โรคกลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์

กลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์ได้รับการตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์ชื่อชูร์กและสตราวส์ ซึ่งเป็นผู้อธิบายโรคนี้เป็นครั้งแรก โรคนี้เป็นประเภทหลอดเลือดอักเสบแยกจากกัน คือ หลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้และเนื้อเยื่ออักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อน โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก โรคนี้ยังเกิดร่วมกับโรคอื่นๆ เช่น ปอดบวม อีโอซิโนฟิเลีย และหอบหืด ก่อนหน้านี้ โรคนี้ถือเป็นโรคหอบหืดประเภทหนึ่งของโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบมีก้อน แต่ปัจจุบันโรคนี้ถูกแยกออกเป็นกลุ่มโรคทางระบบประสาทที่แยกจากกัน

ในปี 1951 Churg และ Strauss (Strauss) ได้อธิบายกลุ่มอาการนี้เป็นครั้งแรกในผู้ป่วย 13 รายที่เป็นโรคหอบหืด อีโอซิโนฟิเลีย การอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อน หลอดเลือดอักเสบแบบเน่า และไตอักเสบแบบเน่า ในปี 1990 American College of Rheumatology (ACR) ได้เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยกลุ่มอาการ Churg-Strauss ดังต่อไปนี้:

1. โรคหอบหืด (หายใจมีเสียงหวีด, หายใจมีเสียงหวีดเมื่อหายใจออก)
2. อีโอซิโนฟิเลีย (มากกว่า 10%)
3. โรคไซนัสอักเสบ
4. การแทรกซึมของปอด (อาจเป็นชั่วคราว)
5. หลักฐานทางเนื้อเยื่อวิทยาของหลอดเลือดอักเสบร่วมกับอีโอซิโนฟิลที่อยู่ที่นอกหลอดเลือด
6. โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหรือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น

การมีอยู่ของเกณฑ์ 4 ข้อขึ้นไปมีความจำเพาะ 99.7%

ระบาดวิทยา

ประมาณ 20% ของหลอดเลือดอักเสบจากกลุ่มอาการหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มคือกลุ่มอาการ Churg-Strauss โดยอาการนี้จะเริ่มแสดงอาการโดยเฉลี่ยเมื่ออายุประมาณ 44 ปี ในขณะเดียวกัน ผู้ชายก็มีโอกาสป่วยด้วยโรคนี้มากกว่าเล็กน้อย คือ 1.3 เท่า

อุบัติการณ์ของโรค Churg-Strauss ในสหรัฐอเมริกาอยู่ที่ 1-3 กรณีต่อผู้ใหญ่ 100,000 คนต่อปี และประมาณ 2.5 กรณีต่อผู้ใหญ่ 100,000 คนต่อปีทั่วโลก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุ ของโรคชูร์ก-สตราวส์

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่สามารถระบุได้ กลไกการพัฒนาขึ้นอยู่กับการอักเสบของภูมิคุ้มกัน กระบวนการทำลายและแพร่กระจาย และนอกจากนี้ ยังขึ้นอยู่กับการลดลงของการซึมผ่านของผนังหลอดเลือด การเกิดลิ่มเลือด การพัฒนาของภาวะขาดเลือดในบริเวณที่หลอดเลือดถูกทำลายและเลือดออก นอกจากนี้ ปัจจัยสำคัญในการพัฒนาโรคนี้คือระดับไทเตอร์ของ ANCA ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งทำหน้าที่ทำให้แอนติเจนของเอนไซม์นิวโทรฟิลเป็นกลาง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งโปรตีเนส-3 และไมอีโลเปอร์ออกซิเดส) ในเวลาเดียวกัน ANCA ยังทำให้เกิดการละเมิดการเคลื่อนตัวของเม็ดเลือดขาวที่ถูกกระตุ้นผ่านเยื่อบุผนังหลอดเลือด และยังกระตุ้นให้เกิดการสลายเม็ดเลือดก่อนวัยอันควรอีกด้วย เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือด เนื้อเยื่อปอดจึงแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะและเนื้อเยื่อพร้อมกับการพัฒนาของการอักเสบแบบเนโครติไนซ์

