กลุ่มอาการของคนแข็ง

В แพทย์มีจำนวนของโรคที่ยังคงมีการศึกษาน้อยมากและทำให้เกิดปัญหามากทั้งในแง่ของการวินิจฉัยและการรักษา pathologies เช่นโรค Mersha-Voltman หรือที่เรียกว่าโรคคนแข็ง สำหรับโรคที่เป็นลักษณะค่อยๆเพิ่มความแข็งของกล้ามเนื้อกระจายอย่างเท่าเทียมกันผ่านระบบของกล้ามเนื้อของมือที่ขาลำต้น ภาวะนี้แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปซึ่งไม่ช้าก็เร็วจะนำไปสู่ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อในระบบ.

ระบาดวิทยา

เนื่องจากโรคซินโดรมเป็นโรคที่มีการวินิจฉัยยากมากจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะติดตามการแพร่กระจายของโรคในโลกหรือประเทศเดียว

สังเกตเห็นว่ากลุ่มอาการของคนแข็งเริ่มปรากฏตัวในผู้ป่วยที่อายุ 30-40 ปีขึ้นไป เด็กที่เป็นโรคและวัยรุ่นยังเกิดขึ้น แต่บ่อยครั้งมากขึ้น - กรณีเช่นนี้สามารถเรียกได้ว่าเป็นช่วง ๆ

กลุ่มอาการของคนแข็งมีผลต่อคนโดยไม่คำนึงถึงเพศ

โรคไม่ติดต่อ นักวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเป็นแหล่งกำเนิดภูมิคุ้มกันของพยาธิวิทยา

[1], [2], [3], [4], [5]

ปัจจัยเสี่ยง

เนื่องจากสาเหตุของโรคของคนแข็งได้รับการศึกษาน้อยมากต่อไปนี้เป็นไปได้ปัจจัยเสี่ยงของโรค:

• osteochondroza ของกระดูกสันหลัง;
• การบาดเจ็บที่คอและศีรษะ
• เลือดออกในสมอง, กระบวนการอักเสบ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบ);
• โรคพาร์คินสัน

อาการไม่พึงประสงค์เพิ่มเติมอาจเป็นความผิดปกติของต่อมหมวกไต อย่างไรก็ตามไม่มีหลักฐานชัดเจนเกี่ยวกับทฤษฎีใด ๆ เกี่ยวกับต้นกำเนิดของโรค

[6], [7], [8]

กลไกการเกิดโรค

การก่อโรคของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ ก็สามารถสันนิษฐานว่าสาเหตุของโรคที่อยู่ในการละเมิดของระบบประสาทส่วนกลาง: นี้จะถูกระบุด้วยสัญญาณเช่นการปรับปรุงสมบูรณ์ของระบบกล้ามเนื้อระหว่างการนอนหลับหลังจากที่ปิดล้อมเทียมของเส้นประสาทส่วนปลายในระหว่างการดมยาสลบและเมื่อได้รับยากล่อมประสาท มีหลายเหตุผลที่จะคิดว่าช่วงเวลาเร้าใจหลักในการพัฒนาของกลุ่มอาการแข็งเป็นแรงกระตุ้นที่เพิ่มขึ้นของα-motoneurons สาเหตุของการที่ยังไม่ทราบ

ข้อมูลที่ได้รับในระหว่างการทดสอบทางสรีรวิทยาช่วยให้เราสามารถปรับแก้ปัญหานี้อันเป็นผลมาจากการทำงานบกพร่องของระบบกระดูกสันหลังและกระดูกสันหลังที่ควบคุมประสิทธิภาพของเซลล์ประสาทของไขสันหลังอักเสบ

[9], [10], [11]

อาการ ของกลุ่มอาการของคนเข้มงวด

สัญญาณแรกของโรคมักจะไม่มีใครสังเกตเห็นหรือละเลย ในขั้นแรกผู้ป่วยอาจรู้สึกไม่สบายไม่สบายปวดไม่สม่ำเสมอและรู้สึกไม่สบายของกล้ามเนื้อในส่วนหลังของช่องท้องและช่องคลอดปากมดลูก อย่างไรก็ตามเมื่อเวลาผ่านไปความไม่สะดวกเพิ่มขึ้นกลายเป็นตัวละครตัวยงมีกล้ามเนื้อกระตุก ภายในไม่กี่เดือนกล้ามเนื้อส่วนแขนและขาจะมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้

ซินโดรมของคนเข้มงวดเป็นลักษณะการครอบงำของ hypertonia ในกล้ามเนื้อยืดกล้ามเนื้อ เนื่องจากความตึงของกล้ามเนื้อคงที่ความโค้งของกระดูกสันหลังสามารถพัฒนา (ปกติ lordosis) บริเวณทรวงอกมักตรงหัวสามารถโยนกลับ, ไหล่หันขึ้น. บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นคอหพ่ามปากมดลูก

