โรคผู้ชายแข็งกระด้าง

มีโรคหลายชนิดในทางการแพทย์ที่ยังไม่ได้รับการศึกษามากนัก ดังนั้นจึงทำให้เกิดความยากลำบากอย่างมากทั้งในแง่ของการวินิจฉัยและการรักษา โรคดังกล่าวรวมถึงโรคเมิร์ช-โวลท์แมน หรือที่เรียกว่าโรคคนแข็งเกร็ง โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความตึงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ และแพร่กระจายไปทั่วระบบกล้ามเนื้อแขน ขา และลำตัวอย่างเท่าเทียมกัน อาการนี้จะแย่ลงเรื่อยๆ เมื่อเวลาผ่านไป ซึ่งช้าหรือเร็วจะนำไปสู่อาการกล้ามเนื้อแข็งเกร็งทั่วร่างกาย

ระบาดวิทยา

เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคที่มีการวินิจฉัยที่ยากมาก จึงไม่สามารถติดตามการแพร่กระจายของโรคได้ทั่วโลกหรือในประเทศใดประเทศหนึ่ง

มีการสังเกตเห็นว่าอาการของคนแข็งกร้าวจะเริ่มปรากฏในผู้ป่วยที่มีอายุ 30-40 ปีขึ้นไป เด็กและวัยรุ่นที่ป่วยก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน แต่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ซึ่งกรณีดังกล่าวอาจเรียกได้ว่าเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว

โรคอารมณ์แข็งมักเกิดกับคนทั้งสองเพศ

โรคนี้ไม่ติดต่อ นักวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้มีสาเหตุมาจากภูมิคุ้มกันตนเอง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ปัจจัยเสี่ยง

เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ยังมีการศึกษาน้อยมาก ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้สำหรับโรคนี้ในทางทฤษฎีจึงสามารถระบุได้ดังนี้:

• โรคกระดูกอ่อนผิดปกติของกระดูกสันหลัง
• การบาดเจ็บที่คอและศีรษะ;
• เลือดออกในสมอง, กระบวนการอักเสบ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, สมองอักเสบ);
• โรคพาร์กินสัน

ปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์เพิ่มเติมอาจเป็นความล้มเหลวในการทำงานของต่อมหมวกไต อย่างไรก็ตาม ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนเกี่ยวกับทฤษฎีใดทฤษฎีหนึ่งเกี่ยวกับที่มาของโรค

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

กลไกการเกิดโรค

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนนัก อาจสันนิษฐานได้ว่าสาเหตุของโรคนี้คือความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งสังเกตได้จากอาการต่างๆ เช่น ระบบกล้ามเนื้อดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดขณะหลับ หลังจากการปิดกั้นเส้นประสาทส่วนปลายเทียม ขณะดมยาสลบ และเมื่อรับประทานยาไดอะซีแพม มีหลายสาเหตุที่ทำให้เชื่อว่าจุดกระตุ้นหลักในการพัฒนาของโรคกล้ามเนื้อเกร็งคือการกระตุ้นที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ประสาทสั่งการอัลฟา ซึ่งยังคงไม่ทราบสาเหตุเช่นกัน

ข้อมูลที่ได้รับระหว่างการทดสอบทางสรีรวิทยาช่วยให้เราสามารถยืนยันปัญหานี้ได้ว่าเป็นผลจากการทำงานที่บกพร่องของระบบไขสันหลังที่ควบคุมประสิทธิภาพของเซลล์ประสาทในไขสันหลัง

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

อาการ ของโรคผู้ชายแข็งกร้าว

อาการของโรคมักไม่ปรากฏหรือถูกละเลย ในตอนแรก ผู้ป่วยอาจรู้สึกปวดและไม่สบายกล้ามเนื้อบริเวณหลัง หน้าท้อง และกระดูกสันหลังส่วนคอ แต่เมื่อเวลาผ่านไป ความรู้สึกไม่สบายจะเพิ่มมากขึ้น กลายเป็นถาวร และกล้ามเนื้อกระตุก ในเวลาไม่กี่เดือน กล้ามเนื้อที่สมมาตรของแขนและขาจะเข้ามาเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ด้วย

อาการชายแข็งเกร็งมีลักษณะเด่นคือมีกล้ามเนื้อเหยียดตัวมากเกินไป เนื่องมาจากความตึงของกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่อง กระดูกสันหลังอาจโค้งงอ (โดยปกติคือกระดูกสันหลังแอ่น) บริเวณทรวงอกมักจะตรง ศีรษะอาจเงยไปด้านหลัง ไหล่จะเงยขึ้น บางครั้งอาจพบอาการกระดูกสันหลังคดงอบริเวณคอและทรวงอก

