ความเข้าใจปัจจุบันเกี่ยวกับโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังชนิดไม่ทราบสาเหตุ

ปัจจุบันมีการพิจารณาโรคโพลีนิวโรพาธีในทางการแพทย์ประมาณ 100 ประเภท โรคโพลีนิวโรพาธีอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นรูปแบบของโรคโพลีนิวโรพาธีที่หายาก ดังนั้นการรู้จักรูปแบบเหล่านี้จึงมีความสำคัญมาก เพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง และที่สำคัญที่สุดคือต้องรักษาให้รวดเร็วและเหมาะสม เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่ โรคเหล่านี้มักดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป ส่งผลให้พิการได้เสมอ และในบางกรณีอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

โรคโพลีนิวโรพาธีอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นกลุ่มโรคที่แตกต่างกันของระบบประสาทส่วนปลายที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการโจมตีภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจนของเส้นใยประสาทส่วนปลายซึ่งยังไม่ชัดเจน สาเหตุของโรคดังกล่าวจะแบ่งตามลักษณะเฉพาะของกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองเป็นเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง ขึ้นอยู่กับประเภทของแอนติเจนที่เกิดการโจมตีภูมิคุ้มกันตนเอง โรคดังกล่าวได้แก่ ไมอีลินเสื่อมหรือแอกซอน สมมาตรหรือไม่สมมาตร

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

โรคกิแลง-บาร์เร

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร (Guillain-Barré syndrome: GBS) เป็นตัวอย่างที่โดดเด่นที่สุดของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ไม่ทราบสาเหตุ อุบัติการณ์ของกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรมีตั้งแต่ 1 ถึง 2 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี พบได้บ่อยในผู้ชาย และมีอุบัติการณ์สูงสุด 2 ครั้ง ได้แก่ อายุระหว่าง 15 ถึง 35 ปี และอายุระหว่าง 50 ถึง 75 ปี

ภายในกรอบของโรค Guillain-Barré พบว่ามีโรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลันที่ทำลายไมอีลิน (AIDP) ซึ่งมีความถี่ของการเกิดขึ้นมากกว่า 85%; โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกมอเตอร์เฉียบพลัน (AMAN) ซึ่งมี 3% ส่วนโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกมอเตอร์เฉียบพลัน (AMAN) ซึ่งมีความถี่ของการเกิดขึ้นน้อยกว่า 1% และโรค Miller-Fisher ซึ่งมีประมาณ 5% ของผู้ป่วยทั้งหมด

อะไรที่ทำให้เกิดโรค Guillain-Barré syndrome?

บทบาทสำคัญในการก่อโรคกลุ่มอาการ Guillain-Barré คือปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเองที่มุ่งเป้าไปที่แอนติเจนของเนื้อเยื่อประสาทส่วนปลาย 1-6 สัปดาห์ก่อนที่จะปรากฏอาการแรกของโรค ผู้ป่วยมากกว่า 60% มีอาการของการติดเชื้อทางเดินหายใจหรือทางเดินอาหาร อย่างไรก็ตาม เมื่อมีอาการแรกของกลุ่มอาการ Guillain-Barré อาการของการติดเชื้อก่อนหน้านี้มักจะมีเวลาที่จะทุเลาลง เชื้อก่อโรคได้แก่ ไวรัสไข้หวัดใหญ่ A และ B พาราอินฟลูเอนซา ECHO ค็อกแซกกี ไวรัสตับอักเสบ B หัด แคมไพโลแบคเตอร์ เจจูนี มีการเชื่อมโยงบางอย่างระหว่างกลุ่มอาการ Guillain-Barré กับไซโตเมกะโลไวรัส (15% ของผู้ป่วย) ไวรัส Epstein-Barr (10% ของผู้ป่วย) และโรคปอดบวมจากไมโคพลาสมา (สูงสุด 5% ของผู้ป่วย) ดูเหมือนว่าการติดเชื้อก่อนหน้านี้จะทำหน้าที่เป็นปัจจัยกระตุ้นที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเอง การฉีดวัคซีน (ป้องกันไข้หวัดใหญ่ ป้องกันโรคพิษสุนัขบ้า โรคหัด โรคคางทูม โรคหัดเยอรมัน) การผ่าตัด และการถ่ายเลือดก็อาจเป็นปัจจัยกระตุ้นได้เช่นกัน มีรายงานกรณีของโรคกิลแลง-บาร์เรในผู้ป่วยที่เป็นโรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิสและโรคลิมโฟโปรลิเจนซ์อื่นๆ โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย และติดเฮโรอีน