กล้ามเนื้อของช่องท้องกดอยู่ในสถานะที่เครียด (อาการของ "กระดาน")

พร้อมกับความตึงเครียดของกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่องเราสามารถสังเกตการหดตัวของกล้ามเนื้อในระยะสั้นได้ อาการกระตุกดังกล่าวอาจเกิดขึ้นในการตอบสนองต่อความกลัวสัมผัสเสียงที่คมชัดอิทธิพลของอุณหภูมิ ฯลฯ หากคุณใช้มาตรการกระตุ้นซ้ำ ๆ กล้ามเนื้อ "ตอบสนอง" จะไม่เด่นชัด

การหดเกร็งของกล้ามเนื้อยังส่งผลต่อกล้ามเนื้อบริเวณขาและส่วนหลังการขยายไปยังกล้ามเนื้อทางเดินหายใจซึ่งมีผลต่อความถี่และจังหวะการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินหายใจ การพัฒนาที่เป็นไปได้ของการตีบตันของหลอดอาหาร, การอุดกั้นของหลอดอาหาร, dysphagia

ความรุนแรงของอาการชักอาจมีความแตกต่างกันไปตั้งแต่น้อยไปจนถึงมากที่สุดซึ่งอาจทำให้เกิดอาการง่อนเพงหรือแตกหักได้ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยกรีดร้องหรือตกลงไปบนพื้นเนื่องจากมีกล้ามเนื้อกระตุกที่คมชัด ภาวะนี้สามารถใช้ร่วมกับความวิตกกังวลเหงื่อออกรุนแรง palpitations ความดันโลหิตสูง

ไม่ค่อยเป็นความเสียหายต่อกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อของมือและขา

เนื่องจากความเหนื่อยล้าคงที่ความเป็นไปได้ของการเคลื่อนไหวในส่วนล่างและสะโพกร่วมกันมี จำกัด ผู้ป่วยจะกลายเป็นเรื่องยากที่จะลุกขึ้นนั่งลงและแม้กระทั่งหันด้านข้างของเขา กับความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อคอผู้ป่วยไม่สามารถที่จะย้ายหัวของเขาในทิศทางเดียวหรืออื่น ๆ

ในขั้นตอนขั้นสูงของกลุ่มอาการของความแข็งแกร่งอันเป็นผลมาจากการที่ร่างกายของอวัยวะที่รัดตัวจะเกิดขึ้น ผู้ป่วยมักไม่สามารถเคลื่อนที่ได้อย่างอิสระในกรณีที่ไม่มีน้ำตกรองรับ

รูปแบบ

มีหลายสายพันธุ์ของซินโดรมของคนเข้มงวดหรือเป็นมันก็เรียกว่าเป็นกลุ่มอาการของความแข็งแกร่งของกระดูกสันหลัง ดังนั้นในระบบประสาทซินโดรมมีจำนวนองศา:

• องศาเรียบง่าย (เปลี่ยนเล็กน้อยในโค้งของด้านหลัง);
• ระดับกลาง (ตรงกลับและอาการของ "คณะกรรมการ" ของกล้ามเนื้อหน้าท้อง);
• แสดงอาการของโรค (ความผิดปกติทุติยภูมิของระบบกล้ามเนื้อและข้อต่อ)
• ระดับรุนแรง (การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของอวัยวะภายใน)

[12], [13], [14]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำกลุ่มอาการของคนแข็งมีแนวโน้มที่จะค่อยๆก้าวหน้าแม้ว่าการรักษาที่ได้รับการกำหนดอย่างถูกต้องสามารถรักษาเสถียรภาพผู้ป่วยได้อย่างถาวร การบรรเทาอาการเป็นประจำเป็นเรื่องที่หายากซึ่งสามารถใช้เป็นเวลาหลายเดือนและแม้แต่ปี แต่ส่วนใหญ่สภาพอาการจะทวีความรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ และหลังจากนั้นไม่นานผู้ป่วยจะไม่สามารถออกจากเตียงได้อีกต่อไป

ในทางกลับกันความคงที่อย่างต่อเนื่องร่วมกับความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจทำให้เกิดการพัฒนากระบวนการอักเสบในปอดซึ่งส่วนใหญ่มักจะทำให้เกิดการเสียชีวิตของผู้ป่วย

นอกจากนี้ยังมีข้อมูลเกี่ยวกับกรณีการเสียชีวิตฉับพลันซึ่งอาจเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติที่สำคัญ

[15]

