กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด - อาการ

อาการของโรคแอนติฟอสโฟลิปิดทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้โดยอาศัยเกณฑ์การวินิจฉัยที่ได้รับการรับรองจากการประชุมครั้งที่ 8 เกี่ยวกับแอนติฟอสโฟลิปิดแอนติบอดี ณ เมืองซัปโปโร ประเทศญี่ปุ่น ในปี พ.ศ. 2541

รวมถึงเกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

เกณฑ์ทางคลินิกสำหรับกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด

• ภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือด: อาการทางคลินิกหนึ่งอาการขึ้นไปของภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ หลอดเลือดแดง หรือหลอดเลือดขนาดเล็กในตำแหน่งใดๆ ก็ตาม ได้รับการยืนยันด้วยข้อมูลดอปเปลอร์หรือการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา และในการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา ภาวะลิ่มเลือดไม่ควรมาพร้อมกับอาการอักเสบของผนังหลอดเลือด (หลอดเลือดอักเสบ)
• พยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์:
  • การเสียชีวิตก่อนคลอดโดยไม่ทราบสาเหตุหนึ่งครั้งหรือมากกว่านั้นของทารกในครรภ์ที่มีสัณฐานปกติ (ยืนยันด้วยอัลตราซาวนด์หรือการตรวจทางพยาธิสรีรวิทยา) ภายหลังการตั้งครรภ์ 10 สัปดาห์
  • การคลอดก่อนกำหนดหนึ่งครั้งหรือมากกว่านั้นของทารกที่มีสัณฐานปกติก่อนอายุครรภ์ 34 สัปดาห์เนื่องจากครรภ์เป็นพิษรุนแรงหรือรกเสื่อมรุนแรง
  • การแท้งบุตรโดยไม่ทราบสาเหตุ 3 ครั้งขึ้นไปก่อนอายุครรภ์ 10 สัปดาห์ โดยไม่รวมความผิดปกติทางกายวิภาค ความผิดปกติของฮอร์โมนในมารดา และพยาธิสภาพของโครโมโซมในผู้ปกครอง

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

เกณฑ์การตรวจทางห้องปฏิบัติการสำหรับกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด

• การตรวจหาแอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพินของอิมมูโนโกลบูลินคลาส G (IgG) และ/หรืออิมมูโนโกลบูลินคลาส M (IgM) ในเลือดในระดับไทเตอร์ปานกลางหรือสูง (เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองเท่า) ทุก ๆ 6 สัปดาห์ โดยใช้มาตรฐานวิธีเอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์ในการวัด (แอนติบอดีที่ขึ้นอยู่กับ 32 ไกลโคโปรตีนต่อคาร์ดิโอลิพิน (ACL)
• การกำหนดปริมาณสารกันเลือดแข็งในพลาสมาของโรคลูปัส (เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองเท่า) ทุกๆ 6 สัปดาห์ โดยใช้วิธีการที่แนะนำโดย International Society of Thrombosis and Hemostasis ซึ่งรวมถึงขั้นตอนต่อไปนี้:
  • การกำหนดข้อเท็จจริงของการยืดระยะเวลาของระยะการแข็งตัวของพลาสมาที่ขึ้นอยู่กับฟอสโฟลิปิดโดยอาศัยผลการทดสอบการคัดกรอง เช่น เวลาการกระตุ้นการเกิดลิ่มเลือดบางส่วน (APTT), เวลาของคาโอลิน, การทดสอบรัสเซลล์พร้อมการเจือจาง, เวลาของโปรทรอมบินพร้อมการเจือจาง
  • ความไม่สามารถแก้ไขระยะเวลาการทดสอบคัดกรองที่ยืดเยื้อจากการผสมกับพลาสมาที่ไม่มีเกล็ดเลือดปกติ
  • การลดระยะเวลาการทดสอบคัดกรองหรือทำให้ปกติหลังจากเติมฟอสโฟลิปิดส่วนเกินลงในพลาสมาที่ต้องการทดสอบ และแยกโรคแข็งตัวของเลือดอื่นๆ ออก เช่น การมีสารยับยั้งแฟกเตอร์ VIII หรือเฮปาริน การวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดจะเชื่อถือได้หากมีเกณฑ์ทางคลินิกอย่างน้อย 1 ข้อและเกณฑ์ทางห้องปฏิบัติการอย่างน้อย 1 ข้อ

อาจสงสัยกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดในกรณีที่มีโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การแท้งบุตรเป็นนิสัย การเกิดภาวะเจสโตซิสในระยะเริ่มต้น โดยเฉพาะในรูปแบบที่รุนแรง ภาวะรกไม่เพียงพอ ภาวะทุพโภชนาการของทารกในครรภ์จากการตั้งครรภ์ครั้งก่อน เกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ ปฏิกิริยา Wasserman ที่เป็นบวกเทียม

อาการอื่น ๆ ของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด ได้แก่:

• อาการทางผิวหนัง (livedo reticularis, acrocyanosis, แผลเรื้อรังที่ขา, ความไวต่อแสง, ผื่นดิสก์, โรคหลอดเลือดฝอย);
• อาการทางระบบประสาท (ไมเกรน, เต้นผิดปกติ, โรคลมบ้าหมู);
• โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ;
• โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ);
• ภาวะเนื้อตายแบบปลอดเชื้อของหัวกระดูกต้นขา
• ภาวะไตทำงานผิดปกติ (โปรตีนในปัสสาวะ, ไซลินดรูเรีย);
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันตนเอง (ผื่นจุดเลือดออก)