ความผิดปกติของรูม่านตาและภาวะอะรีเฟล็กซ์เซีย

เมื่อตรวจพบความผิดปกติของรูม่านตาในผู้ป่วยในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงความกว้าง รูปร่างของรูม่านตา การตอบสนองต่อแสง และการประสานกันของม่านตาร่วมกับการสูญเสียรีเฟล็กซ์ลึกจากปลายแขนปลายขา (อย่างน้อยรีเฟล็กซ์เอ็นร้อยหวาย) มักจะสงสัยว่าเป็นโรคซิฟิลิสในระบบประสาท อย่างไรก็ตาม มีภาวะทางพยาธิวิทยาอื่นอย่างน้อยสี่อย่างที่ควรคำนึงถึงในกรณีที่มีอาการทางคลินิกนี้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุหลักของความผิดปกติของรูม่านตา:

1. โรคเอ็ดดี้
2. กระดูกแผ่นหลัง
3. โรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน
4. ความเสื่อมของไขสันหลังร่วม (funicular myelosis)

โรคเอ็ดดี้ซินโดรม

กลุ่มอาการเอ็ดดี้ที่สมบูรณ์ ได้แก่ รูม่านตาขยายปานกลาง แทบไม่มีปฏิกิริยาต่อแสงหรือการปรับทิศทางของดวงตาให้ตรงกัน และไม่มีรีเฟล็กซ์เอ็นร้อยหวาย บางครั้งอาจไม่มีรีเฟล็กซ์หัวเข่าด้วย ในบางกรณีพบอาการอะรีเฟล็กซ์อย่างสมบูรณ์ ไม่มีการรบกวนประสาทสัมผัส ความเร็วการนำสัญญาณตามเส้นประสาทสั่งการและประสาทรับความรู้สึกไม่เปลี่ยนแปลง ผู้ป่วยบ่นว่าแสงจ้า (ดวงอาทิตย์) ทำให้ตาพร่า และภาพเบลอเมื่อตรวจวัตถุขนาดเล็กในระยะใกล้ เมื่อตรวจดู จะพบว่ารูม่านตาไม่มีการหดตัวเป็นระยะเมื่อได้รับแสงโดยตรงและเมื่อปรับทิศทางของดวงตาให้ตรงกัน จำเป็นต้องทดสอบทางเภสัชวิทยาเพื่อยืนยันภาวะสูญเสียประสาทพาราซิมพาเทติกหรือความไวเกินของกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้อง (กล้ามเนื้อที่หดตัวของรูม่านตา)

มีข้อถกเถียงกันอยู่ว่าอาการนี้ควรเรียกว่าโรคหรือไม่ นอกจากอาการที่กล่าวข้างต้นแล้ว อาการนี้ไม่ได้ก่อให้เกิดอันตรายใดๆ ต่อผู้ป่วย และไม่มีอาการหรืออาการแสดงที่ผิดปกติอื่นๆ โรคอีดีไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ยกเว้นการแนะนำให้สวมแว่นกันแดด

มีการรายงานรูปแบบต่างๆ ของโรคอีดี (ความผิดปกติของรูม่านตาโดยไม่มีภาวะอะรีเฟล็กซ์เซีย ภาวะอะรีเฟล็กซ์เซียโดยไม่มีความผิดปกติของรูม่านตา) นอกจากนี้ ยังพบโรคอีดีที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมอีกด้วย

หากจะแยกโรคซิฟิลิสในระบบประสาท ผลการตรวจเลือดทางซีรั่มวิทยาที่เป็นลบก็เพียงพอแล้ว