การวินิจฉัย ของกลุ่มอาการของคนเข้มงวด

การวินิจฉัยโรคจะดำเนินการโดยคำนึงถึงอาการที่พบทั้งหมดข้อร้องเรียนและผลการวิจัย

ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดสำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้องคือการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือและโดยเฉพาะอย่างยิ่ง electromyography การวิจัยประเภทนี้ช่วยในการตรวจจับการเคลื่อนไหวของมอเตอร์แฝงอยู่ตลอดเวลาแม้ว่าจะพยายามผ่อนคลายกล้ามเนื้อ ภายใต้อิทธิพลของเชื้อโรคทางประสาทสัมผัส (เสียงคมเครื่องกระตุ้นไฟฟ้า ฯลฯ ) การเพิ่มขึ้นของกิจกรรม electromyographic

การหายตัวไปของความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะสังเกตได้ในระหว่างการนอนหลับ (โดยเฉพาะช่วงที่เรียกว่า "เร็ว") ผลเช่นเดียวกันสามารถตรวจพบได้หลังการฉีดยา diazepam หรือกล้ามเนื้อโดยการฉีดยาทางหลอดเลือดดำหรือระหว่างการระงับความรู้สึกทั่วไป

การทดสอบตามปกติไม่สามารถตรวจพบกลุ่มอาการของคนแข็ง แต่ช่วยในการระบุโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันซึ่งจะช่วยลดการวินิจฉัยได้ง่ายขึ้น ตัวอย่างเช่นการตรวจเลือดโดยทั่วไปจะเป็นตัวกำหนดภาวะโลหิตจางกระบวนการอักเสบในร่างกาย

การมอบหมายทำได้:

• การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป
• การวิเคราะห์องค์ประกอบของเลือดอิเล็กโทรไลต์
• การศึกษาระดับฮอร์โมน (ฮอร์โมนไทรอยด์)

การตรวจเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อดำเนินการเพื่อระบุการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนดเช่นการเกิดพังผืด, หย่อนสมรรถภาพ, ความผิดปกติเกี่ยวกับความเสื่อม, อาการบวม, ขาดเลือดของเส้นใยกล้ามเนื้อ

[16],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวิเคราะห์ความแตกต่างอาจจำเป็นต้องใช้เพื่อแยกแยะกลุ่มอาการของคนแข็งจากกลุ่มอาการของไอแซก ในตอนสุดท้าย electromyography พบ myochemia ยกเว้นในบางกรณีชักซินโดรมเสี้ยม (APS ไม่มีการตอบสนองสูง) และความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในช่วง supranuclear อัมพาต (โรคมีมากเหมือนกันกับพาร์กินสันและสโทเนีย)

ในสภาวะชักแข็งที่รุนแรงจำเป็นที่จะต้องแยกความแตกต่างของบาดทะยักซึ่งเป็นปรากฏการณ์ของความผิดปกติ

[17]

การรักษา ของกลุ่มอาการของคนเข้มงวด

การรักษาโรคเป็นยา โดยทั่วไปขั้นตอนการรักษาทั้งหมดมีเป้าหมายเพื่อปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยและยืดอายุการใช้งานของเขา

วิธีการรักษาหลักจะดำเนินการโดยใช้กองทุน GABA ยาเสพติดดังกล่าวยับยั้งการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังและลดกล้ามเนื้อกระตุก

	Clonazepam	ยากล่อมประสาท
การให้ยาและการบริหาร	ปริมาณยาเม็ดเฉลี่ยอยู่ที่ 4 ถึง 8 มก. ต่อวัน	ยาเม็ดใช้เวลาเฉลี่ย 2.5-10 มก. ถึง 4 ครั้งต่อวัน
ข้อห้าม	ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจต้อหินภาวะซึมเศร้ารุนแรง	โรคลมชัก, โรคต้อหิน, ภาวะหยุดหายใจในเวลากลางคืน
ผลข้างเคียง	ง่วงนอนอ่อนเพลียกล้ามเนื้ออ่อนแอไม่ย่อย	อาการง่วงนอน, ไม่แยแส, ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ

การรักษาด้วยยาดังกล่าวเริ่มต้นด้วยปริมาณขั้นต่ำหลังจากนั้นปริมาณของยาจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเพื่อให้มีประสิทธิภาพสูงสุด

ถ้ายาเสพติดดังกล่าวไม่ได้ปรับปรุงการเปลี่ยนแปลงของโรคแล้วดำเนินการต่อไปเพื่อใช้ baclofen

• Baclofen มีปริมาณเพิ่มขึ้นทีละน้อยนำไปสู่ 100-120 มก. ต่อวัน (เช้าบ่ายและคืน) หนึ่งในผลข้างเคียงที่พบบ่อยเมื่อทาน Baclofen คือการยับยั้งและง่วงนอน

