดเลือดหัวใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเนื้อเยื่ออื่นๆ ด้วยที่เติบโตมากเกินไป ทำให้เกิดภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิท ดังนั้น ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและความยากลำบากในการให้อาหารจะรุนแรงขึ้นจากความผิดปกติทางระบบประสาท ซึ่งกำหนดให้ต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดในระยะเริ่มต้น สิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้คือผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิทแบบกลุ่มอาการจะมีกระหม่อมด้านหน้าที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็วและแม้แต่เนื้อเยื่อด้านข้างที่ขยายกว้างขึ้นตลอดความยาว สิ่งนี้มักสร้างความสับสนให้แพทย์ที่ไม่สามารถจินตนาการถึงความเป็นไปได้ที่กระหม่อมขยายจะเกิดขึ้นพร้อมกับการปิดไหมเย็บก่อนกำหนด

โดยทั่วไปแล้ว หากไม่ได้รับการดูแลที่เหมาะสม เด็กที่เป็นโรคปอดบวมจะเสียชีวิตในปีแรกของชีวิตเนื่องจากโรคทางเดินหายใจที่รุนแรงและบ่อยครั้งซึ่งเกิดจากโรคปอดบวมร่วมด้วย หากไม่ได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดที่เหมาะสมและทันท่วงที ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีอาการผิดปกติทางจิตและระบบประสาท

การรักษา

การรักษาเด็กที่มีอาการ synostoses ร่วมกันควรเริ่มต้นที่โรงพยาบาลสูติศาสตร์ จำเป็นต้องดูแลให้ผู้ป่วยเหล่านี้หายใจและกินอาหารได้อย่างเหมาะสม เนื่องจากเด็กมีการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของกระดูกขากรรไกรบน จึงมักมีการเข้าใจผิดว่า choanal atresia ดังนั้นจึงต้องทำการผ่าตัด choanal ในบางกรณี การรักษาดังกล่าวมีประสิทธิผล เนื่องจากการใส่แผ่นเสริมจมูกหลังการผ่าตัดจะช่วยให้หายใจทางจมูกได้ดีขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถใช้ทางเดินหายใจในช่องปากเพื่อให้หายใจได้สะดวกขณะนอนหลับ ในบางกรณี เด็กอาจต้องเปิดคอ

การให้อาหารเด็กควรจัดเตรียมให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยปกติแล้ว ในช่วงวันแรกๆ ของชีวิต การให้อาหารทางสายยางอาจมีเหตุผลบ้าง แต่ควรเปลี่ยนเด็กให้กินอาหารจากจุกนม ช้อน หรือถ้วยหัดดื่มโดยเร็วที่สุด การขยายตัวของระบบโพรงสมองมักถูกตีความอย่างผิดๆ ว่าเป็นโรคไฮโดรซีฟาลัส และกำหนดให้ใช้ยาขับปัสสาวะในปริมาณมาก อย่างไรก็ตาม ควรสังเกตด้วยการติดตามการเพิ่มขึ้นของเส้นรอบวงศีรษะอย่างระมัดระวังว่าแทบจะไม่มีการเบี่ยงเบนจากอัตราการเติบโตปกติ การเรอของตาอย่างรุนแรงในเด็กที่มีอาการตาแห้งแบบซินโดรมควรได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดจากจักษุแพทย์ เด็กควรได้รับการบำบัดเฉพาะเพื่อป้องกันกระจกตาแห้ง ในกรณีที่เรอของตาอย่างรุนแรง อาจต้องทำตาพร่าเป็นเวลาหลายสัปดาห์เพื่อป้องกันความเสียหายอย่างรุนแรงต่อกระจกตาและการเคลื่อนของลูกตา การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับเด็กที่มีอาการกะโหลกศีรษะแห้งแบบซินโดรมโดยทั่วไปประกอบด้วยสามขั้นตอน

• ในปีแรกของชีวิต การผ่าตัดตกแต่งกระโหลกศีรษะจะทำโดยใช้เทคนิค "หน้าผากลอย" ภาวะศีรษะสั้นจะถูกกำจัดออกและเพิ่มปริมาตรของกะโหลกศีรษะ เพื่อสร้างสภาพแวดล้อมที่เหมาะสมสำหรับการเจริญเติบโตของสมองตามปกติ ในกรณีที่กระหม่อมใหญ่ปิดหรือเล็กเกินไป การรักษาสามารถเริ่มได้เมื่ออายุ 6 เดือน
• ขั้นต่อไปจะขยายบริเวณกลางใบหน้าเพื่อปรับปรุงการหายใจทางจมูก ขจัดภาวะตาเหล่และตาเหล่ ขั้นนี้จะทำการแก้ไขความงามอย่างมีนัยสำคัญและทำให้การสบฟันกลับมาเป็นปกติ ขั้นนี้จะทำในเด็กอายุ 5-6 ปี
• ในขั้นตอนสุดท้าย จะมีการทำการศัลยกรรมเสริมความงามขั้นสุดท้าย โดยมุ่งเป้าไปที่การทำให้การสบฟันเป็นปกติ แก้ไขความผิดปกติของจมูก เบ้าตา และบริเวณรอบดวงตา