อาการของโรคกิลแลง-บาร์เร

กลุ่มอาการกีแลง-บาร์เรมีอาการเฉียบพลันโดยมีอาการอ่อนแรงทั่วไปและปวดตามแขนขา กล้ามเนื้ออ่อนแรงเริ่มจากส่วนปลายหรือส่วนต้นของขา พัฒนาไปในทิศทางขึ้น ในอีกไม่กี่วัน (น้อยครั้งจะเป็นสัปดาห์) อาจเกิดอัมพาตทั้งสี่ข้างแบบอ่อนแรงอย่างรุนแรง บางครั้งอาจมีอาการเพลียร่วมกับอาการเอ็นอ่อนแรง กล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้อโป่งทั้งสองข้าง เส้นประสาทตาและกล้ามเนื้อตาเสียหาย และความผิดปกติของกล้ามเนื้อปาก ในผู้ป่วย 1 ใน 3 ราย กล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรง ในผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 3 ราย ความไวต่อความรู้สึกที่ผิวเผินและความรู้สึกของข้อต่อและกล้ามเนื้อลดลง ในระยะท้ายของโรค กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะเกิดขึ้น กลุ่มอาการปวดรุนแรงเกิดขึ้นในผู้ป่วย 50% ของกลุ่มอาการกีแลง-บาร์เร ในผู้ป่วย 10-20% มีอาการผิดปกติของหูรูดในรูปแบบของการกักเก็บปัสสาวะชั่วคราว ซึ่งจะหายไปอย่างรวดเร็วในช่วงไม่กี่วันแรกหลังจากเริ่มเป็นโรค ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีภาวะผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ ซึ่งอาจเป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตกะทันหันได้

โรค Guillain-Barré มีอาการแบบคลาสสิกที่ดำเนินไปเป็นขั้นตอนเดียว ประกอบด้วย 3 ช่วงเวลา: ความก้าวหน้าของอาการทางระบบประสาท (2-4 สัปดาห์); การคงตัวหรือคงที่ (2-4 สัปดาห์); การฟื้นตัวซึ่งอาจใช้เวลานานตั้งแต่หลายเดือนไปจนถึง 1-2 ปี

การใช้วิธีการรักษาที่มีประสิทธิผลและตรงเวลาช่วยให้การดำเนินไปของโรคเร็วขึ้นและลดจำนวนผลลัพธ์ที่ร้ายแรงถึงชีวิตได้

จะรู้จักโรค Guillain-Barré syndrome ได้อย่างไร?

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยโดยอาศัยภาพทางคลินิกและวิธีการวิจัยเพิ่มเติม การแยกตัวของโปรตีนกับเซลล์ในน้ำไขสันหลังโดยมีระดับโปรตีนสูง (สูงถึง 3-5 บางครั้งสูงถึง 10 กรัมต่อลิตร) ในการเจาะน้ำไขสันหลังทั้งบริเวณเอวและท้ายทอยถือเป็นอาการบ่งชี้โรค

ปัจจุบันการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) ถือเป็นวิธีการวินิจฉัยโรคกิลแลง-บาร์เรที่อ่อนไหวที่สุด โดย EMG จะตรวจพบการลดลงของความเร็วในการนำสัญญาณของเส้นใยประสาทรับความรู้สึกและสั่งการ หรือสัญญาณของการสูญเสียเส้นประสาทและการตายของแอกซอน ซึ่งเกิดขึ้นควบคู่กับการฝ่อของกล้ามเนื้อ และมักบ่งบอกถึงผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคกิลแลง-บาร์เรได้รับการพัฒนาครั้งแรกโดยกลุ่มพิเศษของ American Academy of Neurology เมื่อปี 1978 ต่อมามีการแก้ไขหลายครั้งแต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ เกณฑ์อย่างเป็นทางการล่าสุดมีอายุย้อนไปถึงปี 1993 และได้รับการเสนอโดย WHO

อาการที่จำเป็นในการวินิจฉัยโรค Guillain-Barré syndrome ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างค่อยเป็นค่อยไปใน 2 แขนขาขึ้นไป และเส้นเอ็นไม่ตอบสนอง

ลักษณะที่สนับสนุนการวินิจฉัยโรค Guillain-Barré syndrome: อาการแย่ลงเป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ (นานถึง 4 สัปดาห์) เริ่มฟื้นตัว 2-4 สัปดาห์หลังจากหยุดการดำเนินโรค อาการสมมาตรสัมพันธ์ ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเล็กน้อย เส้นประสาทสมองได้รับผลกระทบ มักเป็นเส้นประสาทใบหน้าทั้งสองข้าง ฟื้นตัวได้ดีในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่มีไข้เมื่อเริ่มเป็นโรค แต่การปรากฏของไข้ไม่ตัดความเป็นไปได้ของ GBS ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ การเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลัง (CSF): มีปริมาณโปรตีนสูงโดยมีปริมาณเซลล์ไซโตซิสปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (ไม่เกิน 10 เซลล์ต่อ³ มม. )