การปรับปรุงคุณภาพในสถานะของผู้ป่วยสามารถทำได้ด้วยการใช้ baclofen และ diazepam ร่วมกับการแต่งตั้งยาในปริมาณน้อยเพื่อลดเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์

นอกจากนี้สำหรับการรักษาสามารถใช้ corticosteroids:

• Methylprednisolone 500 มก. ทางหลอดเลือดดำโดยลดลงช้าๆเป็นเวลา 5 มิลลิกรัมต่อวัน 24 ชั่วโมง ยาไม่ได้กำหนดไว้สำหรับความดันโลหิตสูงถาวร, โรคไตอักเสบ ด้วยโรคเบาหวานต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเมื่อใช้ยา

การใช้ Methylprednisolone เป็นเวลานานอาจทำให้เกิดโรคอ้วนเส้นผมและโรคกระดูกพรุน

มีผลดีในการนัดหมายการฉีดวัคซีน immunoglobulin - ยาที่ปลอดภัยและมีผลข้างเคียงน้อยที่สุด (ไม่ค่อยมีอาการปวดศีรษะมีไข้คลื่นไส้อาการแพ้)

หากแผนทั้งหมดข้างต้นไม่ได้ผลก็จะเปลี่ยนไปใช้ระยะยาวของตัวแทน cytostatic เช่น cyclophosphamide หรือ Azathioprine แผนการใช้ cytostatics ถูกกำหนดอย่างเคร่งครัด

การป้องกัน

ไม่ทราบว่าสาเหตุที่แท้จริงของโรคนั้นเป็นเรื่องยากมากที่จะกำหนดมาตรการป้องกัน อย่างไรก็ตามหากเราถือว่าลักษณะภูมิต้านทานผิดปกติของโรคแล้วบุคคลใดก็ตามสามารถผ่านการตรวจหาแอนติบอดี antinuclear antibody ได้ แอนติบอดีดังกล่าวก่อให้เกิดการพัฒนาของโรค ดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่จะหาว่ามีความเสี่ยงต่อการเกิดกระบวนการ autoimmune หรือไม่

ในส่วนที่เหลือหนึ่งควรปฏิบัติตามคำแนะนำทั่วไปสำหรับการป้องกันโรค:

• โภชนาการที่มีเหตุผล
• สนับสนุนการทำงานปกติของลำไส้
• จำนวนที่เพียงพอของวิตามินและธาตุในอาหารเช่นเดียวกับวิตามินดี;
• การตอบโต้กับสถานการณ์ที่เครียด
• ขาดนิสัยไม่ดี

สิ่งมีชีวิตที่แข็งแรงและสะอาดมักจะสามารถเอาชนะปัจจัยหลายอย่างได้จากผลกระทบจากปัจจัยภายนอกต่อพันธุกรรมตามพันธุกรรม ขณะนี้ช่วยให้คุณลดความเสี่ยงในการพัฒนากระบวนการภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

[18], [19], [20], [21], [22]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับโรคเบื้องหลัง ตัวอย่างเช่นพยาธิสภาพร่วมกันที่พบบ่อยมากคือโรคเบาหวานที่เป็นอิสระจากอินซูลิน ในกรณีนี้ความตายของผู้ป่วยจากอาการโคม่าลดระดับน้ำตาลในเลือดเป็นเรื่องปกติ

นอกจากนี้ผู้ป่วยดาวน์ซินโดรมพ์ขนาดใหญ่มักจะแสดงทางพยาธิวิทยาของมนุษย์ในระบบต่อมไร้ท่อ (เช่นต่อมไทรอยด์), โรคโลหิตจาง, จอประสาทตา, โรคผิวหนังและอื่น ๆ . โรคดังกล่าวข้างต้นมีความเกี่ยวข้องกับการเกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง

สันนิษฐานว่าในบุคคลที่มีโรคประจำตัวกระบวนการภูมิต้านทานจะถูกเปลี่ยนเส้นทางไปยังระบบประสาทส่วนกลางและระบบอวัยวะบางอย่าง มีคำอธิบายของกรณีของโรคที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางชีววิทยาในร่างกาย

ถ้าคุณคำนึงถึงสิ่งต่างๆข้างต้นแล้วการคาดการณ์โรคดังกล่าวว่าเป็นโรคของคนที่เข้มงวดไม่สามารถถือว่าเหมาะสมได้ อย่างน้อยในปัจจุบันยาไม่สามารถฟื้นฟูร่างกายได้รับผลกระทบจากกระบวนการภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

[23], [24]