กระดูกหลังเต่า

ในโรค Tabes dorsalis รูม่านตาที่ได้รับผลกระทบจะมีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางเล็กลงและมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ เมื่อรูม่านตานี้ไม่มีปฏิกิริยาต่อแสงเลย ปฏิกิริยาต่อการปรับแสงและการบรรจบกันจะคงอยู่อย่างสมบูรณ์ (รูม่านตา Argil-Robertson) ความแตกต่างอีกประการหนึ่งจากโรค Edie คือการที่ดวงตาทั้งสองข้างได้รับผลกระทบพร้อมกันโดยทั่วไป อาการอะแท็กเซียจะเกิดร่วมกับความผิดปกติต่างๆ มากมายในทรงกลมของการรับความรู้สึก ตั้งแต่การขาดความไวในระดับลึกและความรู้สึกในท่าทาง ซึ่งแสดงออกมาในรูปแบบของอะแท็กเซียของการรับความรู้สึกแบบไดนามิก (อะแท็กเซียที่เพิ่มขึ้นเมื่อเดินโดยที่ควบคุมด้วยสายตาไม่ได้) ไปจนถึงการขาดความไวต่อการสั่นสะเทือนและความเจ็บปวด การกระตุ้นความเจ็บปวดมักจะรับรู้ด้วยความล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญ ความเร็วของการนำสัญญาณตามเส้นประสาทจะไม่เปลี่ยนแปลง

โรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของพยาธิสภาพเส้นประสาทส่วนปลายคือโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน การไม่มีรีเฟล็กซ์เอ็นร้อยหวายและความไวต่อการสั่นสะเทือนลดลง - แม้แต่ในผู้ป่วยที่ไม่ได้บ่นเกี่ยวกับความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหรือการรับความรู้สึก - เป็นปรากฏการณ์ที่พบบ่อยมาก ระบบประสาทอัตโนมัติมักได้รับผลกระทบ อาการทางคลินิกของความบกพร่องคือ รูม่านตาหดตัวและตอบสนองต่อแสงช้าและไม่สมบูรณ์ และการปรับให้เข้ากับแสงที่รวมกัน ซึ่งแยกแยะความผิดปกติของรูม่านตาเหล่านี้จากอาการของ Argyle-Robertson การเบี่ยงเบนจะถูกตรวจพบเสมอในการศึกษาความเร็วการนำของเส้นประสาท - การลดลงของความเร็วการนำในเส้นใยประสาทสั่งการและ (หรือ) ประสาทรับความรู้สึก ระดับของการแสดงออกของการเบี่ยงเบนที่เป็นไปได้ในการศึกษาศักยภาพที่กระตุ้นจะถูกกำหนดโดยระดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลาย

ความเสื่อมของไขสันหลังร่วมกัน (funicular myelosis)

สิ่งที่น่าสนใจที่สุดในบริบทของบทนี้คือผู้ป่วย 50% ที่ขาดวิตามินบี 12 ซึ่งไม่มีรีเฟล็กซ์เอ็นร้อยหวาย อาการที่มีลักษณะเฉพาะคืออาการชาและความผิดปกติของความรู้สึกที่เกิดจากคอลัมน์หลังของไขสันหลัง

มักเกิดการหดตัวของรูม่านตาทั้งสองข้างโดยที่ยังคงรักษาปฏิกิริยาตอบสนองทางแสงเอาไว้ เมื่อศึกษาความเร็วของการนำสัญญาณไปตามเส้นประสาท จะพบว่าการนำสัญญาณการกระตุ้นไปตามเส้นใยประสาทสั่งการและใยประสาทรับความรู้สึกช้าลง ระดับของการแสดงออกของการเบี่ยงเบนที่เปิดเผยในระหว่างการลงทะเบียนศักยภาพที่กระตุ้นโดยรับความรู้สึกทางกายและสะท้อนความสนใจของคอลัมน์ด้านหลังนั้นเกินกว่าที่สามารถนำมาประกอบกับการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายได้อย่างมีนัยสำคัญ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง สิ่งนี้ยังใช้ได้กับศักยภาพที่กระตุ้นจากเส้นประสาทหน้าแข้งและเส้นประสาทส่วนปลายด้วย โดยธรรมชาติแล้ว การทดสอบทางซีรั่มเพื่อหาการติดเชื้อซิฟิลิสให้ผลลบ

การวินิจฉัยไม่ยากหากมีอาการอัมพาตของกล้ามเนื้อเหยียดเท้า ซึ่งพบได้ประมาณ 50% ของกรณี เป็นที่ชัดเจนว่าการวินิจฉัยให้ผลบวก จำเป็นต้องพิสูจน์ว่ามีการดูดซึมวิตามินบี 12 ในลำไส้ผิดปกติ