การขาดโปรตีน S: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โปรตีน S เป็นส่วนประกอบที่ไม่เป็นเอนไซม์ของโปรตีน C ในการลดปัจจัยของ Va และ VIIIa, มีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระของโปรตีนอิสระ.

โปรตีน S รวมถึงโปรตีน C ขึ้นอยู่กับวิตามินเคและสังเคราะห์ในตับ ในการไหลเวียนมันมีอยู่ใน 2 รูปแบบ - ฟรีโปรตีน S และเกี่ยวข้องกับส่วนประกอบ C4 ของส่วนประกอบ ตามปกติ 60–70% โปรตีน S เกี่ยวข้องกับส่วนประกอบของ C4 ซึ่งเป็นตัวควบคุมของทางเดินแบบคลาสสิคของระบบเสริม ระดับของการเกาะของโปรตีน S กับส่วนประกอบของ C4 ในการเติมเต็มจะเป็นตัวกำหนดปริมาณของโปรตีนอิสระ S เฉพาะในรูปของโปรตีน S เท่านั้นที่ทำหน้าที่เป็นตัวช่วยในการกระตุ้นโปรตีน C (APC).

В โดยปกติระดับของโปรตีน S ในพลาสมาคือ 80–120%. ในการตั้งครรภ์ระดับของโปรตีนอิสระและโปรตีน S จะลดลงและเป็น 60–80% и ลดลงในช่วงหลังผ่าตัด.

การขาดโปรตีนเอสเป็นกรรมพันธุ์ autosomal dominant ผู้ให้บริการของการกลายพันธุ์ของยีนมักเป็น heterozygous ผู้ให้บริการ homozygotes เป็นของหายาก พบโปรตีนยีน S อยู่บนโครโมโซม 3. ปัจจุบันมีการกลายพันธุ์ของโปรตีน S ถึง 70 ชนิดการสืบพันธุ์ของโปรตีน S อาจเป็นได้สองชนิด:

• I type - ลดระดับโปรตีนอิสระ S ที่เกี่ยวข้องกับองค์ประกอบ C4 ของส่วนประกอบภายในขอบเขตของภาวะปกติ;
• II ชนิด - ลดระดับของโปรตีนอิสระและผูกพันตามที่นักวิจัยความถี่ของการสูญเสียการตั้งครรภ์คือ 16,5%. การคลอดบุตรเป็นเรื่องปกติมากกว่าการสูญเสียการตั้งครรภ์ในช่วงต้น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

การรักษา การขาดโปรตีน S

การรักษาภาวะขาดโปรตีน S

ผู้ป่วยที่ขาดโปรตีน C และ S มีความทนทานต่อโซเดียมเฮปารินและแอนทรากรุ๊ป อย่างไรก็ตามด้วยภาวะแทรกซ้อนที่เป็นลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันการใช้ heparin sodium และ heparins ในระดับโมเลกุลต่ำเป็นเรื่องที่สมเหตุสมผล ในฐานะที่เป็นแหล่งโปรตีน C และ S ใช้พลาสม่าสดแช่แข็งร่วมกับ heparin sodium เมื่อตั้งครรภ์เป็นโรค thrombophilia นาน ๆ ครั้งใช้ warfarin