ความบกพร่องของ antithrombin III: ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

antithrombin III - สารต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติซึ่งมีสัดส่วน 75% ของการทำงานของสารต้านการแข็งตัวของเลือดรวมทั้ง glycoprotein ที่มีมวลโมเลกุล 58 200 и เนื้อหาในพลาสม่า 125–150 мг/мл. โครงสร้างหลักของ antithrombin III ประกอบด้วยกรดอะมิโน 432 มันบล็อก prothrombinase - inactivates ปัจจัย XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, callikrein และ thrombin.

В การปรากฏตัวของเฮปารินจะเพิ่มกิจกรรมของ antithrombin III มากกว่า 2000 เวลา ความบกพร่องของ antithrombin III เป็นกรรมพันธุ์ autosomal dominantly ผู้ป่วยส่วนใหญ่ของโรคนี้มี heterozygotes, homozygotes ตายมากตั้งแต่เกิดภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตัน.

В มีการกลายพันธุ์ถึง 80 ยีนซึ่งตั้งอยู่บนแขนยาวของโครโมโซม 1 การเกิดพยาธิวิทยานี้แตกต่างกันไปในแต่ละกลุ่มชาติพันธุ์.

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของการขาด antithrombin III

ในประชากรยุโรปอุบัติการณ์การขาดธัยรอยด์ III เป็น 1: 2000-1: 5000 ตามข้อมูลบางอย่าง - 0.3% ในประชากร ในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันภาวะแทรกซ้อนของ antithrombin III เป็น 3-8%

การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ antithrombin III สามารถเป็นได้ 2 ชนิดคือ

• I type - ลดลงในการสังเคราะห์ antithrombin III เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของยีน;
• II type - การลดลงของกิจกรรมการทำงานของ antithrombin III ในการผลิตตามปกติ

อาการทางคลินิกของการขาดพันธุกรรมของ antithrombin III:

• การอุดตันของเส้นเลือดดำที่ขา, การอุดตันของ ileofemoral (การอุดตันในหลอดเลือดแดงไม่ได้มีลักษณะเฉพาะสำหรับพยาธิวิทยานี้);
• นิสัยการแท้งบุตร
• ทารกในครรภ์ก่อนคลอดตาย;
• thrombophilic complications หลังจากรับประทานยาคุมกำเนิด

กิจกรรมการทำงานของ antithrombin III จะพิจารณาจากความสามารถของตัวอย่างพลาสม่าเพื่อยับยั้งปริมาณ Thrombin หรือ Factor Xa ที่ทราบว่ามีอยู่หรือไม่มี heparin

เมื่อมีการทำงานของ antithrombin III ต่ำการทดสอบการแข็งตัวของเลือดจะไม่เปลี่ยนแปลงการทดสอบการละลายของไฟโบลินิสและการตกเลือดเป็นปกติการรวมตัวของเกล็ดเลือดอยู่ในเกณฑ์ปกติ ด้วยการใช้ heparin therapy ไม่มี APTT เพิ่มขึ้นอย่างเพียงพอ

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

การรักษา การขาด antithrombin III

การรักษาความบกพร่องของ antithrombin III

โดยปกติระดับของ antithrombin คือ 85-110% เมื่อตั้งครรภ์จะลดลงเล็กน้อยและทำให้ 75-100% ขีด จำกัด ล่างของความเข้มข้นของ antithrombin III เป็นตัวแปรจึงเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องคำนึงถึงไม่เพียง แต่ระดับ แต่ยังสถานการณ์ทางคลินิก อย่างไรก็ตามเมื่อระดับ antithrombin III ลดลงต่ำกว่า 30% ของผู้ป่วยจะตายจากภาวะเลือดออก

พื้นฐานสำหรับการรักษาภาวะขาดสาร antithrombin III เป็นสารต้านการสึกกร่อน ถ้ามีอาการ thrombophilia การรักษาเป็นสิ่งจำเป็นและไม่ได้ถกเถียงกันอยู่ สำหรับวัตถุประสงค์นี้ใช้พลาสม่าแช่แข็งสด (เป็นแหล่งของ antithrombin III), heparins น้ำหนักโมเลกุลต่ำ (โซเดียม enoxaparin, calcium supraparin, dalteparin sodium)

ในระดับต่ำของ antithrombin III, heparin โซเดียมไม่ได้ใช้เนื่องจากความต้านทานต่อเฮปารินและ heparin-induced thromboses เป็นไปได้

เมื่อเลือกใช้ยาที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ heparins ปริมาณของยาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลภายใต้การควบคุมของ hemostasiogram การรับรู้ภาวะ II และ III trimesters ในช่วงตั้งครรภ์เมื่อระดับการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้นและระดับของ antithrombin III ลดลง

นอกเหนือจากการตั้งครรภ์ผู้ป่วยอาจได้รับการแนะนำให้รับประทานยา antagonists vitamin K ในระยะยาว (warfarin)