ปัจจัยกระตุ้นการเกิดโรค Churg-Strauss อาจเป็นการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส (เช่น การติดเชื้อสแตฟิโลค็อกคัสในช่องโพรงหลังจมูกหรือไวรัสตับอักเสบชนิด B) สารก่อภูมิแพ้ต่างๆ การแพ้ยาบางชนิด การฉีดวัคซีน ความเย็นที่มากเกินไป ความเครียด การตั้งครรภ์หรือการคลอดบุตร รวมถึงแสงแดด

การปรากฏตัวของ HLA-DRB4 อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมต่อการเกิดโรค Churg-Strauss และอาจเพิ่มโอกาสในการเกิดอาการทางหลอดเลือดของโรคได้

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ปัจจัยเสี่ยง

โรคนี้ค่อนข้างหายาก และแม้ว่าผู้คนจำนวนมากจะอยู่ในปัจจัยเสี่ยง แต่โรคนี้เกิดขึ้นกับประชากรเพียงส่วนน้อยเท่านั้น ปัจจัยเหล่านี้ ได้แก่:

• อายุ – ผู้ป่วยโรคนี้ส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 38-52 ปี โดยโรคนี้มักพบในผู้สูงอายุหรือเด็กเท่านั้น
• ผู้ป่วยมีประวัติโรคภูมิแพ้ทางจมูกหรือหอบหืด ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Churg-Strauss มักเคยเป็นโรคเหล่านี้มาก่อน (และมักเป็นโรคที่รุนแรง)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพของโรคยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ แต่ในกรณีใดๆ ก็ตาม ความจริงที่ว่าโรคนี้มีลักษณะทางภูมิแพ้และภูมิคุ้มกัน มักเกิดจากโรคหอบหืด และยังมีอาการใกล้เคียงกับโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบเป็นปุ่ม ทำให้สามารถสรุปได้ว่าสาเหตุของการเกิดโรคนี้คือความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันต่างๆ

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

อาการ ของโรคชูร์ก-สตราวส์

นอกจากอาการไม่เฉพาะเจาะจงที่พบได้ในกรณีของโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบมีปุ่ม (เป็นภาวะที่มีไข้ เบื่ออาหาร น้ำหนักลด และรู้สึกไม่สบาย) อาการหลักคือการทำงานของปอดผิดปกติ ส่งผลให้หอบหืดรุนแรงขึ้นและปอดมีสีคล้ำขึ้น ซึ่งยืนยันได้จากการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก ซึ่งมักจะหายได้เร็ว - ELI แบบระเหย

อาการหลักอย่างหนึ่งของพยาธิวิทยาคือกลุ่มอาการ GRB ซึ่งมักเป็นสัญญาณบ่งชี้อาการทางคลินิกของหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย นอกจากนี้ ยังพบโรคปอดติดเชื้อร่วมด้วย ซึ่งทำให้เกิดโรคหอบหืดชนิดที่ขึ้นอยู่กับการติดเชื้อตามมา รวมถึงโรคหลอดลมโป่งพองด้วย ผู้ป่วย 2 ใน 3 รายที่เป็นโรคนี้พบการแทรกซึมของปอด ผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 3 รายได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ โดยมีจำนวนอีโอซิโนฟิลในน้ำเยื่อหุ้มปอดเพิ่มขึ้น

เมื่อระบบทางเดินอาหารได้รับผลกระทบ อาการปวดท้อง ท้องเสีย และในบางกรณี อาจมีเลือดออก อาการเหล่านี้อาจเกิดจากโรคกระเพาะลำไส้อักเสบจากอิโอซิโนฟิลหรือหลอดเลือดอักเสบที่ผนังลำไส้ โรคดังกล่าวอาจทำให้เกิดเยื่อบุช่องท้องอักเสบ ผนังลำไส้ถูกทำลายจนหมด หรือลำไส้อุดตัน