กล้ามเนื้อหน้าท้องอยู่ในภาวะตึง (อาการ “กระดาน”)

ร่วมกับความตึงของกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่อง อาจสังเกตเห็นการหดตัวของกล้ามเนื้อแบบเกร็งในระยะสั้นได้ การเกร็งดังกล่าวอาจเกิดขึ้นจากการตอบสนองต่อความกลัว การสัมผัส เสียงดัง การสัมผัสกับอุณหภูมิ เป็นต้น หากใช้สารระคายเคืองซ้ำๆ "การตอบสนอง" ของกล้ามเนื้อจะลดลง

อาการเกร็งแบบเกร็งยังส่งผลต่อกล้ามเนื้อขาและหลัง โดยลามไปยังกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ซึ่งส่งผลต่อความถี่และจังหวะของการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินหายใจ อาจเกิดภาวะตีบของกล่องเสียง ตีบของหลอดอาหารจากการอุดตัน และภาวะกลืนลำบากได้

ความรุนแรงของอาการกระตุกอาจแตกต่างกันไป ตั้งแต่เล็กน้อยไปจนถึงรุนแรง ซึ่งอาจทำให้กระดูกเคลื่อนหรือหักได้ ผู้ป่วยมักจะกรี๊ดร้องหรือล้มลงบนพื้นราบเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกอย่างรุนแรง อาการดังกล่าวอาจเกิดร่วมกับความวิตกกังวล เหงื่อออกมาก หัวใจเต้นเร็ว และความดันโลหิตสูง

รอยโรคของกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อมือและขาพบได้น้อย

เนื่องจากอาการเกร็งที่เกิดขึ้นตลอดเวลา ทำให้ความสามารถในการเคลื่อนไหวบริเวณหลังส่วนล่างและข้อสะโพกลดลง ผู้ป่วยจะลุกขึ้น นั่ง หรือแม้กระทั่งพลิกตัวในท่าตะแคงได้ยาก หากกล้ามเนื้อคอได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยจะไม่สามารถขยับศีรษะไปด้านใดด้านหนึ่งได้

ในระยะขั้นสูงของอาการแข็งเกร็ง เป็นผลจากความเครียดของกล้ามเนื้อ ทำให้แขนขาอยู่ในตำแหน่งที่ผิดปกติ ผู้ป่วยมักไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เองและล้มลงโดยไม่ได้รับการรองรับ

รูปแบบ

กลุ่มอาการของคนแข็งเกร็งมีหลายประเภท หรือเรียกอีกอย่างว่า กลุ่มอาการกระดูกสันหลังแข็งเกร็ง ดังนั้น ในทางประสาทวิทยา กลุ่มอาการนี้จึงแบ่งออกเป็นระดับต่างๆ ดังนี้

• ระดับความนุ่มนวลและเรียบเนียน (มีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในส่วนโค้งของหลัง)
• ระดับปานกลาง (หลังตรงและมีอาการ “กระดาน” ของกล้ามเนื้อหน้าท้อง)
• ระดับรุนแรงของโรค (ความผิดปกติรองของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและข้อต่อ);
• ระดับรุนแรง (การเปลี่ยนแปลงของการทำงานของอวัยวะภายใน)

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ในกรณีส่วนใหญ่ อาการของคนแข็งเกร็งมักจะค่อยๆ แย่ลง แม้ว่าการรักษาตามกำหนดที่เหมาะสมจะช่วยให้อาการของผู้ป่วยคงที่ได้เป็นเวลานานก็ตาม อาการจะดีขึ้นเป็นระยะๆ ในบางกรณี ซึ่งอาจกินเวลานานเป็นเดือนหรือเป็นปีก็ได้ แต่ส่วนใหญ่ อาการจะแย่ลงเรื่อยๆ และหลังจากนั้นสักระยะ ผู้ป่วยก็ลุกจากเตียงไม่ได้อีก

การนอนในท่าเดิมตลอดเวลาประกอบกับกล้ามเนื้อทางเดินหายใจได้รับความเสียหาย ทำให้เกิดกระบวนการอักเสบในปอด ซึ่งมักจะเป็นสาเหตุที่ทำให้คนไข้เสียชีวิต

นอกจากนี้ยังมีข้อมูลเกี่ยวกับกรณีการเสียชีวิตกะทันหัน ซึ่งอาจเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์เพศชายอย่างรุนแรง

[ 15 ]

การวินิจฉัย ของโรคผู้ชายแข็งกร้าว

การวินิจฉัยโรคจะดำเนินการโดยคำนึงถึงอาการที่ตรวจพบ อาการร้องเรียน และผลการวิจัยทั้งหมด

ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยที่ถูกต้องคือการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อประเภทนี้จะช่วยตรวจจับการมีอยู่ของกิจกรรมการเคลื่อนไหวที่ซ่อนอยู่ตลอดเวลา แม้กระทั่งเมื่อพยายามผ่อนคลายกล้ามเนื้อก็ตาม ภายใต้อิทธิพลของสิ่งกระตุ้นทางประสาทสัมผัส (เสียงแหลม การกระตุ้นด้วยไฟฟ้า ฯลฯ) กิจกรรมคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้น

ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะค่อยๆ ลดลงในระหว่างการนอนหลับ (โดยเฉพาะในช่วงที่เรียกว่า "หลับเร็ว") ผลเช่นเดียวกันนี้สามารถสังเกตได้หลังจากการฉีดไดอะซีแพมหรือยาคลายกล้ามเนื้อเข้าทางเส้นเลือด หรือระหว่างการวางยาสลบ

การทดสอบแบบทั่วไปไม่สามารถตรวจพบอาการของคนแข็งทื่อได้ แต่สามารถช่วยระบุโรคที่เกี่ยวข้องได้ ซึ่งจะทำให้การวินิจฉัยง่ายขึ้น ตัวอย่างเช่น การตรวจเลือดทั่วไปสามารถตรวจพบภาวะโลหิตจางและกระบวนการอักเสบในร่างกายได้

การนัดหมายที่เป็นไปได้:

• การตรวจวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป;
• การวิเคราะห์อิเล็กโทรไลต์ในเลือด
• การตรวจระดับฮอร์โมน(ฮอร์โมนไทรอยด์)

การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะดำเนินการเพื่อตรวจหาการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น พังผืด การฝ่อ โรคเสื่อม อาการบวมน้ำ และการขาดเลือดไปเลี้ยงเส้นใยกล้ามเนื้อ

[ 16 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคอาจจำเป็นเพื่อแยกโรคกลุ่มอาการบุคคลแข็งเกร็งจากโรคไอแซก ในกรณีหลัง กล้ามเนื้อเกร็งจะถูกตรวจพบด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ ในบางกรณี จำเป็นต้องแยกอาการกระตุกในกลุ่มอาการพีระมิด (ไม่มีรีเฟล็กซ์สูงใน RPS) และความตึงของกล้ามเนื้อระหว่างอัมพาตเหนือแกนกลาง (โรคนี้มีความคล้ายคลึงกับโรคพาร์กินสันและอาการเกร็งกล้ามเนื้อมาก)

ในภาวะเกร็งที่รุนแรง ควรแยกความแตกต่างกับบาดทะยัก ซึ่งมีลักษณะอาการคือมีอาการไตรสมัส

[ 17 ]

การรักษา ของโรคผู้ชายแข็งกร้าว

โรคนี้ต้องรักษาด้วยยา โดยทั่วไปแล้วกระบวนการรักษาทั้งหมดจะมุ่งเป้าไปที่การปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยและยืดอายุผู้ป่วย

แนวทางการรักษาหลักคือการใช้สาร GABA ยาเหล่านี้จะยับยั้งกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลังและลดอาการกระตุกของกล้ามเนื้อ

	โคลนาซีแพม	ไดอะซีแพม
วิธีการบริหารและปริมาณยา	ขนาดยาเฉลี่ยของยาเม็ดคือ 4 ถึง 8 มิลลิกรัมต่อวัน	ยาเม็ดรับประทานโดยเฉลี่ย 2.5-10 มก. วันละสูงสุด 4 ครั้ง
ข้อห้ามใช้	โรคระบบหายใจล้มเหลว ต้อหิน ภาวะซึมเศร้ารุนแรง	โรคลมบ้าหมู ต้อหิน หยุดหายใจขณะหลับ
ผลข้างเคียง	อาการอ่อนเพลีย อ่อนเพลีย กล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการอาหารไม่ย่อย	อาการง่วงนอน เฉื่อยชา ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ

การรักษาด้วยยาเหล่านี้เริ่มด้วยขนาดยาขั้นต่ำ จากนั้นจึงค่อยๆ เพิ่มปริมาณยาขึ้นจนถึงระดับที่มีประสิทธิภาพสูงสุด

หากยาที่กล่าวมาข้างต้นไม่สามารถปรับปรุงพลวัตของอาการได้ ก็ให้เปลี่ยนไปใช้ Baclofen

