กลุ่มอาการ Klippel-Trenone

ข้อบกพร่องในการพัฒนาหลอดเลือดดำลึกของแขนขาหรือ Klippel-Trenone syndrome เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดอย่างจริงจังที่ทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงานและกายวิภาคที่นำผู้ป่วยไปสู่ความพิการ.

[1], [2], [3], [4]

ระบาดวิทยา

ความถี่ของการปรากฏตัวของข้อบกพร่องไม่ดี: ในศตวรรษที่ผ่านมาประมาณ 400 สังเกตได้รับการอธิบายและสำหรับอายุเด็กมีไม่เกิน 100 ขาส่วนล่างประสบส่วนใหญ่ อาการของโรค Klippel-Trenone เป็นเรื่องปกติในเด็กผู้ชายส่วนใหญ่เป็นเรื่องเกี่ยวกับด้านเดียวกับการเกิดของเด็ก

[5], [6], [7]

ทำให้เกิดโรค Klippel-Trenone?

กลไกการก่อโรคของความทุกข์ทรมานนี้คือการอุดตันของเลือดออกจากแขนขาที่ได้รับผลกระทบบางส่วนและสมบูรณ์ การปิดกั้นเส้นเลือดใหญ่จะนำไปสู่ phlebogertonia เรื้อรังในส่วนปลายของแขนและระบบหลอดเลือดดำ สภาวะของการไหลเวียนโลหิตลดลง (ความต้านทานต่อกระแสเลือดและเส้นเลือดฝอยของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำ) ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางโภชนาการ lymphostasis และพัฒนาการของเนื้อเยื่อแขนง ความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำลึกอาจจะเกิด aplasia หรือ hypoplasia หลอดเลือดดำ hyperplasia บีบหลอดเลือดดำภายนอกเส้น adhesions ตัวอ่อนที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อเส้นเลือดผิดปกติ

Klippel-Trenone syndrome แสดงตัวเองได้อย่างไร?

รองเป็นลักษณะสามอาการ: การขยายตัวของหลอดเลือดดำตื้น, การยืดตัวหรือความหนาของขา, angiomas มีการตรวจพบจุดที่เป็นเส้นเลือดและเม็ดสีบนผิวหนังบริเวณที่เป็นโรค

อาการคงที่มากที่สุดคือการขยายตัวของหลอดเลือดดำตื้น ๆ ซึ่งมีคุณสมบัติดังต่อไปนี้: ส่วนขยายของลำไส้ใหญ่การแปลตำแหน่งของเส้นเลือดขอดด้านนอกปลายแขนไม่มีการเต้นของหัวใจในปรากฏการณ์ทางเสียงใด ๆ ที่อยู่เหนือโหนด อาการที่สำคัญที่สองคือการยืดตัวและความหนาของแขนขาที่ได้รับผลกระทบ จุดหลอดเลือด (dysplasia เส้นเลือดฝอย) และ angiomas อยู่ใน 70% ของผู้ป่วย นอกจากอาการเหล่านี้การเปลี่ยนแปลงของผิวชั้นใน (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, trophic ulcers) การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกรวมทั้งมีเลือดออกการอักเสบเป็นไปได้

การวิจัยทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

การรับรู้ของโรคจะขึ้นอยู่กับการเปรียบเทียบทางคลินิกและวิธีการวิจัยพิเศษ สถานที่ชั้นนำในการวินิจฉัยคือ angiography ซึ่งช่วยให้ไม่เพียง แต่ประเมินขอบเขตของความเสียหายของระบบหลอดเลือดดำเท่านั้น แต่ยังช่วยชี้แจงการแปลความเคลื่อนไหวของหลอดเลือดดำลำต้น การไม่มีเงาของหลอดเลือดดำในส่วนใดส่วนหนึ่งหรือแขนขาทั้งหมดซึ่งเป็นลักษณะของกลุ่มอาการของโรค Klippel-Trenone ทำให้หลอดเลือดดำตีบแตกต่างกัน

ภูมิประเทศเพิ่มขึ้นในความต้านทานต่อ arteriolar อุปกรณ์ต่อพ่วง การวัดความดันของหลอดเลือดดำแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในด้านหลังเมื่อเทียบกับด้านตรงข้าม

การวินิจฉัยแยก

การวินิจฉัยแยกโรครวมถึงการสื่อสาร arteriovenous พิการ แต่กำเนิดที่คล้ายกันเพียง แต่ในลักษณะของพวกเขา แต่มีการเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนโลหิตอื่น ๆ คือการปล่อยอย่างรวดเร็วของเลือดในหลอดเลือดดำเตียง ในกรณีนี้จะมีการสังเกตการเต้นของเส้นเลือดการเพิ่มอุณหภูมิในท้องถิ่นปรากฏการณ์ทางเสียงเหนือเส้นเลือด เมื่อเปรียบเทียบข้อมูลทางคลินิกก้านและการทำงานที่ตรวจพบการแสดงละครหนึ่งของกระบวนการ: การชดเชยการละเมิด gemodinamicheskne - สำหรับเด็ก 2-5 ปีของอายุ Subcompensated - ถึง 5-7 ปีขั้นตอนของการดำไม่เพียงพอเรื้อรัง - เก่ากว่า 7 ปี ดังนั้นจึงเป็นที่เหมาะสมที่สุดในการดำเนินงานเด็กดังกล่าวในช่วงอายุตั้งแต่ 2 ถึง 5 ปี

[8], [9], [10]

Klippel-Trenone syndrome ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาข้อบกพร่องในการพัฒนาของหลอดเลือดดำที่ลึกของขากรรไกรล่างเป็นการผ่าตัดเท่านั้นที่มุ่งฟื้นฟูการไหลของเลือดทางสรีรวิทยาผ่านเส้นเลือดดำลึก ด้วยภาวะ hypoplasia และการบีบอัดภายนอกทำให้เกิดการผ่าเหล่าซึ่งช่วยให้เลือดไหลเวียนได้ตามปกติ ด้วย hypoplasia หรือ aplasia ที่เด่นชัดด้วยเทคนิค microsurgical การตัดออกของพื้นที่ที่เป็นอันตรายจะดำเนินการแทนที่มันด้วยส่วนของเส้นเลือดขอดที่มีขนาดใหญ่และเส้นเลือดขอดพร้อมกับวาล์ว การผ่าตัดคล้ายคลึงกับเส้นเลือดดำที่สมบูรณ์

การพยากรณ์โรคของกลุ่ม Klippel-Trenone คืออะไร?

การคาดการณ์เป็นสิ่งที่ดีมากกับการรักษาทันเวลาของข้อบกพร่อง