อาการทางคลินิกของความผิดปกติของหัวใจเกิดขึ้นในผู้ป่วย 1 ใน 3 ราย แต่ตรวจพบได้จากการชันสูตรพลิกศพใน 62% ของผู้ป่วย และนี่คือสาเหตุการเสียชีวิตใน 23% ของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงต่างๆ ของการอ่านค่าคลื่นไฟฟ้าหัวใจพบได้ในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง ประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยทั้งหมดของโรคจะมาพร้อมกับการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบในรูปแบบเฉียบพลันหรือหดตัว ผู้ป่วยบางรายพบความดันโลหิตสูงและกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน

พบโรคผิวหนังในผู้ป่วยร้อยละ 70 โดยใน SCS อาการนี้พบได้บ่อยกว่าในโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบมีปุ่ม อาการแสดง ได้แก่:

• ผื่นเลือดออก;
• ต่อมน้ำเหลืองบนและใต้ผิวหนัง
• อาการผิวหนังแดง;
• ลมพิษ;
• ฝีหนองเล็กๆ บนผิวหนัง;
• ไลฟโด เรติคูลาริส

โรคไตเป็นอาการที่พบได้น้อยที่สุด อย่างไรก็ตาม ไม่เป็นอันตรายเท่ากับกรณีของโรค Wegener's granulomatosis หรือ periarteritis nodosa ผู้ป่วยโรคนี้ประมาณครึ่งหนึ่งมีอาการไตอักเสบเฉพาะที่ ซึ่งมักทำให้เกิดความดันโลหิตสูง ผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อแอนตินิวโทรฟิลในพลาสมาอาจเกิดภาวะ glomerulonephritis ที่ทำให้ไตตายได้

โรคข้อ (เช่น โรคปวดข้อหลายข้อหรือโรคข้ออักเสบหลายข้อ) เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคนี้ครึ่งหนึ่ง ผู้ป่วยมักมีอาการข้ออักเสบแบบเคลื่อนตัวไม่รุนแรง ซึ่งส่งผลต่อข้อเล็กและข้อใหญ่ ในบางกรณีอาจพบอาการกล้ามเนื้ออักเสบหรือปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ

ขั้นตอน

โรค Churg-Strauss มักจะดำเนินไปตาม 3 ระยะหลัก (ตามเงื่อนไข) ขณะที่พัฒนา

ในระยะเริ่มแรก (อาจกินเวลานานถึง 30 ปี) คนไข้จะมีอาการแพ้ต่างๆ อยู่บ่อยครั้ง เช่น หอบหืด ไข้ละอองฟาง โรคจมูกอักเสบ

ในระยะที่ 2 จำนวนอีโอซิโนฟิลในเนื้อเยื่อและเลือดจะเริ่มเพิ่มขึ้น ในระยะนี้ ผู้ป่วยมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Loeffler syndrome โรคแทรกซ้อนในปอดที่มีอีโอซิโนฟิล หรือโรคกระเพาะลำไส้อักเสบจากอีโอซิโนฟิล

ระยะที่ 3 ผู้ป่วยแสดงอาการทางคลินิกของหลอดเลือดอักเสบ

[ 23 ], [ 24 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของโรค คือ โรคปอดบวม ซึ่งเกิดจากเชื้อ Pneumocystis carini

โรค SCS เป็นอันตรายเพราะส่งผลต่ออวัยวะต่างๆ เช่น หัวใจ ปอด ผิวหนัง ระบบทางเดินอาหาร กล้ามเนื้อ ข้อต่อ และไต หากไม่ได้รับการรักษา โรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่

• ความผิดปกติของการทำงานของเส้นประสาทส่วนปลาย
• อาการคันและแผลในผิวหนัง รวมถึงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ
• การอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ การเกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ และยังเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว และหัวใจวายอีกด้วย
• โรคไตอักเสบ เป็นโรคที่ไตจะสูญเสียการกรองในที่สุด ส่งผลให้ไตวาย