ปัจจุบันมีการพัฒนาวิธีการบีบ-ดึงกระดูกเพื่อเคลื่อนย้ายกระดูกของกะโหลกศีรษะและใบหน้า โดยการใช้เครื่องดึงช่วยทำให้สามารถรวมขั้นตอนแรกและขั้นตอนที่สองเข้าเป็นขั้นตอนเดียวได้ ซึ่งช่วยลดความซับซ้อนของการรักษาได้อย่างมากและยังช่วยให้การทำงานของระบบทางเดินหายใจดีขึ้นในระยะเริ่มต้นอีกด้วย ควรรักษาภาวะกะโหลกศีรษะเข้ากระดูกสันอกด้วยเครื่องดึงช่วยเมื่ออายุได้ 9 เดือน

แม้จะมีความพยายามทุกวิถีทางที่จะเร่งฟื้นฟูสัดส่วนกะโหลกศีรษะให้ปกติและทำให้การหายใจเป็นปกติในกรณีของโรคกลุ่มอาการต่างๆ แต่การพยากรณ์โรคสำหรับการรักษาเด็กเหล่านี้กลับแย่กว่าการรักษากลุ่มอาการที่แยกกัน เนื่องจากเด็กประมาณ 90% มีความผิดปกติร่วมกันของสมองและอวัยวะอื่นๆ แม้จะได้รับการรักษาอย่างมีคุณภาพและทันท่วงที แต่ผู้ป่วยประมาณ 30% กลับมีพัฒนาการทางประสาทและจิตใจที่ล่าช้า

แต่ถ้าเราพิจารณากลุ่มเด็กที่ไม่ได้รับการรักษา เปอร์เซ็นต์ของสมรรถภาพทางสติปัญญาของพวกเขาจะสูงถึง 80% ถึงแม้ว่าเด็กครึ่งหนึ่งจะสามารถฟื้นฟูได้ก็ตาม ดังนั้น ภาวะกะโหลกศีรษะปิดสนิทจึงสามารถรักษาได้สำเร็จด้วยความช่วยเหลือของการผ่าตัดสร้างใหม่ที่ทันสมัย แม้จะมีอาการภายนอกและการทำงานที่รุนแรง และทำให้เรามีความหวังว่าการฟื้นฟูด้านความงาม การทำงาน และสังคมของผู้ป่วยดังกล่าวจะก้าวหน้าอย่างมีนัยสำคัญในอนาคตอันใกล้

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

จะทราบได้อย่างไรว่าภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิท?

วิธีการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือที่ดีที่สุดคือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยการสร้างภาพสามมิติของกระดูกกะโหลกศีรษะและใบหน้า การศึกษานี้ช่วยให้ระบุสัญญาณภายในกะโหลกศีรษะของความดันโลหิตสูง ยืนยันการมีอยู่ของการเชื่อมต่อกันในกรณีที่เกิดความเสียหายแยกกัน และเย็บไหมเย็บทั้งหมดที่สนใจในกรณีที่มีการเชื่อมต่อกันมากเกินไป

วิธีที่ง่ายที่สุดในการวินิจฉัยการประสานกันของกะโหลกศีรษะก่อนวัยอันควรคือการตรวจร่างกาย ทารกแรกเกิดอาจสงสัยว่าเกิดการประสานกันของกะโหลกศีรษะก่อนวัยอันควรโดยดูจากรูปร่างของศีรษะเพียงอย่างเดียว รูปร่างกะโหลกศีรษะที่ผิดปกติ โดยเฉพาะเมื่อรวมกับความผิดปกติของโครงกระดูกใบหน้า ควรกระตุ้นให้แพทย์พิจารณาถึงโรคนี้