อาการที่ทำให้เกิดความสงสัยในการวินิจฉัย ได้แก่ ความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวที่ไม่สมดุลอย่างชัดเจนและต่อเนื่อง ความผิดปกติของหูรูดอย่างต่อเนื่อง ไม่มีความผิดปกติของหูรูดในช่วงเริ่มต้นของโรค การมีเม็ดเลือดขาวชนิดโมโนนิวเคลียร์และโพลีมอร์โฟนิวเคลียร์มากกว่า 50 เซลล์ในน้ำหล่อสมองไขสันหลัง ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่ชัดเจน

การวินิจฉัยแยกโรค Guillain-Barré ควรทำร่วมกับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคเส้นประสาทอักเสบจากพิษ ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ โรคโบทูลิซึม โรคคอตีบ โรคฮิสทีเรีย โรคพอร์ฟิเรีย อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลันในบริเวณกระดูกสันหลังและกระดูกคอ สมองอักเสบ และโรคเอดส์

โรคกิลแลง-บาร์เร ได้รับการรักษาอย่างไร?

แม้แต่โรค Guillain-Barré syndrome ในระยะเฉียบพลันที่ไม่รุนแรงก็ถือเป็นภาวะฉุกเฉินที่ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันที แนวทางการรักษากลุ่มอาการ Guillain-Barré syndrome แบ่งออกเป็นแบบจำเพาะและไม่จำเพาะ วิธีการเฉพาะในการรักษากลุ่มอาการ Guillain-Barré syndrome ได้แก่ การรักษาด้วยพลาสม่าแบบโปรแกรมและการรักษาด้วยพัลส์ทางเส้นเลือดดำด้วยอิมมูโนโกลบูลินคลาส G และวิธีการเหล่านี้มีประสิทธิผลไม่เพียงแต่ในการรักษาโรค Guillain-Barré syndrome แบบคลาสสิกเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรค Miller-Fischer อีกด้วย การรักษาด้วยพลาสม่าประกอบด้วย 3-5 ครั้งโดยเปลี่ยนพลาสมาประมาณ 1 ปริมาตร (40-50 มล./กก.) ซึ่งทำทุก ๆ วันเว้นวัน วิธีการทางเลือกในการรักษาโรค Guillain-Barré syndrome คือการรักษาด้วยพัลส์ทางเส้นเลือดดำด้วยอิมมูโนโกลบูลินคลาส G โดยแนวทางการรักษามาตรฐานคือ 0.4 กรัมต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กก. ต่อวันเป็นเวลา 5 วัน สามารถให้ยาในขนาดเดิมตามรูปแบบที่เร็วกว่าได้ โดยให้ยา 1 กรัม/กก./วัน ครั้งละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 2 วัน จากข้อมูลการศึกษาแบบสุ่มและควบคุมแบบปิดตา พบว่าการฟอกพลาสมาและการให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดมีประสิทธิภาพเท่าเทียมกันในการบรรเทาอาการในผู้ป่วยโรคกีแลง-บาร์เรที่รุนแรง การใช้ทั้งสองวิธีร่วมกันไม่ได้ให้ประโยชน์เพิ่มเติมแต่อย่างใด

ประสิทธิภาพของคอร์ติโคสเตียรอยด์ในโรคกิลแลง-บาร์เรได้รับการศึกษาในรูปแบบการทดลองแบบสุ่ม 6 รายการ ซึ่งสรุปได้ว่าการใช้ยาดังกล่าวไม่เหมาะสม

ผู้ป่วยที่มีอาการกีแลง-บาร์เร ควรได้รับแจ้งถึงความจำเป็นในการปฏิบัติตามมาตรการป้องกันเป็นเวลาอย่างน้อย 6-12 เดือนหลังจากสิ้นสุดโรค ภาวะร่างกายทำงานหนักเกินไป อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ การได้รับแสงแดดมากเกินไป และการดื่มแอลกอฮอล์เป็นสิ่งที่ยอมรับไม่ได้ นอกจากนี้ ควรหลีกเลี่ยงการฉีดวัคซีนในช่วงนี้ด้วย

โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกอักเสบเฉียบพลัน/กึ่งเฉียบพลันที่ไม่ทราบสาเหตุ (ปมประสาทอักเสบ)

โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกอักเสบเฉียบพลัน/กึ่งเฉียบพลัน (gangliopathy) เป็นโรคที่พบได้น้อยซึ่งเกี่ยวข้องกับการอักเสบแบบแพร่กระจายของปมประสาทไขสันหลัง ภาพทางคลินิกของโรคนี้แบ่งออกเป็น 3 รูปแบบ ได้แก่ อาการอะแท็กเซีย อาการไวต่อความรู้สึก และอาการผสม

