ไคโลโธแรกซ์

Chylothorax คือภาวะที่น้ำเหลืองสะสมในช่องอก ถือเป็นภาวะร้ายแรงและมักเป็นอันตรายถึงชีวิต มักทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ความผิดปกติของการเผาผลาญ เกลือแร่ และภูมิคุ้มกัน

การจำแนกประเภทของ chylothorax:

• เนื้องอกช่องอกแต่กำเนิด;
• การบาดเจ็บบริเวณทรวงอก
• chylothorax ที่ไม่เกิดจากการบาดเจ็บ

ภาวะมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอดในทารกแรกเกิดอาจเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ โดยมีความผิดปกติแต่กำเนิดของท่อทรวงอกหรือการบาดเจ็บจากการคลอด สาเหตุของภาวะมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอดแต่กำเนิดอาจเกิดจากความผิดปกติในการพัฒนาของท่อ ได้แก่ ความผิดปกติในการเชื่อมต่อของกิ่งท่อระหว่างการสร้างตัวอ่อน ท่อน้ำรั่วแต่กำเนิด การอุดตันภายในท่อแต่กำเนิด

การบาดเจ็บที่ช่องทรวงอกอาจเกิดขึ้นได้หลังจากการบาดเจ็บและการผ่าตัดที่อวัยวะในทรวงอก ได้แก่ การผ่าตัดหัวใจ หลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดอาหาร ปอด โครงสร้างระบบประสาทซิมพาเทติก ความเสียหายของท่อทรวงอกระหว่างการผ่าตัดนั้นเกิดจากความผิดปกติของท่อดังกล่าว ซึ่งพบในผู้ป่วยมากกว่า 50% ความเสียหายของท่อในคออาจเกิดขึ้นได้ระหว่างการตัดชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองและการปิดกั้นยาสลบ

เนื้องอกที่คอหอยส่วนนอกอาจเกิดจากเนื้องอก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและเนื้องอกของระบบประสาท อาจทำให้ท่อน้ำทรวงอกอุดตัน และในโรคต่อมน้ำเหลืองโต อาจมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอดและช่องท้องก็ได้ เนื้องอกที่คอหอยส่วนนอกอาจเกิดจากลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำใหญ่เหนือและหลอดเลือดดำใต้ไหปลาร้า หลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง โรคเท้าช้าง หัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว เป็นต้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Chylothorax แสดงอาการออกมาอย่างไร?

อาการที่แสดงออกอาจรวมถึงภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหายใจเร็วและเขียวคล้ำ การตรวจร่างกายพบอาการของของเหลวสะสมในช่องเยื่อหุ้มปอด โดยผนังหน้าอกด้านที่ได้รับผลกระทบโป่งพองขึ้น เสียงเคาะสั้นลงและหายใจอ่อนลง แรงกระตุ้นหัวใจเปลี่ยนไปด้านตรงข้าม การสะสมของน้ำเหลืองในช่องเยื่อหุ้มปอดอาจนำไปสู่ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ เช่น โปรตีนในเลือดต่ำ กรดเมตาบอลิก น้ำ อิเล็กโทรไลต์ และภูมิคุ้มกันผิดปกติ ในบางครั้ง ผู้ป่วยโรคคีโลโธแรกซ์ที่ได้รับบาดเจ็บอาจต้องใช้เวลาหลายสัปดาห์นับจากวันที่เกิดความเสียหายต่อท่อน้ำดีจนถึงวันที่มีอาการ ซึ่งเกิดจากการพัฒนาของคีโลมาใต้เยื่อหุ้มปอดช่องกลางทรวงอก ซึ่งต่อมาทะลุเข้าไปในช่องเยื่อหุ้มปอด

จะรู้จักโรค Chylothorax ได้อย่างไร?

ในกรณีนี้ จะตรวจพบของเหลวในช่องเยื่อหุ้มปอด โดยจะตรวจด้วยเอกซเรย์ทรวงอกหรืออัลตราซาวนด์ ภาวะ chylothorax ที่มีปริมาตรมาก ซึ่งวินิจฉัยก่อนคลอดด้วยอัลตราซาวนด์ อาจทำให้เกิดอาการหายใจลำบากอย่างรุนแรงได้ทันทีหลังคลอด ดังนั้นจึงต้องเจาะเยื่อหุ้มปอดฉุกเฉิน เมื่อดูดของเหลวที่มีปริมาณมากในทารกแรกเกิด มักจะได้ของเหลวสีเหลืองฟางใส (หากเด็กไม่ได้กินนม) ของเหลวที่มีปริมาณมากจะกลายเป็นสีขาวขุ่นในเด็กที่เคยกินนมมาก่อน การวิเคราะห์ของเหลวที่มีปริมาณมากมักจะเผยให้เห็นปริมาณไขมันที่เพิ่มขึ้น (มากกว่า 4-6 กรัมต่อลิตร) และโปรตีน (มากกว่า 30 กรัมต่อลิตร - ปริมาณในพลาสมา) ระดับไตรกลีเซอไรด์เกิน 13 มิลลิโมลต่อลิตร กล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่ามีลิมโฟไซต์มากกว่า 80-90% ข้อมูลเหล่านี้ยืนยันว่าของเหลวที่มีปริมาณมากระหว่างการเจาะคือน้ำเหลือง อุณหภูมิร่างกายที่เพิ่มขึ้นไม่ใช่เรื่องปกติ