ในเด็กที่มีการเย็บรอยต่อกันของหลาย ๆ รอย มีแนวโน้มที่ชัดเจนที่ระดับของความบกพร่องทางระบบประสาทจะเพิ่มขึ้นตามสัดส่วนของจำนวนรอยเย็บที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีที่มีรอยเย็บเสียหายสองรอยขึ้นไป เราสามารถพูดถึงการตีบแคบของกะโหลกศีรษะได้แล้ว หากในเด็กที่มีการเย็บรอยต่อกันของรอยเย็บกะโหลกศีรษะรอยใดรอยหนึ่งแยกกัน การเปลี่ยนแปลงจากระยะชดเชยย่อยไปเป็นระยะสลายตัวจะเกิดขึ้นในประมาณ 10% ของกรณี จากนั้นในกรณีของการเย็บรอยต่อกันหลาย ๆ ครั้ง การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะเกิดขึ้นในเด็กมากกว่าครึ่งหนึ่ง โดยปกติแล้วอาการทางระบบประสาทจะปรากฏเมื่ออายุ 2-3 ปี แต่ในเวลานี้ สมองได้รับความเสียหายแล้ว

การวินิจฉัยแยกโรค

ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะอาจไม่ได้เกิดจากการเชื่อมรอยต่อก่อนเวลาอันควร หรือในทางกลับกัน การเชื่อมต่อกะโหลกศีรษะอาจเป็นผลมาจากการบาดเจ็บของสมองที่ทำให้การเจริญเติบโตหยุดชะงัก ในกรณีดังกล่าว อาจพิจารณาการรักษาด้วยการผ่าตัดเพื่อเหตุผลด้านความงามเท่านั้น เนื่องจากไม่สามารถปรับปรุงการทำงานได้จากการแทรกแซงดังกล่าว

ตัวอย่างที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของกะโหลกศีรษะที่ไม่เกิดการยึดติดกันคือภาวะศีรษะเอียงจากตำแหน่ง ในภาวะนี้ การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของศีรษะจะเกิดขึ้นในช่วงแรกเกิด โดยมีพื้นหลังเป็นกิจกรรมการเคลื่อนไหวตามธรรมชาติที่จำกัดของเด็ก โดยเด็กจะหันศีรษะไปด้านใดด้านหนึ่งหรืออีกด้านหนึ่งอย่างไม่เป็นธรรมชาติ สาเหตุส่วนใหญ่มักเกิดจากโรคคอเอียงและโรคกล้ามเนื้อเกร็งที่เกิดจากโรคสมองเสื่อมในครรภ์ ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะเอียงจากตำแหน่งแตกต่างจากการยึดติดกันของกะโหลกศีรษะจริงตรงที่จะแสดงอาการในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต ในขณะที่การยึดติดกันของกะโหลกศีรษะจะเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด จากนั้น ด้วยการดูแลเด็กอย่างเหมาะสม การกายภาพบำบัด การออกกำลังกาย การนวด และการทำให้ศีรษะของเด็กอยู่ในตำแหน่งปกติในเปลด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์ต่างๆ ความผิดปกติอาจลดลงอย่างมากหรืออาจหายไปได้อย่างสมบูรณ์ เมื่อทำการตรวจเอกซเรย์กะโหลกศีรษะ รอยต่อของกะโหลกศีรษะทั้งหมดจะมองเห็นได้ชัดเจนเสมอ

การโป่งพองหรือยุบตัวของศีรษะแต่ละส่วนอาจเป็นผลมาจากการบาดเจ็บในครรภ์ (กระดูกกะโหลกศีรษะแตก เลือดออกที่ศีรษะ เป็นต้น) ในกรณีดังกล่าว ประวัติการคลอดมักจะบ่งชี้ถึงความผิดปกติอย่างใดอย่างหนึ่งในระหว่างการคลอดบุตรหรือในระยะแรกหลังคลอด ความผิดปกติแบบเดียวกันนี้อาจเป็นผลมาจากซีสต์ในสมอง ความผิดปกติของหลอดเลือด เป็นต้น

ก่อนหน้านี้ มักพบภาวะศีรษะสั้นในเด็กที่มีภาวะกะโหลกศีรษะเอียงเนื่องจากขาดวิตามินดี ปัจจุบัน การป้องกันโรคกระดูกอ่อนในวงกว้างช่วยลดจำนวนโรคดังกล่าวให้เหลือน้อยที่สุด