อาการอะแท็กเซียมีลักษณะเฉพาะคือ อาการชา ประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง มีอาการไม่มั่นคง ซึ่งจะเพิ่มขึ้นเมื่อหลับตา แต่ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อยังคงอยู่เหมือนเดิม ในระหว่างการตรวจ พบว่าการสั่นสะเทือนลดลง ประสาทสัมผัสของกล้ามเนื้อข้อต่อ อาการอะแท็กเซียทางประสาทสัมผัส ความเสถียรลดลงในการทดสอบ Romberg ซึ่งจะเพิ่มขึ้นเมื่อหลับตา อาการคล้ายกล้ามเนื้ออ่อนแรง ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงและภาวะอะรีเฟล็กซ์

รูปแบบ hyperalgic จะแสดงออกโดยความรู้สึกไม่สบาย อาการปวดประสาท การตรวจร่างกายพบว่ามีอาการปวดลดลง ความไวต่ออุณหภูมิ ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ (เหงื่อออกน้อยลง ความดันโลหิตตกเมื่อลุกยืน)

รูปแบบผสมจะรวมคุณสมบัติของสองรูปแบบที่อธิบายไว้ข้างต้นเข้าด้วยกัน

โรคนี้มักเริ่มด้วยอาการเฉียบพลัน โดยอาการทางระบบประสาทจะเพิ่มขึ้นภายในไม่กี่วัน แต่อาจมีอาการกึ่งเฉียบพลันที่ช้ากว่าด้วย โดยอาการจะเพิ่มขึ้นภายในเวลาหลายเดือน ระยะที่อาการทางระบบประสาทเพิ่มขึ้นจะตามมาด้วยระยะที่โรคเริ่มคงที่ ในบางกรณี อาการจะทุเลาลงบางส่วน แต่ในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางระบบประสาทยังคงไม่เปลี่ยนแปลงและเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ

เมื่อทำ EMG ร่วมกับการศึกษาใยประสาทรับความรู้สึก จะสังเกตเห็นการลดลงของแอมพลิจูดหรือการขาดศักยะงาน เมื่อศึกษาใยประสาทสั่งการ จะไม่พบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา แต่เมื่อใช้ EMG แบบเข็ม ก็จะไม่พบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเช่นกัน

การเริ่มต้นการรักษาในระยะเริ่มต้นมีความสำคัญอย่างยิ่งในการรักษาโรคนี้ คอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพรดนิโซโลน 1-1.5 มก./กก./วัน) รับประทานทุกวันเป็นเวลา 2-4 สัปดาห์ จากนั้นจึงลดขนาดยาลงและเปลี่ยนเป็นรับประทานทุกๆ วันเว้นวัน ใช้เป็นภูมิคุ้มกันบำบัด หรือเมทิลเพรดนิโซโลนในขนาด 1 กรัม หยดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 5 วัน จากนั้นจึงลดขนาดยาลงโดยใช้เพรดนิโซโลนรับประทาน อาจใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับอิมมูโนโกลบูลินฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือพลาสมาเฟอเรซิสได้ การบำบัดตามอาการและการฟื้นฟูร่างกายผู้ป่วยอย่างเหมาะสมมีความสำคัญอย่างยิ่ง

โรคพังผืดอักเสบแบบกึ่งเฉียบพลันที่ทำลายไมอีลิน (SIDP) สามารถวินิจฉัยได้ในผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทที่เพิ่มขึ้นในช่วง 4-8 สัปดาห์ แต่สถานะทางระบบประสาทยังไม่ชัดเจน โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชายและมีลักษณะเฉพาะคือโรคพังผืดอักเสบแบบสมมาตรของเส้นประสาทรับความรู้สึกทางการเคลื่อนไหว แต่พบได้น้อยกว่าในโรคพังผืดอักเสบแบบแยกส่วน การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EMG) เผยให้เห็นสัญญาณของการทำลายไมอีลิน การตรวจน้ำไขสันหลัง (CSF) เผยให้เห็นการแยกตัวของเซลล์โปรตีน การให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะเริ่มต้น (เพรดนิโซโลนในขนาด 1-1.5 มก./กก./วัน) จะให้ผลดี ในโรคที่รุนแรง ให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด การแลกเปลี่ยนพลาสมา และไซโทสแตติกส์ ระยะเวลาของการรักษาจะประเมินโดยการถดถอยหรือคงอาการทางระบบประสาท