เยื่อหุ้มหัวใจอาจแทรกซึมเข้าไปในช่องกลางทรวงอกและสะสมอยู่ในโพรงเยื่อหุ้มหัวใจ (Chylopericardium) ในกรณีนี้ อาการของการขยายตัวของช่องกลางทรวงอกหรือการขยายตัวของเงาหัวใจจะปรากฏบนภาพเอกซเรย์ทรวงอก เมื่อเยื่อหุ้มหัวใจขยายตัวมากขึ้น อาจมีอาการทางเฮโมไดนามิกเกิดขึ้น เช่น หัวใจบีบตัว (tamponades) หรือหัวใจล้มเหลว การเจาะเยื่อหุ้มหัวใจช่วยให้วินิจฉัยโรคได้แม่นยำ

อาจเกิดภาวะ chylothorax และ chyloperitoneum ร่วมกันได้ โดยอาการเหล่านี้อาจสลับกันในช่วงการรักษา

โรคไคลโลโธแรกซ์รักษาอย่างไร?

การรักษาเด็กที่มีภาวะ chylothorax ควรเริ่มด้วยการให้อาหารทางเส้นเลือดทั้งหมดและเจาะเยื่อหุ้มปอด (ในกรณีของ chylopericardium การเจาะเยื่อหุ้มปอดซ้ำๆ ไม่ได้ผล จำเป็นต้องทำการระบายช่องเยื่อหุ้มปอด การให้อาหารทางเส้นเลือดทั้งหมดแก่เด็กจะทำให้การสร้างน้ำเหลืองหยุดลง ซึ่งอาจช่วยให้ฟื้นตัวได้ อีกวิธีหนึ่งในการให้อาหารทางเส้นเลือดทั้งหมดแก่เด็กคือการให้สารผสมพิเศษในรูปแบบของไตรกลีเซอไรด์สายสั้นและสายกลาง (MCT)

ภาวะ chylothorax ที่เกิดแต่กำเนิดในทารกแรกเกิดมักรักษาได้ด้วยการเจาะเยื่อหุ้มปอดหรือการระบายของเหลวออกจากทรวงอก ภาวะ chylothorax ที่ไม่เกิดจากการบาดเจ็บในเด็กโตเป็นสาเหตุที่ต้องแยกโรคหรือมะเร็งที่เป็นสาเหตุร่วมออกไป สำหรับภาวะ chylothorax ที่เกิดจากการบาดเจ็บ การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมมักได้ผลเช่นกัน

การมี Chylothorax เป็นเวลานานจะทำให้เกิดลิ่มเลือด พังผืด และข้อจำกัดในช่องเยื่อหุ้มปอด ทำให้ยากต่อการกำจัดเนื้อหาเหล่านี้

หากไม่มีการเคลื่อนไหวในเชิงบวกนานกว่า 14 วันหรือหากเกิดความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรง การผ่าตัดเป็นทางเลือก การผ่าตัดที่เหมาะสมคือการผูกท่อน้ำดีทรวงอกที่บริเวณที่มีข้อบกพร่องหรือเหนือกะบังลม การผ่าตัดมีประสิทธิผลใน 96% ของกรณี ทางเลือกที่ดีแทนการผ่าตัดมาตรฐานจากแนวทางการผ่าตัดทรวงอกคือการผูกท่อน้ำดีทรวงอกด้วยกล้องหรือการตัดท่อน้ำดีทรวงอก เพื่อให้มองเห็นท่อได้ดีขึ้น ให้ใช้อาหารที่มีไขมันสูงผ่านท่อก่อนการผ่าตัด เช่น ครีม ครีมเปรี้ยว เนย หรือน้ำมันมะกอก ในกรณีที่ไม่สามารถมองเห็นท่อน้ำดีทรวงอกได้ ให้เย็บกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดดำอะซิโกสเหนือกะบังลม ในกรณีที่รุนแรง อาจทำการตัดท่อน้ำดีทรวงอกชั่วคราว