การแบ่งชั้นความเสี่ยง

กลุ่มศึกษาโรคหลอดเลือดอักเสบของฝรั่งเศสได้พัฒนาระบบ 5 จุด (5 ปัจจัย) ที่ทำนายความเสี่ยงของการเสียชีวิตจากโรค Churg-Strauss โดยใช้ลักษณะทางคลินิก ปัจจัยเหล่านี้ได้แก่:

1. การทำงานของไตลดลง (ครีเอตินิน > 1.58 มก./ดล. หรือ 140 ไมโครโมล/ลิตร)
2. โปรตีนในปัสสาวะ (> 1 กรัม/24 ชั่วโมง)
3. เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร หัวใจวาย หรือตับอ่อนอักเสบ
4. ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง
5. กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ

การไม่มีปัจจัยเหล่านี้อย่างใดอย่างหนึ่งบ่งชี้ว่าอาการไม่รุนแรง โดยมีอัตราการเสียชีวิตใน 5 ปีที่ 11.9% การมีปัจจัยหนึ่งบ่งชี้ว่าโรคร้ายแรง โดยมีอัตราการเสียชีวิตใน 5 ปีที่ 26% และปัจจัยสองปัจจัยขึ้นไปบ่งชี้ว่าโรคร้ายแรงมาก โดยมีอัตราการเสียชีวิตใน 5 ปีอยู่ที่ 46%

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

การวินิจฉัย ของโรคชูร์ก-สตราวส์

เกณฑ์การวินิจฉัยหลัก ได้แก่ อาการต่างๆ เช่น โรคอีโอซิโนฟิล โรคหอบหืด และประวัติการแพ้ นอกจากนี้ ยังมีโรคปอดบวมจากโรคอีโอซิโนฟิล โรคเส้นประสาทอักเสบ ไซนัสอักเสบ โรคอีโอซิโนฟิลจากนอกหลอดเลือด หากผู้ป่วยมีโรคเหล่านี้อย่างน้อย 4 โรค ก็สามารถวินิจฉัยโรค SCS ได้

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

การทดสอบ

จะนำเลือดไปตรวจวิเคราะห์โดยทั่วไป โดยในการวินิจฉัยโรค จะต้องมีค่าอีโอซิโนฟิลเกินค่าปกติประมาณ 10% รวมถึงการเร่งกระบวนการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงด้วย

การตรวจปัสสาวะทั่วไปควรแสดงให้เห็นการมีอยู่ของโปรตีนในปัสสาวะ รวมถึงจำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น

การตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลม ผิวหนัง และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง: ในกรณีนี้ ควรตรวจพบการแทรกซึมของอีโอซิโนฟิลที่เด่นชัดในผนังของหลอดเลือดขนาดเล็ก ตลอดจนกระบวนการเนื้อเยื่อตายแบบมีเนื้อตายในอวัยวะระบบทางเดินหายใจ

การวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันเพื่อตรวจหาระดับแอนติบอดี ANCA ที่เพิ่มขึ้น โดยเน้นที่ระดับ IgE รวมที่เพิ่มขึ้น รวมถึงแอนติบอดีรอบนิวเคลียสที่มีกิจกรรมต่อไมอีโลเปอร์ออกซิเดส

[ 35 ], [ 36 ]

การวินิจฉัยเครื่องมือ

การสแกน CT ของปอด – ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการมองเห็นกลุ่มเนื้อเยื่อปอด ซึ่งส่วนใหญ่จะอยู่ที่บริเวณรอบนอก นอกจากนี้ยังสังเกตได้ว่าผนังของหลอดลมหนาขึ้น โดยมีการขยายตัวในบางตำแหน่ง จนสามารถสังเกตได้ว่าเป็นโรคหลอดลมโป่งพอง