โรคพังผืดเส้นประสาทหลายเส้นอักเสบเรื้อรัง

โรคพังผืดอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินในเส้นประสาท (CIDP) เป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง คล้ายกับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร ในด้านพยาธิสภาพและอาการทางคลินิก แต่แตกต่างกันในด้านการดำเนินโรค โรคนี้อาจมีรูปแบบการดำเนินโรคที่คงที่หรือเป็นขั้นเป็นตอน เกิดขึ้นในรูปแบบของการกำเริบแยกกันและแยกจากกันด้วยการหายจากโรค อาการจะถึงจุดสูงสุดไม่เร็วกว่า 2 เดือนหลังจากเริ่มเป็นโรค อัตราการเกิดโรคอยู่ที่ 1 ถึง 2 รายต่อประชากร 100,000 คน โดยผู้ชายจะได้รับผลกระทบมากกว่าเล็กน้อย อายุเฉลี่ยของการเริ่มเป็นโรคอยู่ที่ 45 ถึง 55 ปี ซึ่งแตกต่างจาก GBS การติดเชื้อมักไม่เกิดขึ้นก่อนการเริ่มเป็นโรคหรือการกำเริบของโรค ปัจจัยทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญกว่า ในผู้ป่วย CIDP ยีน HLA มักตรวจพบได้บ่อยกว่า ได้แก่ DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31

โรคจะเริ่มขึ้นอย่างช้าๆ หรือกึ่งเฉียบพลัน จากนั้นจะค่อยๆ พัฒนาไปเป็นลักษณะที่ค่อยๆ แย่ลง กลับมาเป็นซ้ำ หรือเรื้อรังแบบเป็นเฟสเดียว ประเภทของอาการ CIDP (แบบค่อยๆ แย่ลง กลับมาเป็นซ้ำ เฟสเดียว) จะไม่เปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยแต่ละรายตลอดระยะเวลาที่โรคดำเนินไป ความรุนแรงของอาการและความรุนแรงของโรคอาจแตกต่างกันไปในแต่ละระยะของ CIDP

ในกรณีส่วนใหญ่ โรคจะเริ่มจากความผิดปกติของระบบรับความรู้สึกและการเคลื่อนไหวในส่วนปลายของแขนขา อาการหลักคือกล้ามเนื้ออ่อนแรง ต่อมาจะเกิดอาการอัมพาตทั้งสี่ส่วนปลายหรือแบบกระจาย ซึ่งมักจะเป็นแบบสมมาตร กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบกระจายและอาการไม่มีการตอบสนองที่ลึกในแขนขาเป็นลักษณะเด่น เมื่อเป็นมานาน กล้ามเนื้อจะฝ่อแบบกระจายในระดับปานกลาง โดยสังเกตได้ชัดเจนในส่วนปลายของแขนขา

ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (อาการชา ความรู้สึกไวเกิน อาการไวเกิน ความเจ็บปวดเกินขนาดแบบ "ถุงเท้า" หรือ "ถุงมือ") อาจเพิ่มขึ้นเมื่อโรคกำเริบ แต่จะไม่เกิดขึ้นบ่อยในคลินิก อาการปวดรุนแรงเกิดขึ้นได้น้อย

ในบางกรณี เส้นประสาทสมองจะได้รับผลกระทบ (ส่วนมากคือเส้นประสาทสมองส่วนหน้าและส่วนบัลบาร์) และสิ่งนี้มักบ่งบอกถึงกิจกรรมของ CIDP

ความผิดปกติทางพืชพบได้ในผู้ป่วย CIDP ส่วนใหญ่ ผู้ป่วยหนึ่งในสี่รายมีอาการสั่นตามท่าทางและการเคลื่อนไหวที่มือ ซึ่งอาการจะหายไปหลังจากหายดีแล้ว และอาจกลับมาเป็นซ้ำได้หากโรคกลับมาเป็นซ้ำ

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าในผู้ป่วย CIDP เกือบครึ่งหนึ่งเผยให้เห็นจุดที่มีการสูญเสียไมอีลินในสมอง โดยส่วนใหญ่มักจะไม่มีอาการ

เกณฑ์การวินิจฉัยหลัก เช่นเดียวกับ GBS คือภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบสมมาตรที่ค่อยๆ เพิ่มขึ้น และโปรตีนกับเซลล์แยกตัวออกจากกันในน้ำหล่อสมองไขสันหลัง โดยมีปริมาณโปรตีนสูงมาก EMG มักเผยให้เห็นการเกี่ยวข้องของแอกซอนและบล็อกการนำสัญญาณหนึ่งบล็อกขึ้นไป และยังเผยให้เห็นการเสื่อมของเส้นประสาทในกล้ามเนื้อในระดับที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและระยะเวลาของโรค จำเป็นต้องตรวจร่างกายผู้ป่วยโดยละเอียด โดยพิจารณาพารามิเตอร์ทางคลินิก ชีวเคมี ไวรัสวิทยา (หรือเครื่องหมาย) ตลอดจนแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ GM1 และไกลโคโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับไมอีลิน

การพยากรณ์โรค CIDP: ผู้ป่วย 10% เสียชีวิต 25% ต้องนอนติดเตียงหรือนั่งรถเข็น แต่ประมาณ 60% ยังคงสามารถเคลื่อนไหวร่างกายและกลับไปทำงานได้ พบอาการกำเริบใน 5-10% ของกรณี

ด้วยภูมิคุ้มกันบำบัดที่เหมาะสม ผู้ป่วย CIDP สามารถปรับปรุงอาการได้ 70-90% แต่ปัญหาหลักของการรักษาคือการรักษาผลในเชิงบวกให้ได้ มาตรการการรักษาหลัก ได้แก่ การให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ยากดภูมิคุ้มกันที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด และการแยกพลาสมาเฟเรซิส

คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาหลักในการรักษา CIDP โดยเฉพาะในกรณีที่มีอาการเล็กน้อยถึงปานกลาง การรักษาเริ่มต้นด้วยเพรดนิโซโลนในขนาด 1-1.5 มก./กก./วัน (ปกติ 80-100 มก./วัน) วันละครั้งในตอนเช้า หลังจากได้ผลดีแล้ว (ปกติใช้เวลาประมาณ 1 เดือน) ค่อย ๆ ลดขนาดยาลง โดยเปลี่ยนเป็นรับประทานยาขนาด 1-1.5 มก./กก. วันเว้นวัน (โดยลดขนาดยาลง 10 มก. ทุก 2 สัปดาห์) เมื่อกระบวนการดีขึ้นหรือคงที่ขึ้นหลังจาก 8-10 สัปดาห์ จึงเริ่มลดขนาดยาลงอีก แผนการรักษาทางเลือกสำหรับผู้ป่วย CIDP คือรับประทานเพรดนิโซโลนต่อไปในขนาดที่กำหนดจนกว่าความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะกลับสู่ภาวะปกติ (นานถึง 6 เดือน) จากนั้นจึงลดขนาดยาลง 5 มก. ทุก 2-3 สัปดาห์จนถึง 20 มก. ทุก 2 วัน จากนั้นจึงลดขนาดยาลงอีก 2.5 มก. ทุก 2-4 สัปดาห์ เพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ควรคงขนาดยาบำรุงรักษา (5-10 มก. ทุกวันเว้นวัน) ไว้เป็นเวลาหลายปี หากไม่มีผลใดๆ ควรหยุดใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์โดยเร็วที่สุด

บางครั้งการรักษาจะเริ่มต้นด้วยการบำบัดด้วยการกระตุ้นด้วยเมทิลเพรดนิโซโลนในขนาด 1,000 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำในน้ำเกลือ 200 มล. หรือกลูโคส 5% เป็นเวลา 3-5 วัน จากนั้นสามารถทำซ้ำได้ทุก 4-6 สัปดาห์

ประสิทธิภาพของการแลกเปลี่ยนพลาสมาได้รับการพิสูจน์แล้วจากการศึกษาวิจัยแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบปกปิด 2 ครั้ง โดยพบว่าสามารถปรับปรุงทางคลินิกได้ชั่วคราว ปัจจุบันยังไม่มีประสบการณ์เกี่ยวกับการใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมาในระยะยาว จากการศึกษาวิจัยเชิงเปรียบเทียบ พบว่าประสิทธิภาพของการบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำและการแลกเปลี่ยนพลาสมานั้นใกล้เคียงกัน หากได้ผลดี จำเป็นต้องทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาร่วมกับเพรดนิโซโลน 50 มก. ต่อวันเพื่อรักษาผลดังกล่าว ซึ่งจะช่วยลดความจำเป็นในการแลกเปลี่ยนพลาสมาได้

ประสิทธิภาพของอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำใน CIDP ได้รับการพิสูจน์แล้วจากการศึกษาแบบเปิดที่มีกลุ่มควบคุมด้วยยาหลอกหลายกรณี ขนาดเริ่มต้นคือ 0.4 กรัม/กก./วัน เป็นเวลา 5 วัน หากมีผล ควรติดตามผู้ป่วยอย่างต่อเนื่อง และไม่ควรให้อิมมูโนโกลบูลินซ้ำ ในกรณีที่อาการแย่ลงเป็นลำดับที่สอง แนะนำให้รักษาซ้ำด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำจนกว่าอาการจะคงที่ (ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ โดยให้ยาตามขนาดที่กำหนดทุกวันทุก 2-4 สัปดาห์) ในกรณีที่มีอาการกำเริบบ่อยครั้ง แนะนำให้เพิ่มเพรดนิโซโลน 0.5 มก./กก./วัน หรือยาต้านเซลล์ในปริมาณเล็กน้อย