ในบางกรณี ภาวะศีรษะเล็กถูกเข้าใจผิดว่าเป็นภาวะศีรษะเล็ก เช่นเดียวกับภาวะศีรษะเล็ก ภาวะศีรษะเล็กมีลักษณะเฉพาะคือกระหม่อมและรอยต่อกะโหลกศีรษะปิดเร็ว นอกจากนี้ ในบางกรณี รอยต่อกะโหลกศีรษะแต่ละรอยอาจเกิดขึ้นในเวลาที่ไม่ปกติสำหรับการปิดทางสรีรวิทยา สิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้คือ ภาวะศีรษะเล็ก การเจริญเติบโตของสมองที่ล่าช้าจะนำไปสู่การลดลงของกิจกรรมสร้างกระดูก ดังนั้นการที่รอยต่อกะโหลกศีรษะปิดจะค่อยเป็นค่อยไป ในกรณีของภาวะศีรษะเล็ก การลดลงของกิจกรรมสร้างกระดูกจะเป็นสิ่งสำคัญ ดังนั้นภาพเอกซเรย์ลักษณะเฉพาะจึงสามารถตรวจพบได้ตั้งแต่แรกเกิด ความล่าช้าในการพัฒนาทางจิตพลศาสตร์ในเด็กที่มีภาวะศีรษะเล็กเกิดขึ้นเร็วกว่าและมักจะรุนแรงกว่าภาวะศีรษะเล็กมาก

และสุดท้าย ความแตกต่างที่สำคัญที่สุดระหว่างภาวะศีรษะเล็กและภาวะกะโหลกศีรษะปิด คือ ภาวะสมองได้รับความเสียหายโดยไม่มีสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น ซึ่งตรวจพบด้วยวิธีการสร้างภาพประสาท เช่น การสั่นพ้องแม่เหล็กและการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การวินิจฉัยแยกโรคที่ถูกต้องมีความสำคัญมากในแง่ของการพยากรณ์โรค เนื่องจากในกรณีที่ตรวจพบภาวะศีรษะปิดได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ภาวะปัญญาอ่อนสามารถป้องกันได้สำเร็จ และในกรณีของภาวะศีรษะเล็ก การรักษาด้วยการผ่าตัดแทบจะไม่ได้ผลเลย

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

ภาวะกะโหลกศีรษะปิดไม่สนิท รักษาอย่างไร?

สำหรับการรักษาอาการกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกัน เทคนิคการผ่าตัดได้รับการพัฒนาอย่างถี่ถ้วนและแทบจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนในคลินิกเฉพาะทาง และที่สำคัญที่สุดคือ ยิ่งผู้ป่วยอายุน้อย ความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนก็จะยิ่งน้อยลง และผลลัพธ์ด้านการทำงานและความงามก็จะดีขึ้นด้วย

ช่วงที่สมองเจริญเติบโตเร็วที่สุดคือช่วงอายุไม่เกิน 2 ปี เมื่อถึงวัยนี้ สมองจะมีปริมาตรถึง 90% ของผู้ใหญ่ ดังนั้น จากมุมมองด้านการทำงาน ภาวะกะโหลกศีรษะปิดสนิทสามารถป้องกันได้ด้วยการรักษาด้วยการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ ตามเอกสารอ้างอิง อายุที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการรักษาโรคกะโหลกศีรษะปิดสนิทคือช่วง 6 ถึง 9 เดือน ข้อเท็จจริงต่อไปนี้ได้รับการยอมรับว่าเป็นข้อดีของการรักษาในช่วงวัยนี้:

• ความง่ายในการจัดการกระดูกที่แข็งแรงและอ่อนนุ่มของกะโหลกศีรษะ:
• อำนวยความสะดวกในการปรับรูปร่างกะโหลกศีรษะขั้นสุดท้ายโดยสมองที่กำลังเติบโตอย่างรวดเร็ว:
• ยิ่งเด็กอายุน้อยเท่าไร กระดูกที่มีข้อบกพร่องที่เหลือก็จะรักษาได้หมดจดและรวดเร็วมากขึ้นเท่านั้น

หากทำการรักษาหลังจาก 3 ปี มีแนวโน้มว่าจะทำให้การทำงานของสมองและอวัยวะที่มองเห็นดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด การผ่าตัดจะมุ่งเน้นไปที่การกำจัดความผิดปกติที่เกิดขึ้น กล่าวคือ จะเป็นไปเพื่อความสวยงาม

คุณสมบัติหลักของการรักษาด้วยการผ่าตัดสมัยใหม่คือไม่เพียงแต่เพิ่มปริมาตรของกะโหลกศีรษะเท่านั้น แต่ยังแก้ไขรูปร่างของมันอีกด้วย

ปัจจุบันการรักษาที่ประสบความสำเร็จสูงสุดคือการผ่าตัดโดยแพทย์ศัลยกรรมใบหน้าและศัลยแพทย์ระบบประสาททำงานร่วมกัน การรักษาด้วยการผ่าตัดประกอบด้วยการปรับกระดูกของกะโหลกศีรษะ โดยจะทำการเอากระดูกของบริเวณที่ผิดรูปออกและจัดเรียงใหม่ให้อยู่ในตำแหน่งทางกายวิภาคที่ถูกต้อง ขณะที่ขยายโพรงกะโหลกศีรษะ