การส่องกล้องตรวจสารคัดหลั่งในน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด รวมถึงการส่องกล้องหลอดลมเพื่อตรวจโรคอีโอซิโนฟิเลีย

การทำเอคโค่หัวใจเพื่อตรวจหาอาการลิ้นหัวใจไมทรัลรั่ว รวมถึงการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพร้อมกับการเกิดแผลเป็นในกล้ามเนื้อหัวใจ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

มีความจำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่าง SCS กับภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่ม หลอดเลือดอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อน การแทรกซึมของอีโอซิโนฟิลเรื้อรังในปอด และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิล

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

การรักษา ของโรคชูร์ก-สตราวส์

การรักษา SCS มีความซับซ้อน โดยจะใช้ยารักษาแบบไซโตสแตติกและกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระหว่างการรักษา โดยทั่วไปการรักษาจะคล้ายคลึงกับหลักการของการรักษาโรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีปุ่ม

การรักษาด้วยยา

ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อทางเดินอาหาร ปอด ไต และผิวหนัง ควรเริ่มการรักษาด้วยเพรดนิโซโลน ขนาดยาที่ใช้ในการรักษาคือ 60 มก./วัน หลังจาก 1-2 สัปดาห์ของการให้ยาดังกล่าว ให้เปลี่ยนไปใช้เพรดนิโซโลนเป็นระยะๆ โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลง หลังจาก 3 เดือน หากพบว่าอาการดีขึ้น ให้ลดขนาดยาลงเรื่อยๆ จนเหลือขนาดยาบำรุงรักษา ซึ่งจะทิ้งไว้เป็นเวลานาน

หากเพรดนิโซโลนไม่ได้ผล และในกรณีที่มีอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง การไหลเวียนเลือดไม่เพียงพอ และความผิดปกติของการนำไฟฟ้า แพทย์จะสั่งไฮดรอกซีอูเรียให้รับประทานในปริมาณ 0.5-1 กรัม/วัน หากจำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงเหลือ 6-10x109/l จำเป็นต้องเปลี่ยนมาใช้ยาเป็นกิจวัตรทุก 2 วัน ในวันที่ 3 หรือหยุดใช้ยาเป็นเวลา 2-3 เดือน อาจใช้ยาไซโตสแตติกชนิดอื่นได้ เช่น ไซโคลฟอสฟามายด์หรืออะซาไทโอพรีน

หากผู้ป่วยมีโรคหอบหืด แพทย์จะสั่งยาขยายหลอดลมให้

ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านเกล็ดเลือด (เช่น กรดอะซิติลซาลิไซลิกในปริมาณ 0.15-0.25 กรัม/วัน หรือคูรันทิลในปริมาณ 225-400 มก./วัน) ใช้เป็นมาตรการป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

การทบทวนอย่างเป็นระบบที่ดำเนินการในปี พ.ศ. 2550 แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของสเตียรอยด์ขนาดสูง

วิตามิน

เนื่องจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ส่งผลเสียต่อความแข็งแรงของกระดูก จึงจำเป็นต้องทดแทนที่สูญเสียไปโดยรับประทานแคลเซียมในปริมาณที่จำเป็น ควบคู่ไปกับการบริโภควิตามินดีประมาณ 2,000 IU ต่อวัน

พยากรณ์

หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที โรคกลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์จะมีแนวโน้มที่ไม่ดีนัก ในกรณีที่อวัยวะหลายส่วนได้รับความเสียหาย โรคจะลุกลามอย่างรวดเร็ว ทำให้มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจากภาวะหัวใจและปอดทำงานผิดปกติเพิ่มขึ้น การรักษาที่เหมาะสมจะช่วยให้ผู้ป่วย 60-80% มีชีวิตรอดได้นานถึง 5 ปี

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตจากโรค Churg-Strauss คือ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบและกล้ามเนื้อหัวใจตาย

[ 42 ], [ 43 ]