กำหนดให้ใช้ยาต้านการอักเสบแบบฉีดเข้าหลอดเลือดดำสำหรับ CIDP เป็นเวลานาน และช่วยให้หลีกเลี่ยงการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในกรณีที่มีข้อห้ามใช้ยา การใช้ยาต้านการอักเสบแบบฉีดเข้าหลอดเลือดดำมักไม่ค่อยใช้เป็นยาเดี่ยว แต่ส่วนใหญ่มักจะใช้ร่วมกับการฟอกพลาสมาและการให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด

การฟื้นฟูอย่างกระตือรือร้น รวมทั้งการออกกำลังกายเพื่อการบำบัด การนวด และอุปกรณ์ทางกระดูก มีส่วนช่วยให้ผู้ป่วยฟื้นตัวจากการทำงานได้เร็วขึ้น

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายจุด

โรคเส้นประสาทมอเตอร์หลายจุด (Multifocal motor neuropathy: MMN) ซึ่งเกิดจากการที่เส้นใยมอเตอร์สูญเสียไมอีลินอย่างเลือกสรร เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายไมอีลิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณต่อมน้ำเหลืองของ Ranvier เมื่อพิจารณาทางพยาธิวิทยา โรคเส้นประสาทมอเตอร์หลายจุดจะแสดงอาการของการสูญเสียไมอีลินและการสร้างไมอีลินใหม่ โดยเกิดเป็น "หัวหอม" ซึ่งบางครั้งอาจเกิดการเสื่อมและการสร้างใหม่ของแอกซอน

โรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหลายจุดมักเกิดขึ้นกับผู้ชายทุกวัย โดยส่วนใหญ่มักเกิดในช่วงอายุ 40-45 ปี โดยมีอาการทางคลินิกคืออ่อนแรงแบบไม่สมมาตรที่ค่อยๆ แย่ลงในแขนขาโดยไม่มีหรือมีการบกพร่องทางประสาทสัมผัสเพียงเล็กน้อย ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการอ่อนแรงจะแสดงออกที่ปลายแขนมากกว่าขา มีเพียง 10% ของกรณีเท่านั้นที่อาการอ่อนแรงจะเด่นชัดขึ้นที่ส่วนต้นหรือขาส่วนล่าง มักตรวจพบกล้ามเนื้อฝ่อ แต่บางครั้งอาจไม่มีในระยะเริ่มต้นของโรค อาการกระตุกและตะคริวพบได้ใน 75% ของกรณี ซึ่งอาจเกิดกล้ามเนื้อเกร็งได้ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ รีเฟล็กซ์เอ็นจากกล้ามเนื้อที่เป็นอัมพาตจะลดลงหรือไม่มีเลย ซึ่งมักนำไปสู่รีเฟล็กซ์ที่ไม่สมมาตร รีเฟล็กซ์ยังคงปกติหรือชัดเจนขึ้น ซึ่งทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหลายจุดกับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง (ALS) เส้นประสาทสมองและเส้นประสาทที่เลี้ยงกล้ามเนื้อทางเดินหายใจได้รับผลกระทบน้อยมาก

ลักษณะเด่นคือโรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆ โดยอาจหายได้เองตามธรรมชาติ

เครื่องหมายทางไฟฟ้าวิทยาของโรคนี้คือการมีอยู่ของการบล็อกการนำไฟฟ้าบางส่วนแบบหลายจุดในเส้นใยประสาทสั่งการโดยที่การนำไฟฟ้าปกติในเส้นใยประสาทรับความรู้สึก ในการวินิจฉัยโรคเส้นประสาทสั่งการแบบหลายจุด จำเป็นต้องระบุการบล็อกการนำไฟฟ้าในเส้นประสาทอย่างน้อย 2 เส้น และนอกบริเวณที่มีการกดทับเส้นประสาทบ่อยครั้ง การบล็อกการนำไฟฟ้ามักจะตรวจพบในเส้นประสาทของมือที่ระดับปลายแขน น้อยกว่านั้นคือบริเวณไหล่หรือรักแร้ นอกจากการบล็อกการนำไฟฟ้าแล้ว มักจะตรวจพบสัญญาณอื่นๆ ของการทำลายไมอีลินด้วย EMG แบบเข็ม สามารถตรวจพบสัญญาณของการทำลายเส้นประสาทโดยมีพื้นหลังเป็นความเสื่อมของแอกซอนรอง