• แพทย์จะสั่งจ่ายยา Baclofen โดยค่อยๆ เพิ่มขนาดยาขึ้นเป็น 100-120 มก. ต่อวัน (เช้า บ่าย และเย็น) ผลข้างเคียงที่พบบ่อยอย่างหนึ่งเมื่อรับประทาน Baclofen คือ อาการเฉื่อยชาและง่วงนอน

การปรับปรุงคุณภาพในสภาพของผู้ป่วยสามารถทำได้ด้วยการใช้ยา Baclofen และ Diazepam ร่วมกัน โดยการสั่งยาในปริมาณน้อยที่สุดเพื่อลดผลข้างเคียง

คอร์ติโคสเตียรอยด์อาจใช้ในการรักษาได้เช่นกัน:

• เมทิลเพรดนิโซโลน 500 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือด โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลงเหลือ 5 มก. รับประทานทุกวันเว้นวัน ยานี้ไม่ได้กำหนดให้ใช้กับความดันโลหิตสูงเรื้อรังและโรคไตอักเสบ สำหรับโรคเบาหวาน ต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษในการใช้ยา

การใช้ Methylprednisolone เป็นเวลานานอาจทำให้เกิดโรคอ้วน ผมร่วง และโรคกระดูกพรุนได้

พบว่ามีผลดีเมื่อกำหนดให้ฉีดอิมมูโนโกลบูลิน - ยาที่ปลอดภัยและมีผลข้างเคียงน้อยที่สุด (พบได้น้อย - ปวดศีรษะ, ไข้, คลื่นไส้, ภูมิแพ้)

หากแผนการข้างต้นทั้งหมดถือว่าไม่ได้ผล แผนการดังกล่าวก็จะเปลี่ยนไปใช้สารยับยั้งเซลล์ในระยะยาว เช่น ไซโคลฟอสฟามายด์หรืออะซาไทโอพรีน แผนการสำหรับการใช้ยายับยั้งเซลล์จะต้องกำหนดไว้เป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัด

การป้องกัน

หากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรค การกำหนดมาตรการป้องกันก็ทำได้ยากมาก อย่างไรก็ตาม หากเราถือว่าโรคนี้เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง บุคคลใดก็ตามก็สามารถเข้ารับการตรวจเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อนิวเคลียสได้ แอนติบอดีดังกล่าวจะกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรค ดังนั้น จึงเป็นไปได้ที่จะหาว่ามีความเสี่ยงในการเกิดกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเองหรือไม่

มิฉะนั้นคุณควรปฏิบัติตามคำแนะนำทั่วไปในการป้องกันโรค:

• โภชนาการอย่างมีเหตุผล
• สนับสนุนการทำงานของลำไส้ให้เป็นปกติ
• ปริมาณวิตามินและธาตุอาหารเพียงพอ รวมถึงวิตามินดี
• การรับมือกับสถานการณ์ที่กดดัน;
• การไม่มีนิสัยที่ไม่ดี

สิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีและสะอาดมักจะสามารถเอาชนะปัจจัยต่างๆ ได้มากมาย ตั้งแต่ผลกระทบเชิงลบของปัจจัยภายนอกไปจนถึงความเสี่ยงทางพันธุกรรม ซึ่งช่วยให้คุณลดความเสี่ยงของการเกิดกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเองได้

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคอาจขึ้นอยู่กับการมีโรคพื้นฐานเป็นหลัก ตัวอย่างเช่น โรคเบาหวานที่ไม่ต้องพึ่งอินซูลินเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยมาก ในกรณีนี้ การเสียชีวิตของผู้ป่วยจากอาการโคม่าจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำถือเป็นเรื่องปกติ

นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มีอาการแข็งเกร็ง มักมีพยาธิสภาพของระบบต่อมไร้ท่อ (โดยเฉพาะต่อมไทรอยด์) โรคโลหิตจาง โรคจอประสาทตา โรคผิวหนัง เป็นต้น โรคต่างๆ ที่ระบุไว้โดยทั่วไปมักเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเอง

สันนิษฐานว่าในผู้ที่เป็นโรคนี้ กระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองจะเปลี่ยนไปต่อต้านระบบประสาทส่วนกลางและระบบอวัยวะบางส่วน มีคำอธิบายถึงกรณีของโรคที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางมะเร็งในร่างกาย

เมื่อพิจารณาจากสิ่งที่กล่าวมาทั้งหมดแล้ว การพยากรณ์โรคสำหรับโรคที่เรียกว่ากลุ่มอาการบุคคลแข็งเกร็งนั้นไม่ถือว่าดีนัก อย่างน้อยที่สุด ในปัจจุบัน ยาก็ยังไม่มีวิธีที่จะฟื้นฟูสิ่งมีชีวิตที่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเองได้

[ 23 ], [ 24 ]