เมื่อตรวจน้ำไขสันหลัง จะพบว่าระดับโปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ในผู้ป่วย 2 ใน 3 ราย ระดับของครีเอตินฟอสโฟไคเนสในเลือดจะเพิ่มขึ้น 2-3 เท่า ในผู้ป่วย 40-60% จะตรวจพบแอนติบอดี IgM ในเลือดที่มีไทเตอร์สูงต่อไทโอไซด์ของปมประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อ GM1 อย่างไรก็ตาม เกณฑ์นี้ไม่น่าเชื่อถือสำหรับการวินิจฉัยโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหลายจุด เนื่องจากสามารถตรวจพบแอนติบอดีที่มีไทเตอร์เพิ่มขึ้นเล็กน้อยทั้งใน ALS และ CIDP

ยาที่เลือกใช้ในการรักษาโรคเส้นประสาทมอเตอร์หลายจุดคืออิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำและไซโคลฟอสเฟไมด์ คอร์ติโคสเตียรอยด์และพลาสมาเฟอเรซิสไม่ได้ผลการรักษาที่ดี อิมมูโนโกลบูลินให้ทางหลอดเลือดดำในขนาด 0.4 กรัม / กิโลกรัมเป็นเวลา 5 วัน รูปแบบทางเลือกคือ 0.4 กรัม / กิโลกรัมสัปดาห์ละครั้งเป็นเวลา 6 สัปดาห์ ผลในเชิงบวกในรูปแบบของการเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะสังเกตได้ภายใน 2-4 สัปดาห์ จากนั้นจึงให้อิมมูโนโกลบูลิน 0.4-2 กรัม / กิโลกรัมเดือนละครั้ง การรักษาในระยะเริ่มต้นจะสังเกตเห็นการฟื้นฟูความแข็งแรงของกล้ามเนื้อที่ดี อัมพาตระยะยาวพร้อมกับกล้ามเนื้อฝ่อยังคงมีเสถียรภาพ

โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกเสื่อมแบบหลายจุด (multifocal derived demyelinating sensorimotor neuropathy, MADSN) เป็นการรวมลักษณะของโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกเสื่อมแบบหลายจุด ซึ่งไม่เพียงแต่ส่งผลต่อระบบสั่งการเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อใยประสาทรับความรู้สึกด้วย และโรค CIDP แตกต่างกันตรงที่รอยโรคมีลักษณะไม่สมมาตรหลายจุด ส่วนใหญ่เป็นผู้ชาย โดยกระบวนการเริ่มต้นจากความเสียหายที่ส่วนปลายของแขนขาส่วนบน และยังคงไม่สมมาตรเป็นเวลานาน การมีส่วนร่วมของใยประสาทรับความรู้สึกแสดงออกมาโดยการพัฒนาของอาการปวดและอาการชาที่บริเวณเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ รีเฟล็กซ์ของเอ็นจะอ่อนแรงลงหรือหายไปอย่างสมบูรณ์ แต่กล้ามเนื้อที่ไม่ได้รับผลกระทบจะยังคงสภาพเดิม

โรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วเป็นเวลาหลายเดือน ส่งผลให้การทำงานลดลงอย่างมากและผู้ป่วยพิการ

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EMG) เผยให้เห็นการอุดตันของการนำไฟฟ้าและสัญญาณของการสูญเสียไมอีลิน และเผยให้เห็นการขาดหายไปหรือการลดลงของแอมพลิจูดของศักยะงานประสาทรับความรู้สึก ในผู้ป่วยบางราย พบแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ในเลือด

ในการรักษา ควรใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดในปริมาณเดียวกับที่ใช้ในการรักษา CIDP หากยาเหล่านี้ไม่ได้ผล ควรให้ไซโคลฟอสฟามายด์

รองศาสตราจารย์ OL Pelekhova สถาบันการแพทย์ Kharkiv เพื่อการศึกษาหลังปริญญาตรี // วารสารการแพทย์นานาชาติ - ฉบับที่ 4 - 2012

การจำแนกโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ไม่ทราบสาเหตุ

สมมาตร:

• โรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลันจากโพลีราดิคูโล (กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร):
  • ตัวแปรที่ทำลายไมอีลิน (แบบคลาสสิก)
  • การเปลี่ยนแปลงของแอกซอน; กลุ่มอาการมิลเลอร์-ฟิชเชอร์
• ภาวะเส้นประสาทรับความรู้สึกอักเสบเฉียบพลัน/กึ่งเฉียบพลัน (ปมประสาทอักเสบ)
• โรคเส้นประสาทอักเสบแบบทำลายไมอีลินกึ่งเฉียบพลัน:
  • โรคโพลิราดิคูโลนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินและอักเสบเรื้อรัง
  • โรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรัง

อสมมาตร:

1. โรคเส้นประสาทสั่งการการเคลื่อนไหวหลายจุด
2. โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกเสื่อมแบบหลายจุดที่เกิดขึ้น
3. โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกและสั่งการที่ได้มาหลายจุด

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]